Epilepsia Y Sus Definicones

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FisiopatologíaFisiopatologíaGuillermo Enríquez CoronelGuillermo Enríquez Coronel

NeurologíaNeurología20102010

PueblaPuebla

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EpilepsiaEpilepsia

Las epilepsias afectan de 40 a 50 millones de personas en el mundo.

Al menos 5 millones de personas en Latinoamérica tienen epilepsia y mas de 3 millones no reciben tratamiento

Las epilepsias constituyen un grupo heterogéneo de patologías y síndromes entre los cuales , un grupo ,es el síntoma de una lesión cerebral.

En un segundo grupo, las causas genéticas son parte importante de su patogénesis , y en un tercer grupo, las causas no han sido determinadas.

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EpilepsiaEpilepsia

1 a 3 % de la población , tendrá epilepsia alguna vez en su vida.

La tasa de prevalencia es de 5 a 8 por 1000 en países del primer mundo y de 8 a 57 en países no industrializados.

Crisis epilépticas: Son manifestaciones clínicas resultantes de una descarga anormal y excesiva de un grupo de neuronas en el cerebro. Clínicamente con fenómenos anormales súbitos y transitorios que pueden incluir alteraciones de la conciencia ,motoras, sensoriales, autonómicas ,psíquica, percibidos por un paciente o por un observador.

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Epilepsia, definición antiguaEpilepsia, definición antigua

Epilepsia: La epilepsia es una condición caracterizada por crisis epilépticas recurrentes ( dos o mas) no provocadas por ninguna causa inmediata identificada. Las crisis múltiples ocurridas en un periodo de 24 hrs son consideradas como un episodio único , al igual que un episodio de Status epilepticus. Los casos en los que ha ocurrido solamente crisis febriles o neonatales, se excluyen de esta categoría

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Epilepsia, actual.Epilepsia, actual.

Crisis epiléptica Es una ocurrencia transitoria de signos y o síntomas debido a actividad neuronal sincrónica o excesiva anormal, en el cerebro

Epilepsia Es una afección del cerebro caracterizada por persistente predisposición a generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicologías y sociales de esta condición. La definición de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una crisis epiléptica

Epilepsia. April 2005, volume 46 number 4 ,470-472

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EpilepsiaEpilepsia

Epilepsia activa Se define cuando una persona con epilepsia ha tenido al menos una crisis epiléptica en los 5 años anteriores independientemente del tratamiento antiepiléptico.

Epilepsia en remisión con tratamiento Se define a una epilepsia en remisión a un caso prevalente sin crisis por mas de 5 años y que esta recibiendo tratamiento antiepiléptico a la fecha

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EpilepsiaEpilepsia

Crisis única o aislada Se define como una o mas crisis epilépticas aquellas que ocurren en un periodo de 24 hrs. Aunque no se les considera como epilepsia por no ser recurrentes, representan problemas frecuentes y siempre debe investigarse su causa, pues podría ser la primera crisis de una epilepsia.

Status epilepticus Crisis epiléptica única con duración mayor de 30 minutos o a una serie de crisis epilépticas, por lo menos dos ,durante las cuales el estado de conciencia no se recupere

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EpilepsiaEpilepsia

Crisis febril Es una crisis epiléptica que ocurre entre la edad de un mes hasta 5 años asociada a una enfermedad febril, no causada por infección del sistema nervioso central, sin crisis neonatales previas o crisis previas no provocadas y que no reúne criterios para crisis agudas sintomáticas.

Crisis neonatal Crisis que ocurre en las 4 primeras semanas de vida. Comprende fenómenos difícilmente distinguibles de conductas normales del neonato tales como desviación horizontal de os ojos con o sin sacudidas oculares o palpebrales,movimientos de succión u otros movimientos buco- linguales movimientos de natación o de pedaleo o algunas veces crisis apneicas o tónicas

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EpilepsiaEpilepsia

Crisis y epilepsias idiopaticas .Son ciertos sindromes epilepticos parciales o generalizados con características clínicas bien definidas y hallazgos electroencefalograficos específicos. No debería usarse para referirse a crisis y epilepsias sin causa obvia. Recientemente se han identificado varios genes para la mayoría de estos síndromes.

Crisis y epilepsias criptogeneticas El termino incluye a pacientes que no se ajustan a los criterios para la clisifacion de epilepsia sintomática o idiopatica, es decir, su causa permanece oculta

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EpilepsiaEpilepsia

Episodios No Epilépticos son las manifestaciones clínicas paroxísticas no relacionadas con una descarga neuronal anormal y excesiva.Vertigos, mareos, sincope , trastornos del sueño amnesia global transitoria, migraña enuresis y crisis seudo epilépticas. Estas pueden coexistir con crisis epilépticas.

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EpilepsiaEpilepsia

Aura Es un termino usado en forma muy poco clara para referirse al conjunto de síntomas y signos que preceden a una convulsión.

Estos síntomas constituyen en realidad la primera manifestación de una crisis epiléptica.

Es recomendable usar en este caso el termino de crisis parcial o focal simple , dado que esas manifestaciones tienen un gran valor focalizador.

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EpileptogenesisEpileptogenesis

MECANISMOINTRACELULAR

MEMBRANA CELUAR

MECANISMOEXTRACELULAR

HIPEREXCITABILIDAD

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EpileptogenesisEpileptogenesis

CANALES IONICOS

DENSIDAD DE SINAPSISFUNCIONANTES

CONCENTRACON DE IONES

NEUROTRANSMISORES

EXCITABILIDAD

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EpileptogenesisEpileptogenesis

GLUTAMATO

RECEPTORES DEGLUTAMATO

RECEPTORESIONOTROPICOS

RECEPTORESMETABOTROPICOS

AMPA NMDA

CANALESSODIO POTASIO

LIBERA EL BLOQUEO DEL

MAGNESIO

SE ABRE LAENTRADA A Ca.

Fase prolongada de la Neurotransmison

Excitatoria

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EpileptogenesisEpileptogenesisRECEPTORES GABA

La activación de sistemas GABAERGICOS causa inhibición y previene la actividad epileptiforme.

Los receptores GABA son divididos en GABA a y GABA b

En el SNC los receptores GABA a son responsables de la inhibición sináptica rápida. Su activación abren canales a cloro causando potencial de HIPERPOLARIZACION.

Esta forma de inhibición es encontrada en segmentos axoaxonicos axosomaticos, y axodendriticos.

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EpileptogenesisEpileptogenesis

El daño a funciones del GABA , puede causar crisis y ser parte de algunos tipos de epilepsia.

La alteración de la función del receptor GABA a , puede contribuir a epilepsias adquiridas o heredadas.

En algunos tipos de epilepsia se han encontrado reducción de los receptores GABA

GABA b es un receptor a proteína G que puede abrir canales de potasio o cerrar canales de calcio

Los receptores GABA b son presinapticos o postsinapticos

La activación de los receptores GABA b , puede tener diferentes efectos dependiendo de su localización.

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EpileptogenesisEpileptogenesis

La activación de los receptores GABA b unidos a canales de potasio resulta en prolongada hiperpolarizacion y conduce inhibición postsinaptica.

Receptores acetilcolina Influjos colinergicos pueden ayudar a desencadenar crisis epilépticas Agonistas colinergicos pueden causar crisis epilépticas como la pilocarpina Las crisis pueden evolucionar a status y producir perdida neuronal permanente .

Existe una familia australiana en que existe una mutación de una subunidad del receptor acetilcolina asociado con epilepsia del lobulo frontal.

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EpileptogenesisEpileptogenesis

Receptores de Adenosina Es un neuromodulador endógeno con efectos inhibitorios sobre la función cerebral.

Una de sus funciones es la reducción de transmisión excitatoria en excitabilidad postsinaptica. Durante una crisis, las concentraciones de adenosina son marcadamente elevadas.

PAPEL DE LA GLIA EN LA EPILEPTOGENESIS La falla en mecanismos protectores de la glia pueden determinar la transformación ictal y la generalización secundaria de una descarga focal.

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Etiología de la epilepsia en el Etiología de la epilepsia en el paciente pediátricopaciente pediátrico

Causas prenatales1.Trastornos genéticos del metabolismoa.- aminoácidosb-.-metabolismo del ciclo de la ureac.- metabolismo de los gangliosidosd.-dependencia de piridoxinae) Hiperglicinemia no cetocica

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Etiología de las epilepsias en el Etiología de las epilepsias en el paciente pediátricopaciente pediátrico

Causas prenatalesTrastornos de la migración neuronalc) Lisencefalias y paquigiriasd) Esquizoencefliase) Polimicrogiriasf) Heterotopias neuronalesg) Disgenesias o displasias corticales

Causas prenatalesTrastorno de los peroxisomasd) Síndrome de Zelwegere) Adrenoleuodistrofia neonatalf) Deficiencia de oxidasa de la acetil Coenzima A d) Deficiencia enzimatica bifuncional

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Etiología de las epilepsias en el Etiología de las epilepsias en el paciente pediátricopaciente pediátrico

Trastornos mitocondrialesb) Lipofuscinosis ceroide neuronalCongénitab) Enfermedad de Alperc) Enfermedad de Menkesd) Enfermedad de Leigh

Síndromes Neurocutaneosb) Neurofibromatosis tipo 1c) Esclerosis tuberosad) Síndrome de Sturge Weber- Dimitri

Prenatales

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Etiología de las epilepsias en el Etiología de las epilepsias en el paciente pediátricopaciente pediátrico

Problemas Perinatalesa) encefalopatía anoxo-isquemicab) Infartos y hemorragias R/Nc) Trastornos metabólicos Transitoriosd) Intoxicaciones

Infecciones del Sistema Nervioso1.-Meningitis2.-Encefalitis3.-Parasitosis4.- Panencefalitis esclerosante subaguda5.- Panencefalitis progresiva por rubéola

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Etiología de las epilepsias en el Etiología de las epilepsias en el paciente pediátricopaciente pediátrico

Traumatismo craneoencefálico

Neoplasias cerebrales

Enfermedad vascular Cerebral

Intoxicaciones por COPlomo

Síndromes epilépticosespecíficos

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Etiología de la epilepsia en el adultoEtiología de la epilepsia en el adulto

EDADEDAD ETIOLOGIAETIOLOGIA

25-4025-40 Trauma, tumores primarios del SNCTrauma, tumores primarios del SNC

Etilismo, Drogas, Malformaciones EMEtilismo, Drogas, Malformaciones EM

Infecciones del sistema nervioso y parasitosisInfecciones del sistema nervioso y parasitosis

41- 6041- 60 Tumores primarios del SNC , EtilismoTumores primarios del SNC , Etilismo

Trauma, Enfermedad Vascular CerebralTrauma, Enfermedad Vascular Cerebral

Mas de Mas de 6060

Enfermedad cerebrovascular isquemicaEnfermedad cerebrovascular isquemica

Tumores cerebrales primariosTumores cerebrales primarios

Tumores metastáticos ,AlzhemierTumores metastáticos ,Alzhemier

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Neurocisticercosis: causa Numero 1 de Epilepsia de inicio tardío en México

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EpilepsiaEpilepsia

Gracias por su atención