Dr. Hugo Antonio Castillo Bellido Residente Asistencial de Pediatría San Cristóbal – Edo....
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Dr. Hugo Antonio Castillo BellidoDr. Hugo Antonio Castillo BellidoResidente Asistencial de Pediatría
San Cristóbal – Edo. TáchiraVenezuela
Dra. Dra. Carmen Morella Ramírez PeraltaResidente Asistencial de Pediatría
San Cristóbal – Edo. TáchiraVenezuela
Fecha de publicación 02/03/08
DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:
Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un proceso Colangiopatia obstructiva neonatal, producto de un proceso inflamatorio destructivo e idiopático que afecta las vias biliares inflamatorio destructivo e idiopático que afecta las vias biliares intrahepaticos y extrahepaticos; conllevando a una fibrosis y intrahepaticos y extrahepaticos; conllevando a una fibrosis y
obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de cirrosis biliar secundariadesarrollo de cirrosis biliar secundaria
EmbriologíaEmbriología
Primordio Hepático se origina de una lamina plana de células Primordio Hepático se origina de una lamina plana de células endodérmicas en la superficie ventral del intestino anterior a endodérmicas en la superficie ventral del intestino anterior a
la 4ta semana de gestaciónla 4ta semana de gestación
EmbriologíaEmbriologíaContiene las venas vitelinas que luego se Contiene las venas vitelinas que luego se
convierten en vasos umbilicales.convierten en vasos umbilicales.
Estimula las células endodérmicas para la Estimula las células endodérmicas para la formación de hepatocitos.formación de hepatocitos.
Las células mesodérmicas se diferencian en Las células mesodérmicas se diferencian en células endoteliares que formaran células endoteliares que formaran posteriormente los sinusoides hepáticos.posteriormente los sinusoides hepáticos.
Células hepáticas se diferencian a la 6ta Células hepáticas se diferencian a la 6ta semana cerca del hilio de los conductos semana cerca del hilio de los conductos intrahepaticos, y se diseminan en sentido intrahepaticos, y se diseminan en sentido caudal.caudal.
Canalículos biliares se desarrollan in situ Canalículos biliares se desarrollan in situ y a la 10ma semana se unen.y a la 10ma semana se unen.
Poco frecuente Poco frecuente
1 de cada 12000 Nacido vivo1 de cada 12000 Nacido vivo
Causa más frecuente de ictericia neonatal Causa más frecuente de ictericia neonatal obstructiva extrahepáticaobstructiva extrahepática
Causa más frecuente de transplante hepático Causa más frecuente de transplante hepático pediátrico en forma aisladapediátrico en forma aislada
I n c i d e n c i aI n c i d e n c i aI n c i d e n c i aI n c i d e n c i a
AisladaAislada70 – 80% de los casos.70 – 80% de los casos.
Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras 2 Se presenta Ictericia y Acolia en las primeras 2 semanas.semanas.
No se asocia a ninguna patología.No se asocia a ninguna patología.
AsociadaAsociadaSe presenta de 15 – 30% de los casosSe presenta de 15 – 30% de los casos
Acompañado de otras malformaciones como:Acompañado de otras malformaciones como:
**poliesplenia. **poliesplenia.
**anomalía de vena porta.**anomalía de vena porta.
**malrotación. **malrotación.
**situs inversus. **situs inversus.
**Cardiopatía congénita.**Cardiopatía congénita.
ClasificaciónClasificación
Atresia tipo I:Atresia tipo I: Obliteración del colédoco, con libre Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales.tránsito por los conductos proximales.
Atresia tipo II:Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos.los conductos.
** IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco.** IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco. ** IIb: Obliteración de ambas estructuras.** IIb: Obliteración de ambas estructuras. Atresia tipo IIIAtresia tipo III (90%): No se identifican conductos (90%): No se identifican conductos
hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito
Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)
FORMAS CLINICASFORMAS CLINICAS
1.1. ““Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”
2.2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.No existe período libre de ictericia luego de la ictericia fisiológica.
3.3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento No se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento
HepatoduodenalHepatoduodenal
4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.
1.1. ““Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)
2.2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.
3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento 3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento hepatoduodenal.hepatoduodenal.
Tipo perinatal (80-90% de los casos)Tipo perinatal (80-90% de los casos)
Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C, Virosis prenatal: Reovirus tipo 3, rotavirus tipo C, Citomegalovirus (agresión, inflamación, obstrucción).Citomegalovirus (agresión, inflamación, obstrucción).
Genéticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35Genéticos HLA B12 y haplotipos A9-B5 y A28-A35
InmunológicosInmunológicos
EtiologíaEtiologíaEtiologíaEtiología
Peso adecuado al nacerPeso adecuado al nacer
Ictericia: >2 semanasIctericia: >2 semanas
Hipocolia – AcoliaHipocolia – Acolia
ColuriaColuria
HepatomegaliaHepatomegalia
Otra malformaciones (caso de las asociadas)Otra malformaciones (caso de las asociadas)
Clínica
•Estancamiento pondo estatural derivado de la malabsorción
•Coloración ictérico verdinica
•Prurito
•Signos de Hipertensión portal
Exámenes ComplementariosExámenes Complementarios
No patognomónico No patognomónico
Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o >15% de Hiperbilirrubinemia directa (>2 mg/dL o >15% de la total)la total)
> ALT – AST> ALT – AST
> Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica el valor > Gammaglutiltransferasa (GGT) triplica el valor de referenciade referencia
Exámenes ComplementariosExámenes Complementarios
> fosfatasas alcalinas, ácidos biliares> fosfatasas alcalinas, ácidos biliares
Alteración de las pruebas de coagulación (Vit K)Alteración de las pruebas de coagulación (Vit K)
Aumento de alfafetoproteínaAumento de alfafetoproteína
Deterioro de síntesis proteicaDeterioro de síntesis proteica
Trombocitopenia (hiperesplenismo – HT portal)Trombocitopenia (hiperesplenismo – HT portal)
Déficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E y K)Déficit de vitaminas hidrosolubles (A, D, E y K)
Exámenes ComplementariosExámenes Complementarios
Gran utilidadGran utilidad Diagnostico diferencialDiagnostico diferencial DopplerDoppler
Ecografía HepatobiliarEcografía Hepatobiliar
Ausencia o hipoplasia de vesícula biliar
Falta contractibilidad de vesícula biliar
Signo de la cuerda triangular (sensibilidad 85% - especificidad 100%)
Acido diisopropil iminodiacetico, tc 99.Acido diisopropil iminodiacetico, tc 99.
Fenobarbital 3 – 5 días (5mg/kg/d)Fenobarbital 3 – 5 días (5mg/kg/d)
Radioisotopo con duración > 24 horasRadioisotopo con duración > 24 horas
Sensibilidad 82 % y especificad 91 %Sensibilidad 82 % y especificad 91 %
Gammagrafía Gammagrafía HepatobiliarHepatobiliar
Biopsia HepáticaBiopsia Hepática
Diagnostico definitivo Proliferación de conductos biliaresProliferación de conductos biliares Fibrosis portalFibrosis portal Estasis biliar en los canaliculosEstasis biliar en los canaliculos Transformación gigantocelularTransformación gigantocelular
ColangiografíaColangiografía
IntraoperatoriaIntraoperatoria
Transhepática percutáneaTranshepática percutánea
ERCPERCP
ColangioresonanciaColangioresonancia
DiagnosticoDiagnostico
Signos clínicosSignos clínicos
Historia exhaustivaHistoria exhaustiva
Exploración Física (ictericia, malnutrición, Exploración Física (ictericia, malnutrición, Hepatoesplenomegalia, asociados)Hepatoesplenomegalia, asociados)
Analítica sanguíneaAnalítica sanguínea
DiagnosticoDiagnostico
Técnicas de imagenTécnicas de imagen
BiopsiaBiopsia
ColangiografiaColangiografia
Laparotomía exploradora - correctoraLaparotomía exploradora - correctora
Tratamiento MédicoTratamiento Médico NutricionalNutricional
ColeréticoColeréticoAcido ursodesoxicólico: estabiliza el hepatocito con dosis de 10 – 20 Acido ursodesoxicólico: estabiliza el hepatocito con dosis de 10 – 20
mg/kg/d (TID – QID)mg/kg/d (TID – QID)Resinas de intercambioResinas de intercambioFenobarbitalFenobarbital
PruritoPrurito
Hipertensión PortalHipertensión Portal
ColangitisColangitis
Tratamiento QuirúrgicoTratamiento Quirúrgico
1)1) La portoenteroanastomosis (procedimiento de La portoenteroanastomosis (procedimiento de Kasai) debe ser la Primera terapia quirúrgica.Kasai) debe ser la Primera terapia quirúrgica.
2)2) El transplante hepático es una apropiada El transplante hepático es una apropiada terapéutica para aquellos pacientes con atresia terapéutica para aquellos pacientes con atresia biliar quienes recibieron primariamente una biliar quienes recibieron primariamente una operación de Kasai.operación de Kasai.
Tratamiento QuirúrgicoTratamiento Quirúrgico
3)3) El transplante hepático debería postergarse todo lo posible, El transplante hepático debería postergarse todo lo posible, para permitir el máximo crecimiento. para permitir el máximo crecimiento.
4)4) El transplante hepático debería posponerse hasta la presencia El transplante hepático debería posponerse hasta la presencia de colestasis progresiva, descompensación hepatocelular, o de colestasis progresiva, descompensación hepatocelular, o signos de hipertensión portal.signos de hipertensión portal.
5)5) No es aconsejable realizar múltiples tentativas de revisar un No es aconsejable realizar múltiples tentativas de revisar un procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el transplante hepático posterior.transplante hepático posterior.