ENFERMEDADES PULMONARES

INTERSTICIALES Yanina Pino Juliana Garcia

Disnea de esfuerzo

Tos no productiva

1) las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes

2) las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares

sibilancias

hemoptisis

Dolor torácico

PATOGENIA No neoplásicos Microorganismos no identificados

Neumopatía granulomatosa fibrosis

sarcoidosis y la neumonitis por

hipersensibilidad

Inflamación y fibrosisneumonía intersticial ordinaria (UIP) neumonía intersticial inespecífica, bronquiolitis respiratoria/neumonía intersticial descamativaneumonía organizativa lesión alveolar difusa (aguda u organizativa)neumonía intersticial linfocítica.

ANTECEDENTESDuración de la

enfermedad Edad

SexoAntecedentes familiares

Antecedentes de tabaquismo

Antecedentes laborales y ambientales

Otros antecedente

s importantes

Síntomas y signos respiratorios

AGUDA SUBAGUDA

fármacos, hongos,

helmintos neumonía

eosinófila y neumonitis

por hipersensibili

dad

sarcoidosis, las ILD medicamentosas, los

síndromes de hemorragia alveolar, la neumonía organizativa

criptógena (COP, cryptogenic organizing

pneumonia) y la neumonía inmunológica

aguda

• el gen de la proteína C del agente tensioactivo

• el gen de la proteína A2 del tensioactivo

• el gen del transportador A3 de secuencias de unión al ATP.

ESTUDIOS RADIOGRÁFICOS DE TÓRAX

Taquipnea Y Estertores Secos Bibasilares Al Final De La Inspiración

Con Bronquiolitis Se Escuchan Estertores Secos De Tono Alto Al Final De La Inspiración

Cianosis Dedos En Palillos De Tambor

EXPLORACION FISICA

LABORATORIO

• Anticuerpos Antinucleares, Antiinmunoglobulinas E Inmunocomplejos Circulantes

• (LDH) Elevada. • Sarcoidosis De Enzima

Convertidora De La Angiotensina Sérica Elevada.

• Las Precipitinas Séricas Neumonitis Por Hipersensibilidad

• El Electrocardiograma

PRUEBAS DE LA FUNCIÓN PULMONAR Espirometría y volúmenes

pulmonares Capacidad de difusión Gases en sangre arterial

Restrictivo –TLCLa relación FEV1/FVC suele ser

normal o aumentada.

hallazgo común pero inespecífico en la mayor parte de las ILD

HIPOXEMIA- ALCALOSIS RESPIRATORIA La retención de CO2 es poco frecuente

y suele ser una manifestación de la fase terminal de la enfermedad.

PRUEBAS CARDIOPULMONARES DE ESFUERZO

BRONCOSCOPIA DE FIBRA ÓPTICA Y LAVADO

EXAMEN HÍSTICO Y CELULAR

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Manifestaciones clínicas

Estudio histopatológico

estertores inspiratorios con hipocratismo digital o sin ésteLa HRCT pone típicamente de manifiesto opacidades reticulares subpleurales predominantemente basales, que suelen acompañarse de bronquiectasias por tracción y patrón en panal de abejas

heterogéneo con poca ampliación y zonas alternadas de pulmón sano, inflamación intersticial, fibrosis y cambios en panal parénquima periférico subpleural

ASPECTOS DEL MANEJO EN LOS PACIENTES CON IPF

IFP ENFISEMA OXIGENOTERAPIA

EXACERBACIONES AGUDAS : disnea /anomalía difusa nueva/consolidación sobrepuesta/ hipoxemiaTRATAMIENTO : no se ha encontrado algún tratamiento efectivo / ventilación mecánica/ trasplante de pulmón

No existe un tratamiento efectivo contra la IPF

NEUMONÍA INTERSTICI

AL INESPECÍFICA (NSIP)

HRCT

opacidades subpleurales bilaterales de aspecto de vidrio esmerilado, que a menudo se acompañan de una pérdida del volumen del lóbulo inferior

HISTOPATOLOGICAS

uniformidad de la afección intersticial en el corte de predominantemente celular o fibrosante.

TRATAMIENTO

Glucocorticoides + azatioprina.

Es un proceso restrictivo subagudo con una

presentación similar a la fibrosis pulmonar idiopática

Edad más joven, más comúnmente en mujeres que nunca han fumado

Buen pronostico

NEUMONÍA INTERSTICIAL

AGUDA (SÍNDROME DE

HAMMAN-RICH)

CUADRO CLÍNICO

síndrome apneico o de dificultad respiratoria aguda

prodrómico 7 - 14 días de fiebre, tos y disnea.

hipoxemia moderada o grave y presentan insuficiencia respiratoria.

RX TORAX

opacificación bilateral y difusa del espacio aéreo

HRCT

zonas bilaterales, irregulares y simétricas en vidrio esmerilado, consolidación ,distribución subpleural predominante.

TRATAMIENTO

El tratamiento principal es de apoyo y no se ha definido si los glucocorticoides son eficaces.

rara y fulminante caracterizada por lesiones

alveolares difusas en la biopsia pulmonar.

• más de 40 años

• Los índices de mortalidad son altos

NEUMONÍA ORGANIZAT

IVA CRIPTÓGEN

A

RX

opacidades alveolares bilaterales, irregulares y difusas.

HRCT

consolidación del espacio aéreo, condensaciones en vidrio esmerilado o nodulares pequeñas y engrosamiento y dilatación de la pared bronquial.

BIOPSIA

tejido de granulación dentro de las vías respiratorias pequeñas, los conductos alveolares y los espacios aéreos con inflamación crónica en los

alvéolos circundantes

TRATAMIENTO

glucocorticoides

síndrome clinicopatológico de causa desconocida.

• gripe con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso

• estertores inspiratorios.

• La función pulmonar suele estar alterada, con defecto restrictivo e hipoxemia arterial

NEUMOPATÍA INTERSTICIA

L POR TABAQUISMO

DESCAMATIVA

• Acumulación de macrófagos intraalveolares • La radiografía de tórax y la HRCT suelen revelar opacidades difusas

BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA

• macrófagos en los alvéolos peribronquiales• HRCT pulmonar, la cual muestra engrosamiento de la pared

bronquial, nódulos centrolobulillares, opacidades en vidrio esmerilado y enfisema con atrapamiento de aire

HISTIOCITO PULMONARES DE C.LANGERHANS

• lesiones esclerosantes nodulares tienen células de Langerhans con infiltrados celulares mixtos en el parénquima

• La HRCT :combinación de nódulos y quistes de pared delgada • RX :nódulos mal definidos o estrellados opacidades nodulares, quistes en

los campos superiores raras, conservación del volumen pulmonar y una distribución que respeta los ángulos costofrénicos

función pulmonar muestra reducción marcada de la

Dlco

El tratamiento clave es interrumpir el tabaquismo

NEUMOPATÍA INTERSTICIAL ACOMPAÑADA

DE TRASTORNOS DEL TEJIDO

CONJUNTIVO

Datos clínicos

dolor musculoesquelético, debilidad, fatiga, fiebre, dolor o inflamación articular, fotosensibilidad, fenómeno de Raynaud, pleuritis, sequedad ocular, sequedad de boca

Esclerosis generalizada progresiva

Artritis reumatoide

Lupus eritematoso diseminado

Polimiositis y dermatomiositis

(PM/DM)

Síndrome de Sjögren

NEUMOPATÍA INTERSTICIA

L FARMACOLÓ

GICA

Manifestaciones clínicas

Disnea de esfuerzo

Tos no productiva

Anamnesis detallada

Brusco fulminante gradual

Interrumpir el medicamento y medidas de apoyo

SÍNDROMES DE ILD CON HEMORRAGIA ALVEOLAR

DIFUSA

Cuadro clínico

tos, fiebre y disnea

hemoptisis

Radiografía de tórax

inespecífico con opacidades alveolares difusas.

leucocitosis y descenso del hematocrito + alteración de la función renal

Hipoxemia

Dlco

hemorragia dentro de los espacios alveolares

Síndrome de Goodpasture autoanticuerpos contra la membrana basal glomerular renal y alveolar pulmonar

• polvos orgánicos e inorgánicos • Vasculitis granulomatosa

NEUMOPATÍA INTERSTICIAL CON RESPUESTA GRANULOMATOSA EN EL TEJIDO PULMONAR O LAS

ESTRUCTURAS VASCULARES

• infiltración de linfocitos y células plasmáticas en el parénquima pulmonar

TRASTORNOS INFILTRANTES LINFOCÍTICOS

• término histológico descriptivo el cual hace referencia a una respuesta patológica inespecífica frente a una variedad de lesiones de las vías respiratorias

GRANULOMATOSIS BRONCOCÉNTRICA