ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

HERNNDEZ BRIONES ABRIL JUDITHPreguntas ??Definicin ?

HERNNDEZ BRIONES ABRIL JUDITHDEFINICINLa presencia de manifestaciones de la enfermedad de Still (forma sistmica de la artritis idioptica juvenil) en adultos.A su extraordinario sentido clnico le debemos un nuevo sndrome caracterizado por fiebre, artritis y erupcin cutnea. Actualmente la enfermedad de Still del adulto (ESA) y la forma sistmica de la artritis crnica juvenil se consideran una misma entidad.

EPIDEMIOLOGALa incidencia anual0,3 por 100.000 adultossu prevalencia1 caso por cada 100.000 habitantes. La relacin hombre/ mujer es de 1:1En el 80% de los casos16 y los 40 aosobservado casos entre los 55 y los 60 aos.

ETIOPATOGENIALa etiopatogenia de la enfermedad es desconocida. La asociacin con el HLA-Bw35 es controvertida. Recientemente se han comunicado datos que demuestran valores elevados de IL-18.

ANATOMA PATOLGICAEn la anatoma patolgica de las lesiones cutneas se observa un infiltrado perivascular de leucocitos polimorfonucleares y linfocitos. En ocasiones se detecta una vasculitis leucocitoclstica. En el hgado puede existir una dilatacin sinusoidal.

CLNICASndrome febril::::Se caracteriza por elevaciones trmicas diarias de 39-40 C con apirexia diurna.

Artritis:::: La artritis, presente en ms del 90% de pacientes, puede ser oligoarticular o poliarticular y se localiza preferentemente en muecas y rodillas.

Erupcin cutnea:::: Se trata de una erupcin mculopapular asalmonada, evanescente y no pruriginosa que se localiza en el tronco, en las extremidades y en las zonas de apoyo. Est presente en el 80% de los pacientes.

LABORATORIOLa VSG y la PCR estn elevadas en el 100% de los pacientes. Un 85% de los pacientes presentan anemia normoctica normocrmica y leucocitosis (> 10.000) con neutrofilia (>80%). La trombocitosis (> 400.000) es frecuente y se correlaciona con la actividad de la enfermedad e incluso puede ser el preludio de una agudizacin. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares suelen ser negativos

Es caracterstico encontrar valores muy altos de ferritina plasmtica con la fraccin glicosilada inferior al 20%, en las fases agudas de la enfermedad, que descienden con el inicio del tratamiento y la mejora clnica.

IMAGENLos pacientes que evolucionan hacia una artritis crnica presentan erosiones y anquilosis sea, en las articulaciones carpometacarpianas e intercarpianas, especialmente entre las bases del segundo y del tercer metacarpianos, el trapecio, el trapezoide y el hueso grande.

DIAGNSTICOLos criterios ms utilizados para su diagnstico son los de Yamaguchi de 1992 que poseen una sensibilidad del 95% y una especificidaddel 92%.

Criterios deFautrel de 2002

Estos tienen la ventaja de incluir la ferritina y de no contemplar los criterios de exclusin. Su sensibilidad es del 81% y su especificidad del 99%.DIAGNSTICO DIFERENCIAL El diagnstico de la ESA se establece mediante el diagnstico diferencial de los sndromes febriles acompaados de poliartritis y erupcin cutnea.

PRONSTICOEl pronstico de la enfermedad es incierto. Su evolucin viene determinada por el curso de la artritis.Esquemticamente, se distinguen dos formas de evolucin: patrn monocclico, con un nico brote articular y sistmico, seguido de remisin (en el 35% de los casos), que dura menos de un ao y que no presenta recidivas, b) patrn policclico, con brotes articulares y sistmicos intercalados con fases de remisin, seguidos de recidivas (en el 58% de los casos).La presencia de una artritis persistente los primeros 6 meses se asocia con un curso crnico, en forma de artritis crnica erosiva (en el 40% de los casos). La supervivencia a los 5 aos es del 90% y la amiloidosis en forma de sndrome nefrtico (Rots, 1984; Fit, 1994) y las infecciones son las causas ms frecuentes de muerte.

TRATAMIENTOEl tratamiento debe ser individualizado. Un 25% de los pacientes responden al cido acetilsaliclico a dosis de 3-6 g/ da indometacina a dosis de 100-150 mg/da. Si transcurridas 4 semanas no se produce una mejora, debe iniciarse la administracin de prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/ da. En caso de embarazo, el cido acetilsaliclico debe sustituirse por prednisona. En la mitad de los casos, para controlar la enfermedad o para ahorrar corticoides, debe recurrirse a inmunosupresores: azatioprina, ciclosporina, metotrexato o ciclofosfamida. Este ltimo es el de eleccin en presencia de amiloidosis.

Recientemente (Ktter, 2007; Lequerr, 2008) se ha ensayado el empleo de anakinra, con resultados prometedores.

BIBLIOGRAFADur Pujol Juan Carlos, (2010). Reumatologa Clinica, elsevier, pagina 461-463.