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ESCLEROSIS

LATERAL

AMIOTROFICA

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Es una enfermedad de las neuronas en el cerebro y lamédula espinal que controlan el movimiento de los

músculos voluntarios. Esta enfermedad también es conocida como la

enfermedad de Lou Gehrig

E-L-A

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Es una enfermedad de causa desconocida que secaracteriza por la perdida de neuronas motorasquecontrolan los músculos!.

 A medida que estas células mueren , las fibrasmusculares sufren cambios atróficos

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"os científicos indican que es una enfermedad autoinmunitaria que produce la e#citación e#cesiva de lascélulas nerviosas por parte del neurotransmisor

GLUCONATO

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GLUCONATO

Es el neurotransmisor m$s común en el sistemanervioso central, y es especialmente importante enrelación con la memoria. %uriosamente, elglutamato es realmente tó#ico para las neuronas,y un e#ceso las mataría. Algunas veces el da&o

cerebral o un golpe pueden llevar a un e#ceso deeste y terminar con muc'as m$s células cerebralesmuriendo que el propio trauma.

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epende de la localización de las neuronas motoras

afectadas /atiga

ebilidad muscular

%alambres

/asciculaciones estremecimientos!

0erdida de la coordinación

MANIFESTACIONES CLINICAS

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ebilidad progresiva de los músculos de los brazos,tronco y piernas.

ificultad en el 'abla, la deglución, y lentamente larespiración.

ebilidad del tercio posterior de lengua y paladar loscuales impiden reír, toser e incluso sonarse.

 ebilidad del tercio superior del paladar blando y eltercio superior del esófago ocasionando la regurgitación.

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"a voz tiene un timbre nasal

"a disartria llega a un punto que el 'abla se vuelveinentendible

1nestabilidad emocional moderada

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"a muerte por lo regular es resultado de una infección,disnea o aspiración.

El tiempo promedio entre el inicio de la enfermedad y lamuerte es de unos tres a&os.

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DIAGNOSTICO

Esta se diagnostica en base a los signos y síntomas.

Estudio electromiografico.

2esonancia magnética de columna y cabeza. 3A% de cabeza y columna.

E#$menes de laboratorio

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Estudios de conducción nerviosa Estudios de la deglución

0unción raquídea

E#amen de la respiración para observar si los músculosrespiratorios est$n afectados

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TRATAMIENTO

El principal objetivo del tratamiento medico y deenfermería es brindarle al paciente calidad de vida.

"a mayoría de los pacientes son tratados en casa, solose 'ospitalizan en caso de problemas agudosdes'idratación, desnutrición, neumonía y disnea!.

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4e recomienda el uso de5 Riluzole (rilutek): antagonista del glutamato este

reduce el deterioro de las neuronas motoras, este tieneefectos neuroprotectores en etapas tempranas de laenfermedad.

Diazepan (alium): es de utilidad en pacientes conespasticidad

Amitriptilina: se pueden prescribir para personas quepresenten problemas para deglutir su propia saliva.

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En ocasiones los pacientes presentan problemas

con broncoaspiracion y deglución y puede necesitarnutrición entérica por medio de una sonda degastrostomía

"a fisioterapia, la re'abilitación y el uso dedispositivos ortopédicos o silla ruedas, u otras

medidas ortopédicas pueden ser necesarios parama#imizar la función muscular y la salud engeneral.

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El paciente debe ser evaluado por un nutricionista

es muy importante, dado que los pacientes conE"A tienden a bajar de peso. "a enfermedad en síincrementa la necesidad de alimento y calorías.

"os dispositivos para la respiración incluyenventilación mec$nica que se utiliza únicamente en

la noc'e, lo que retrasa la decisión de realizar unatraqueotomía

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6oy en día juega un papel primordial el soporteque pueden recibirlos pacientes y sus familias delos equipos de trabajo multidisciplinares, en los

que neurólogos, fisioterapeutas, logopedas,terapeutas ocupacionales, psicólogos, enfermeras,entre otros. les pueden ayudar a vivir con unamejor calidad de vida.

UIDADOS DE ENFERMERI

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"as capacidades intelectuales est$n intactas, sinembargo, se van 'aciendo dependientes para realizarmuc'as actividades de la vida diaria,

Enfermería debe educar al paciente y su familia

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0atrón respiratorio ineficaz relacionado con debilidadmuscular

2iesgo de aspiración relacionado con disfagia

eterioro de la movilidad relacionado con debilidadneuromuscular

3emor a la incapacidad física y a la muerte

eterioro de la comunicación verbal

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"a decisión de tomar medida de apoyo par la vidacorresponde al paciente y a su familia y se debe basaren el cuidado minuciosa del a enfermedad, elpronostico .

4e anima al paciente a completar directrices para elfuturo o un testamento para al vida a fi de conservar su

autonomía en la toma de decisiones