EPILEPSIA

CURSO DE PEDIATRAESCUELA DE MEDICINAUNIVERSIDAD DE MONTEMORELOS

EPILEPSIAQu es epilepsia?Dos o ms episodios convulsivos no provocados ocurren con un intervalo mayor a 24 horas.

ConceptoEn todos los casos, subyace una alteracin paroxstica a nivel neuronal, provocada por un exceso de mecanismos excitadores, un defecto en los mecanismos inhibidores o una alteracin en los canales de sodio, calcio, clorodependientes de voltaje.

Cundo inicia la epilepsia?Del 50 75% de los casos de epilepsia se presentan antes de los 20 aos de edad 30% se presentan entre 1 y 4 aos

Cul es la causa de la epilepsia?En algunos casos la causa de la epilepsia es conocida en 60 70% la causa es desconocida

Se hereda la epilepsia?La epilepsia en si no es un trastorno hereditarioCmo se clasifican las epilepsias?GeneralizadasParcialesGeneralizadas. Se vinculan a descargas simultneas, sincrnicas de ambos hemisferios en el EEG. Perdida completa de la conciencia desde el inicio

Se acompaan de fenmenos vegetativos masivos: cianosis, palidez, sialorrea, sudoracin, cambios pupilares, otros.ParcialesSus primeras manifestaciones clnicas y electroencefalogrficas indican la activacin focal de la descarga epilptica, limitada a un rea de la corteza cerebral de uno de los hemisferios

Clasificacin de las crisis parcialesSimples: estado de conciencia normal.

Complejas: estado de conciencia alterado

Parciales simples con generalizacin secundaria

CRISIS GENERALIZADAS EN LACTANTESSndrome de WestTriada clsica:Espasmos infantiles, deterioro psicomotor y actividad hipsarrtmica en el EEG.

Las crisis se inician entre los 3 y 7 meses de la vida, con un pico de incidencia a los 5 meses

VideoSndrome de WestEl tratamiento de eleccin es la vigabatrina (VGB) a dosis de 80-200 mg/Kg/da en dos dosis

Sndrome de Lennox - GastautEdad media de inicio 26 mesesTipo: generalizado, con predominio de las tnicas, atnicas, tnico clnicas, ausencias atpicas y mioclnicasEEG caractersticoRetardo mental en 90% de los casosVideo 30 40% de los casos precedidos por el sndrome de West

Epilepsias de difcil control, requiere ser visto por el neurlogoCRISIS GENERALIZADAS EN LACTANTESEpilpsia mioclnica benigna del lactante

Las crisis se inician entre los 5 meses y los 3 aos de la vida.

Manifestacin: las mioclonas

VideoCRISIS GENERALIZADAS EN LACTANTESEl tratamiento de eleccin es el cido valproico, dosis 15 60mg/kg/da

Crisis generalizadas en el escolar CRISIS DE AUSENCIASe presentan entre los 4 y 8 aos

Ms frecuentes en niasNo duran ms de 30 segundos

Movimientos automticos frecuentes: chupeteo, pestaear.

No hay un estado pos ictal

Pueden ocurrir cientos en un da

VideoCRISIS DE AUSENCIAEl tratamiento de eleccin es el cido valproico

Crisis de ausencia10 30% de los pacientes pasan a tener crisis tnico clnico generalizadasCrisis generalizadas en escolares y adolescentesCRISIS TNICO CLNICO GENERALIZADAS

Las ms comunesMs del 75% de los casos tienen este modelo(Martnez 2009)Se desencadenan por la privacin de sueo, consumo de alcohol, estrs fsicos / psquicos.

El frmaco de eleccin es el valproato (VPA), que en la actualidad tiende a sustituirse en la mujer por la lamotrigina (LTG).

Crisis generalizadas tnico-clnicas, tnicas, mioclnicas y atnicas: Valproato, lamotrigina, topiramato, levetiracetam y zonisamida.Crisis tnico clnico generalizadasLa mayora tienen buena respuesta al tratamiento

Se considera buen pronstico si el EEG mejora, hay buen desarrollo psicomotor, cognitivo y del lenguaje y el examen neurolgico es normal.Crisis atnicas: (crisis acinticas)Perdida del tono muscular y cada sbita al piso(como un sncope)CRISIS PARCIALES SIMPLESMotoras. Ejemplo sacudidas clnicas de los msculos de la cara (recuerde al paciente con movimiento del prpado)Sensoriales: sensaciones visuales o auditivas por ejemploDel sistema nervioso autnomo: piloroereccin, sudoracin, dilatacin pupilar por ejemploPsquicas

CRISIS PARCIALES COMPLEJASLos automatismos son frecuentes en las crisis parciales complejas. Inician despus de la perdida de la conciencia. Los automatismos alimentarios observados son: chuparse el labio, masticar, tragar y salivacin excesiva.

Las crisis parciales complejas duran 1 o 2 minutos. Tiempo ms largo de las crisis parciales simples y de las crisis de ausencia que duran pocos segundos.

Si bien la conciencia est alterada, no se pierde completamente. Exhiben movimientos extraos por ejemplo caminar alrededor de la habitacin. Pueden verse tambin movimientos como estirar su propia ropa.

Tratamiento de las crisis parcialesCarbamazepina, oxcarbacepina, levetiracetam, pregabalina, fenitoina y fenobarbitalPor qu es importante clasificar correctamente el tipo de epilepsia?El tipo de convulsin puede proveer la clave para la causa de la mismaPermite escoger el mejor tratamientoEscoger los candidatos para ciruga de epilepsiaPermite conocer su pronstico

Qu factores se utilizan para provocar las crisis convulsivasLa hiperventilacin, los estmulos luminosos y la deprivacin del sueo

Cul es la actitud frente a una crisis convulsiva en la calle?Qu es mejor para evaluar a los pacientes con convulsiones el TAC o la RMN?La RMN

LA PRIMERA CRISIS CONVULSIVAEl 15% de los nios menores de 15 aos van a padecer trastornos paroxsticos, distribuidos aproximadamente del siguiente modo: 10% son trastornos paroxsticos no epilpticos3 a 4% son convulsiones febriles1 a 1,5% son crisis epilpticas, la mitad de ellas con carcter nico, la otra mitad con carcter recidivante, que ya define a la epilepsiaPor ejemplo, un nio de 18 meses con parlisis cerebral, que padece una crisis convulsiva focal de 15 minutos de duracin. En este caso debe informarse de que el riesgo de recidiva va a ser superior al 50%, en torno al 75-80%, de modo que el instaurar el tratamiento antiepilptico crnico puede ser lo ms razonable.30% de los pacientes que reciben tratamiento con anticonvulsivantes tienen reacciones adversasUna convulsin tnico clnico generalizada, primera convulsin 42% recurren. Si es la segunda convulsin 79%, si es la tercera 96%,

Debe recibir tratamiento aquellos casos: con factor de riesgo, con un EEG anormal

TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIAQu medidas higinicas pueden ayudar a prevenir las crisis epilpticas:Factores que deben cuidar los pacientes con epilepsia: no desvelarse, la fiebre, las infecciones, insolacin, fatiga, ayuno, traumatismos craneanos, abuso de sustancias txicas como el alcohol

PRINCIPIOS DE TRATAMIENTOQu es mejor la monoterapia o la politerapia?La monoterapia es mejorCon un buen medicamento, a una dosis alta adecuada y no hay respuesta, la probabilidad de responder a otro medicamento: 10%Con un medicamento se controlan: 50% de los casos, al aadir un segundo medicamento se controlan: 65%, el 40% adicional es refractario

Comenzar el tratamiento con dosis bajas y aumentar progresivamente hasta obtener los efectos teraputicos deseados

Nunca debe administrarse la dosis total desde el primer da, porque as se inducen efectos adversos de tipo digestivo (nauseas, vmitos), neurolgico (somnolencia, mareo, ataxia) o idiosincrtico (exantemas), que motivan, por otra parte, la desconfianza a ese y a otros frmacos. Se comienza con una dosis diaria, en la cena, de aproximadamente la quinta o la cuarta parte de la dosis total calculada. Esa dosis se mantiene 3 a 7 das, en funcin de la tolerabilidad, y se aumenta de manera escalonada en la misma proporcin cada 3-7 das, ya repartida en dos o en tres tomas diarias, hasta llegar a la dosis final prevista.

Lamotrigina, tiagabina, topiramato y zonisamida precisan un escalonamiento ms lento, de alrededor de 8 semanas hasta llegar a la dosis total calculada. Con el resto de antiepilpticos suele alcanzarse la dosis final en dos semanas.Cumplimiento del tratamiento: seleccionar frmacos que permitan 1 o 2 tomas diarias, tanto ms en adolescentes, en los que son ms frecuentes los olvidos o los defectos de cumplimiento teraputicoEdad: cuanto menor la edad del nio, tanto ms deben evitarse fenobarbital, fenitona y benzodiacepinas, por los efectos adversos de dichos frmacos sobre la conducta y las funciones cognitivas.Sexo: en chicas adolescentes evitar el valproato por riesgo de obesidad, alopecia y amenorrea; en nias evitar la fenitona por los efectos cosmticos, como hiperplasia gingival e hipertricosis.El tratamiento de la epilepsia se extiende por 2 a 5 aos. Luego de los cuales uno de los criterios para quitar el tratamiento es un EEG normal

La suspensin del tratamiento toma por lo menos 6 meses, se hace lentamente

Nunca debe suspenderse el tratamiento en forma sbita

LOS MEDICAMENTOSAntiepilepticos de amplio espectro:Valproato, lamotrigina, topiramato, levetiracetam y zonisamida.Para mejorar el cumplimiento teraputico y la tolerabilidad digestiva inicial, se recomienda la toma de los antiepilpticos en las principales comidas, en el desayuno o en la cena con 1 toma diaria, en desayuno y cena con 2 tomas diarias, y en desayuno comida cena con 3 tomas diarias.

EFECTOS ADVERSOSFenobarbital cambio del comportamiento hasta en 25% de los casos, disminuye el cociente intelectual, somnolenciaDifenihidantoina hirsutismo, hipertrofia de las encas, erupciones en la pielCarbamazepina somnolencia transitoria, hepatotoxicidad, granulocitopenia, rashOxcarbamacepina: produce menos sueoAcido valproico (Depaquene) hepatotoxicidad. Quistes de ovario, aumento del apetito y aumento de peso, perdida del cabello

Exantema con carbamacepina, oxcarbacepina o lamotrigina,

Irritabilidad con fenobarbital

Nauseas y vmitos con valproato

Somnolencia con clobazam

Durante el tratamiento crnico: alopecia y aumento de peso con valproato, reduccin de peso con topiramato y zonisamida.

Enlentecimiento congnoscitivo y bajas calificaciones con topiramato, fenobarbital y benzodiazepinas.Los nuevos antiepilpticosCul es el beneficio de los nuevos antiepilpticos?Posologa ms cmodaMejor toleranciaMenores efectos adversosCules son los efectos sociales de la epilepsia?Sicolgicamente: tienen baja autoestima, sus familias tienen baja autoestima.

Existe la CIRUGA PARA EPILEPSIAAntiepilepticos pueden ser teratgenosQu anticonvulsivantes pueden ser teratgenos? Qu particularidad en relacin al cido flico tienen los medicamentos anticonvulsivantes tradicionales?

Difenilhidantoina, cido valproico, carbamazepina y primidona. Se asocian a anomalas faciales, de las extremidades y a disrafismo espinal.

Condiciones que simulan convulsionesEstereotipias motorasMasturbacinSincope: precedido por un evento emocional, hipotensin ortostticaSncope cardaco en nios con cardiopatas o trastornos del ritmo.Migraa acompaada de sntomas neurolgicosHipoglicemiaCondiciones que simulan convulsionesEspasmo del sollozoApnea del sueoReflujo gastroesofgicoTrastornos del sueo: terrores nocturnos, sonambulismo, la enuresis nocturna. Crisis psicognicas: no se pierde la conciencia, EEG normal durante el ataque, no conductas pos ictales