ELA y EM.pptx

8/14/2019 ELA y EM.pptx

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ELA (Enfermedad de Lou Gehrig,

Enfermedad de Charcot) Es la forma ms frecuente de enfermedad progresiva

de la neurona motora.

Esclerosis lateral indica la prdida de fibras nerviosasacompaada de una cicatrizacin glial en la zonalateral de la mdula espinal, regin ocupada poraxones nerviosos que son responsables ltimos del

control de los movimientos voluntarios.Amiotrfica, seala la atrofia muscular que se produce

por inactividad muscular crnica, al haber dejado losmsculos de recibir seales nerviosas.


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Jason

Becker


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Por ello, se le llama esclerosis lateral porque es elcordn de fibras nerviosas proveniente de reasmotoras que desciende a conectar al asta anterior de lamdula por la parte lateral de esta, el que sufre lalesin y la degeneracin.


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Anatoma Patolgica

El rasgo distintivo es la muerte de neuronas motorasinferiores (clulas del asta anterior de la mdula espinal ysus homologas del tallo enceflico que inervan lamusculatura bulbar).

Y las neuronas motoras superiores o corticoespinales (cuyocuerpo se encuentra en la quinta capa de la corteza motora

y cuyas prolongaciones descienden a travs de la vapiramidal para establecer sinapsis con las neuronas

motoras inferiores, sea de manera directa o indirecta atravs de interneuronas).

Si no hay una clara afeccin de ambos tipos de neuronasmotoras, el diagnstico de ALS puede ser cuestionable.


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Las neuronas motorasafectadas sufren unaretraccin, acumulando una

excesiva cantidad delipofucsina.

En la ALS, es frecuente lapresencia de engrosamientos

focales en la porcin proximalde los axones motores.

Estos "esferoides estnformados por cmulos de

neurofilamentos y otrasprotenas.

Tambin se observa en laproliferacin de la astroglia yla microglia.

La muerte de las neuronas

motoras perifricas del talloenceflico y de lamdula espinal provoca ladenervacin y la consiguienteatrofia de las fibrasmusculares correspondientes.


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La prdida de las neuronasmotoras corticales provoca un

adelgazamiento de losfascculos corticoespinales quedescienden a travs de lacpsula interna y del talloenceflico hasta los cordones

laterales de la sustancia blancade la mdula espinal.

Los estudios del metabolismode la glucosa realizados en fases

tempranas de la enfermedadindican tambin la presencia dedisfuncin neuronal fuera delsistema motor.


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Manifestaciones Clnicas

Pueden variar, segn sean las neuronas corticoespinaleso las neuronas motoras inferiores del tallo enceflico yde la mdula espinal las que ms se afecten.

Cuando se produce una disfuncin de las neuronas

motoras inferiores con denervacin temprana, elprimer signo de la enfermedad es una prdida de fuerzaasimtrica de desarrollo gradual.

Suele comenzar en la zona distal de una de las

extremidades. Reciente aparicin de calambres al hacer movimientos

voluntarios, sobre todo durante las primeras horas de lamaana (p. ej., al estirarse en la cama).


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La prdida de fuerza secundaria a la denervacin se

acompaa de una atrofia progresiva de los msculos y,sobre todo en las fases iniciales de la enfermedad, acontracciones espontneas de las unidades motoras ofasciculaciones.

En las manos, es muy frecuente que la prdida defuerza sea mayor para la extensin que para la flexin.

Cuando la denervacin inicial afecta ms a lamusculatura bulbar que a la de las extremidades, los

primeros sntomas consisten en dificultad paradeglutir, masticar y hacer movimientos con la cara y lalengua.


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La afeccin precoz de la musculatura respiratoria

puede provocar la muerte. Cuando predomina la afeccin corticoespinal, hay

hiperreflexia y resistencia espstica a la movilidadpasiva.

Hay rigidez muscular que no suele ser proporcional ala prdida de fuerza.

La degeneracin de las proyecciones corticobulbaresque inervan el tallo enceflico ocasiona disartria y unaexageracin de la expresin motora de la emocin.

Aparicin involuntaria de llanto o risas exagerados(afeccin seudobulbar,).


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Las funciones sensitiva, intestinal, vesical y cognitiva

se conservan incluso en las fases ms avanzadas delproceso.

Incluso en casos de afeccin grave del tallo enceflico,la movilidad ocular est preservada hasta las ltimas

fases de la enfermedad. La demencia no suele constituir parte de la forma

espordica de la ALS.

Giovanni Nuvoli, de 53 aos, llevaba cuatropostrado en una cama sin poder moverse.Padeca ALS. Peda la eutanasia, y alnegrsela, muri en huelga de hambre.


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La enfermedad se clasifica como ALS "definitiva"

cuando hay afeccin de las neuronas motoras en tresde las siguientes cuatro estructuras: bulbo raqudeo,mdula cervical, dorsal y lumbosacra.

Cuando estn afectadas dos estructuras, el diagnstico

es "probable", y Cuando slo lo est una el diagnstico es "posible".


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Aspectos Epidemiolgicos

La enfermedad es inexorablemente progresiva yconduce a la muerte por parlisis respiratoria.

La supervivencia media es de tres a cinco aos.Algunos factores de riesgo para esta enfermedad

incluyen la exposicin a plaguicidas e insecticidas,tabaquismo .

Entre 5 y 10% de los casos se heredan como rasgoautosmico dominante.


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Diagnostico Diferencial

Es imprescindible descartar todos los casos dedisfuncin de la neurona motora potencialmentetratables.

Compresin de la mdula espinal cervical o de la unincervicobulbar por tumores.

Espondilosis cervical con osteofitos que protruyen

hacia el conducto vertebral. La ausencia de afeccin de los pares craneales facilita

el diagnstico diferencial.


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A favor del diagnstico de ALS se

encuentran:1. La ausencia de dolor y de alteraciones

sensitivas.

2. La funcin normal de los esfnteres anal

y vesical.3. Resultados normales de los estudios

radiogrficos de la columna

4. Ausencia de alteraciones en el lquido

cefalorraqudeo. En caso de duda, debe realizarse una

resonancia magntica para ver lamdula espinal cervical.


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La MRI revela unahiperdensidad de seal

anmala en los fascculoscorticoespinales (flechas).

Esto representa un aumentodel contenido de agua en lasvas mielinizadas que estn

sufriendo una degeneracinsecundaria a la prdida deneuronas corticales motoras.

Tambin puede observarse enla encefalopata relacionada

con el SIDA, el infarto y otrosprocesos que producenprdida neuronalcorticoespinal de formasimtrica.


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Patogenia

No se ha identificado la causa de ALS espordica.

Pudiera ser consecuencia de una menor captacin delglutamato en la sinapsis por parte del transportadorastroglial del glutamato.

Aqu la reg


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Esclerosis Mltiple

Se caracteriza por la trada de inflamacin,desmielinizacin y gliosis.

Su evolucin incluye recidivas-remisiones, o ser

progresiva. Las lesiones suelen ocurrir en diferentes instantes y en

distintas localizaciones del SNC.

Las manifestaciones de la enfermedad varan de un

cuadro benigno a otro de afeccin incapacitante yevolucin rpida que obliga a hacer profundos ajustesen el modo de vida.


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Patogenia/Anatoma Las lesiones (placas) varan de 1 o 2 mm a varios

centmetros.

Las lesiones agudas se caracterizan por un "manguito"perivenular con mononucleares inflamatorios,

predominantemente linfocitos T y macrfagos. Tambin infiltran la sustancia blanca circundante.

En los sitios de la inflamacin

queda interrumpida la barrerahematoenceflica pero, a diferencia de loque ocurre en la vasculitis, se conserva lapared de los vasos.


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Los autoanticuerpos especficos de mielina estimulan ladesmielinizacin y activan a los macrfagos y las clulas

de microglia que fagocitan los restos de mielina.

Al avanzar las lesiones proliferan los astrocitos (gliosis).

Existen precursores de oligodendrocitos en grandescantidades, pero fracasa la remielinizacin.


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Conduccion nerviosa en axones mielinicos y

desmielinizados

A. Conduccin saltatoria enaxones mielnicos que ocurrecuando el impulsonervioso"salta"de un nudo deRanvier al siguiente.

Los conductos del sodio

(puntos negros en la lneanegra) estn concentrados enlos nudos en donde se realizala despolarizacin axnica.(casi 70 m/s)

B Despus de la desmielinizacin, conductos del sodioadicionales se redistribuyen en el axn y con ellopermiten la propagacin continua del potencial deaccin nerviosa en esa zona a pesar de la ausencia demielina (ms o menos 1 m/s).


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Epidemiologa

Tres veces ms frecuente en mujeres que en varones. La edad de inicio por lo general se encuentra entre 20 y

40 aos de edad.

Se puede presentar en cualquier momento de la vida. Casi 10% de los casos inicia antes de los 18 aos de

edad.

Poblaciones de latitudes altas.

Nivel socio econmico alto. Infeccin distante por virus de Epstein-Barr.

Grupo tnico (caucascos > africanos/asiticos)


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Concepto de Neurodegeneracin

En cada nueva lesin de MS ocurre dao a los axones.

La prdida acumulativa de axones parece ser laprincipal causa de incapacidad neurolgica progresiva

e irreversible en la MS. Hasta 70% de los axones se pierden en los haces

corticoespinales laterales.

Favorecer la remielinizacin temprana y la

conservacin de los oligodendrocitos permanece comoel objetivo teraputico ms importante en la MS.


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Ejemplos de inicios en EM Caso 1: Mujer de 26 aos

Disminucion de vision en OD en 9/05

Pierna izquierda adormecida en 1/06 Adormecimiento de hemicara derecha con debilidad en

brazo y pierna derechas en 4/06

Debilidad en pierna izquierda en 8/06

Caso 2: Hombre de 45 aos Debilidad en brazo izquierdo en 2/93

Adormecimiento de la cintura hacia abajo en 4/07


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Manifestaciones Clnicas

La esclerosis mltiple puede comenzar en formarepentina o insidiosa.

Los sntomas pueden ser acentuados o taninsignificantes que la persona tal vez no acuda almdico durante meses o aos.


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Los sntomas sensitivos son diversos e incluyenparestesiase hipoestesia.

La ataxia por lo general se manifiesta como temblorescerebelosos.

La disfuncin vesical se presenta en ms de 90% de lospacientes y en ms de 30% de los enfermos se observaestreimiento.

Otros: disfuncin cognitiva, depresin, fatiga,disfuncin sexual, debilidad facial.


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Sintomas Complementarios Sntoma de Uhthoff: durante una ducha caliente o con

el ejercicio fsico puede haber visin borrosa total oparcial transitoria en un solo lado.

Sntoma de Lhermitte: es una sensacin similar a unchoque elctrico (por lo general inducida por flexin uotros movimientos del cuello) que se irradia hacia laregin dorsal y las piernas.


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Evolucin de la enfermedad.

Esclerosis mltiple recidivante-remitenteque comprende 85% de los casos de MSal inicio y se caracteriza por ataquesdiscretos con evolucin de das osemanas (rara vez de horas).

Esclerosis mltiple progresiva

secundaria. Esclerosis mltiple progresiva o

primaria : 15% de los casos. Las personasno experimentan ataque sino undeterioro funcional constante desde queinicia la enfermedad.

Esclerosis mltiple progresiva-recidivante : se sobreaade a PPMS ySPMS y que comprende alrededor de 5%de los casos de MS.


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Categoras diagnosticas.

No se dispone de un mtodo definitivo para diagnosticar MS.


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Estudios Diagnsticos

La MRI detecta anormalidades en ms de 95% de losenfermos.

Hay un incremento en la permeabilidad vascular porinterrupcin de la barrera hematoenceflica.

Se identifica por la fuga del gadolinio (Gd) intravenosoal interior del parnquima cerebral.


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Potenciales evocados: su cuantificacin permiteconocer la funcin en las vas aferentes (visual,auditiva y somatosensitiva) o eferentes (motoras).

Lquido cefalorraqudeo: Las anormalidades que seidentifican incluyen pleocitosis de mononucleares ymayor concentracin de IgG sintetizada de formaintratecal.

La cuantificacin de las bandas oligoclonales tambinvalora la produccin intrarraqudea de IgG.


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Pronostico

La Calificacin Expandida de Kurtzke del Estado deDiscapacidad es un ndice que refleja las deficienciasneurolgicas en la MS.

15 aos despus del inicio, slo 20% de ellos notendrn limitaciones funcionales.

La mitad habrn avanzado hasta SPMS y necesitarn

auxilio en la deambulacin. Se sabe que 25 aos despus del inicio, casi 80% de los

pacientes con MS habrn alcanzado este grado dediscapacidad.


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La muerte como consecuencia directa de la MS es pocofrecuente.

Se ha calculado que la supervivencia a los 25 aos esslo 85% de lo esperado.

El sujeto puede fallecer durante un ataque agudo deMS, pero esta situacin es muy rara.

Con mayor frecuencia la persona muere por algunacomplicacin de la esclerosis (como neumona en unapersona debilitada).

Tambin se produce la muerte por suicidio.

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