Enfermedades ampollosas

Unidad de DermatologíaHospital San Pablo Coquimbo

Enfermedades Enfermedades AmpollaresAmpollares

Dr. Nelson Ramos A.Dr. Nelson Ramos A.

Enfermedades ampollaresEnfermedades ampollares

Grupo de enfermedades mucocutáneas

Formación de ampollas o bulas

En epidermis o unión dermoepidérmica

Etiología diferentes


No son frecuentes, sus posibles complicaciones e incluso

riesgo de muerte motiva a tener los conocimientos necesarios

para su reconocimiento y atención adecuada.

InfeccionesVirales

bacterianas

Genodermatosisampollosas

Causas físicas

IsquemicasNo inflamatorias

GomaInflamatorias

vasculitis

Reaccion endogenaToxicodermia

Dermatitis fotoalergicaPicaduras

hipersensibilidad

metabólicas

AmpollasY

vesículas

EnfermedadesAmpollosasautoinmunes

Uniones intercelularesUniones intercelulares

Uniones intercelulares intraepidérmicas– Desmosomas– Uniones adherentes

Uniones dermo-epidérmica– hemidesmosomas

Uniones intercelularesUniones intercelulares

desmosomas

hemidesmosomahemidesmosoma


Enfermedades epidérmicas

Enfermedades subepidérmicas

PENFIGOPENFIGO

PENFIGOS:

Enfermedades ampollares crónicas

Etiología autoinmune

Formación de ampollas intraepidérmicas

Acantolisis

IgGIgGIgMIgMIgAIgACC33

Ac

desmosomasdesmogleinas

activación del plasminógeno

TNF TNF αα y IL1y IL1

Perdida de cohesiónintercelular

ACANTOLISIS

PENFIGOPENFIGO

Clínicamente estudiaremos:

a) Pénfigo vulgar b) Pénfigo vegetante

c) Pénfigo foliáceo d) Pénfigo eritematoso

• Pénfigo Familiar crónico benigno

• Pénfigo paraneoplásico

PENFIGOPENFIGO

A) Pénfigo Vulgar:

80% Pénfigos

Evoluciona por brotes

30 y 60 años, ambos sexos

Compromiso del estado general

Antes del uso de corticoides era progresiva y fatal

PENFIGOPENFIGO

CLINICA:

Ampollas superficiales frágiles 1 a 10 cm de diámetro

Olor característico

Evolucionan a erosiones y costras serohemáticas

Aparecen a menudo sobre piel normal no inflamada.

Erosiones orales en el 50% de los casos

Faringe, laringe, esófago, conjuntiva, uretra, vulva y ano

Signo de Nikolsky es positivo

Las erosiones epitelizan sin cicatriz

Signo de Nikolsky

(+)

PENFIGOPENFIGO

B) Pénfigo Vegetante:

Variante clínica del Pénfigo vulgar

Lesiones vegetantes o verrugosas

Localización axilas, pliegues inguinales

PENFIGOPENFIGO

C) Pénfigo Foliáceo:

Ampolla subcórnea ≈ impétigo

Áreas seborreicas

Erosiones que resultan en eritema diseminado

Descamación, rezumación y costras.

Localización en la cara y posteriormente se extienden

Aspecto de eritrodermia descamativa,

Olor característico.

No hay lesiones en mucosa.

PENFIGOPENFIGO

D) Pénfigo Eritematoso:

Variante menos severa del Pénfigo Foliáceo

Lesiones eritematosas, descamativas costrosas

1 a 3 cms. de diámetro

Localización en cara (mariposa), preesternal e interescapular.

PENFIGOPENFIGO

Diagnostico

Test de Tzanck:

– identificación de las células acantolíticas en un frotis obtenido del

contenido de una ampolla (tinción de Giemsa).

Histología: acantolisis

IFD: depósitos de IgG intercelulares en la epidermis.

IFI: IgG circulante que se une a los espacios intercelulares de los

epitelios estratificados.

Inmunoblot / ELISA: identificación de los antígenos específicos de

los autoanticuerpos.

PENFIGOPENFIGO

Tratamiento:

1. Corticoides:

– Es la droga de elección y más usada,

– Habitualmente Prednisona 80 mg de (1mgr/kg de peso/día)

hasta dominar sintomatología clínica y caída de títulos

– Llegar a la dosis mínima , en lo posible, en esquema de días alternos.

2. Inmunosupresores:

– Ciclofosfamida

– Metotrexato

– Azatioprina

PENFIGOPENFIGO

Pronóstico :

La mortalidad es del 10% y sucede en personas que:

1) desarrollan la enfermedad después de los 50 años.

2) Mayor severidad de la enfermedad.

3) Grandes dosis esteroidales para controlar enfermedad.

La causa más común de muerte es sepsis por estafilococo

aureus.

PENFIGOIDESPENFIGOIDES


Definición:

Dermatosis autoinmune

Crónica

Ampollas subepidérmicas en piel y mucosas.

Hay varias formas clínicas:

– a) Penfigoide buloso

– b) Herpes gestationis

– c) Penfigoide polimorfo

– d) Penfigoide cicatricial de las mucosas

ac

HemidesmosomsHemidesmosomsM. basalM. basal

BPAg 1 ó BP230

BPAg 2 ó BP180

Ampolla subepidermica

IgGIgGCC33


A) Penfigoide Buloso

Frecuente entre 65 a 70 años

Sin predominio de razas sexos, o HLA

No hay compromiso del estado general

Asociación a neoplasias internas es controversial


Clínica:

Ampollas de 1 a 10 cm de diámetro

Aparecen sobre piel normal o eritematosa

Tensas, llenas de contenido seroso

Sin tendencia a romperse

Localización tronco, pliegues y superficies flexoras

Signo Nikolsky negativo.

Compromiso mucoso es poco frecuente

Ampollas orales en 30% de los casos


Clínica:

Ruptura o desecación en alrededor de 7 a 10 días

Reepitelizan sin dejar cicatriz

Tratamiento:

Corticoides sistémicos:

Dosis 30 mgrs / dia Prednisona

Disminución lenta de acuerdo a la evolución clínica.

Dermatitis Dermatitis HerpetiformeHerpetiforme


Definición:

Enfermedad pápulovesicular

Crónica, intensamente prurítica que

Se asocia a enteropatía sensible al gluten

Aparecen en la 2da y 3era década


Clínica:

Lesiones pápulo eritematosas o placas urticarianas donde se

Vesículas de 0,5 a 1 cm de diámetro, contenido seroso,

Simétricas en superficies extensoras

Agrupándose en disposición herpetiforme.

Principalmente codos,

Prurito es intenso y precede a la aparición de las lesiones.

Raro compromiso de mucosas.


Evolución:

Evolucionan por brotes que duran semanas a meses

Tratamiento::

Diaminodifenil sulfona (Dapsona (R))

dieta libre de gluten por tiempo prolongado..

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