Epilepsia

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rEVISIÓN

Introducción

El establecimiento de una clasificación de las enfer-medades de uso universal es un paso esencial para promover el intercambio de ideas y el avance cien-tífico en cualquier campo de la medicina. Cons-ciente de ello, la Liga Internacional contra la Epi-lepsia (ILAE) elaboró en la década de los ochenta una clasificación de las crisis epilépticas [1] y una clasificación de las epilepsias y síndromes epilépti-cos [2] que han gozado de un amplio reconocimien-to y se han aplicado satisfactoriamente en todo el mundo en multitud de estudios clínicos y epide-miológicos [3-11]. Sin embargo, con el paso de los años, quedó patente la necesidad de corregir algu-nos defectos de aquellas clasificaciones y de actuali-zarlas con la incorporación de nuevas enfermeda-des y síndromes aislados después de su elaboración [12-16]. Esta responsabilidad fue aceptada por la Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE, la cual ha mantenido numerosas reuniones con ese propósito a lo largo de las dos últimas décadas, y ha publicado documentos preliminares que han ido

marcando un progresivo distanciamiento con las clasificaciones previas [17-19]. Finalmente, en el año 2010, la citada comisión presentó sus nuevas pro-puestas de clasificación tanto de las crisis epilépti-cas como de las epilepsias [20].

Aunque el objetivo de la presente revisión se centra en la clasificación de las epilepsias, conviene analizar someramente la evolución de la clasifica-ción de las crisis desde la propuesta de la ILAE de 1981 a la de 2010. La nueva clasificación de las cri-sis epilépticas mantiene la dicotomía fundamental de la previa, de manera que divide las crisis en foca-les y generalizadas [20]. A lo largo de la última dé-cada, numerosos autores habían expresado sus re-paros a admitir que una crisis epiléptica pudiera generarse en el cerebro de forma bilateral y simul-tánea, y llamaban además la atención sobre la fre-cuencia con que se observaban manifestaciones fo-cales en crisis tradicionalmente consideradas como generalizadas [21-28]. La comisión tomó en consi-deración esos razonamientos, pero, teniendo en cuenta lo enraizada que estaba la nomenclatura clá-sica, decidió mantenerla aunque modificando la de-

Nueva clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en dirección equivocada?

Juan Gómez-Alonso, Paula Bellas-Lamas

Introducción. La clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) de 1989 se ha usado en todo el mundo en numerosos estudios. En el año 2010 la ILAE propuso una nueva clasificación.

Objetivo. Intentamos valorar la aportación de la clasificación de las epilepsias de 2010 comparándola con la versión pre-via y analizándola de acuerdo con los principios de una buena clasificación.

Desarrollo. La clasificación de 2010 muestra cambios radicales, tanto en terminología como en criterios taxonómicos, respecto a la de 1989. La nueva versión carece de muchos atributos propios de una buena clasificación. El criterio mayor elegido para clasificar las epilepsias (mezcla de especificidad sindrómica y etiología) divide las epilepsias en cuatro grupos que no son mutuamente excluyentes. Por ejemplo, la epilepsia rolándica benigna sería incluida tanto entre los ‘síndro-mes electroclínicos’ como entre las ‘epilepsias de causa desconocida’. Además, el criterio elegido parece clínicamente menos relevante que los de la clasificación previa (localización y etiología). La ILAE propuso un ejemplo de ‘organización’ de las epilepsias, no una verdadera clasificación, y animó a crear otras clasificaciones para fines específicos. Si estas últi-mas no estuvieran conectadas con una clasificación principal previa, supondrían un verdadero riesgo. Varias autoridades internacionales en la materia han criticado ya las nuevas propuestas de la ILAE.

Conclusiones. El lanzamiento de la nueva clasificación de las epilepsias no ha sido un éxito. Un debate internacional sobre el tema ayudaría a desarrollar una nueva clasificación con amplio respaldo universal.

Palabras clave. Clasificación. Crisis epiléptica. Epilepsia. ILAE. Síndrome epiléptico. Taxonomía.

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Xeral-Cíes. Vigo, Pontevedra, España.

Correspondencia: Dr. Juan Gómez Alonso. Servicio de Neurología. Hospital Xeral-Cíes. Pizarro, 22. E-36204 Vigo (Pontevedra).

E-mail: [email protected]

Aceptado tras revisión externa: 21.10.10.

Cómo citar este artículo:Gómez-Alonso J, Bellas-Lamas P. Nueva clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en dirección equivocada? Rev Neurol 2011; 52: 541-7.

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J. Gómez-Alonso, et al

finición de crisis focales y generalizadas [20]. Según la comisión, se considera generalizada la crisis que se origina en algún punto, dentro de redes neuro-nales bilateralmente distribuidas, y se difunde rápi-damente. Tales redes pueden incluir estructuras corticales y subcorticales, pero no necesitan abar-car toda la corteza cerebral. Aunque admiten que una crisis concreta pueda ser aparentemente de co-mienzo focal, sus manifestaciones localizadoras y lateralizadoras no se reproducirían en otras crisis del mismo paciente. También se acepta la posibili-dad de que una crisis generalizada sea asimétrica. La comisión de la ILAE definía como focales las crisis originadas a nivel cortical o subcortical, pero siempre dentro de sistemas neuronales limitados a un hemisferio cerebral. Una crisis focal debería mostrar un comienzo ictal consistente de una crisis a otra, con patrones de propagación preferentes y capaces de alcanzar al hemisferio contralateral. Se contempla la posibilidad de que en un mismo pa-ciente haya más de un sistema neuronal implicado y, en consecuencia, más de un tipo de crisis focales, si bien cada una de ellas debe tener un comienzo diferenciado y consistente. Por otra parte, la comi-sión incorporó en su nueva clasificación un nuevo tipo de crisis, los espasmos epilépticos, cuya natu-

raleza focal o generalizada no consideraba esclare-cida de momento. Por último, aunque la nueva cla-sificación de las crisis epilépticas mantiene la es-tructura general de la previa, contiene modificacio-nes considerables dentro de las subdivisiones de cada tipo de crisis [20].

Clasificación de las epilepsias de la ILAE de 2010

La clasificación de las epilepsias, publicada en 1989 por la ILAE [2], ha gozado de una implantación verdaderamente global en las dos últimas décadas. A pesar de ello, y a diferencia de lo que hizo con las crisis, la comisión propuso una profunda transfor-mación respecto a la previa en su nueva clasifica-ción de las epilepsias [20]. La estructura de la clasi-ficación de 1989 se basaba en dos criterios funda-mentales: el topográfico y el etiológico (Tabla I). Según el primero de ellos, las epilepsias se dividían en tres tipos: parciales/focales, generalizadas y de localización indeterminada. A continuación, según su causa, cada uno de esos grupos se subdividía a su vez en otras tres formas: idiopática (cuando no exis-tía etiología evidente, salvo la predisposición gené-tica), sintomática (cuando la epilepsia era secunda-ria a un trastorno identificable) y criptogénica (cuan-do la causa no resultaba evidente). La clasificación de 2010 suprime la división de las epilepsias en fo-cales y generalizadas por considerarla inadecuada (Tabla II), a pesar de haber mantenido esa forma de categorización en el caso de las crisis epilépticas. Además, elimina los tres subtipos etiológicos vigen-tes desde 1989 y los sustituye por los siguientes: epilepsias genéticas, epilepsias de causa estructu-ral/metabólica y epilepsias de causa desconocida [20]. La comisión considera que una epilepsia es de causa genética cuando es el resultado directo de un defecto genético y las crisis constituyen el síntoma cardinal del trastorno. El reconocimiento de su base genética debe provenir de estudios genéticos mole-culares (como los que relacionan el síndrome de Dravet con alteraciones del gen SCN1A) o de estu-dios familiares apropiadamente diseñados (p. ej., estudios de concordancia en gemelos). En conse-cuencia, se excluyen de este grupo etiológico algu-nos síndromes tradicionalmente considerados como idiopáticos, como la epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales. La comisión considera que una epilepsia es de causa estructural-metabólica cuando hay evidencia de un trastorno estructural o metabólico definido y asociado a un incremento sustancial del riesgo de sufrir una epilepsia. Además

Tabla I. Esquema de la clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989.

relacionadas con una localización (focales, parciales)

Idiopáticas (p. ej., epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales)

Sintomáticas (p. ej., epilepsias del lóbulo temporal, epilepsias del lóbulo frontal)

Criptogénicas

Generalizadas

Idiopáticas, según la edad de comienzo (p. ej., convulsiones familiares neonatales benignas, epilepsia con ausencias infantil, epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclónica juvenil)

Criptogénicas o sintomáticas, por orden de edad (p. ej., síndrome de West, síndrome de Lennox-Gastaut)

Sintomáticas

De etiología no específica

Síndromes específicos

De localización indeterminada

Con crisis tanto generalizadas como focales

Sin características generalizadas o focales inequívocas

Síndromes especiales

Crisis relacionadas con la situación (p. ej., convulsiones febriles, crisis o estados epilépticos aislados)


Nueva clasificación de las epilepsias de la ILAE

de las epilepsias secundarias a lesiones cerebrales (ictus, traumatismos craneoencefálicos, etc.), se in-cluyen dentro de este grupo las epilepsias debidas a enfermedades genéticas en las que hay un trastorno interpuesto entre el defecto genético y la epilepsia (como ocurre en la esclerosis tuberosa y en muchas malformaciones del desarrollo cortical). El grupo de las epilepsias de causa desconocida queda reser-vado para aquéllas en las que se ignora su sustrato etiológico y se citan como ejemplos la epilepsia de la lactancia con crisis focales migratorias, la epilep-sia rolándica benigna, la epilepsia occipital benigna de Gastaut y el síndrome de Panayiotopoulos.

Aparte de las consideraciones etiológicas, la Co-misión de Clasificación y Terminología de la ILAE crea un nuevo criterio taxonómico: el del grado de especificidad sindrómica de los distintos tipos de epilepsias [20]. Según éste, consideran como el gru-po más específico el de los denominados ‘síndromes electroclínicos’, a los que siguen en grado de defini-ción lo que denominan ‘constelaciones’ y, con espe-cificidad ya decreciente, las epilepsias ‘de causa es-tructural/metabólica’ y las ‘de causa desconocida’ (Tabla II). En realidad, los dos últimos grupos coin-ciden totalmente con los dos últimos subtipos de su división etiológica, por lo que este criterio clasifica-torio resulta confuso. Por otra parte, resulta curioso observar cómo después de sustituir el término ‘idiopático’ por el de ‘genético’ este último no figura para nada en su nueva clasificación.

La comisión considera síndromes electroclínicos a aquellos que reúnen ‘un complejo de característi-cas clínicas, signos y síntomas que en conjunto defi-nirían un síndrome distintivo’ [20]. La mayoría de estos síndromes tiene un importante componente genético. Proponen incluir dentro de las ‘constela-ciones’ síndromes epilépticos clínicamente caracte-rísticos por asociarse a ‘lesiones específicas u otras causas’ que los hacen reconocibles. Un ejemplo pa-radigmático de este grupo sería la epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo. Las epilepsias de causa estructural-metabólica carecerían, según la comisión, de un patrón electroclínico característico. El grupo de las epilepsias de causa desconocida sería el de menor especificidad sindrómica y estima la co-misión que en él acabarían incluidas una tercera parte o más de todas las epilepsias. En la nueva clasi-ficación de las epilepsias de 2010, se recogen una se-rie de entidades descritas en las últimas décadas que no aparecían en la clasificación de 1989, si bien la mayor parte de ellas sí que habían quedado recogi-das ya en informes más recientes de la ILAE [18,19].

Aunque la Comisión de Clasificación y Termi-nología de la ILAE expone un ejemplo de cómo cla-

sificar las epilepsias (Tabla II), en realidad reconoce que no propone ningún tipo específico de organiza-ción para las epilepsias. En lugar de ello, aconseja caracterizar la epilepsia de cada paciente según sus particularidades, en caso de no constituir un sín-drome bien definido. Entre los posibles criterios para caracterizar una epilepsia estarían: su edad de comienzo, la posible existencia de trastornos del desarrollo o de alteraciones cognitivas, el hallazgo de anomalías en la exploración neurológica, las ca-racterísticas del electroencefalograma, la existencia de factores precipitantes de las crisis y la relación de las crisis con el ritmo de vigilia-sueño. La comi-sión defiende que la organización de los síndromes epilépticos no tiene que ser necesariamente rígida, sino más bien ‘flexible para reflejar nuestra mejor comprensión actual de la neurobiología’. Finalmen-te, recomienda organizar los distintos tipos de epi-lepsia según los criterios más idóneos para cada fin específico, aunque no señala sobre quién debería recaer la responsabilidad de elaborar tales formas de organización/clasificación. Esta línea de pensa-miento ya se había expresado en el año 2001 dentro de la comisión de la ILAE [18]. En ese documento se sentenciaba que la clasificación de 1989 había supuesto una importante aportación, pero que no era posible reemplazarla por una versión actualiza-da, y proponían en su lugar el desarrollo de clasifi-caciones diversas y flexibles. Tal enfoque había ori-

Tabla II. Síndromes electroclínicos y otras epilepsias (‘clasificación’ de las epilepsias de la Liga Internacio-nal contra la Epilepsia de 2010)

Síndromes electroclínicos (según la edad de comienzo)

Período neonatal (p. ej., epilepsia neonatal familiar benigna)

Lactancia (p. ej., síndrome de West, síndrome de Dravet)

Infancia (p. ej., crisis febriles plus, síndrome de Panayiotopoulos, epilepsia benigna con puntas centrotemporales, epilepsia frontal nocturna autosómica dominante, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia con ausencias infantil)

Adolescente/adulto (p. ej., epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclónica juvenil, epilepsias mioclónicas progresivas)

Con relación menos específica con la edad (p. ej., epilepsias reflejas)

Constelaciones distintivas (p. ej., epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo, síndrome de Rasmussen, crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico)

Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metabólicas (p. ej., ictus, malformaciones del desarrollo cortical, síndromes neurocutáneos)

Epilepsias de causa desconocida (p. ej., epilepsia rolándica benigna, síndrome de Panayiotopoulos)

Entidades con crisis epilépticas no diagnosticadas como epilepsia (p. ej., crisis febriles)



ginado un considerable aluvión de comentarios críti-cos y un vivo debate entre miembros de la Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE y otros autores [29-42]. Un estudio realizado en un mismo grupo de pacientes sobre la aplicabilidad de la clasi-ficación de la ILAE de 1989, comparada con el es-quema diagnóstico propuesto por la ILAE en 2001, mostraba que la primera era claramente más útil [43,44]. A pesar de los comentarios negativos, la comisión continuó el camino emprendido hasta fi-nalizar en 2010 con la publicación de la nueva clasi-ficación de las epilepsias [20]. Con ese artículo se-pultaban la clasificación de 1989 por considerarla basada en conceptos anticuados y en opiniones de expertos, y no en evidencias científicas; sin embar-go, de manera sorprendente y dado que la nueva clasificación de las epilepsias no ofrecía un modelo específico de ‘organización’, la comisión admitía la posibilidad de ordenarlas siguiendo los criterios de la clasificación de 1989 [20].

Los autores de la nueva clasificación de las epi-lepsias proponen eliminar términos comúnmente empleados para definir las epilepsias, tales como ‘idiopática’, ‘focal’, ‘generalizada’ o ‘benigna’. No obs-tante, han respetado de momento la denominación tradicional de los síndromes que incluyen tales cali-ficativos [20].

Opiniones sobre la nueva clasificación de las epilepsias

En el mismo número de la revista que publicó la nueva clasificación de las epilepsias aparecieron, por invitación de los editores, varios artículos de otras tantas autoridades en la materia destinados a ofrecer la opinión que les merecía la nueva versión de la ILAE [45-50]. Globalmente, desaprobaban el cambio radical que suponía la nueva clasificación, incluyendo los cambios de nomenclatura, a pesar de que estaban de acuerdo en la redefinición de las crisis focales y generalizadas. En opinión de estos autores, el intento de la comisión de solucionar al-gunos viejos problemas traía consigo la creación de otros nuevos. Entre estos, citaban los siguientes: la dificultad para comparar futuros estudios con los precedentes [46], la supresión de la largamente ins-tituida división en epilepsias focales y generalizadas [45,48], la ausencia de definición y descripción de los diferentes síndromes [45], la denominación de sín-dromes con epónimos en lugar de la terminología descriptiva previamente utilizada [47] y el escaso acierto en la elección de los términos escogidos para sustituir a los anteriores [45,47,50]. La mayo-

ría de los referidos autores abogaban por una refor-ma limitada de la clasificación de 1989, adaptándola en algunos aspectos concretos pero sin desecharla hasta que no aparezcan avances científicos que pro-picien el establecimiento de un nuevo marco con-ceptual. En este sentido, algunos de los expertos in-vitados auguraban que la comunidad científica pro-bablemente no iba a aceptar la terminología intro-ducida por la comisión, ni dejaría de seguir clasifi-cando las epilepsias en focales y generalizadas [45, 47]. Para algunos de estos autores, la nueva publi-cación de la ILAE era uno más de los documentos de trabajo de la Comisión de Clasificación y Termi-nología y no un instrumento pensado para llevar a la práctica de forma inmediata y universal [48-50]. Por el contrario, la presidenta de la comisión defen-día en un reciente artículo la vigencia de la nueva clasificación, considerándola más conceptual, sen-cilla y pragmática que la de 1989, plagada según ella de aseveraciones y presunciones sin fundamento [51]. Añadía además: ‘A menudo cuesta aceptar el cambio, pero, en este caso, la negativa al cambio no es una opción válida’.

Principios generales de una buena clasificación

La clasificación es un aspecto importante en la ma-yoría de las ciencias, y esto ha llevado al desarrollo de similares principios taxonómicos en diversos campos [52]. Clasificar enfermedades consiste en definir un sistema de categorías a las que asignar las entidades mórbidas de acuerdo con criterios esta-blecidos [53]. La Clasificación Internacional de las Enfermedades (CIE) de la Organización Mundial de la Salud es un buen ejemplo de la importancia de contar con una clasificación en todos los campos de la medicina [53]. La CIE también resulta ilustrativa en otros aspectos, como el de la dificultad que re-presenta el desarrollo de una clasificación, la nece-sidad de actualizarla periódicamente y la conve-niencia de mantener una clasificación única de re-ferencia, a la que pueden ligarse otras clasificacio-nes secundarias [53,54]. A lo largo del siglo xx, la CIE tuvo que vencer la tentación de crear una clasi-ficación diferenciada para la morbilidad y para la mortalidad [53]. Hoy día, existen diferentes versio-nes de la CIE que le añaden información comple-mentaria, pero todas ellas son compatibles con la CIE de referencia. Aunque ésta se ha ido renovando con el paso de los años, siempre ha mantenido su estructura básica y la filosofía de basar la clasifica-ción en el criterio etiológico [53]. No es tarea fácil



la organización taxonómica de las enfermedades, sobre todo cuando se desconocen sus mecanismos fisiopatológicos [55,56]; sin embargo, en diversos campos cercanos a la epilepsia se ha logrado supe-rar con éxito ese desafío [56-58].

Una buena clasificación debería ser fiable, repro-ducible, mutuamente excluyente, capaz de incluir todas las entidades, lógica y clínicamente útil [59]. En un estudio que evaluó la validez de las anterio-res clasificaciones de la ILAE, se comprobó que el diagnóstico de epilepsia alcanzaba un valor predic-tivo positivo moderado-alto, mientras que era rela-tivamente bajo en lo relativo al reconocimiento de síndromes epilépticos [60]. Cabe pronosticar unas perspectivas aún más sombrías para la nueva clasi-ficación de las epilepsias de la ILAE. Por una parte, esta versión rompe con la estructura de la clasifica-ción de 1989, en cuyo manejo tenían ya experiencia la mayoría de los clínicos. Además, crea nuevos cri-terios de división que no están mejor definidos que los previos. La idea de dividir las epilepsias según su grado de especificidad sindrómica, mezclada con criterios etiológicos, tal como figura en su ejemplo de clasificación, hace que las categorías no sean mutuamente excluyentes. Así, la epilepsia rolándica benigna figura tanto en el primer grupo (‘síndromes electroclínicos’) como en el cuarto grupo (‘epilep-sias de causa desconocida’). Parecería más lógica una división en tres grupos de especificidad sindró-mica (síndromes electroclínicos, constelaciones y epilepsias sindrómicamente mal definidas) para evitar problemas como el descrito. Y una vez hecho eso, podría subdividirse cada grupo según los sub-tipos etiológicos propuestos. La división de las epi-lepsias en focales y generalizadas tenía una clara fi-nalidad terapéutica, y la división etiológica es una constante en medicina por su valor intrínseco. Por el contrario, no es fácil adivinar cuál puede ser la utilidad práctica de una categorización basada en el grado de especificidad sindrómica, tal como propu-so la comisión. Por otra parte, la nueva clasificación de las epilepsias presenta un listado de entidades cuya definición operativa no se ofrece, por lo que es lógico pensar que los diagnósticos sindrómicos rea-lizados por unos y otros serán poco comparables entre sí. Entre los objetivos de clasificar, se encuen-tran economizar memoria y facilitar la comunica-ción [52,59]. La pertenencia de una entidad a un determinado grupo presupone que aquélla reúne una serie de características que ya no es preciso enumerar. Se considera deseable que el número de grupos y de elementos dentro de cada uno de ellos sea limitado para permitir recordarlos [46,52,61]. En el ‘ejemplo de organización’ de las epilepsias de

la nueva clasificación, la lista de entidades incluidas bajo el epígrafe ‘de causa estructural/metabólica’ es tan larga que la comisión se ve obligada a usar un ‘etcétera’ para darla por terminada [20]. Esta indefi-nición hace, por supuesto, imposible asignar a los grupos y entidades de la clasificación un código nu-mérico o alfanumérico, tal como usa la CIE, para facilitar su registro en las bases de datos. Parece evidente, por tanto, que la nueva clasificación de las epilepsias de 2010 carece de la mayoría de los atri-butos aconsejables en una buena clasificación. Como señala un autor, la actual comisión de la ILAE deja mucho trabajo por hacer a los miembros de la si-guiente [48].

La Comisión de Clasificación y Terminología eludió la responsabilidad de dotar a la clasificación de las epilepsias de 2010 de una organización espe-cífica, lo que puede dar lugar a diferentes modos de utilización en cada ámbito. Esto dificultaría, sin duda, la comunicación entre los profesionales dedi-cados a la práctica clínica, la investigación y la epi-demiología de las epilepsias en todo el mundo, con el impacto negativo que ello puede tener en el avan-ce de la epileptología.

Conclusiones

La ILAE acaba de publicar su nueva versión de la clasificación de las epilepsias, que supone un cam-bio taxonómico radical respecto a la previa. La cla-sificación de 2010 suprime los criterios divisorios de la de 1989 y sustituye términos tradicionalmente utilizados por otros nuevos. Desde el punto de vista taxonómico, carece de la mayoría de las caracterís-ticas deseables en una buena clasificación, lo que permite presumir que su utilización resultaría pro-blemática. La comisión encargada de elaborarla no propone un modo específico de organización para su nueva clasificación. Además, estimula la crea-ción de distintas formas de clasificación, lo que po-dría acarrear consecuencias muy negativas. En las últimas décadas, innumerables ensayos terapéuti-cos, trabajos clínicos y estudios epidemiológicos lle-vados a cabo en todo el mundo han utilizado como marco de referencia las clasificaciones de la ILAE de 1981 y de 1989. A partir de ahora, será difícil pre-decir si la comunidad científica optará por seguir aplicando esas mismas clasificaciones o adoptará las nuevas que –por lo que hemos visto, y sobre todo en el caso de las epilepsias– no parecen gozar de muchas ventajas. Aunque es todavía una incóg-nita, existe el riesgo de que en adelante se utilicen parcialmente las versiones nueva y antigua de ma-



nera simultánea, lo que podría generar una notable confusión. Por todo ello, cabe concluir que la publi-cación de la nueva clasificación de las epilepsias –sin haber pasado antes por una difusión y un de-bate previo que le dieran un respaldo internacio-nal– parece haber sido prematura y puede conside-rarse un paso en dirección equivocada.

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The new International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies: a step in the wrong direction?

Introduction. The 1989 International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies has been used in many studies world-wide. In 2010, the ILAE proposed a new classification.

Aim. We evaluated the potential contribution of the 2010 classification of epilepsies compared to the previous one. We also analyzed the new version according to the principles of a good classification.

Development. The 2010 classification of epilepsies shows radical changes, both in terminology and taxonomic criteria, when compared to the 1989 classification. The new version lacks many of the desirable principles of a good classification system. The main criterion selected to classify the epilepsies (a mixture of syndromic specificity and etiology) divides the epilepsies in four groups which are not mutually exclusive. For instance, benign rolandic epilepsy should be included both under ‘electroclinical syndromes’ and ‘epilepsies of unknown cause’. The division of clinical entities in ‘electroclinical syndromes’, ‘constellations’, and ‘ill-defined syndromes’ could have avoided such problem, although it appears to be clinically less relevant than 1989 classification criteria (localization and etiology). The ILAE has proposed an example of ‘organization’ of the epilepsies, instead of a true classification, and has encouraged the creation of different classifications for specific purposes. Should these ones were not linked to a previously established main classification they would represent a risk. Several international authorities have already disapproved the new proposals of the ILAE.

Conclusions. The attempts to replace the 1989 ILAE classification of epilepsies have been far from successful. An international debate on the subject might help to develop a new classification supported world-wide.

Key words. Classification. Epilepsy. Epileptic seizures. Epileptic syndrome. ILAE. Taxonomy.

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