ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA Y DE LOS MUSCULOS Y DE LOS MUSCULOS

VENTILATORIOSVENTILATORIOSNEUMOLOGIANEUMOLOGIA

Dr. : Oscar ValienteDr. : Oscar Valiente

Facultad Medicina Facultad Medicina

HumanaHumana

UNSAACUNSAAC

Función y exploración de los Función y exploración de los músculos ventilatoriosmúsculos ventilatorios

ConceptoConcepto

• El aparato respiratorio puede considerarse dividido en:El aparato respiratorio puede considerarse dividido en:– a)a) el el parénquima pulmonarparénquima pulmonar propiamente dicho. propiamente dicho. – b)b) el el fuellefuelle o o bomba ventilatoriabomba ventilatoria, (ventilación , (ventilación

pulmonar) pulmonar) – c)c) el el control de la ventilación pulmonarcontrol de la ventilación pulmonar, encargado de , encargado de

estimulación, desde los centros respiratorios, los estimulación, desde los centros respiratorios, los músculos ventilatorios. músculos ventilatorios.

• Las enfermedades que afectan el fuelle ventilatorio Las enfermedades que afectan el fuelle ventilatorio originan alteraciones en la ventilación pulmonar y, en originan alteraciones en la ventilación pulmonar y, en consecuencia, producen anomalías en los gases consecuencia, producen anomalías en los gases sanguíneos.sanguíneos.

•Crear una presión pleural sub Crear una presión pleural sub atmosférica (negativa) para atmosférica (negativa) para permitir la insuflación pulmonar y, permitir la insuflación pulmonar y, en consecuencia, la ventilación.en consecuencia, la ventilación.

•Generar una determinada fuerza Generar una determinada fuerza (presión, en caso del aparato (presión, en caso del aparato respiratorio) que venza las respiratorio) que venza las resistencias bronquiales y la resistencias bronquiales y la elasticidad del pulmón, así como la elasticidad del pulmón, así como la de la caja torácica.de la caja torácica.

• Algunos de estos músculos son Algunos de estos músculos son inspiratorios, mientras que otros son inspiratorios, mientras que otros son espiratorios o poseen una función mixta. En espiratorios o poseen una función mixta. En sujetos sanos y en situación de reposo, el sujetos sanos y en situación de reposo, el diafragmadiafragma es el principal músculo es el principal músculo inspiratorio.inspiratorio.

• Tiene forma de cúpula y separa las Tiene forma de cúpula y separa las cavidades torácica y abdominal. Se origina cavidades torácica y abdominal. Se origina en los arcos costales, esternón y vértebras en los arcos costales, esternón y vértebras de la región dorso-lumbar para insertarse de la región dorso-lumbar para insertarse de modo radial en los bordes del tendón de modo radial en los bordes del tendón central.central.

• El diafragma consta de dos porciones El diafragma consta de dos porciones diferenciadas anatómica y diferenciadas anatómica y fisiológicamente, la costal fisiológicamente, la costal (responsable de la función de émbolo (responsable de la función de émbolo y de la generación de la presión y de la generación de la presión pleural) y la crural (cuya acción pleural) y la crural (cuya acción principal es la estabilización de las principal es la estabilización de las diferentes estructuras circundantes). diferentes estructuras circundantes).

• El diafragma se halla inervado por el nervio El diafragma se halla inervado por el nervio frénico, cuyo origen es espinal (C3-C5). frénico, cuyo origen es espinal (C3-C5).

• Goza de una irrigación múltiple para Goza de una irrigación múltiple para garantizar la adecuada perfusión incluso en garantizar la adecuada perfusión incluso en condiciones extremas. En situaciones en que condiciones extremas. En situaciones en que se incrementan las demandas ventilatorias, se incrementan las demandas ventilatorias, como la EPOC o el ejercicio, entran en juego como la EPOC o el ejercicio, entran en juego los los músculos accesoriosmúsculos accesorios..

• Entre los que intervienen en la inspiración, Entre los que intervienen en la inspiración, procede mencionar los intercostales externos procede mencionar los intercostales externos y los para esternales.y los para esternales.

• Por su parte, la espiración es un Por su parte, la espiración es un fenómeno que en circunstancias fenómeno que en circunstancias normales resulta pasivo. normales resulta pasivo.

• Es decir, en sujetos sanos la relajación Es decir, en sujetos sanos la relajación de los músculos inspiratorios es de los músculos inspiratorios es suficiente para que se produzca la suficiente para que se produzca la salida del aire. salida del aire.

• En determinadas enfermedades o En determinadas enfermedades o situaciones ventilatorias ( EPOC o el situaciones ventilatorias ( EPOC o el ejercicio), así como para determinadas ejercicio), así como para determinadas maniobras fisiológicas (tos), es maniobras fisiológicas (tos), es necesario el concurso de los músculos necesario el concurso de los músculos espiratoriosespiratorios

• Los principales son los que corresponden Los principales son los que corresponden a la prensa abdominal (rectos anteriores, a la prensa abdominal (rectos anteriores, oblicuos mayor y menor, así como el oblicuos mayor y menor, así como el transverso) y los intercostales internos, transverso) y los intercostales internos, con excepción de los para esternales. con excepción de los para esternales.

• Los músculos respiratorios, y nos Los músculos respiratorios, y nos referiremos fundamentalmente al referiremos fundamentalmente al diafragma, pueden fracasar en su misión diafragma, pueden fracasar en su misión mecánica.mecánica.

• Depende de las alteraciones de los Depende de las alteraciones de los centros nerviosos y sus vías, o de la centros nerviosos y sus vías, o de la incapacidad contráctil del propio músculo.incapacidad contráctil del propio músculo.

• Por sus características, puede ser parcial Por sus características, puede ser parcial o completo, reversible o irreversible. o completo, reversible o irreversible. Dependiendo del grado de disfunción se Dependiendo del grado de disfunción se producirá una alteración ventilatoria más producirá una alteración ventilatoria más o menos grave, que puede conllevar o menos grave, que puede conllevar incluso paro respiratorio. incluso paro respiratorio.

• En función de la reversibilidad de la En función de la reversibilidad de la disfunción, se habla de que el músculo disfunción, se habla de que el músculo sufre sufre fatigafatiga (el reposo permite su (el reposo permite su recuperación) o recuperación) o debilidaddebilidad (situación ya (situación ya permanente).permanente).

• Ha caído en desuso el concepto clásico Ha caído en desuso el concepto clásico de de fatiga crónicafatiga crónica, (estado del músculo en , (estado del músculo en determinadas enfermedades que determinadas enfermedades que implicaban sobrecarga continuada)implicaban sobrecarga continuada)

• disfuncióndisfunción muscular: muscular:– Aguda (en el curso de una crisis grave Aguda (en el curso de una crisis grave

de asma) de asma) – Crónica (en la EPOC). El caso extremo Crónica (en la EPOC). El caso extremo

de disfunción sería el fracaso mecánico de disfunción sería el fracaso mecánico de los músculos respiratorios.de los músculos respiratorios.

• Cualquier enfermedad neurológica, Cualquier enfermedad neurológica, muscular o de la caja torácica que afecte muscular o de la caja torácica que afecte la fuerza de los músculos ventilatorios la fuerza de los músculos ventilatorios puede inducir cambios en la función puede inducir cambios en la función pulmonarpulmonar– a)a) cuando coexiste una cuando coexiste una

bronconeumopatía crónica bronconeumopatía crónica – b)b) durante el sueño. durante el sueño.

• En el primer caso, como consecuencia de la En el primer caso, como consecuencia de la neumopatía crónica, los músculos neumopatía crónica, los músculos ventilatorios trabajan más y, además, debido ventilatorios trabajan más y, además, debido a la hiperinsuflación pulmonar causada por la a la hiperinsuflación pulmonar causada por la neumopatía crónica, estarán en una posición neumopatía crónica, estarán en una posición desfavorable para generar su máxima fuerza desfavorable para generar su máxima fuerza de contracción.de contracción.

• En el segundo caso, en la fase REM se En el segundo caso, en la fase REM se produce la pérdida de tono y la paresia de produce la pérdida de tono y la paresia de toda la musculatura, excepto de los músculos toda la musculatura, excepto de los músculos oculares y el diafragma. oculares y el diafragma.

• En consecuencia, los individuos que En consecuencia, los individuos que necesitan toda su musculatura respiratoria, necesitan toda su musculatura respiratoria, durante el sueño experimentarán una durante el sueño experimentarán una reducción de la fuerza de expansión de la reducción de la fuerza de expansión de la caja torácica y, por lo tanto, el descenso de caja torácica y, por lo tanto, el descenso de la ventilación pulmonar con los consiguientes la ventilación pulmonar con los consiguientes trastornos gasométricos. trastornos gasométricos.

Evaluación funcional Evaluación funcional de los músculos de los músculos

respiratoriosrespiratorios

Anamnesis y exploración Anamnesis y exploración físicafísica• Fundamentalmente, en pacientes con enfermedad Fundamentalmente, en pacientes con enfermedad

pulmonar o pleural, tanto aguda como crónica, y sobre pulmonar o pleural, tanto aguda como crónica, y sobre todo, en enfermos neuromusculares.todo, en enfermos neuromusculares.

• En enfermedades donde el trabajo respiratorio pueda En enfermedades donde el trabajo respiratorio pueda hallarse aumentado (insuficiencia cardíaca o alteraciones hallarse aumentado (insuficiencia cardíaca o alteraciones metabólicas) o cuando la capacidad muscular está metabólicas) o cuando la capacidad muscular está disminuida (malnutrición, inmovilización prolongada).disminuida (malnutrición, inmovilización prolongada).

• Clínicamente, los pacientes suelen relatar disnea, y la Clínicamente, los pacientes suelen relatar disnea, y la exploración muestra una frecuencia respiratoria elevada exploración muestra una frecuencia respiratoria elevada y descoordinación tóraco-abdominal. y descoordinación tóraco-abdominal.

• La La frecuencia respiratoriafrecuencia respiratoria incrementada es uno de los incrementada es uno de los signos más fáciles de objetivar, y su cuantificación debe signos más fáciles de objetivar, y su cuantificación debe siempre formar parte de la exploración física en estos siempre formar parte de la exploración física en estos enfermos. enfermos.

• Condiciona un patrón respiratorio poco efectivo, ya que Condiciona un patrón respiratorio poco efectivo, ya que una gran parte del volumen de gas se malgasta en una gran parte del volumen de gas se malgasta en ventilar el espacio muertoventilar el espacio muerto

• Cuando la disfunción muscular es Cuando la disfunción muscular es grave, aparece la grave, aparece la incoordinación incoordinación tóracoabdominaltóracoabdominal o respiración o respiración paradójica, consistente en la depresión paradójica, consistente en la depresión de la pared del abdomen durante la de la pared del abdomen durante la inspiración.inspiración.

• Ello es debido a la ausencia de Ello es debido a la ausencia de actividad contráctil del diafragma y actividad contráctil del diafragma y debe ser explorado en decúbito supino, debe ser explorado en decúbito supino, intentando que el paciente se halle intentando que el paciente se halle relajado. relajado.

PRUEBAS DE FUNCION PRUEBAS DE FUNCION RESPIRATORIARESPIRATORIA

PRUEBAS INESPECIFICASPRUEBAS INESPECIFICAS PRUEBAS ESPECIFICAS PRUEBAS ESPECIFICAS

ESPIROMETRIA FORZADAESPIROMETRIA FORZADA PRESIONES PRESIONES RESPIRATORRESPIRATOR

VEF1/CVVEF1/CV MAXIMAS (PIM-PEM) MAXIMAS (PIM-PEM)

CPT y CFRCPT y CFR boca – tòrax boca – tòrax

GASOMETRIA ARTERIALGASOMETRIA ARTERIAL TECNICAS NEUROFISIOL TECNICAS NEUROFISIOL

HipoxemiaHipoxemia anàlisis de la señal anàlisis de la señal

HipercapneaHipercapnea elèctrica del mùsculo elèctrica del mùsculo

AFECCION MUSCULAR O

NEUROMUSCULAR

ENFERMEDAD PULMONAR

MANIOBRAS MAXIMAS•Voluntarias•Inducidas

Dinàmica: inhalacion forzada y la tos

Estatica:

Presiones en boca inferiores a 50 cm de H2OO 65% de los valores de

referencia

PRESION TORACICA

PRESION ABDOMINAL

RADIOLOGIARADIOLOGIA

• Paràlisis o paresia: elevaciòn del Paràlisis o paresia: elevaciòn del diafragmadiafragma

• Radioscopia dinàmica: permite Radioscopia dinàmica: permite evaluar la movilidad de cada evaluar la movilidad de cada hemidiafragma. hemidiafragma.

ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMAENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA

• DISFUNCION DEL DIAFRAGMADISFUNCION DEL DIAFRAGMA– Incapacidad del diafragma para cumplir Incapacidad del diafragma para cumplir

adecuadamente su funciòn como adecuadamente su funciòn como generador de presiòn pleural.generador de presiòn pleural.

PARALISIS DIAFRAGMATICAPARALISIS DIAFRAGMATICA

• Generalmente unilateral.Generalmente unilateral.

• Causas: enfermedades traumaticas, Causas: enfermedades traumaticas, infecciosas, tumorales o degenerativas infecciosas, tumorales o degenerativas que afecten a los centros nerviosos o al que afecten a los centros nerviosos o al propio diafragma.propio diafragma.

• La paralisis unilateral es asintomáticoLa paralisis unilateral es asintomático

• La paralidid bilateral puede acompañarse La paralidid bilateral puede acompañarse de insuficiencia respiratoria grave.de insuficiencia respiratoria grave.

• Puede observarse un trastorno Puede observarse un trastorno ventilatorio restrictivo que suele ser ventilatorio restrictivo que suele ser ligero o moderado en la parálisis ligero o moderado en la parálisis unilateral y grave cuando la parálisis unilateral y grave cuando la parálisis es bilateral, con disminución de la es bilateral, con disminución de la presión espiratoria máxima y de la presión espiratoria máxima y de la presión diafragmática máxima. un presión diafragmática máxima. un signo funcional muy sugestivo es la signo funcional muy sugestivo es la demostración de una reducción demostración de una reducción sustancial de la capacidad vital en sustancial de la capacidad vital en decúbito supino.decúbito supino.

• La presion transdiafragmatica durante la La presion transdiafragmatica durante la respiración tranquila de cero es especifica respiración tranquila de cero es especifica de paralisis bilateral. de paralisis bilateral.

• La hipoxemia y la hipercapnea sobre todo La hipoxemia y la hipercapnea sobre todo en la paralisis bilateral.en la paralisis bilateral.

• El uso de marcapasos diafragmaaticos se El uso de marcapasos diafragmaaticos se ha demostrado util en casos de paralisis ha demostrado util en casos de paralisis bilateral, aunque se ha propuesto como bilateral, aunque se ha propuesto como alternativa el soporte ventilatorio durante el alternativa el soporte ventilatorio durante el sueño.sueño.

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARESENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Afección de músculos respiratorios

Forma precoz Fases avanzadas

Insuficiencia respiratoria

Músculos accesorios

insuficiente

Hipoxemia

Hipercapnea

Situación ventilatoria

Empeoramiento Fracaso ventilatorioInfección de V.R.

Sueño

TRATAMIENTO

Enfermedad de base Específico de la disfunción respiratoria

Fase inicial Fase avanzada

Rehabilitación respiratoria

Soporte ventilatorio mecánico

Oxigenoterapia no aconsejable

Transtornos gasométricos

sueño permanente

ENFERMEDADES PULMONARES ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVASOBSTRUCTIVAS

EPOC Y ASMADisfunción de M. resp

Aumento de la resistencia Auemtno de volúmenes pulmonares Con acortamiento del diafragma

Sobreesfuerzomuscular Alteración del

Intercambio de gases

además

PRONOSTICO

O. Aguda O. Crónica

Broncod. Soporte Vent.

TTO

TRANST. DE LOS MUSC. RESP. DURANTE EL SUEÑO

Enf. Obstructiva Enf. Neuromuscular

Hipovent.REM

Musc. Disminuyen Su activ.

Dism. el volumenventilado

Hipox.

Retenc. de CO2

ApneasPeriod. de hipov.

Centrales

Obstructivas

InicialmenteREM

• Reperc. Diurna

• TTO. de transt. Graves: Soporte ventilat. durante el sueño

Hernias y EventracionesHernias y Eventraciones

• La cavidad torácica La cavidad torácica está ocupada por está ocupada por varios órganos, entre varios órganos, entre ellos, el corazón y los ellos, el corazón y los pulmones. pulmones.

• La cavidad abdominal La cavidad abdominal está ocupada, entre está ocupada, entre otros órganos, por el otros órganos, por el hígado, el estómago y hígado, el estómago y los intestinos grueso y los intestinos grueso y delgado. delgado.

• Estas dos regiones Estas dos regiones están separadas por están separadas por el diafragma, un el diafragma, un músculo grande en músculo grande en forma de cúpula. forma de cúpula.

1.1. CongénitasCongénitas• Debidas a los Debidas a los

propios hiatos del propios hiatos del diafragmadiafragma

• Presencia de Presencia de orificios adicionalesorificios adicionales

2. Adquiridas2. Adquiridas- TraumatismosTraumatismos- Aumento en la intra Aumento en la intra

abdominal abdominal

• Las mas frecuentes Las mas frecuentes son la hernias del son la hernias del hiato esofágico.hiato esofágico.

• La hernia hiatal se La hernia hiatal se presenta cuando presenta cuando parte del estparte del estóómago mago sobresale por el sobresale por el diafragma; puede diafragma; puede ser el resultado del ser el resultado del debilitamiento de debilitamiento de los tejidos los tejidos circundantes y circundantes y puede agravarse puede agravarse debido a la obesidad debido a la obesidad o al ho al háábito de fumar bito de fumar

• Esta radiografía Esta radiografía muestra una muestra una protrusión, a protrusión, a través del través del diafragma, de la diafragma, de la porción superior porción superior del estómago del estómago (hernia hiatal).(hernia hiatal).

• En general son En general son sintomáticassintomáticas

Hernia de Bochdalek. Hernia de Bochdalek.

• Aparece en la Aparece en la región postero región postero lateral del lateral del hemidiafragma hemidiafragma izq. izq.

• Afecta a los Afecta a los recién nacidos y recién nacidos y suele provocar suele provocar graves problemas graves problemas ventilatorios ventilatorios

HERNIA DE MORGANIHERNIA DE MORGANI

•Aparece en el Aparece en el diafragma diafragma anterior y es anterior y es característico característico de los de los pacientes con pacientes con obesidadobesidad

• El tejido pulmonar en el El tejido pulmonar en el lado afectado se lado afectado se comprime, no crece comprime, no crece normalmente y es normalmente y es incapaz de expandirse incapaz de expandirse despudespuéés del nacimiento. s del nacimiento. Cuando el bebCuando el bebéé empieza a respirar, empieza a respirar, llorar y deglutir, el aire llorar y deglutir, el aire entra a los intestinos entra a los intestinos que estque estáán protruidos n protruidos dentro del tdentro del tóórax. Al rax. Al aumentar de tamaaumentar de tamañño, o, los intestinos ejercen los intestinos ejercen presipresióón sobre el pulmn sobre el pulmóón n y el corazy el corazóón y n y rráápidamente se puede pidamente se puede desarrollar una desarrollar una situacisituacióón que pone en n que pone en peligro la vida del bebpeligro la vida del bebéé

• Se hace una incisión Se hace una incisión en la parte superior en la parte superior del abdomen del del abdomen del bebé, debajo de las bebé, debajo de las costillas. Los órganos costillas. Los órganos abdominales se abdominales se empujan empujan suavemente hacia suavemente hacia abajo a través de la abajo a través de la abertura en el abertura en el diafragma y se diafragma y se posicionan posicionan correctamente correctamente dentro de la cavidad dentro de la cavidad abdominal.abdominal.

•Se repara el Se repara el orificio en el orificio en el diafragma del diafragma del bebbebéé y se y se sutura y cierra sutura y cierra la incisila incisióónn

• El tejido pulmonar El tejido pulmonar del niño en el lado del niño en el lado afectado puede afectado puede tener un desarrollo tener un desarrollo insuficiente, y su insuficiente, y su desarrollo en el desarrollo en el futuro depende de la futuro depende de la evolución en esta evolución en esta etapa. Los niños que etapa. Los niños que sobreviven a esta sobreviven a esta cirugía pueden cirugía pueden padecer de alguna padecer de alguna enfermedad enfermedad pulmonar a largo pulmonar a largo plazo.plazo.

Restricción de la motilidad Restricción de la motilidad secundaria a enfermedades secundaria a enfermedades

localeslocales• Enfermedades inflamatorias o Enfermedades inflamatorias o

infecciosas q afectan al diafragma o infecciosas q afectan al diafragma o estructuras vecinas (pulmonares, estructuras vecinas (pulmonares, pleurales y abdominales altas)pleurales y abdominales altas)

• Se produce una perdida del tono Se produce una perdida del tono muscular y cierto grado de relajación muscular y cierto grado de relajación

• Puede ser secundario al efecto del dolorPuede ser secundario al efecto del dolor• Disminución de la fuerza de contracción Disminución de la fuerza de contracción • O por una inhibición nerviosa.O por una inhibición nerviosa.

• El hipo suele ser El hipo suele ser debido a debido a alteraciones de alteraciones de los centros y las los centros y las vías que inervan vías que inervan los músculos los músculos inspiratorios.inspiratorios.

• La vía eferente es La vía eferente es el nervio frénico, el nervio frénico, puede depender puede depender también de las también de las vías aferentes vías aferentes vago y vago y glosofaríngeo glosofaríngeo

• IMIM• Diabetes Diabetes • Enf. de addisonEnf. de addison• BarbitúricosBarbitúricos• Alfa metil dopaAlfa metil dopa• Distención Distención

abdominalabdominal• Afecciones Afecciones

neurológicasneurológicas

Neoplasias del diafragmaNeoplasias del diafragma• Son muy rarasSon muy raras• Entre las benignas destacan el lipoma, leiomioma y Entre las benignas destacan el lipoma, leiomioma y

los tumores de estirpe neurogénica. Suelen ser los tumores de estirpe neurogénica. Suelen ser asintomático y se diagnostican al practicar un asintomático y se diagnostican al practicar un examen radiográfico por otra causa.examen radiográfico por otra causa.

• Entre los tumores malignos destacan fibrosarcoma, el Entre los tumores malignos destacan fibrosarcoma, el histiocitoma maligno y el leiomiosarcoma.histiocitoma maligno y el leiomiosarcoma.

• La clínica suele ser inespecífica y consiste en dolor La clínica suele ser inespecífica y consiste en dolor epigástrico o toráxico. epigástrico o toráxico.

• El examen radiológico y TC puede mostrar una masa El examen radiológico y TC puede mostrar una masa en las bases pulmonares o derrame pleural.en las bases pulmonares o derrame pleural.

• El diafragma también puede afectarse por El diafragma también puede afectarse por neoplasias de estructuras vecinas, como el neoplasias de estructuras vecinas, como el mesotelioma pleural o metástasis a distancia de mesotelioma pleural o metástasis a distancia de otros tumores.otros tumores.