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Descrita por George Huntington en 1872, también conocida como Corea por el movimiento característico  de las personas afectadas descrita.

Enfermedad neurológica, degenerativa, hereditaria, autosómica y dominante

Enfermedad hereditaria, autosómica y dominante, por lo que cada hijo de un padre o una madre con la enfermedad tiene un 50% de probabilidad de heredarla. Si el hijo no hereda el gen causante de la enfermedad, no la tendrá ni la transmitirá a su descendencia.

Manifestaciones: •Movimientos involuntarios incontrolados.•Alteraciones psíquicas.•Pérdida de las funciones intelectuales, demencia.

Características:

Alteraciones del comportamiento y deterioro cognitivo.

Estadio inicial del trastorno: Alteración del aprendizaje

procedimental, similar a los pacientes de EH en un estadio avanzado.

Graves alteraciones de la memoria declarativa y una preservación de la procedimental.

Estadio avanzado del trastorno:

Graves déficits de la memoria procedimental y declarativa.

•Déficits de memoria y aprendizaje.

•Los déficits mnésicos suelen estar relacionados con problemas de recuperación de la información

• Los pacientes con EH muestran un patrón de alteraciones lingüísticas en la producción del lenguaje.

Afecta a las zonas anteromediales del caudado y dorsales del putamen.

Alteraciones de la articulación, poniéndose de manifiesto a través de una disartria hipercinética.

En el lenguaje espontáneo: Presentan escasos errores

linguísticos, pocas parafasias semánticas y pocos errores agramáticos.

Atrofia del núcleo caudado y dilatación ventricular

Estadios intermedios de la enfermedad:

Reducción significativa en la producción del número de palabras en su lenguaje espontáneo.

Reducción significativa de la fluidez verbal, alteración de la agilidad articulatoria.

Ligera disminución de la complejidad sintáctica, alteración de la repetición debido a sus problemas articulatorios

Incremento del número de parafasias semánticas

Moderada alteración de la comprensión.

La escritura también suele estar alterada.

Fases avanzadas de la enfermedad:

•Reducción de la fluidez verbal y de la complejidad sintáctica de las oraciones.

•Presencia de esterotipias verbales sin ecolalia.

•Déficits en la capacidad de comprensión

•Incremento en la producción de parafasias semánticas. La escritura aparece disgráfica.

• Se observan alteraciones de las habilidades visuoespaciales cuando se precisa la manipulación del espacio personal.

• Las funciones visuoconstructivas muestran un menor grado de deterioro.

• Las lesiones en el caudado son las responsables de una serie de alteraciones del procesamiento espacial.

• Alteraciones del procesamiento visuoespacial general.

• Integración perceptivo-motora, de la manipulación de la información espacial, de la rotación mental espacial, del sentido de la dirección.

• El deterioro de estas funciones puede observarse al inicio del trastorno y puede ser tomado como un signo precoz de la enfermedad

• Los déficits intelectivos no suelen desarrollarse de forma uniforme en el curso de la enfermedad.

Presentan cambios: Emocionales, Afectivos y conductuales