Enfermedad Intersticial Difusa

.

GONZALES GARCIA EGUER

DEFINICIÓN:

ALTERACIONES ANATOMOPATOLÓGICAS QUE AFECTAN ESTRUCTURAS ALVEOLO CAPILAR:

Alveolo Epitelio Alveolar Endotelio Capilar Vías aéreas

pequeñas Tejido Perivascular Tejido Linfático

Con una morbilidad y mortalidad considerables

Se conocen mas de 150 causas diferentes Solo en el 35% de los casos es posible identificar el agente causal.

Su clasificación se modifico a raíz de los consensos de la American Thoracic Society y de la European Respiratory Society de los años 2000 y 2002 con la introducción de un nuevo termino,

Etiología

Inmuno-supresión

Fibrosis pulmonar idiopática

SarcoidosisVasculitis

DrogasIrradiación

Infecciones

ColagenopatíasOcupacionales

Enfermedades intersticiales

Acción de células inflamatorias y mesenquimales (Fibroblastos y

células epitelio alveolares)

Mediadores celulares

FIBROSIS PULMONAR

Infiltrado Inflamatorio Intersticial

La fibrosis se caracteriza por la destructuración del tejido conectivo pulmonar que ocasiona la obliteración de los espacios alveolares.

Anatomía Patológica

Infiltrado inflamatori

o intersticial

Alteración morfológica

del tejido conectivo pulmonar

Encontramos edemas intersticial y exudado fibrinoso en espacio

alveolares

Fibrosis: caracterizado por la destrucción del

tejido

con hiperplasia de neumocitos tipo II

Desorganización del parénquima pulmonar

es extensa

Quistes aéreos

tejido fibroso

Lesiones vasculares

Estadio final de las enfermedades intersticiales, el cual se caracteriza por:

Aéreos de pequeño tamaño

Amplias bandas de tejido fibroso (pulmón en panal).

Lesiones vasculares (engrosamiento de la pared y obliteración de los vasos) como consecuencia de la hipertensión pulmonar secundaria.

PAI: inhibidor de activador del plasminógeno. FGF: Factor de crecimiento de fibroblasto VEGF: factor de crecimiento endotelial vascular MMP metaloproteinasa TIMP inhibidores histicos metaloproteinasa

Cuadro clinico

SIGNOS Y SÍNTOMAS PRINCIPALE

S

FASE INICIAL (ASINTOMÁTICA) DISNEA CON RX T NORMAL. DISNEA DE ESFUERZO

PROGRESIVO Sin Ortopnea Sin Disnea paroxística

TOS SECA OCASIONALMENTE FIEBRE

EPID avanzado puede aparecer HTP que ocasiona cor pulmonale crónico (edemas, hepatomegalia, ingurgitación yugular).

Intolerancia al esfuerzo

INSPECCIÓN: AMEG Tórax sin modificaciones Acropaquia Cianosis Uso de músculos accesorios

PALPACIÓN: Expansión de caraja torácica Vibraciones vocales

Examen físico PERCUSIÓN:

Matidez

AUSCUTACIÓN: MV Estertores (F. insp) Crepitantes (F. insp)

Diagnóstico

Rx tórax sigue siendo un método insustituible en la evaluación radiológica inicial y el seguimiento de los pacientes con EPID :

a)90% px con EPID presentan alteraciones radiográficas en el momento del Dx.

b)Localización del patrón intersticial y las imágenes asociadas tienen valor en la orientación Dx

 c)Comparación Rx seriadas es útil para el seguimiento de la enfermedad.

ENFERMEDAD INTERSTICIAL

Patrón en panal de abeja: Fibrosis Pulmonar IdiopáticaHistiocitocis X

EPID : TACAREPID debe realizarse TAC de alta resolución (TACAR). Imágenes reticulares son indicativas de fibrosis, y las imágenes en vidrio deslustrado, de inflamación.

En la FPI, histiocitosis X, asbestosis y linfangioleiomiomatosis, los hallazgos de la TACAR se consideran criterio dx.

En alveolitis alérgicas extrínsecas, sarcoidosis, proteinosis alveolar, los hallazgos de la TACAR son útiles para la orientación dx.

TAC permite seleccionar el lugar adecuado para lavado broncoalveolar y biopsias transbronquial y qx.

TACAR normal no excluye EPID

Funcionalidad respiratoria

Capacidad vital Capacidad pulmonar total La capacidad de transferencia pulmonar Elasticidad pulmonar Hipoxemia AGA muestra aumento del (A-a)O2  con moderada hipocapnia. Hipoxemia en fases avanzadas y la hipercapnia, en fases

finales.

Diagnóstico diferencialInsuficiencia cardíaca.

Bronquiectasias.

Neumonía.

Linfangitis carcinomatosa.

Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.

Hemorragia pulmonar difusa.

Neumonía lipoidea.

GRACIAS