¿Es necesaria una clasificación única de las malformaciones del TGI?
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¿ ES NECESARIA UNA CLASIFICACION UNICA DE LAS MALFORMACIONES DEL TRACTO
GENITAL INFERIOR? GENITAL INFERIOR?
Dra. Maribel Acién yProf. Pedro Acién
Instituto de Ginecología P.A.A.; Dep/División de Ginecología, Universidad Miguel Hernández; y Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital
Universitario de San Juan. Campus de San Juan, Alicante
www.acienginecologia.com
XI Jornadas Nacionales
Actualizaciones en Ginecología y Obstetricia
27 y 28 de Febrero, 2014
Hotel NH Eurobuilding, Madrid
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Tracto genital inferior: cuello
uterino, vagina, vulva
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Bast JD en DeCherney and Pernoll, 1994
1. Anomalías del cervix:
Atresia, hipoplasia
2. Anomalías vaginales:
A. Agenesia
B. Septo vaginal transverso
Siguiendo a Okonkwo JEN, Crocker
KM. Obstet Gynecol 1977:50:97:
A. Fistula recto-cloacal
B. Fistula recto-vaginal
C. Fistula recto-vestibular
D. Ano cubiertoC. Septo vaginal longitudinal,
perforado, imperforado, etc
D. Asociadas a anomalías del seno,
cloaca, etc
3. Anomalías del himen
4. Disgenesia cloacal incluyendo la
persistencia del seno urogenital:
D. Ano cubierto
E. Ano ectópico…..Extrofia cloacal
5. Debería añadir como
Anomalias del seno urogenital:
A. Fístula uretro-vaginal
B. Fístula vésico-vaginal
C. Complejo epispadias-extrofia
vesical
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Anomalías congénitas del cervix:
Rock, Roberts and Jones, Fertil Steril, 2010
Roberts and Rock, Curr Op Obstet Gynecol, 2011
APLASIA CERVICAL: 3 tipos DISGENESIA CERVICAL: 4 tipos
Anomalias urinarias asociadas raras;Porciones variables de la vagina pueden estar atréticas
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Otras clasificaciones de anomalías
o malformaciones del TGI
Ostrzenski A. EJOGRB, 2011
• The first clinical
classification of vaginal
introital defects:Basada en la localización de los defectos anatómicos:
Wang et al (Chinese), 2009
• Malformaciones vulvo-vaginales
atípicas. Menuria y 2 orificios:
uno bajo clítoris y otro, ano.
Anomalías del seno urogenital:Basada en la localización de los defectos anatómicos:
Categoría I, Anterior
Categoría II, Lateral
Categoría III, Posterior
Categoría IV, Múltiples localizaciones.
Se refiere a defectos en la
función sexual
Anomalías del seno urogenital:
Tipo I, fusión labial simple
Tipo II, comunicación vagina-seno
infraesfinteriana con atresia
vaginal distal: fístula uretro-vaginal.
Tipo III, comunicación
supraesfinteriana con atresia
vaginal distal: fístula uretro (vésico)-vaginal
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Levitt MA, Peña ACloacal malformations: lessons learned from 490 cases
Seminars in Pediatric Surgery, 2010
Grupo A: canal común corto,
< 3 cms
Grupo B: canal común largo,
> 3 cm
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Ruggeri et al. Pediatr Surg Int (2012) 28:797-803.Vaginal malformations: a proposed classification based on embryological,
anatomical and clinical criteria and their surgical management (an analysis of
167 cases).
(Agenesia vaginal)
(Atresia vaginal)
(Atresia con fístula urogenitalpersistente)
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Ruggeri et al. Pediatr Surg Int (2012) 28:797-803.
Vaginal malformations
(Atresias como diafragma)
(Duplicaciones)
(Cloaca)
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Desarrollo embriológico degenitales internos y sistema urinario
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Acién P. Embryological observations on the
female genital tract. Hum Reprod 7;437-445,
1992
Sanchez-Ferrer et al,Hum Reprod 21;1623-28, 2006
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Desarrollo de genitales externos:Cloaca y SENO UROGENITAL
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Diferenciación de losgenitales externos
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Acién et al, Hum Reprod 2004; 19:2377-84
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Acién et al. The female gubernaculum: role in the embryology and development.. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2011;159:426-432
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Embryological-clinical classification for female genito-urinary malformations (Acién and Acién, Hum Reprod Update 2011; 17:693-705).
1. Unilateral genito-
urinary agenesis or
hypoplasias
2. Mesonephric anomalies
3. Isolated müllerian 3. Isolated müllerian
anomalies
4. Gubernaculum
dysfunctions
5. Anomalies of the
urogenital sinus
6. Malformative
combinations
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I. AGENESIA O HIPOPLASIA
GENITO-URINARIA UNILATERAL.
Con agenesia mülleriana contralat:Rokitansky con AR unilateral
Utero unicorne con AR contralateral
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II. Anomalías mesonéfricas: DUPLICIDAD UTERINA (útero
bicorne o didelfo) CON HEMIVAGINA CIEGA (o atresia cervico-
vaginal unilateral) Y AGENESIA RENAL ISOLATERAL
Hematocolpos PseudoquisteHematocolpos Pseudoquistede Gardner
Reabsorciónparcial del septointervaginal
A. CVU conúteros comunicantes
Uteros no com
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III. ANOMALIAS UTERINAS O
UTEROVAGINALES COMUNES (müllerianas aisladas)
A. Afectando a los conductos Müllerianos o paramesonéfricos
Agenesia o hipoplasiamülleriana
Úteros unicornes
Utero didelfo
UteroBicorne-bicollis
Utero Bicorne-unicollis
U. B-U.con cuerno no com
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III. ANOMALIAS UTERINAS O
UTEROVAGINALES COMUNES
Úteroseptosepto
Úterosubsepto Útero arcuato Síndrome DES
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III. ANOMALIAS UTERINAS O
UTEROVAGINALES COMUNES
• Afectando al tubérculo de Müller
• Afectando a ambos, tubérculo y conductos de Müller
Agenesia oAgenesia oatresia vaginalo cérvico-vaginal
Segmentarias
Septum vaginal trasverso completo o incompl
Síndrome deRokitansky oMRKH
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IV. DISFUNCIONES DEL GUBERNACULOMASAS UTERINAS ACCESORIAS Y CAVITADAS
V. ANOMALÍAS DEL SENO UROGENITAL:SENO UROGENITAL:
VI. COMBINACIONES MALFORMATIVAS:
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V. Anomalías de la cloaca y seno
urogenital
Urorectal septum
Urogenital wedge
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Anomalías de la cloaca y seno
urogenital
Vesico-vaginal fistula?(cyclical menuria)
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VI. Malformative combinations
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EMBRYOLOGICAL AND CLINICAL CLASSIFICATION OF THE GENITOURINARY TRACT MALFORMATIONS
1. Unilateral genito-
urinary agenesis or
hypoplasias
2. Mesonephric anomalies
3. Isolated müllerian 3. Isolated müllerian
anomalies (MT, MD+MT)
4. Gubernaculum
dysfunctions
5. Anomalies of the urogenital sinus
6. Malformative
combinations
Malformaciones del TGI
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MUCHAS GRACIASPOR VUESTRA ATENCIÓN!