El Sndrome Nefrtico

El Sndrome NefrticoPresenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Bentez R1MIRevisoras: Dra. Pamela Vazquez Gutierrez R2MI/ Dra. Claudia Mnica Vargas Salinas R2MIProfesor Titular: Dr Enrique Diaz GreeneProfesor Adjunto: Federico Rodrguez WeberEl Caso VietaM.P.H. de 62 aos, una mujer con anecedentes de escleroderma generalizada y angioedema hereditario.Slo con antecedente familiar de madre portadora de escleroderma con falla renal terminal al final de su vida.Ingresa por severo aumento de cerca de 10 kg de peso en las ultimas 2 semanas y disnea progresiva hasta los pequeos esfuerzos.El Caso VietaA la exploracin se aprecian SV normales, cardiopulmonar sin alteraciones, abdomen blando, ligeramente globoso, sin sugerencia de ascitis, extremidades inferiores edematizadas, godet positivo bilateral sin datos de TVPEn laboratorio se report: Anemia (10.2) microctica, acidosis metablica AG +, BUN 50, SCre 8.9 mg/dL, Alb srica 2.6 g/dLEGO, hemoglobina 2+, protenas 3+, cilindros granularesANA + 1:320, Anti-dsDS neg, ANCA neg, anti-GBM neg, serologa HBV, HCV negNo se hallaron protenas monoclonales, C3 discretamente bajo (62), C4 normalUS renal normalSe toma biopsia renalEl ContenidoDefinicinCriterios diagnsticosEpidemiologaCuadro clnicoCausasFisiopatologaAbordajeComplicacionesTratamientoControversiasAvancesLa definicinEs un grupo heterogeneo de entidades clnicas que estn caracterizadas por severa proteinuria, hipoalbuminemia, edema y dislipidemia (1)Describe una alteracin de la membrana de filtracin glomerular (2)Clasicamente se presenta con gran proteinuria, hematuria mnima, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia, edema e hipertensin. Si no se trata, suele haber dao progresivo que culmina en falla renal (3)

Genetics on Nephrotic Syndrome. Hum Mol Gen 2009(18); 185-194Genetics on Clinical Practice: Nephrotic Syndrome. Nephron Exp Nephrol 2011;118:e1e8Harrison, Medicina Interna, Cap 277Los Criterios DiagnsticosProteinuria mayor de 3-3.5g /24h oRelacin protena: creatinina srica >300-350 mg/mmolAlbmina srica 380 mg/dL)Nephrotic syndrome in adults. BMJ 2008; 336, 1185-9La epidemiologaEn menores de 16 aos, la incidencia en EUA es de 2-7 casos por 100,000 habitantes (1)Prevalencia de 16 casos por 100,000 en poblacin peditrica (1)El 76.6% de los casos de SxN en nios se asocia a biopsias compatibles con GMNCM (1)Nephrotic Syndrome, december 2010, emedicineLa epidemiologaEn adultos, la incidencia es de 3 casos por 100,000 habitantes (1)Algunas series sugieren asociacin a dao renal por DM, alcanzando 5-6 casos por 100,000 (1)Por ello, los grupos vulnerables para DM parecen tener incidencias mayores de SxNExiste como una forma de Nefropata por VIH(2)

The origins and development of the concept of a nephrotic syndrome. Am J Nephrol 2002;22:240-7HIV-associated nephropathy in African Americans.Kidney Int Suppl.Feb2003;S43-9La epidemiologaMayor prevalencia en hombres, como en general en las nefropatas crnicas (1)Salvo la causa de nefritis lpica, que es mayor en mujeres (1)

The origins and development of the concept of a nephrotic syndrome. Am J Nephrol 2002;22:240-7

El Cuadro ClnicoEdema periorbitario, facial o anasarcaOrina espumosaComplicaciones trombticas: TVPUso reciente de AINEDiabetes de mas de 10 aos de evolucin o alguna otra causa de SxN (1)

1. Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422Las Causas

Las Causas

Las Causas

La Fisiopatologa

El Abordaje

The nephrotic syndrome BMJ 2008 (336) 1883-1887El AbordajeEl AbordajeEl Abordaje: tipo de protenaEl AbordajePruebas sricasBH, ES, PCR, QSPerfil de lpidosPFHVHB, VHC, VIHPerfil inmunolgicoPFTPruebas de coagulacinPruebas adicionalesUS RenalECGRx TraxBiopsia renalLas complicacionesLa incidencia de complicaciones tromboemblicas cerca de 35%La mayora son venosas, pero pueden suceder eventos coronariosSiempre en conjuncin con otros factores de riesgo La eliminacin renal de factores antitrombticos es solo una pieza del conjunto (AT III) (2)Las molculas mas pesadas, como los factores V y VIII, dificilmente se excretan (1)Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422TROMBOEMBOLIALas complicacionesLa actividad plaquetaria se incrementa en pacientes con SxN (1)Las formas de lesion membranosa suelen aumentar el riesgo (2)

TROMBOEMBOLIAAdult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422

Las complicacionesAdult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422TROMBOEMBOLIA

Las complicacionesHasta 20% de los pacientes en SxN sufren algun tipo de complicacin infecciosa (3)Las causas: (1-2)Disminucin de IgGEliminacin de factor B y C1qDisfuncin linfocitos TUso de esteroides

Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422The nephrotic syndrome BMJ 2008 (336) 1883-1887INFECCIONESLas complicacionesAdult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422The nephrotic syndrome BMJ 2008 (336) 1883-1887INFECCIONESSepsis esptreptoccica (1)Infecciones por E. coli o saprfitos (1)No existen series que determinen mayor prevalencia de algn patgeno en especfico (2)Existe cierta recomendacin para profilaxis con vacuna contra estreptococo, pero es controversial (3)Un metaanalisis de Cochrane no puede demostrar utilidad en antibiticos profilcticos (3)

Las complicacionesEl 90% tiene alteraciones sensibles en el perfil de lpidos (1)Aumento en VLDL, IDL, LDL resulta en hipercolesterolemia + hipertrigliceridemia (3)Sin cambios HDL y Lp(a) (2)Causa 1: sobreproduccin y catabolismo ApoB, menor catabolismo de VLDL (3)Causa 2: Hipoalbuminemia, menor presin onctica (3)Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11HIPERLIPIDEMIALas complicacionesNo es claro el papel de la Hlip en SxN como factor de riesgo puro CVSiempre asociado a otros tantos factores clsicosEn pacientes de alto riesgo: usar estatinasLa clave es tratar la proteinuriaAdult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11HIPERLIPIDEMIA

Las complicacionesUna de las causas del edemaNo se recomienda aumentar la ingesta de protenasSlo en el contexto de casos particulares, reposicin de albmina IVSus efectos son a muy corto plazo

Adult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422HIPOALBUMINEMIALas complicacionesSi hay falla renal, hiperPTH o hipovitDEn pacientes en tratamientos prolongados o recidivas frecuentesAsociado al uso de esteroides a dosis altas de 60 mg/m2 en nios o 40 mg/m2 en adultosSe recomienda medicin de DMO si el tratamiento se sigue por mas de 3 mesesUso de Ca + Vit DUso de bifosfonatosAdult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422DESMINERALIZACINLas complicacionesEn pacientes con IRC de baseSe agrava en el SxN por la excrecin de EPO, transferrina y FeSe recomienda un anlisis cuidadoso incluso de concentraciones de EPOEl objetivo es de 11-12 mg/dL de HbAdult Nephrotic Syndrome: non-specific treatment of complications. Nephrology, 2008(13): 45-50Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422ANEMIAEl tratamiento: proteinuriaSe debe tratar de manera especfica la patologa primaria o secundaria

En el caso de DM o lupus, el tratamiento ir enfocado a estas patologas

The nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11El tratamiento: proteinuriaThe nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422

Control antihipertensivoTA objetivo: 125/75 mmHgNo bajar a menos de 110 mmHgCualquier clase de medicamentoCombinaciones de 2-4Baja ingesta de sal (3-5g/d)IECA/ARAEfecto antiproteinuria, cuidado en IRCSi la creatinina srica >30% suspender y reiniciarEfecto de la proteinuria en la excrecin de creatininaNo indicar si K >5.5Aumentar dosis de manera semanal con control de laboratorioAntagonistas AldosteronaEspironolactona tiene efectos sinrgicos para reducir proteinuriaNo existen estudios que incluyan eplerenonaHiperkalemiaInhibidores de reninaSe ha estudiado la asociacin aliskiren + ARANo hay evidencia de otras combinacionesEl tratamiento: proteinuriaAINEEfecto antiproteinuria por la inhibicin de PGUso en casos refractariosCalcio antagonistasUso de diltiazem o verapamiloEfecto adicional a los IECASe asocian a aumento del edemaDietaDietas altas en protenas aumentan la proteinuria y no mejoran la hipoalbuminemiaExiste desgaste muscularSe recomiendan ingestas bajas 0.8-1g/kg/daControversia con el uso de protena de soyaNo caer en desnutricin, grave pronosticoThe nephrotic syndrome. NEJM 1998 (338) 117: 1202-11Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss Med Wkly 2009;139(2930): 416422

Las controversiasLos avances