Estados intersexuales

ESTADOS INTERSEXUALESDR MORALES LOYA R4GO

AGOSTO 2014

ES EL HERMAFRODITISMO QUE SE REALIZA EN FUNCION DE LA MORFOLOGIA DE LAS GONADAS

HERMAFRODITA VERDADERO

PSEUDOHERMAFRODITA MASCULINO

PSEUDOHERMAFRODITA FEMENINO

D

LEON SPEROFF PARTE II CAPITULO 9

TRASTORNOS DE ENDOCRINOLOGIA FETAL


Masculinizacion femenina Masculinizacion incompleta del varon

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA SINDROME DE INSENSIBILIDAD A ANDROGENOS

• DEFICIENCIA DE 21 – HIDROXILASA DEFICIENCIA DE 5ª REDUCATASA

• DEFICIENCIA DE 11B – HIDROXILASA DEFICIENCIA DE BIOSINTESIS DE TESTOSTERONA

• DEFICIENCIA DE 3B – HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASA

• DEFICIENCIA DE 3B – HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASA

ELEVACION ANDROGENOS EN LA CIRCULACION MATERNA

• DEFICIENCIA DE 17A – HIDROXILASA• DEFICIENCIA DE 17B – HIDROXIESTEROIDE

DESHIDROGENASA

• CONSUMO DE FARMACOS HIPERPLASIA SUPRARRENAL LIPOIDE

• ENFERMEDAD MATERNA RESISTENCIA TISULAR A GONADOTROPINAS

DEFICIECNCIA DE AROMATASA DEFICIENCIA DE HORMONA ANTIMULERIANA

TRASTORNOS DE DESARROLLO GONADAL

PSEUDO HERMAFRODITISMO MASCULINO

HRERMAFRODITISMO VERDADERO

DISGENESIA GONADAL

DEFECTO GONADAL PRIMARIO SX SWYER

SX TURNER

ANORQUIA MOSAICISMO

CARIOTIPO NORMAL. SX NOONAN


MASCULINIZACION FEMENINA TIENEN OVARIOS

40 – 45 % DE LAS PACIENTES TIENEN GENITALES AMBIGUOS E HS


HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA

GENITALES EXTERNOS MASCULINIZADOS

POR EXCESO DE PRODUCCION DE ANDROGENOS

DEPENDIENDO DEL MOMENO DE INCIIO SON LAS CONSECUENCIAS DEL MISMO TALES COMO FUSION DE PLIEGUES LABIOESCROTALES

AUMENTO DE TAMAÑO DE CLITORIS

ALTERACIONES ANATOMICAS DE URETRA Y VAGINA

A


SIN TRATAMIENTO APARECE VELLO PUBICO ENTRE LOS 2 Y LOS 4 AÑOS

EDAD OSEA AVANZADA A LAOS 2 AÑOS

TALLA CORTA O BAJA

MASCULINIZACION PROGRESIVA

ACNE Y VOZ GRAVE

AMENORREA PPRIMARIA CON ESTERILIDAD

PERDIDA DE SAL

HIPERTENSION

RARA HIPOGLUCEMIA



ALDOSTERONA

95% DE LOS CASOS

INSENSIBILIDAD COMPLETA A LOS ANDROGENOS: FEMINIZACION TESTICULAR

FENOTIPO FEMENINO

CARIOTIPO MASCULINO 46XY

VAGINA CORTA Y CIEGA

AUSENCIA DE UTERO Y TROMPAS

RESPONSABLE DEL 10 % DE AMENORREA PRIMARIA

LH AUMENTADA CONCENTRACIONES DE TESTOSERONA NORMLA, ESTRADIOL ELEVADO FSH NORMAL O ALTA


HERMAFRODITISMO VERDADERO


QUE SON ¡?? NOP NO ES ALAN

O ROOBYY

HOMBRE

MUJER

O QUIMERA

HER,AFRODITISMO VERDADERO TIENE TEJDO OVARICO Y TESTICULAR

OVOTESTE

UN LADO OVARIO Y OTRO TESTICULO

NEOPLASIAS MALIGNAS EN EL 5%

70% SPN MUJERES GENETICAMENTE HABLANDO


SINDROME DE NOONAN CROMOSOMICAMENTE NORMALES

FUNCION GONADAL NORMAL

FENOTIPICAMENTE LA MUJER ES SIMILAR AL TURNER

ESTENOSIS PULMONAR

MUJERES FERTILES


GENITALES AMBIGUOS DESAFIO DIAGNOSTICO

SEXO DE CRIANZA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL QUE PONGA EN PELIGRO LA VIDA COMO LA HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA

CLINICAMENTE GONADAS PALPABLES ??

LONGITUD DEL FALO

POSICION DEL MEATO

PLIEGUES LABIOESCROTALES FUSIONADSO

HAY VAGINA

A


IMPORTANTE ASIGNACION DEL SEXO DE CRIANZA

SE BASA EN LOS SIG ELEMENTOS FERTILIDAD FUTURA

ASPECTO PREVISTO DE LOS GENTIALES TRAS LA PUBERTAD

SUFICIENCIA DEL PENE PARA LA FUNCINO DEL COITO

LA FERTILIDAD DE TODAS LAS MUJERES MASCULINIZADAS NO SE VE AFECTADA


PREGUNTAS O DUDASPOR SU ATENCION GRACIAS


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