ENFERMEDAD PULMONAR IDIOPATICA

Definición:

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales.

EPID Consta de un gran numero de enfermedades que

afectan al parénquima del pulmón (alveolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y espacios entre estas estructuras, así como los tejidos perivasculares y linfáticos) este grupo heterogéneo de trastornos se clasifica en conjunto por sus manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares.

No existe consenso sobre el mejor tratamiento para la mayor parte de ellas.

Principios de Medicina Interna, Harrison, 18 edición, cap. 261

Etiología y clasificación

En la actualidad se conocen más de 200 causas diferentes, aunque sólo en aproximadamente el 35% de ellas es posible identificar el agente causal.

Etiología y clasificación

Las EPID se clasifican en dos grupos con base a la histopatología principal: 1. Las que se acompañan de

inflamación y fibrosis predominantes.

2. Las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares.

Principios de Medicina Interna, Harrison, 18 edición, cap. 261

Alveolitis, inflamación intersticial y fibrosis: CAUSA CONOCIDA: Asbesto Humos, gases. Fármacos ( antibióticos, amiodarona)

y quimioterapia. Radiación. Neumonía por aspiración.

CAUSA DESCONOCIDA:

NEUMONIAS INTERTICIALES IDIOPATICAS

Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial ordinaria.)

Neumonía intersticial aguda (lesión alveolar difusa)

Neumonía organizativa criptogenica (bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa).

Neumonía intersticial inespecífica.

CAUSA DESCONOCIDA:

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO Lupus eritematoso diseminado, artritis

reumatoide, espondilitis anquilosante, esclerosis generalizada, polimiositis, dermatomiositis.

SINDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR Síndrome de goodpasture, hemosiderosis

pulmonar idiopática, capilaritis pulmonar aislada.

REPUESTA PULMONAR GRANULOMATOSA: CAUSA CONOCIDA Neumonitis por hipersensibilidad

(polvos orgánicos).

CAUSA DESCONOCIDA Sarcoidosis Vasculitis granulomatosa Granulomatosis de Wegener,

granulomatosis alérgica de Churg-strauss.

PATOGENIA

Neuropatía Granulomatosa:

Inflamación y fibrosis:

Duración de la Enfermedad:1. Aguda: (Días a semanas) Alergias (fármacos, hongos, helmintos).

2. Sub Agudas: (Semanas a meses) Sarcoidosis, medicamentosas, criptogenica.

3. Crónicas: (meses o años) Sarcoidosis, histiositosis pulmonar de células langerhannas, etc.

Epidemiología

Existen pocos datos sobre la epidemiología de las EPID.

No obstante, existe acuerdo general en que las EPID más frecuentes son la fibrosis pulmonar idiopática y la sarcoidosis, seguidas por las alveolitis alérgicas extrínsecas y las asociadas a las enfermedades del colágeno.

Métodos diagnósticos

Anamnesis

EDAD Y SEXO

ANTECEDENTES

FAMILIARES

HABITO TABAQUICO

HX OCUPACIONAL Y LABORAL

UTILIZACION DE

FARMACOS

RADIOTERAPIA

ENFERMEDAD SISTEMICA

MANIFESTACIONES CLINICAS:

Manifestaciones clínicas Los síntomas más frecuentes son disnea de

esfuerzo y tos.

La hemoptisis es rara, pero puede observarse en pacientes con linfangioleiomiomatosis.

Los datos más relevantes de la exploración física son los estertores crepitantes y la acropaquía, aunque no están presentes en todas las EPID

Manifestaciones clínicass

A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale crónico (edemas, hepatomegalia, ingurgitación yugular)

Un aspecto esencial es la presencia de síntomas y signos extrapulmonares, que pueden estar presentes en diversas enfermedades aociadas a las EPID (tabla II)

Radiología

La radiografía de tórax sigue siendo un método

insustituible en la evaluación radiológica

inicial y el seguimiento de los pacientes con EPID por

varios motivos:

Radiología

a) el 90% de los pacientes con

EPID presentan alteraciones

radiográficas en el momento del

diagnóstico;

b) la localización del patrón

intersticial y las imágenes

asociadas tienen valor en la orientación diagnóstica,

c) la comparación de radiografías seriadas es útil

para el seguimiento de la

enfermedad

Los patrones radiográficosrelacionados con las EPID son

vidrio deslustrado

reticular

nodulillarreticulonodulillar

Pulmón en panal de abeja,

VIDRIO DESLUSTRADO

PATRON RETICULAR

PATRON RETICULONODULILLAR

Alteraciones de la radiografía de tórax en las enfermedadespulmonares intersticiales difusas (EPID

Radiología

La tomografía axial computarizada (TAC) torácica es más sensible que la radiografía de tórax para el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar. En el estudio de las EPID debe realizarse siempre la TAC de alta resolución (TACAR)

La TAC permite seleccionar el lugar adecuado para la práctica del lavado broncoalveolar (LBA) y de las biopsias transbronquial y quirúrgica

Una TACAR normal no excluye el diagnóstico de EPID

TAC

TAC

Exploración funcional respiratoria

Constituye un elemento básico para establecer el diagnóstico, orientar el pronóstico, controlar la evolución de la enfermedad y monitorizar la respuesta al tratamiento.

una exploración funcional respiratoria normal no excluye el diagnóstico de EPID.

Exploración funcional respiratoria

En las EPID asociadas a enfisema pulmonar, la capacidad vital forzada (FVC) y los volúmenes pulmonares son normales

La hipoxemia arterial sólo aparece de forma evidente en las fases avanzadas de la enfermedad, y la hipercapnia, en las fases finales

Biopsia pulmonar

El diagnóstico definitivo y específico de las EPID requiere en muchos casos el análisis histológico del parénquima pulmonar

La biopsia transbronquial realizada mediante fibrobroncoscopia puede permitir el diagnóstico de varias EPID

El hallazgo de parénquima pulmonar normal no descarta la presencia de EPID

Biopsia pulmonar

La biopsia pulmonar abierta por minitoracotomía o por videotoracoscopia está indicada en todos los casos en que no se ha obtenido un diagnóstico específico de EPID

Diagnóstico diferencialInsuficiencia cardíaca

Bronquiectasias

Neumonías

Linfngitis carcinomatosaInfiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.

Hemorragias pulmonares difusasTuberculosis miliar y enfermedad miliar

ComplicacionesInsuficiencia respiratoria.

Insuficiencia respiratoria.

Hipertensión pulmonar

Cáncer de pulmón

Tromboembolia pulmonar.

Neumotórax

Micetoma

Tratamiento Los objetivos fundamentales del

tratamiento consisten en evitar la exposición al agente causal, suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad (alveolitis) y tratar las complicaciones.

Los fármacos que se utilizan son glucocorticoides e inmunodepresores

Los pacientes con hipertensión pulmonar secundaria pueden beneficiarse de la oxigenoterapia y de los vasodilatadores

Indicaciones del trasplante pulmonar en las enfermedadespulmonares intersticiales difusas

GRACIAS…….

Epid granulomatosa