ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDOGómez López Eos EuniceHGO 4 Luis Castelazo AyalaNeonatología

INTRODUCCIÓN• Desarrollo del sistema hemostático humano

Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal

Sangrado Coagulación

Factores prohemorragia

Factores procoagulantes

INTRODUCCIÓN•10 SDG: Síntesis de proteínas de la

coagulación.▫[plasmática] con la edad gestacional ▫Similar al adulto 6 meses de edad

Proteínas de Variantes al Coagulación nacer modif. Materna postnatal

Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal

DIFERENCIAS HEMOSTATICAS• [plasmatica] de proteínas

procoagulantes▫ Factor II, VII, IX, X, XI y

factores de contacto XI y XII▫ <70% de los valores del

adulto, mas bajas en <EG.

• [plasmática] de inhibidores de la coagulación▫ Antitrombina III, cofactor II

heparina, inhibidor factor tisular, proteina C, proteina S.

• Plasminógeno ▫ Reducido al 50% estado

hipofibrinolítico

• Elevación marcada de Dimero D ▫ Hasta día 3.

• Factor de Von Willebrand ▫ Niveles normales o mas

altos que el adulto desde nacimiento hasta los 3 meses

• Hiporespuesta transitoria y leve de plaquetas a ciertos agonistas ▫ Colageno, epinefrina.

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Valores promedios de tres pruebas de coagulación

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SISTEMA DE COAGULACION• Serie de enzimas+sustratos

que interactuan y se activan

• Balance procoagulantes, anticoagulantes, sistema fibrinolitico e inhibidores de fibrinolisis.

• Neonato tiende a hipercoagulabilidad ▫ Bajos niveles fisiologicos de

anticoagulantes ▫ Antitrombina III, la proteina

C y la proteina S.

▫ Bajos niveles de los factores K dependientes homeostasis balanceada Evitan hipercoagulabilidad

• Seis factores de la coagulación dependen de la vitamina K para su sintesis:▫ 4 procoagulantes de

proteasa serica (factores II, VII, IX, X)

▫ 2 son un anticoagulante de proteasa serica (proteina C) y un cofactor para la proteina C activada (proteina S)

Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal

Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011

SISTEMA DE COAGULACION• Neonatos susceptibles a

sangrado▫ Inmadurez del sistema

hemostático Deficiencias

cuanti/cualitativas de factores de coagulación

▫ Enfermedad materna y medicamentos

▫ Trauma al nacimiento▫ Otros

Sepsis Asfixia

• Homeostasis: no hay sangrado o coagulacion excesivo en los neonatos sanos.

• Neonato enfermo▫ Disregulaciones de la

producción de trombina ▫ Aumento en la formación

de trombos.

• Otros factores: policitemia, hipoxia y acidosis

Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015 quinta ediciónManual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal

Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de vitamina K

Todo problema hemorrágico

Deficiencia vitamina K

< actividad de Factores II, VII, IX y X

Proteinas sintetizadas y almacenadas Vitamina K

López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9

carboxilación

Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de vitamina K

Trastorno hemorragic

o

Tiempo de protrombin

a prolongado

Plaquetas y fibrinogeno

normal

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Causa + frecuente de hemorragia en neonatos sanos. Incidencia 0,7% a 1,7%.

VITAMINA K•Fuentes

▫Leche humana 15 mcg/dL▫Leche de vaca 60 mcg/dL.

•Requerimientos normales 5 a 15 mcg al día▫Alimentación con fórmula 25 a 50 mcg/dia

Intestino no colonizado al nacer

reservas

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VITAMINA K

• Vegetales de hoja verde, aceites vegetales, y productos lácteos.

• El agente profiláctico administrado a los RN es una solución acuosa coloidal de la vitamina K1. forma sintetica (fitomenadiona)

K1: Filoquinona **

• Sintetizada por la flora intestinal.

K2: Menaquinona **

• Forma sintética de menaquinona, soluble en agua• No se utiliza médicamente• Capacidad de producir anemia hemolítica.

K3: Menadiona

Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005

**Liposolubles, naturales

VITAMINA K• Cofactor esencial para actividad enzimática de la

carboxilasa-γ-glutamyl ▫ Cataliza la carboxilación de residuos de acido glutamico en una

subclase de proteínas.

• Proteinas Vitamina K – dependientes Gla-proteínas▫ Factores de coagulación: II, VII, IX, X▫ Proteínas: proteína C, proteína S

• Deficiencia proteínas Gla descarboxiladas▫ Funcionalmente defectuosas▫ Esta deficiencia da el nombre a protein-induced by vitamin K

absence (PIVKA).

VITAMINA K

Proteinas decarboxiladas▫Son deficientes en proteasa y en actividad coagulativa,

se acumulan en el plasma.

• Niveles elevados de éstas indice de deficit de vitamina K.▫VM 60 hrs utilidad para dx

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FACTORES DE RIESGOMATERNOS NEONATALES• Drogas que interfieren con

la disponibilidad de vitamina K▫ Salicilatos▫ Warfarina▫ Dicumarol ▫ Hidantoína ▫ Carbamazepina ▫ Primidona▫ Fenobarbital ▫ Rifampicina▫ Isoniazida

• Lactancia materna exclusiva • Prematuridad • Alimentación deficiente • NPT• Sx de mala absorción:

▫ FQ, enfermedad celiaca, diarrea crónica.

• Esterilización intestinal por uso de antibióticos

• Complicaciones obstétricas y perinatales: asfíxia, SFA

• Enfermedades hepáticas: insuf. hepática, AVB, hepatitis, deficiencia de alfa-1-antitripsina.

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CLASIFICACIÓN•Temprano en las primeras 48 horas

•Presentación clásica: tres a los siete días

•Presentación tardía: de ocho días hasta seis meses

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PRESENTACIÓN CLÍNICA

Sangrados de

diferente magnitu

d

TIPO TIEMPO DE PRESENTACION

TIPO MAS COMUN

PRESENTACION

FACTORES DE RIESGO

TEMPRANO Primeras 24 horas después del nacimiento

Cefalohematoma Medicación materna:

anticonvulsivantes, antibioticos,

anticoagulantes

CLASICA 1 a 7 días después del nacimiento

Sangrado cutáneo, gastrointestinal o sitios quirúrgicos

(circuncisión)

Lactancia materna exclusiva

Falta de profilaxis

TARDIA Despues de la 1ª semana de vida y

hasta la semana 12

hemorragias cutáneas o

intracraneanas (50%)

Sx malabsorción, AVB, FQ, diarrea

crónica.

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Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011

DIAGNOSTICO• Hemorragias en primeros DVEU• TP prolongado• Plaquetas, TTP, fibrinogeno normales

RN sano

• TP siempre es anormal • Vía extrínseca, evalúa la activación del factor X por el factor

VII y los factores VI, X, V, II y fibrinogeno. • Ocasionalmente TPT prolongado

Hipoprotrombinemia, anomalía

primaria

• Anemia severidad de la hemorragia. BHC

• Sospecha de la presencia de una hemorragia intracraneanaUSG TF, TAC de cráneo

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Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011

DIAGNÓSTICO•PIVKA•Niveles de vitamina K (filoquinona,

menaquinona, menadiona)

DIFERENCIAL.•Hemofilia: TP alargado•Púrpura trombocitopénica: Plaquetas

bajas•Coagulación intravascular diseminada:

Tiempos y plaquetas alterados.

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COMPLICACIONES•Anemia aguda

•Choque hipovolémico

•Hemorragia en algún órgano vital▫hemorragia intracraneana.

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TRATAMIENTO• Vitamina K

▫ Mejora el TP en un lapso de cuatro horas / 12-24 hrs*▫ Fármacos cumarínicos en la madre

hemorragia puede no revertir inmediatamente uso de PFC

• Tratar patología de base

• Vitamina K 1 mg IV o IM▫ Si está establecida EHRN evitar administración IM por

hematomas.

• PFC 10-15 ml/kg/dosis▫ Aumento de factores de coagulación

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TRATAMIENTO• Choque hipovolémico

▫Paquete globular 10 mL/Kg/dosis

• Madre + medicación anticonvulsivante▫10 mg de vitamina K por vía IM 24 horas antes del

parto ▫RN 1 mg IM en el post-parto inmediato

Repetir la dosis a las 24 horas de vida.

• Nutrición parenteral, FQ, AVB, diarrea crónica.▫Complemento semanal de 0.5 mg de vitamina K.

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PROFILAXISAAP:• Vitamina K, en dosis única

▫ Peso < 1500 gr 0,5 mg / <1 kg: 0.3 mg/kg▫Peso > 1500 gr 1 mg / >1 kg: 0.5 mg▫Durante las primeras seis horas de vida ▫Repetir a los 15-30 días de vida en los niños alimentados

con lactancia materna exclusiva.

•Ensayo clínico aleatorizado niveles séricos adecuados de vitamina K 0,2 mg ▫Niveles adecuados hasta una edad promedio de 25 dias,

sin causar acumulacion de epoxidos

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PROFILAXIS•Esquema por vía oral

▫2 mg de vitamina K al iniciar la lactancia materna,

▫Repetir a las 2-4 semanas y a las 6-8 semanas de vida Cumplir con la administración de todas dosis

indicadas. Inefectiva en los niños con malabsorcion o

enfermedad hepatobiliar

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VIA DE ADMINISTRACIÓN• Parenteral protege para todas las variedades

• VO menos eficaz para la variedad tardía.

• Preferir vía IM liberación sostenida de vitamina K

• Parenteral en grupos de riesgo▫Neonatos prematuros, madres que toman

medicación que interactúa con vitamina K, parto instrumentado

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GRACIAS

BIBLIOGRAFIA• Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015

• Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal

• López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9

• Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71

• Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005