ENFERMEDADES DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR E INFERIOR Dr. Miguel A. Barboza Elizondo Servicio de...
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Enfermedades de la neurona motora superior e
inferior
Dr. Miguel A. Barboza ElizondoServicio de Neurologías
Hospital Rafael A. Calderón
Sistema motor e integración de la activida
d motora
Principios básicos de lesión del sistema motor Neurona motora superior
Complejo de sistemas descendentes que conducen impulsos de las áreas motoras del cerebro y tallo hacia las células del asta anterior.
Controlan la activación voluntaria (pero no necesariamente la activación del reflejo) de las neuronas motoras inferiores
Lesión: Hipertonía Hiperreflexia Debilidad espástica Reflejos anormales (Babisky)
Principios básicos de lesión del sistema motor Neurona motora inferior
Corresponden a las neuronas en el asta gris anterior de la médula o el tallo encefálico, cuyos axones se dirigen a las placas motoras terminales de los músculos.
Vía final común (convergencia y finalidad). Lesiones:
Hipotonía Hiporreflexia o arreflexia Debilidad flácida Atrofia muscular y fasciculaciones
Enfermedades de la neurona motora
inferior
Enfermedades de la neurona motora
superior•Enfermedad de Kennedy•Enfermedad de Tay Sachs•Atrofia muscular espinal•Neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción
•Esclerosis lateral primaria•Paraplejía espástica familiar
Lou Gehrig
1903-1941
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Afectación degenerativa del sistema motor
en términos de neurona motora superior e inferior.
Inicialmente puede suponer la pérdida de las neuronas motoras superiores sobre las inferiores, con patrón progresivo.
Afectación precoz del citoesqueleto de las motoneuronas, engrosamiento de los axones proximales
Acumulación de lipofuscina
Epidemiología Incidencia 1-3/100000 hab, con una prevalencia
de 3-5/100000 hab. Mayor incidencia en USA, Europa, Pacífico
Occidental Esporádica en su mayoría; hay un patrón
hereditario en un 5-105 (autosómico dominante) Hombres > mujeres Adultez temprana ELA hereditaria: 20% con mutación de la enzima
Super Oxido dismutasa (SOD1)
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Histología y patogenia Denervación progresiva por muerte neuronal,
que lleva a atrofia muscular (amiotrofia) Adelgazamiento de vías corticoespinales
laterales (cordones laterales) Gliosis fibrilar secundaria a los procesos de
muerte neuronal (Esclerosis) Las neuronas motoras necesarias para la
motilidad ocular no se afectan ni las que inervan los esfínteres del recto y vejiga
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Patogenia Causa aún desconocida Papel neurotóxico del glutamato?? Disminución de la actividad de la SOD1 ?? Multifactorial
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Clínica
NMI: pérdida asimétrica de la fuerza de desarrollo gradual, de inicio distal.
Atrofia progresiva, contracciones espontáneas y fasciculaciones
Manos: usual pérdida de flexión Bulbar: disfagia, dificultad para masticar,
movimientos de cara y lengua Corticoespinal: hiperreflexia, espasticidad. A
nivel corticobulbar: disartria y exageración de la expresión motora a la emoción (afectación pseudobulbar)
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Clínica
Evolución progresiva y simétrica (3 a 5 años)
Conservación de función sensitiva, intestinal, vesical y cognitiva
Lleva indefectiblemente a LNMS y LNMI conjunta
Afectación bulbar y niveles medulares cervical, torácico y lumbosacro
Definitivo: tres de las anteriores Probable: dos de las anteriores Posible: uno de los anteriores
ELA: tratamiento
Soporte Traqueostomía Gastrostomía percutánea Terapia física y respiratoria VMA (presión positiva)
Farmacológico Riluzol: antagonista de glutamato Prolonga la sobrevida 2-3 meses Candidatos: ELA definitiva, CVF mayor al 60% de
la esperada para el px, no traqueostomía, <5 años de evolución
Lesiones de la NMS
Paraplejia espástica familiar Transmisión autosómico dominante
Déficit de gen de Espastina y Paraplejina (??) Tercera o cuarta década Supervivencia larga (no afecta músc.
respiratorios) Incontinencia, alteraciones sensitivas al
progresar, ataxia sensitiva Atrofia de haces corticoespinales, por lo
general más intensa por debajo del tronco encefálico
Lesiones de la NMS
Esclerosis lateral primaria Infrecuente Adultos de edad media o avanzada Espasticidad de extremidades seguidas de
disfagia y disartria Sin datos clínicos de LNMI Patología: pérdida selectiva de
motoneuronas en área 4 de Brodman Mala evolución en el lapso de 3 años
Lesiones de la NMI
Atrofia muscular bulboespinal ligada al cromosoma X (Enfermedad de Kennedy) Paresia y atrofia progresiva de musculatura
de extremidades y dependiente bulbares Adultos de mediana edad Insensibilidad a andrógenos: ginecomastia NO hay espasticidad Puede asociar neuropatía sensitiva leve
Lesiones de la NMI
Enfermedad de Tay Sachs Adultos Afectación de NMI exclusiva Déficit de ß-hexosaminidasa Muy lenta progresión, disartria, atrofia
cerebelosa
Neuropatía motora multifocal con bloq. de conducción Bloqueos focales de conducción nerviosa Buena respuesta a la gammalobulina
¡Muchas gracias!