O.Sedano, E.Muñante, M.Fidhel, J.Sedano.

Servicio de Reumatología, Ecografía y Medicina Hosp.

Marino Molina Scippa. Red Asistencial Sabogal EsSalud.

Escuela de ecografía ECOSERMEDIC 2012 . Lima Perú

ECOGRAFÍA DE PULMON PARA LA EVALUACION TEMPRANA DE LA

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN ESCLEROSIS SISTÉMICA Y

ENFERMEDADES DIFUSAS DEL TEJIDO CONECTIVO

ANTECEDENTES

Enfermedad pulmonar intersticial (EPI), es una manifestación frecuente en las enfermedades difusas del tejido conectivo (EDTC).

• Travis, A, American Thoracic Society: Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Am J Respir Crit Care Med 2000, 161: 646-664.

• Mark J. Hamblin and Maureen R. Horton. Rheumatoid Arthritis-Associated Interstitial Lung Disease: Diagnostic Dilemma Pulmonary Medicine Volume 2011

• Shahin AA: Pulmonary involvement in systemic sclerosis. Treat Respir Med 2006, 5:429-436

Datos prometedores han demostrado recientemente que la ecografía pulmonar (EP) es capaz de evaluar la EPI a través de la detección y cuantificación de las líneas B (signo ecográfico denominado “cometas pulmonares”)

• Lichtenstein DA, Mezière GA: Relevance of lung ultrasound in the diagnosis of acute respiratory failure: the BLUE protocol. Chest 2008, 134:117-125.

• Frassi F, Gargani L, Gligorova S, Ciampi Q, Mottola G, Picano E: Clinical and echocardiographic determinants of ultrasound lung comets. Eur J Echocardiogr 2007, 8:474-449.

CRITERIOS PRELIMINARES PARA EL DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LA

ESCLEROSIS SISTÉMICA: RESULTADOS DE UN ESTUDIO DE CONSENSO DELPHI

DE EULAR ENSAYOS ESCLERODERMIA Y EL GRUPO DE INVESTIGACIÓN.

Ann Rheum Dis. 2011 Mar; 70 (3) :476-81 E pub Nov. 2010.

Avouac J, J Fransen, UA Walker, Riccieri V, V Smith, C Muller, yo Miniati, IH Tarner, SB Randone, M Cutolo, Y Allanore, O Distler, G Valentini, Czirjak L, U Müller-Ladner, Furst DE, Tyndall A, Matucci Cerinic-M; EUSTAR Grupo.

OBJETIVO:

Para identificar un conjunto básico de elementos preliminares considerados como importantes para el diagnóstico temprano de la esclerosis sistémica (CDC).

RESULTADOS:

Los médicos de 85 centros EUSTAR participaron en el estudio y proporcionó una lista inicial de 121 artículos. Después de tres rondas Delphi, el comité de dirección, con la participación de expertos externos, se derrumbaron los 121 elementos en tres dominios que contienen siete elementos, desarrollado de la siguiente manera: Dominio de la piel (los dedos hinchados / hinchados cifras hinchadas se convierten en sclerodactily); dominio vascular (fenómeno de Raynaud, capilaroscopia patrón anormal con esclerodermia) y dominio de laboratorio (antinucleares, anticentrómero y antitopoisomerasa-I anticuerpos). Por último, el conjunto de los centros de EUSTAR ratificado con un voto mayoritario a los resultados en una final cara a cara.

CONCLUSIÓN:

Las tres rondas Delphi nos permitió identificar los elementos considerados por los expertos como necesaria para el diagnóstico temprano de la ES. La validación de estos elementos para establecer los criterios de diagnóstico está actualmente en curso en una cohorte observacional prospectivo .

CRITERIOS PRELIMINARES PARA EL DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LA

ESCLEROSIS SISTÉMICA: RESULTADOS DE UN ESTUDIO DE CONSENSO DELPHI

DE EULAR ENSAYOS ESCLERODERMIA Y EL GRUPO DE INVESTIGACIÓN.

Ann Rheum Dis. 2011 Mar; 70 (3) :476-81.

Dominio de la piel (los dedos hinchados / cifras hinchadas se convierten en esclerodactilia);

dominio vascular (fenómeno de Raynaud, capilaroscopia patrón anormal con esclerodermia) y

dominio de laboratorio (antinucleares, anticentrómero y antitopoisomerasa-I anticuerpos).

OBJETIVOS

• Evaluar y cuantificar líneas B en EP, para la

detección temprana de EPI en pacientes con

esclerosis sistémica (ES) y otras EDTC.

• Comparar con Tomografía Axial Computarizada

pulmonar de alta resolución (TACr) y Pruebas

Funcionales Respiratorias (PFR)

2.PDM PARAMETROS TEORICO PRE %TEORICO POST %TEORICO %CAMBIO RESULTADOS

EDAD:34 FVC (L) 2.69 2.27 84 2.27 84 0 PATRON ESPIROMETRICO

PESO:46 FEV1 (L) 2.32 1.77 76 1.78 77 1 NORMAL,

TALLA: 146 FEV1/FVC (%) 82.6 78 94 78.4 95 1 SE EVIDENCIA VEF1 LEVE

FECHA: 12/5/2012 FEF 25-75% (L/S) 3.59 1.64 46 1.69 47 3 MENTE DISMINUIDO Y

ANTEC: ESCLERODERMIA PEF (L/S) 5.9 4.91 83 5.12 87 4 MESOFLUJOS:25-75% (46%)

SIN RPTA AL BD

MÉTODOS

• 12 pacientes consecutivos, adultos con TE < 2a, con ES (11

mujeres) y 12 pacientes con EDTC ( 5 con LES, 3 con AR, 2

con S. Sjogren, 2 con PAN), según criterios ACR, sin

síntomas respiratorios que aceptaron ingresar al estudio

ecográfico (entre Enero 2011 a Junio 2012),

• Cuentan con radiografía de tórax, TACr y PFR, que fueron

desconocidos, por examinador, al momento del barrido

ecográfico torácico, para evaluar líneas B, según protocolo

simplificado (rangos de líneas B, normal: <5 lineas. B, leve: 6-

15. moderado: 16-30. severo: >30),

• Ecógrafo esaote My lab 25 Gold, y transductor convexo de 2

a 7 Mhz.

• Se evalúan tasa de concordancia, sensibilidad, especificidad,

valor predictivo positivo y negativo

METODOS: PROTOCOLO SIMPLIFICADO

RESULTADOS

Control AR (66%) SS (50%) LES (60%) PAN ( 50%) ES ( 34%)

Gutierrez 2011

RESULTADOS DE PFR

INFORMES DE ESPIROMETRIA

1.RHC PARAMETROS TEORICO PRE %TEORICO POST %TEORICO %CAMBIO RESULTADOS

EDAD 61 FVC (L) 2.43 1.72 71 1.72 71 0 PATRON ESPIROMETRICO

PESO 79 FEV1 (L) 2.04 1.55 76 1.57 77 1 RESTRICTIVO LEVE

ALTURA 156CM FEV1/FVC (%) 77.5 90.1 116 91.3 118 1 NO RESPUESTA AL

FECHA: 28/5/2012 FEF 25-75% (L/S) 2.8 3.5 125 4.08 146 17 BRONCODILATADOR(BD)

ANTEC: PAN PEF (L/S) 5.64 7.64 135 7 124 -8

2.PDM PARAMETROS TEORICO PRE %TEORICO POST %TEORICO %CAMBIO RESULTADOS

EDAD:34 FVC (L) 2.69 2.27 84 2.27 84 0 PATRON ESPIROMETRICO

PESO:46 FEV1 (L) 2.32 1.77 76 1.78 77 1 NORMAL,

TALLA: 146 FEV1/FVC (%) 82.6 78 94 78.4 95 1 SE EVIDENCIA VEF1 LEVE

FECHA: 12/5/2012 FEF 25-75% (L/S) 3.59 1.64 46 1.69 47 3 MENTE DISMINUIDO Y

ANTEC: ESCLERODERMIA PEF (L/S) 5.9 4.91 83 5.12 87 4 MESOFLUJOS:25-75% (46%)

SIN RPTA AL BD

3.RDM PARAMETROS TEORICO PRE %TEORICO POST %TEORICO %CAMBIO RESULTADOS

EDAD 49 FVC (L) 2.79 2.89 104 2.86 102 -1 PATROS ESPIROMETRICO

PESO 51 FEV1 (L) 2.38 2.34 98 2.33 98 0 NORMAL

TALLA: 157 FEV1/FVC (%) 79.8 81 102 81.5 102 1 FEF25-75% BORDELAIN

FECHA :25/5/2012 FEF 25-75% (L/S) 3.22 2.34 73 2.24 70 -4

ANTEC: SD SJOGREN PEF (L/S) 6.06 5.02 83 5.56 92 11

RESULTADOS

• EPI fue evidenciado en TACr (75%), PFR (52%) y EP (71 %)

• El nivel de concordancia de

TAC con EP = 82 %

PFR con EP = 51%.

• Cuando se considera sólo la población ES,

tasa de concordancia TAC con EP = 89%,

sensibilidad = 90%,

especificidad = 60%

valor predictivo negativo = 90%

valor predictivo positivo = 85%.

ANN RHEUM DIS 2012;71 (SUPPL3):136

LUNG ULTRASOUND FOR THE SCREENING OF INTERSTITIAL LUNG DISEASE IN VERY EARLY SYSTEMIC SCLEROSIS • Gargani1, T. Barskova2, M.L. Conforti2, S. Guiducci2, C. Bruni2, A. Moggi Pignone3, E. Picano1, M. Matucci

Cerinic2. 1Institute of Clinical Physiology, National Research Council, Pisa; 2Department of Biomedicine, Division of Rheumatology; 3Department of Internal Medicine, University of Florence, Florence, Italy

• Results: At least mild ILD was present at HRCT in 76% of the total population and in 70% of the VEDOSS population. A significant difference in B-lines number was found in patients with and without ILD on HRCT (62±54 vs 11±10; p<.0001), with a concordance rate of 88%. All discordant cases were false positive at LUS. When considering only the VEDOSS population, the concordance rate between the two exams was 89%, with a sensitivity of 100%, a negative predictive value of 100%, specificity of 50% and positive predictive value of 87.5 %.

• ILD appears very early in SSc patients. Presence of B-lines at LUS examination correlates with ILD at HRCT. LUS is very sensitive to detect early ILD even in patients with very early diagnosis of SSc. The use of LUS as a screening tool for ILD seems feasible to guide further investigation with HRCT.

ANN RHEUM DIS 2012;71(SUPPL3):651

INTER-OPERATOR REPRODUCIBILITY OF ULTRASOUND LUNG COMETS SCORE OF PATIENTS SSC

• O.B. Ovsyannikova, O. Koneva, J. Korsakova, S. Glukhova, A. Volkov, L. Ananyeva. Fsbi

Research Institute Rheumatology of Rams, Moscow, Russian Federation

• Ultrasound lung comets (ULCs) are a clinically useful sign of such changes as lung

fibrosis, extravascular lung water etc. It requires very limited technology (2 D-echo), and a

short learning curve

R R P level

Score ant. chest 0.845 0.686 P<0.001

Score post. Chest 0.921 0.757 P<0.001

ULC score 0.944 0.805 P<0.001

Spearman's p and kendall's t correlations coefficients (respectively)

ULC scores detected by two independent investigations correlated significantly. The sufficient

inter- operator reproducibility of ultrasound lung comets score of patients SSc is important for use

it in a future practice.

ANN RHEUM DIS 2012; 71 (SUPPL3): 396

CT DE ALTA RESOLUCIÓN DE PULMÓN CT es un predictor de DETERIORO Y MORTALIDAD EN ESCLEROSIS SISTÉMICA RELACIONADA enfermedad pulmonar intersticial- EPI

• O.A. Moore1, N. Goh2, T. Corte3, H. Rouse4, O. Hennessy4, V. Thakkar1, J. Byron1, J.

Sahhar5, J. Roddy6, P. Youssef7, P. Nash8, J. Zochling9, SM Proudman10, W. Stevens1, M.

Nikpour1, y el grupo australiano Interés esclerodermia. 1Rheumatology, Hospital de San

Vicente; Medicina

• Objetivos: Se pretende determinar si la extensión de la enfermedad en alta resolución de

pulmón CT (TCAR), medido con un sistema de clasificación simple, [1] es predictiva del

deterioro y la mortalidad en la esclerosis sistémica relacionada con enfermedad pulmonar

intersticial (CDC-EPI) , independientemente de las pruebas de función pulmonar (PFP) y otras

variables pronósticas.

Conclusiones: Los cambios extensos (> 20%) en

la TCAR al inicio del estudio, reportaron haber

usado un sistema de clasificación semi-

cuantitativa, se asocian con un riesgo tres veces

mayor de deterioro o muerte en la ES-EPI, en

comparación con cambios limitados.

INTERNATIONAL JOURNAL OF RHEUMATOLOGY ,

SET, 2012

• Los biomarcadores encontrados para predicen el

deterioro pulmonar en la esclerosis sistémica:

• KL-6, una glicoproteína en las células epiteliales alveolares

y bronquiolares cuyos niveles séricos aumentan después

de la lesión celular, y

• CCL 18-, un regulador del sistema inmune en células de

pulmón que se incrementa en un número de las

enfermedades pulmonares fibróticas.

CONCLUSIONES:

• Enfermedad Pulmonar Intersticial-EPI, es una

manifestación frecuente de Esclerosis Sistémica y

también de otras enfermedades difusas del tejido

conectivo-EDTC.

• La presencia de líneas B en el examen ecográfico se

correlaciona con la tomografía axial computarizada

pulmonar de alta resolución - TACr, (patrón de oro),

siendo muy sensible para la detección de EPI en

pacientes sin síntomas respiratorios.

• La utilización de la Ecografía Pulmonar, como

herramienta de detección temprana de EPI en EDTC

puede ser confiable, factible, inocua, económica y

complementaria a TACr

«…LA GLORIA SEA PARA DIOS, QUIEN NOS PRESTÓ

ESTA VALIOSA HERRAMIENTA, PARA AYUDAR A

NUESTROS APRECIADOS PACIENTES…

gracias