ASOCIACION DE PACIENTES DEFICITARIOS DE GH www.ghadultos.com

ENCUENTRO ENTRE PACIENTES

Bilbao, 9 de abril de 2011

La GH

¿Cómo se manifiesta el déficit de GH? •  El principal efecto de la hormona del crecimiento en los niños es la

aceleración del crecimiento en altura.

•  En la edad adulta, la deficiencia de GH se manifiesta reduciendo la masa muscular, reduciendo la fuerza muscular y la capacidad de ejercicio, disminuyendo la densidad mineral ósea, aumentando la grasa corporal, de localización fundamentalmente abdominal, siendo además frecuente la sensación de malestar y alteraciones de la personalidad (depresión, irritabilidad, dificultad de comunicación con el entorno, trastornos de la líbido, etc.).

•  La calidad de vida disminuye y los adultos deficitarios de la GH se quejan de desánimo, cansancio y falta de dinamismo (adinamia), tendiendo hacia la depresión y el aislamiento social.

•  Está demostrado que en estos pacientes existe una reducción de la esperanza de vida relacionada con problemas caridiovasculares.

¿Cómo se determina una deficiencia de hormona de crecimiento?

•  En la actualidad, el diagnóstico de la deficiencia de GH requiere demostrar además de la sintomatología descrita, valores disminuidos de IGF-I, y la falta de respuesta de la GH a un estímulo específico.

•  Esta comprobación sólo pueden realizarse en servicios especializados.

EL DEFICIT DE GH EN LA INFANCIA

•  El niño con déficit de GH no produce la cantidad necesaria y se produce un retraso en el crecimiento. Puede estar presente desde el nacimiento.

•  En la mayoría de los casos, el origen del déficit de GH es desconocido (idiopático). Pero hay también otras causas:

•  tumores en la hipófisis •  cáncer o tumor cerebral •  causas genéticas •  lesión grave en la cabeza

TRATAMIENTO CON GH EN LA INFANCIA

•  Sin tratamiento, estos niños crecen despacio y podrían alcanzar una talla en la edad adulta de hasta 40 cms. menos la que se podría estimar, según la talla de los padres.

•  Con tratamiento, estos niños pueden alcanzar una talla adulta dentro de la normalidad. La mayoría de estos niños con déficit producirán cantidades suficientes de GH en la edad adulta, por lo que podrán terminar el tratamiento una vez alcanzada la talla final. Sin embargo, habrá otros en los que será aconsejable el tratamiento crónico con GH como adultos a lo largo de su vida. Esto se debe comprobar al llegar a la adolescencia.

OTRAS CAUSAS DEL DEFICIT DE GH EN LA INFANCIA

•  Síndrome de Turner •  El síndrome de Turner es un defecto genético en niñas, las cuales entre otros factores, tienen un

retraso de crecimiento. El tratamiento con hormona de crecimiento, ya sea sólo o en conjunción con terapia hormonal sustitutiva, puede significar una mejoría en la talla adulta final.

•  Insuficiencia renal crónica (IRC)

•  Se ha observado un frecuente retraso del crecimiento en niños con insuficiencia renal crónica progresiva.

•  El riñon juega un papel fundamental en la extracción de productos de desecho de la sangre. En las enfermedades renales crónicas el riñón falla, no filtrando adecuadamente la sangre. Esto crea un desequilibrio en los factores de crecimiento en sangre, el cual conduce a un retraso en el crecimiento severo en algunos pacientes.

•  Hoy en día, con un tratamiento adecuado de diálisis y el trasplante renal, la expectativa de vida de los pacientes con IRC ha aumentado de manera muy importante. El tratamiento con hormona de crecimiento puede ayudar a estos niños a conseguir una talla adulta normal que les permita una plena integración a lo largo de su vida.

•  Síndrome de Prader-Willi •  Los niños con síndrome de Prader-Willi nacen con una disfunción en el hipotálamo -la parte del

cerebro que controla el crecimiento, el desarrollo puberal, la sensación de hambre y otros procesos hormonales. El retraso en el crecimiento y un impulso incontrolable de comer continuamente son algunos de los síntomas.

•  El tratamiento con hormona de crecimiento puede mejorar el tratamiento en estos niños.

•  La Hipófisis tal vez sea la glándula endocrina más importante: es el centro alrededor del cual gira buena parte del metabolismo y pesa poco más de medio gramo, tiene medio centímetro de altura, uno de longitud y uno y medio de anchura.

•  Hormonas segregadas por la hipófisis: •  ACTH Hormona adrenocorticotropa o adrenocorticotropina

•  TSH Hormona estimuladora del tiroides o tirotropina

•  FSH/LH Hormona folículo estimulante y Hormona luteinizante •  ADH Hormona antidiurética

•  GH Hormona del crecimiento o somatropina

ACTH Hormona adrenocorticotropa o adrenocorticotropina

•  Controla la producción de hormonas por las glándulas suprarrenales, cercanas a los riñones. Estas hormonas suprarrenales, llamadas, corticosteroides, son muy importantes para el funcionamiento del organismo y afectan la capacidad del cuerpo para –  Usar eficientemente la energía de la comida –  responder adecuadamente a las infecciones –  responder al estrés.

•  Si se tiene deficiencia de ACTH, que puede también ser llamada insuficiencia suprarrenal, se necesita tomar corticosteroides, normalmente hidrocortisona o cortisona.

TSH Hormona estimuladora del tioides o tirotropina

• Controla la producción de la hormona tiroidea o tiroxina por la glándula tiroides, que se encuentra en el cuello. La tiroxina es muy importante en el desarrollo diario del cuerpo, particularmente en la capacidad de ajustar el ritmo en que la energía de la comida es usada. Si se tiene deficiencia TSH se necesita tomar tiroxina.

FSH/LH Hormona folículo estimulante y Hormona luteinizante

•  Son gonadotropinas, hormonas que afectan las gónadas (testículos en el hombre y ovarios en las mujeres). Estas hormonas hipofisarias aseguran que las gónadas fabriquen suficiente hormonas sexuales -testosterona en los hombres y estrógenos y progesterona en las mujeres-.

•  Si se tiene una deficiencia de gonodotropinas, puede tener problemas con la vida sexual y la fertilidad y los huesos pueden hacerse débiles. Las mujeres con deficiencia gonadotrópica no tienen ciclos menstruales.

•  Los hombres pueden tomar testosterona sustitutiva y las mujeres, estrógeno y progesterona, normalmente en un ciclo imitando el ciclo menstrual natural.

ADH Hormona antidiurética

•  Afecta al balance hídrico. Sin ADH los riñones no pueden fabricar orina concentrada, entonces se fabrica mucha orina diluida, lo que significa que puede perder mucha agua. La condición de deficiencia de ADH es llamada también diabetes insípida.

•  Otro nombre para la ADH es vasopresina. Si se es deficiente de ADH se necesitará tomar hormonas sustitutivas que se llaman análogos de la vasopresina.

GH Hormona del crecimiento o somatropina

•  Es más conocida por sus efectos en el crecimiento de los niños. La GH hace crecer los huesos. Si se tiene una deficiencia infantil de GH, el crecimiento está atrofiado por falta de GH. Pero la GH no es sólo importante para el crecimiento de los niños. En la edad adulta, la GH tiene efectos importantes sobre el metabolismo de las proteínas, las grasas y los azúcares, siendo responsable de la composición corporal (músculos, huesos, grasa corporal y agua).La GH influye en la composición del organismo aumentando la masa magra (músculos, hueso, agua) y disminuyendo la masa grasa (tejido adiposo). Tiene un efecto sobre el cerebro mejorando el metabolismo cerebral. Si se es deficitario de GH se necesita tomar GH cada día a través de una inyección subcutánea.

El testimonio de una paciente aún no tratada •  Estoy reventada, me duele todo continuamente y los músculos del

cuello no me sostienen; tengo la sensación de que estoy herniada. •  A veces, tengo la sensación de que me va a dar algo… una movida

por dentro, como un nerviosismo…. •  Noto los ruidos y crujidos que me hace la espalda, como si me

fuera a romper y lo peor son los dolores o la sensación de que no me sostengo, no me sujetan los músculos.

•  Me falta energía y vitalidad, es que como si todo fuera un mundo; hasta hacer la cama supone trabajo y esfuerzo; estoy atrofiada.

•  Me siento, como si estuviera dentro de una armadura de hierro y tengo que ir como sujetándome, mi cuerpo esta como en tensión continua…

•  Me siento como si tuviese 80 años pero tengo ganas de estar bien para poder hacer cosas.

•  No pido ser perfecta, tan solo hacer una vida normal y salir a pasear y no tener que sentarme

•  No quiero tener esperanza y que luego la mejoría que note no sea la que espero realmente…

342 tratamientos de GH en Euskadi

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