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INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS CIUDAD DE LA HABANA Facultad de Ciencias Médicas ¨Comandante Manuel Fajardo¨ POLICLÍNICO DOCENTE “Pedro Borrás Astorga” Estudio Clínico-Epidemiológico y Logo foniátrico de niños operados por Fisura labio palatina. Trabajo para optar por el Título de Especialista de Primer Grado en Logopedia y Foniatría. Año 50 de la Revolución. 2008 Autora: Dra. Vanja Pichel García. Tutora: Dra. Nitza Simón Chibás. Asesor: Dr. Julio Valcárcel Llerandi

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INSTITUTO SUPERIOR DE CIENCIAS

CIUDAD DE LA HABANA

Facultad de Ciencias Médicas ¨Comandante Manuel Fajardo¨

POLICLÍNICO DOCENTE “Pedro Borrás Astorga”

Estudio Clínico-Epidemiológico y Logo foniátrico de niños operados por Fisura labio palatina.

Trabajo para optar por el Título de Especialista de Primer Grado en Logopedia y Foniatría.

Año 50 de la Revolución. 2008

Autora: Dra. Vanja Pichel García.

Tutora: Dra. Nitza Simón Chibás. Asesor: Dr. Julio Valcárcel Llerandi

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Introducción

El lenguaje es una conducta comunicativa que aparece en el niño cuando surge en él la necesidad

y posibilidad de hablar. El lenguaje oral no es la única forma de comunicación, pero si una de las

mas humanas y esenciales. Una buena expresión y comprensión lingüística facilita las relaciones

interpersonales. Hablar bien da confianza, seguridad, crecimiento personal y autoestima.

Para que la comunicación se haga efectiva es necesario que exista una idea que transmitir a

través de un sujeto emisor y un sujeto receptor (oyente), que recibe las ideas en forma de

palabras y las entiende. Cuando existe una alteración en cualquiera de estos dos sujetos entonces

se producirá una alteración en el habla o lenguaje1.

Los órganos corporales para la producción del lenguaje oral forman parte de otros sistemas, que

en el momento de la aparición del lenguaje, ya efectuaban sus funciones .Estas actividades

previas se han de realizar correctamente para que el lenguaje encuentre, los órganos y

movimientos preparados y así pueda establecerse de forma correcta. Estos órganos y sistemas

son:

Sistema respiratorio: Proporciona el aire que transmite los sonidos.

Sistema fonador: La laringe, que proporciona el sonido.

Sistema digestivo: La parte superior, formada por los órganos bucales que posibilitan la

articulación:

A. Órganos activos: labios, lengua, paladar blando.

B. Órganos pasivos: dientes, alveolos y paladar duro.

Para conseguir articular cada uno de los fonemas, el órgano activo se mueve y se acerca hacia el

órgano pasivo correspondiente creando un espacio. De esta manera al pasar el aire por este

espacio, se consigue un sonido que determina cada fonema. Existe un efecto especial para cada

fonema que lo caracteriza y le otorga una distinción única, diferenciándolos de los demás.

Es importante contar con una buena estructura de los órganos bucofonatorios y de la cavidad oral

así como de sus funciones: respiración, fonación, succión, masticación, y deglución. En los

sujetos que presentan alguna modificación orgánica la función tendrá que adaptarse a estas

estructuras anómalas para intentar compensarlas2.

Si la función no compensa, el resultado será ineficaz, observándose alteración en la producción

de fonemas: dislalias.

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Las dislalias pueden ser de etiología funcional (dislalias funcionales) y dislalias de causas

orgánicas, generalmente motivados por malformación congénita de los órganos del habla

(dislalia orgánica o disglosias). Particularmente, las alteraciones del habla de origen orgánico

(disglosias) vienen dadas por anomalías músculo esqueléticas. Son trastornos causados por

problemas en las estructuras óseas y musculares que conforman los órganos orofonatorios o

cavidades supraglóticas, las que están relacionadas directamente con la producción del habla.

Son parte de este grupo las fisuras o hendiduras, las lesiones o remociones de partes óseas o

musculares y las alteraciones de forma y tamaño de estas estructuras. Pueden ser de origen

congénito (como la fisura o hendidura labio palatina) o adquirido (traumatismos) y tienen en

común que afectan la articulación fonética3.

La fisura Palatina se define como una malformación estructural presente desde el nacimiento, en

la que intervienen causas genéticas y ambientales.

La afectación del lenguaje que padecen estos pacientes es la hiperrinolalia caracterizada por una

resonancia nasal aumentada como consecuencia del paso libre del aire por la cavidad nasal en el

proceso de articulación y emisión de los sonidos bucales1.

El conocimiento de la Hendidura del paladar y el labio leporino data del año 2000 a.n.e., dándose

las más variadas explicaciones a este fenómeno en dependencia de las diferentes épocas4.

A mediados del siglo XIX surge la Teratología, como ciencia que estudia las monstruosidades,

conocida en las últimas décadas como dismorfología a la ciencia dedicada al estudio de las

malformaciones.

A partir de esta fecha se comienza el estudio de las malformaciones faciales y dentro de estas las

fisuras labio palatinas, que tienen su origen entre la sexta y décima semana de vida embrionaria.

Una combinación de fallas en la unión normal y desarrollo inadecuado, puede afectar los tejidos

blandos y los componentes óseos del labio superior, el reborde alveolar, así como los paladares

duro y blando5. Las hendiduras labio palatinas se originan dependientes del primer arco

branquial y pueden presentarse aisladas o asociadas a otras malformaciones6.

En el 90 % de las fisuras labio palatinas no se precisa la causa y por lo tanto se definen como de

origen multifactorial, solo en un 10% el factor puede ser identificado con relativa facilidad7-9.

Estas malformaciones ocurren a nivel mundial con una frecuencia promedio de una por cada mil

nacidos vivos10. Las variaciones en la frecuencia de presentación de estos defectos se deben a

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diferentes condiciones raciales y geográficas10, 11. En asiáticos es aproximadamente 2,1 x 1000

nacidos vivos, en blancos es de uno y en negros americanos de 0,41 por cada mil nacidos vivos12.

La Doctora Bertha C. Beauballet Fernández en un estudio realizado sobre la fisura labio palatina

en la ciudad de la Habana desde el año 1995 al 2003, refiere una incidencia desde 1 x 370 hasta 1

x 2000 nacidos vivos, con variación en los diferentes municipios de esta ciudad6.

En la provincia Holguín durante los años 1998 al 2001 se detectó una prevalencia de defectos

congénitos labio palatinos de 0,94 x 1000 nacidos vivos12.

La hendidura labio alveolo palatina produce una deformidad facial que rompe la estética de la

cara en los niños que la padecen, así tenemos que pueden presentarse:

Fisura labial: Es el fracaso de la penetración del tejido conjuntivo a través del epitelio

labial, muy rara en el labio inferior. Pueden ser Unilateral, cuando corresponde a un solo

lado del labio o Bilateral cuando corresponde a los dos lados del labio. Completa cuando

se extienden hacia el interior de la narinas e Incompletas cuando no llegan a las narinas.

Bilateral Combinada, cuando es completa de un lado e incompleta del otro.

Fisura palatina: Es la falla de unión de los procesos horizontales del hueso palatino y

pueden ser: Completa cuando compromete el paladar duro y blando, Incompleta cuando

respeta una de estas estructuras. Submucosa cuando hay imperfecta unión de los

músculos a través del paladar blando y se asocia con una muesca en el borde posterior del

paladar duro y presencia de úvula bífida.

Fisura labio palatina: Es cuando hay compromiso del labio, proceso alveolar y paladar,

estas pueden ser: Completa cuando se extiende desde el interior de las narinas,

compromete el labio, proceso alveolar, paladar duro y blando hasta la úvula. Incompleta

cuando respeta alguna de estas estructuras6.

Además del defecto estético, existen otras alteraciones como la dificultad para la alimentación,

generalmente el bebé no puede succionar adecuadamente porque el paladar no está totalmente

formado, a menudo pueden presentar infecciones óticas con peligro de desarrollar pérdida

auditiva. La función muscular puede afectarse a causa de la abertura del labio y el paladar, lo que

origina retardo en el habla o de manera anormal. Estos pacientes requieren también tratamientos

por el especialista en Ortodoncia para corregir los serios problemas Odontológicos que

presentan13.

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Los niños nacidos con esta malformación tienen inmensos desafíos que enfrentar, no solo las

cirugías a que serán sometidos, sino también deben aprender a convivir con los demás niños de

manera que se puedan relacionar. Estos niños se sienten diferentes a aquellos con las caras

normales y tienden a limitar su relación social, minimizando sus expectativas y oportunidades14-

16.

No por gusto en la literatura medica se menciona esta malformación como la única que se ve, se

oye y se siente, y es que justamente no sólo produce cambios en la estética facial del niño, sino

también en su estética sonora.

Debido a todas las alteraciones que presentan estos niños, se hace necesario un equipo

multidisciplinario para la evaluación y atención integral, formado por cirujano Maxilofacial,

Genetista, Otorrinolaringólogo, Ortodontista, Logo foniatra, Psicólogo, Pediatra y todos los que

sean necesarios para consultas intercurrentes y su pronta rehabilitación11, 17,18.

Una vez en la escuela los maestros tienden a catalogar a estos niños como tímidos e introvertidos

y subvaloran la capacidad intelectual de estos escolares afectos de labio y/o paladar hendido19.

También el hecho de que suelen ser niños sometidos a repetidas intervenciones quirúrgicas y

largas estancias hospitalarias, no reciben en ocasiones una apropiada estimulación acorde a su

nivel de desarrollo cognitivo y los catalogan como niños con retraso intelectual.

Se debe valorar que lo que estos niños escuchan y quiere decir a otros es normal. Solo como lo

dirían o reproducen es lo que lo hacen diferentes a los otros niños20-22.

El medio familiar juega un importante papel en el desarrollo de la personalidad completa y

saludable de este niño. Incorporándolo a las diferentes experiencias sociales, incentivando logros

educativos, haciéndolo más seguro y más competitivo, que sepa valorar que su intelecto y

valores son normales e independientes de su defecto facial, para así lograr obtener éxito en el

ambiente escolar y sus aspiraciones futuras como hombres dentro de la sociedad.

En Cuba no es raro que se presenten casos de fisuras labio palatinas, pero afortunadamente el

Sistema de Salud cuenta con especialistas para el tratamiento rehabilitador de estos niños. Los

resultados obtenidos en este campo son muy alentadores, esto nos motivó a realizar este estudio

de identificación de algunos aspectos clínico-epidemiológicos y logo foniátricos en niños

operados por esta malformación, que de hecho ayudarán a fortalecer y trazar pautas estratégicas

en la rehabilitación de niños afectados por fisura labio palatina.

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Objetivo:

Identificar algunas variables clínico-epidemiológicas y logo foniátricas en niños operados

por Fisura Labio Palatina.

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Material y método Caracterización de la Investigación:

Se realizó un estudio descriptivo, transversal sobre algunos aspectos clínico-epidemiológicos y

logo foniátricos en niños operados por fisura labio palatina. El universo de nuestro estudio

estuvo conformado por 24 niños operados por fisura labio palatina en el Servicio de Cirugía

Máxilo Facial del Hospital Pediátrico William Soler en ciudad de la Habana, entre enero del

1996 y diciembre del 2001. Todos estos pacientes fueron evaluados en la consulta de Logopedia

y Foniatría de esta Institución y a la familia se le aplicó una encuesta previamente confeccionada,

además de un examen logo foniátrico al niño, con el consentimiento de los padres.

Definimos como criterios de inclusión:

1. Todos los niños que fueron operados por Fisura labio Palatina.

2. Con edad de 5 años o mayores en el momento de la evaluación.

3. La aprobación de los padres para ser incluidos en la investigación.

Metódica:

Para dar salida al objetivo se procedió a la aplicación de la encuesta a los padres (Anexo 1) y se

les realizó a los niños examen Logo foniátrico, definiendo:

1 La edad de los padres al nacer el niño por rangos:

Menores de 19 años

Entre 20 y 35 años

Más de 35 años

2 Escolaridad de los padres al nacer el niño:

Sexto grado

Noveno grado

Duodécimo grado

Universitario

3 Ocupación de los padres al nacer el niño:

Obreros

Amas de casa

Estudiantes

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4 ¿Fue un embarazo deseado?

Si

No

5 Número de embarazos de la madre. Se anotaron los embarazos previos y posteriores

al malformado, incluyendo los que no llegaron al término (abortos).

7 Lugar que ocupó el niño malformado en los embarazos de la madre. Se anotó el lugar

que ocupó.

8 ¿Se le informó de algún problema en el embarazo? Aquí se recogió cualquier alteración

que fue detectada durante la gestación, incluyendo hallazgos por exámenes

de laboratorio e imagenológicos.

9 ¿Existe en la familia antecedente de malformación en la cara y/o la boca? Se buscó

este antecedente en familiares de primer y segundo orden.

10 ¿Existe en la familia antecedente de otra enfermedad congénita? Se buscó

este antecedente en familiares de primer y segundo orden.

11 ¿Cómo considera le fue dada la noticia de esta malformación en su hijo?

Con ética y cuidado profesional

Intempestivamente

12 La noticia de esta malformación en su hijo. ¿Cómo fue recibida?

Con resignación

No lo creí

Me preocupó

Rechazo al niño

13

¿Por cuales especialidades fue estudiado su hijo?

Genética

Cirugía Máxilo Facial

Logopedia y Foniatría

Otorrinolaringología

Ortodoncia

Psicología

Otras

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9

14 Sexo del niño

Varón

Hembra

15 Edad actual del niño. Se anotó en años cumplidos.

16 Técnica quirúrgica aplicada: se anotó el nombre de la Técnica aplicada para cada

intervención quirúrgica.

17

18

Edad en que fue operado: Se anotó en meses.

Tipo de malformación:

Hendidura palatina completa

Hendidura palatina incompleta

Hendidura palatina con labio leporino

Labio leporino aislado

Izquierda

Derecha

Bilateral

19 Otras malformaciones asociadas: Se anotaron las malformaciones asociadas al defecto

facial.

20 Audiometría: Se anotaron los resultados según el informe enviado por el audiólogo.

21 Otoscopia: Se describieron los hallazgos encontrados bajo visión otoscópica.

Examen Logo foniátrico

Inspección de órganos Fonoarticulatorios: Boca, Nariz, labios, lengua, paladar, velo del paladar

Oclusión dental: Se exploraron ausencia de dientes, mordidas abiertas, dientes supernumerarios,

presencia de prótesis

Articulación general del habla: Habla ininteligible o inteligible, elementos dislálicos.

Articulación aislada del habla: Por niveles articulatorios:

En el nivel I: Se exploraron los fonemas P,B,M y F

En el nivel II: Se exploraron los fonemas T,D,N, L, S y R

En el nivel III: Se exploraron los fonemas CH,Y,Ñ

En el nivel IV: Se exploraron los fonemas K,G y J

Voz: Se exploró tono, timbre, intensidad, resonancia, tiempo de fonación

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10

Trastornos de la deglución: Se anotaron si existían

Movimientos compensantes de la lengua: Si o No ¿Cuales?

Firma de Madre/Padre: __________________ Fecha: __________________

Técnicas y procedimientos para:

1- Recolección de la información:

Primero se realizó una revisión bibliográfica exhaustiva y actualizada del tema, haciendo énfasis

en todo lo relacionado con el objetivo de la investigación Se procedió a revisar los datos de los

niños operados por fisura labio palatina en la Consulta de Cirugía Máxilo facial del Hospital

Pediátrico Williams Soler, a los que se aplicó la encuesta diseñada al efecto. Los datos fueron

recogidos y procesados por el propio investigador para evitar sesgos de recogida de información.

2- Procesamiento y análisis:

Se procesaron los datos mediante método porcentual. Se exponen los resultados en gráficos y

tablas. El informe final se elaboró con el programa Microsoft Word del paquete Microsoft Office

2003.

3- Discusión y síntesis:

Se comparan nuestros resultados con los reportados por literatura nacional y extranjera y se

exponen reflexiones, conclusiones y recomendaciones.

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Análisis y discusión de los resultados:

Si tenemos presente que la cara refleja estados de salud, emociones, carácter y por lo que se

juzga o se percibe a una persona. A su vez nos permite a los seres humanos intercambiar con el

entorno, pues en ella se alojan los órganos determinantes para la visión, la respiración, el olfato,

la deglución, el gusto y el lenguaje hablado. Estaremos de acuerdo que lo que afecta a la cara

afecta a los órganos que en ella se albergan y perturba la parte más visible del cuerpo, así como a

las funciones vitales que allí se realizan23.

La tendencia actual de las parejas a tener familias más pequeñas implica un creciente interés de

que los niños sean sanos y libres de afecciones genéticas y exige a los médicos que desempeñen

un papel mas activo en la prevención y tratamiento de éstas 24.

Habíamos dicho que la incidencia de las fisuras labio-palatinas se comporta aproximadamente en

1 x 1000 nacidos vivos y que esta varía de acuerdo al continente, raza o población, así como a la

carga genética que presenten los padres7, 25-27.

Tabla No. 1 Tipo de fisura según sexo.

Tipo de Fisura Sexo TOTAL

%(*) Masculino Femenino

Fisura Labio-Palatina Completa bilateral 6 3 37,5

Fisura Labio-Palatina Completa unilateral 6 6 50

Fisura Labial 3 12,5

TOTAL 12 12 100 Fuente: Encuesta aplicada. (*)El porcentaje fue calculado en base al total de defectos congénitos.

En la tabla 1 analizamos la relación entre el tipo de fisura labio-palatina encontrada en nuestros

pacientes y el sexo, notándose que tanto varones como hembras fueron afectados por igual.

Ahora bien, en dependencia al tipo de fisura vimos que la fisura labio-palatina completa fue la

más encontrada (87,5%) y predominó en varones, aunque la variante unilateral se presentó en

ambos sexos por igual (6 casos). En este estudio encontramos que la fisura labial aislada se

presentó en tres pacientes femeninas (12,5%), todas en su variante completa y del lado izquierdo.

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12

Al comparar nuestros hallazgos con otros estudios vemos que en la Provincia Holguín la Dra.

Ailen Tamara Torres Iñiguez publicó un estudio que reporta que en el 52,9% de sus casos se

presentó fisura labial aislada en varones, y las fisuras combinadas se presentaron en el 61,3% de

los varones12. Así también en trabajos realizados en la Provincia Granma28 y Ciudad de la

Habana6 se evidenció que el sexo masculino fue el más afectado en los pacientes que presentaron

fisura palatina asociada a labio leporino.

Cabe señalar que en muchas publicaciones revisadas se plantea que la fisura labial exclusiva se

presenta con mayor frecuencia en los varones9, 10, en nuestro estudio no ocurrió así (tres

hembras).

Es curioso señalar que de los pacientes encuestados no tuvimos ninguno con fisura palatina

aislada.

El labio superior se forma entre la cuarta y séptima semana de embarazo, al igual que el paladar

anterior o primario18, 29, un defecto en la unión entre el proceso fronto-nasal y los procesos

maxilares originaría una fisura labio-palatina. El paladar secundario (duro y blando) se une entre

la octava y décima semanas, cualquier interferencia en esta fase da lugar a la fisura palatina,

donde el descenso de la lengua juega un papel importante.

La heterogeneidad en los mecanismos implicados en la formación de las hendiduras, explican la

gran variabilidad morfológica de estos.

Alguna asociación ha sido hecha entre una alta incidencia de fisuras orales y bajo nivel socio-

económico, presumiblemente relacionado con la malnutrición que se da en estos niveles17.

En nuestro estudio pudimos apreciar que solo 6 madres de los niños encuestados trabajaban, tres

estudiaban y 15 eran amas de casa, sin embargo casi la totalidad de los padres eran obreros,

estudiante (1) y solo tres profesionales. Al analizar el nivel de escolaridad en los padres,

predominó en ambos el noveno grado.

En Cuba se le garantiza a las embarazadas un suplemento dietético, enriquecido con vitaminas,

que se mantiene durante todo el embarazo, pero no están exentas de padecer trastornos

nutricionales que pudieran determinar la aparición de algunas malformaciones,

fundamentalmente en estados carenciales en vitaminas del complejo B y vitamina A. Ante estos

estados carenciales pueden producirse anoftalmia, malformaciones auditivas, cardiopatías,

anomalías renales e hidrocefalia. Dietas carentes en rivoflavina (vitamina B2), ácido fólico, ácido

pantoténico e incluso vitamina D y E producen algunos defectos metabólicos congénitos30.

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13

Al analizar la edad de los padres de estos niños en el momento de concebir este embarazo vemos

que la mayor incidencia de esta entidad ocurrió en los padres entre 20 y 35 años (87,5%), hasta

ahora considerado período óptimo para la gestación. No coincidiendo con la literatura donde

plantea que el mayor riesgo de malformación congénita está entre los padres y

fundamentalmente las madres que tienen menos de 19 años y más de 35 años31-33.

Tabla No. 2. Edad de los padres.

Fuente: Encuesta aplicada.

Se ha planteado que el aumento de la edad de la madre y también el incremento de la edad en el

padre, aún más significativa, parece contribuir a la vulnerabilidad embrionaria y la producción de

fisuras6, 34,35. Aunque el riesgo ciertamente es mayor cuando ambos padres están por encima de

los 30 años de edad7, 10,17.

En el momento actual la etiología de las fisuras bucales parece depender de factores tanto

genéticos como ambientales que son sutiles en su expresión y aparte de los principios conocidos

de salud materna, desafiando los métodos conocidos de prevención.

En cuanto al antecedente familiar vemos en el grafico 1 que en 12 niños no hubo antecedentes de

ningún tipo de malformación congénita, sin embargo la mitad de nuestra población encuestada

(12 niños) si lo tuvo, en 9 de nuestros pacientes existió el antecedente familiar de fisura Labio-

Palatina.

Aproximadamente entre el 33 y 36% de los casos de fisuras de labio y paladar tienen una

historia familiar de este defecto, por lo tanto esta malformación tiene una evidente relación

familiar. El riesgo para el primer grado de parentesco de individuos afectados (padres, hermanos

y descendientes), sería casi el doble de la población en riesgo y menor para los de segundo grado

(tíos, tías, medios hermanos) 17.

Edad de los padres madre % padre %

Menos de 19 años 3 12,5

20 – 35 años 21 87,5 21 87,5

Más de 35 años 3 12,5

TOTAL 24 100 24 100

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14

0

2

4

6

8

10

12

Gráfico No.1 Antecedentes familiares de malformaciones.

Antecedentes defisura labio-palatina

Antecedentes deotrasMalformaciones

Sin antecedentesde Malformación

Fuente: Encuesta aplicada.

Siempre destacando que el origen de esta entidad es multifactorial, la posibilidad de la influencia

de algún factor ambiental como: la exposición a agentes químicos, ingestión de bebidas

alcohólicas por los padres, el consumo de drogas, medicamentos anticonvulsivantes, el estrés, la

avitaminosis, el tabaquismo, entre otros, no se puede descartar del todo y casi siempre resulta

difícil de identificar36-39. Por todo esto resultan de gran importancia las acciones de promoción de

salud que influyan en lograr eliminar estos factores.

6 6

9

3

1 3 5

Número de Embarazos

Gráfico No. 2 Lugar que ocupó el malformado en los embarazos.

Quinto

Tercero

Segundo

Primero

Fuente: Encuesta aplicada.

Al analizar el Gráfico 2 referido al número de embarazos de la madre y el lugar que ocupó el hijo

malformado en estas gestaciones, obtuvimos que 9 de estos niños ocuparon el tercer lugar en los

Núm

ero

de n

iños

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embarazos de sus madres, tres pacientes el quinto lugar y el primer y segundo lugar lo ocuparon

6 niños en cada grupo. Ahora bien, es preciso señalar que todos los embarazos de las madres de

estos niños fueron deseados. Seis del total de los niños de nuestro estudio (24) tuvieron hermanos

normales previos y el resto (18 niños) fueron hijos únicos, pero 12 de las madres de estos últimos

tuvieron embarazos previos que culminaron en abortos, es decir que el 50 % de las madres tuvo

algún aborto previo al niño malformado. Esto evidencia que los abortos previos constituyen un

riesgo para la aparición de una malformación congénita, así como la primiparidad y el período

intergenésico corto40. Aunque existen publicaciones que refieren que no hay relación directa

entre el número de embarazos y el orden del nacimiento en la aparición de defectos congénitos10,

40,41.

Con respecto al riesgo de recurrencia de un defecto congénito en los hijos siguientes al

malformado, Nelson señala que es del 2 al 10 % y depende de lo sucedido en los embarazos

previos y la severidad de la malformación42, lo que avala el criterio de consejo genético en

parejas con riesgo de tener hijos malformados y así lograr que decidan una conducta

reproductiva responsable43.

En todos los niños de nuestro estudio la malformación se detectó al momento del nacimiento

mediante diagnóstico clínico por el personal de obstetricia y neonatología y no por diagnóstico

sonográfico prenatal, el que continúa siendo el método más eficaz en el diagnóstico prenatal de

las fisuras labio-palatinas. Mediante sonografía a partir de la semana 17 de gestación se puede

realizar la detección de malformaciones craneofaciales con una sensibilidad del 90 %. Con el

desarrollo de nuevas técnicas de ecografía tridimensional e incluso con reconstrucciones de

imágenes en 4D la sensibilidad se eleva hasta un 95 %44-52. Es importante hacer el diagnóstico

prenatal de estas malformaciones labio palatinas para preparar psicológicamente a los padres en

el recibimiento y aceptación de este hijo, así como orientarlos de antemano sobre el tratamiento

correctivo que recibirá y logrará no solo corregir los defectos sino también incorporarlo a la

sociedad como un ser con capacidad y aspiraciones iguales a las de un niño nacido sin esta

malformación.

A pesar de toda la información prenatal que pueda brindar el equipo de salud a los familiares de

un futuro nacido con malformaciones labio palatinas, para la familia es siempre preocupante el

futuro que tendrá su bebé.

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El grado máximo de ¨Choque Psicológico¨ lo sufren los familiares de un niño nacido con alguna

de estas malformaciones, donde el embarazo transcurrió normal y los estudios prenatales no

evidenciaron ningún trastorno congénito, y el defecto facial es detectado en el momento del

nacimiento, sin esperarlo, por lo general los progenitores y familiares sufren momentos de temor,

incertidumbre y sentimientos de culpa23. La noticia de este suceso en el momento del nacimiento

debe darse de forma adecuada, con ética y cuidado profesional, brindándole a los padres y demás

familiares del niño malformado toda la información precoz y buen pronóstico que tienen los

defectos labio palatinos después de sus múltiples tratamientos. Durante la primera infancia de

estos niños se debe realizar una intervención precoz por el logopeda, para proporcionar el apoyo

necesario y las orientaciones precisas a la familia, para prevenir al máximo la instauración de

malos hábitos y se debe estimular conductas adaptativas a su situación. Aunque se trata de una

terapia individualizada, dependiendo de cada paciente en específico, según el tipo de

malformación, el entorno social y el desarrollo que va teniendo. El logopeda debe confeccionar

un plan de estimulación cognitivo general que abarque diferentes esferas como son la motora, la

social, la cognitiva y la del lenguaje, reforzando también el uso de los órganos articulatorios,

ejercitando el chupeteo, la masticación, movilidad lingual en todas las direcciones (funciones

prefonatorias). Además de todo esto es esencial ofrecer a este niño una estimulación auditiva

necesaria para el buen desarrollo fonológico y del lenguaje, ya que a causa de la mala producción,

la propia percepción de los sonidos puede estar también alterada (disminución auditiva), y

también estimular y ampliar el vocabulario activo y pasivo del niño.

El éxito del tratamiento de los trastornos oro faciales y del habla ocasionados por un déficit

mecánico articulatorio será producto del trabajo integrado entre el paciente, la familia y el equipo

de profesionales implicados1, 45.

Merece volver a señalar que en la totalidad de los niños de nuestro estudio el defecto congénito

labio palatino se diagnosticó al nacer. La encuesta aplicada evidenció (gráfico 3) que en el

62,5 % de las familias de estos nacidos la noticia de la presencia de la malformación en el bebé

le fue dada intempestivamente y solo al 37,5 % con cuidados éticos.

Es necesario detenernos en esta interrogante: ¿Cómo será recibida por la familia del malformado

la noticia de este suceso en el momento del nacimiento? Nuestros resultados con respecto a esta

interrogante se muestran en el gráfico No. 4.

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17

Gráfico No. 3 Distribución de familias según la forma en que le fue dada la

noticia de la malformación.

62,5% 37,5%

Con ética ycuidadoprofesional

Intempestivamente

Fuente: Encuesta aplicada.

Esto es de suma importancia ya que de los familiares depende el futuro de este bebé, la

preocupación y dedicación le proporcionará vencer los retos a que se enfrentará.

Es absolutamente necesaria la implicación familiar, la familia debe estar dispuesta a colaborar

para conseguir un buen desarrollo del lenguaje y del habla, de la misma forma que se debe actuar

con cualquier otro niño. Los familiares deben hablarle para lograr contacto lingüístico (con la

palabra) y emocional (con caricias, abrazos, besos, afecto, acercamiento, aceptación)1.

Gráfico No. 4 Distribución de la actitud familiar del niño malformado al

nacimiento.

37,5%

25% 25%12,5%

Con resignación

No lo creí

Me preocupó

Rechazo al niño

Fuente: Encuesta aplicada.

La complejidad de la malformación requiere que el tratamiento de un niño con fisura labio

palatina sea abordado por un equipo multidisciplinario, debido a que estos defectos afectan áreas

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18

de la respiración, alimentación, fonación, audición, crecimiento, desarrollo facial y aspectos

psicosociales18,27,53.

En nuestro estudio encontramos que casi la totalidad de los niños malformados (62,5 %) fueron

evaluados por todas las especialidades del equipo de atención (Genética, Cirugía Máxilo Facial,

Logopedia y Foniatría, Otorrinolaringología, Ortodoncia y Psicología), excepto 9 niños (37,5 %),

de ellos 3 no fueron evaluados por el especialista en Psicología, otros tres no fueron vistos por

Genética y los tres restantes por ninguna de estas dos especialidades (Gráfico 5).

Gráfico No. 5 Distribución de frecuencia del número de niños según especialidades del

equipo de atención.

18

2424

18

2424

Genética

Máxilo-Facial

Logopedia

Otorrino

Ortodoncia

Psicología

Fuente: Encuesta aplicada.

Tanto la evaluación por el especialista en Genética como por el Psicólogo son muy importantes

para la familia del bebé, primero la Genética porque estas anomalías en los últimos años se han

visto asociadas a patrones malformativos de origen genético, siendo importante la descripción de

las malformaciones asociadas tanto mayores como menores, actualmente se describe que entre el

10 y el 50 % de los casos con fisuras labio palatinas se le asocian anomalías genéticas múltiples.

La asociación de malformaciones múltiples en ocasiones conforma un Síndrome y su búsqueda

es importante, ya que estos muchas veces conllevan a un pronóstico determinado en el niño

afectado, importante a la hora de establecer el consejo genético en cuanto a posibles casos en la

descendencia18,54-56. En nuestro estudio no encontramos estas malformaciones faciales formando

parte de ningún Síndrome, pero si asociadas a otras malformaciones aisladas como: hipospadias

y defecto del tabique interventricular cardíaco (1 caso en cada una).

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19

Los padres de un niño con fisura labio palatina se encuentran frente a una situación que

consideraban remota, se muestran generalmente con una mezcla de sentimientos que incluyen la

angustia, la culpa, la depresión, la confusión y una serie de cuestionamientos al respecto de la

situación del bebé. La mayor parte de los padres ignoran que los tratamientos y cirugías que su

hijo requerirá son tantos y por tantos años. Muchas veces los médicos les dicen que es un

problema que tiene solución, pero no les aclaran más y así los envían a sus casas, a enfrentarse

con un bebé que cursa incluso de entrada con algunas dificultades en la forma de ser alimentado

y que requiere de más paciencia y disponibilidad de los padres para hacer menos pesada la tarea.

En ocasiones los padres están tan abrumados por la situación que sienten que su niño no podrá

desenvolverse como otros niños y se interponen en los logros del desarrollo que el pequeño

puede ir alcanzando, en especial el nivel de autonomía, haciendo que el niño se considere una

prolongación de ellos y se muestre inseguro al enfrentarse al mundo.

Es conveniente que los padres le hablen a su hijo con la verdad para aumentar la confianza del

niño en sus padres, ya que muchos padres por querer ahorrarles el dolor de la verdad a sus hijos,

les fabrican una historia difícil de creer al ir creciendo. Si un niño conoce la verdad, esto le

ayudará a enfrentarse con más seguridad a las miradas curiosas de la gente y a estar consciente

de la ayuda que cada uno de los servicios del Hospital le presta en función de su mejoría en

diferentes aspectos de su vida.

La entrevista de los padres del recién nacido con el psicólogo tiene como objetivo fomentar la

aceptación plena por parte de los padres de su hijo, calmando el impacto emocional del

diagnóstico en la familia, además de promover el desarrollo de una vinculación afectiva normal.

Entrega a los padres herramientas que les permitan estimular el desarrollo socioemocional del

niño y comprometer a la familia en el tratamiento53.

El tratamiento de estas anomalías incluye la cirugía y un enfoque integral de equipo para ir

corrigiendo las alteraciones que crean estos defectos y ayudar con las múltiples complicaciones

que puedan surgir13.

En la actualidad existe un criterio uniforme sobre el momento en que debe ser operado un niño

con labio fisurado (hendido), excepto variaciones muy específicas. La corrección quirúrgica de

un labio fisurado simple (queiloplastia) se propone que sea entre los 3 y 6 meses de nacido,

siendo mas adecuada la intervención tardía (5 a 6 meses) en los casos con labio leporino bilateral.

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Cuando el labio fisurado se acompaña de hendidura palatina se aconseja que en el mismo acto

quirúrgico de la queiloplastia se realice el cierre del paladar primario cuya finalidad es crear un

suelo hermético en la fosa nasal anterior, y el cierre del paladar secundario realizarlo a los 18

meses, es decir la cirugía en estos casos sería en dos tiempos.

Existen diversas técnicas quirúrgicas para el tratamiento de esta dismorfia que tienen como

objetivo principal devolver la función de deglución, fonación y masticación en forma adecuada.

En nuestro estudio la edad de la primera intervención quirúrgica está entre los tres y nueve meses,

coincidiendo con la literatura revisada para la reparación de la fisura labial y entre los 10 y 18

meses la segunda cirugía para el cierre completo del paladar, a partir de este momento las

siguientes intervenciones consisten en realizar cirugías que corrijan complicaciones ortognáticas.

La técnica quirúrgica que más se empleó en nuestros casos estudiados fue la Técnica de rotación

y avance de Millard y la Técnica de Tennison adaptada para las fisuras labiales unilaterales, para

la reparación de las fisuras labiales bilaterales se empleó la Técnica de Skoog.

Debemos tener en cuenta las deformidades secundarias del labio leporino, puesto que el paciente

va a sufrir varias intervenciones quirúrgicas a lo largo de su vida, es importante planificar el

tratamiento para en lo posible reducir las secuelas y disminuir el número de intervenciones. La

corrección de estas deformidades secundarias es una parte del tratamiento integral del fisurado,

hay que examinar la cicatriz sobre todo las bases alares y forma de las narinas, el estado del

músculo orbicular del labio, la orientación del berbellón, el arco de Cupido y la mucosa4.

Para la corrección de las fisuras palatinas la Técnica de Wardill fue la mas empleada en nuestros

casos encuestados, esta y otras técnicas que se utilizan para el cierre del paladar tienen como

objetivo principal la movilización de los tejidos palatales hasta aproximarlos sin tensión17,34. Esto

permite el desarrollo de la fonética, el lenguaje y el crecimiento facial28.

Hay que tener en cuenta las complicaciones que puedan ocurrir como: las hemorragias,

obstrucción de vías respiratorias, infecciones, dehiscencias de suturas y fístulas, que pueden

presentarse éstas como orificios sintomáticos o bien producir alteraciones del habla y problemas

en la higiene bucal. También pueden presentarse secuelas dejadas por las cirugías como

retracciones fibróticas, fisuras, fístulas, alteraciones anatómicas del velo, tabique nasal y de las

encías.

Al examinar los niños de nuestro estudio encontramos algunas secuelas postquirúrgicas, según la

región anatómica afectada (Tabla 3).

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Tabla No. 3. Secuelas postquirúrgicas según región anatómica.

Fuente: Encuesta aplicada.

La indicación de tratamiento quirúrgico está regida por el objetivo principal, que es el desarrollo

del habla normal, es decir, los niños deben tener su paladar reparado en lo posible antes de que

comiencen a hablar, a pesar del posible retraso del crecimiento máxilo facial que puede producir

la cirugía.

Esto obedece a que una vez en que se establecen en el habla del niño patrones de sustitución y

omisión su corrección es muy difícil y siempre persisten algunas alteraciones. Mientras que la

mal oclusión dental o la asimetría facial tienen solución mediante ortodoncia o cirugía

ortognática. En general está aceptado que el tratamiento quirúrgico obtiene resultados óptimos

realizándose antes de los doce meses de edad34.

Una de las cuestiones que mas preocupa en un bebé afectado por paladar hendido es lograr una

adecuada alimentación, para estos niños la succión es difícil a causa de la inadecuada formación

del techo de la cavidad bucal8, 13. La mayoría son alimentados artificialmente, sin embargo se ha

comprobado que con leche materna estos lactantes tienen un 25 % menos de infecciones del oído

y del tracto respiratorio, que los alimentados con leche artificial por biberón11, 18, 53,57. Se puede

señalar la función cicatrizal del calostro sobre todo para los niños que requieren cirugía58, 59. Es

muy importante la forma de alimentar al bebé, tratar de preconizar la lactancia materna y la

ablactación precoz, ya que estas involucran elementos como la succión, deglución y masticación,

actividades prefonatorias, que deben ejercitarse desde el nacimiento para que el neonato tenga un

buen punto de partida en su rehabilitación fonatoria ulterior7.

Después de la alteración en la función de alimentación causada por las fisuras labio palatinas, la

más importante es la del habla.

Secuelas No. Secuelas No. Secuelas No.

Boca Labios Paladar

Cierre inadecuado 6 Retracción 6 Fisura paladar duro 9

Fibrosis del frenillo superior 3 Nariz Fístulas 3

Encías Desviación del tabique 9 Velo del Paladar

Fisuras 6 Úvula Velo corto 6

Corta 9 Poca movilidad 9

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Estas alteraciones vienen dadas por el cierre defectuoso de la cavidad nasal, como producto de la

incompetencia velo faríngea que permite la anormal comunicación buco nasal, por la afección de

los labios, el paladar y por la mala oclusión dentaria60. En consecuencia, la resonancia y la

articulación de palabras se hacen características e identificadoras de esta afección, es decir,

presentan hiperrinolalia.

Las funciones del paladar óseo y del velo del paladar son importantes para producir el cierre de

la cavidad nasal, lo que hace que circule a través de la boca suficiente aire para crear la presión

intrabucal necesaria para la emisión de los sonidos consonánticos y vocálicos orales. Cuando el

habla se realiza correctamente el paladar blando se dirige hacia la pared posterior de la faringe,

separando la cavidad nasal de la bucal para que el aire fonador sea dirigido hacia afuera a través

de la boca. La incapacidad de separar ambas cavidades se llama deficiencia o incompetencia velo

faríngea3. El habla de las personas que presentan incompetencia velo faríngea suena como si

estuvieran hablando por la nariz, debido a que el aire espiratorio sale en su mayoría por la nariz

en la emisión de los fonemas no nasales.

Hay que tener presente que los problemas del habla en estos niños con fisura labio palatina

también están asociados con defectos en la audición e infecciones, otitis en el oído medio,

(debido al desarrollo incompleto del paladar y de los músculos palatinos que son necesarios para

abrir las trompas de Eustaquio) patrones errados del movimiento lingual y en ocasiones una

combinación de ambos. Esto conlleva a problemas de aprendizaje y dificultades en el habla3, 7,

8,57.

Por todo esto es importante señalar la necesidad de una valoración otológica de rigor en estos

niños, en nuestro estudio el 100% de los pacientes tuvieron una otoscopia normal y no hubo

ningún caso de hipoacusia. También vimos al examen clínico que la lengua no tenia alteración en

la totalidad de los niños, es decir, no encontramos trastornos en la deglución ni movimientos

compensatorios de la lengua, a pesar que casi todos fueron sometidos a más de tres cirugías

correctoras.

Los pacientes con hendidura labial aislada tienen menos defectos en el habla que los fisurados

palatinos, sobre todo se les afecta los sonidos que se articulan con los labios (Nivel 1 P, B, M,

F).

Las alteraciones del habla que puede presentar un fisurado labio palatino si son múltiples:

sustituciones y/o errores articulatorios de las consonantes, retardo en la maduración del habla,

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alteración de la resonancia nasal (hipernasalidad) con distorsión del sonido, excesivo esfuerzo de

cuerdas vocales que puede producir disfonías y lesiones en estas (nódulos), alteraciones y/o

distorsión de los sonidos dentales por deficiencias oclusales, retardo en la resección de los

sonidos por hipoacusia y bajo volumen de la voz61,62.

En nuestro estudio los niños fueron encuestados con edades entre 6 y 11 años y encontramos que

todos tenían un habla inteligible, predominando elementos dislálicos de distorsión, omisión y

sustitución de fonemas. Cuando evaluamos la articulación aislada, los fonemas afectados en los

distintos niveles articulatorios fueron los que se exponen en la tabla 4. Como se nota los fonemas

que encontramos más afectados fueron los correspondientes a los niveles II y I. Encontramos 99

errores articulatorios de fonemas en nuestros 24 niños encuestados.

Tabla No. 4 Porcentaje de Fonemas mal articulados según nivel articulatorio. Nivel I Nivel II Nivel III Nivel IV

Fonemas mal

articulados %

Fonemas mal

articulados %

Fonemas mal

articulados %

Fonemas mal

articulados %

P 12,1 T 3 Y 3 J 3

B 9,1 D 6,1

M 9,1 L 9,1

F 9,1 S 18,2

R 18,2

12 PACIENTES 21 PACIENTES 3 PACIENTES 3 PACIENTES

Fuente: Encuesta aplicada. El porcentaje representa el error de percepción de cada fonema.

Al haber cambios en la quinésica articulatoria de un fonema por el hablante hay en consecuencia

una mala percepción del mismo por el oyente, haciendo que la comunicación se vea afectada.

Aun cuando las fisuras labio palatinas hayan sido corregidas por cirugía, son causa de

pronunciación defectuosa justamente por el papel que juegan los labios y el paladar en la

articulación. También hay que tener en cuenta que todos los sonidos articulados comprendidos

en los cuatro niveles articulatorios se emiten por la influencia de los factores determinantes en la

biofisiodinamia articulatoria para su emisión: presión orgánica muscular, presión aérea, presión

velar y presencia o ausencia de vibraciones laríngeas en dependencia del fonema.

Hay que partir del hecho que desgraciadamente, hasta el momento, desde una perspectiva de

análisis lingüístico propiamente dicha, no se han registrado estudios sobre los problemas del

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habla en pacientes con hendiduras labio palatinas cuya lengua materna sea el español, si

aparecen las publicaciones de Whitehill 60, 63,64, pero con la limitante que fueron realizadas en

pacientes angloparlantes.

Como es conocido los fonemas R y S se articulan normalmente en la región alveolar, el ápice de

la lengua se eleva hasta los alveolos donde forma una serie de contactos rápidos y breves que

alternan por aberturas originadas por su descenso. Los pacientes portadores de hendiduras

palatinas a la hora de articular el fonema R no logran realizar ningún tipo de movimiento

vibratorio, por lo que el hablante realiza un esfuerzo muscular considerable durante un tiempo

relativamente largo para hacer que el ápice vibre, pero lo que logra mas bien es una tensión de la

masa lingual la que se contrae lateralmente y deja escapar el aire contenido en la cavidad bucal,

distorsionando el rasgo distintivo de la R3. Igual distorsión ocurre en el fonema S que se emitirá

como un sonido similar al del fonema F convirtiéndose en más grave y se pierde la oposición

entre la F y la S. Nuestros resultados muestran (tabla 4) que en el nivel articulatorio II la

distorsión de los fonemas S y R ocuparon el 18,2 %, respectivamente, de todos los errores

articulatorios encontrados en nuestra investigación. En cuanto a la incidencia de errores

articulatorios en el fonema S en pacientes con fisuras labio palatinas corregidas por cirugía,

nuestros resultados coinciden con los expuestos por Martínez Matos3, quien realizó un estudio en

población venezolana y obtuvo un 17,28 % de fonemas S mal articulados. Sin embrago este

mismo autor refiere en su investigación solo un 9,87 % de errores articulatorios en el fonema R,

es decir la mitad de los encontrados por nosotros.

Normalmente la articulación de los fonemas P, B y M se lleva a cabo en los labios (bilabiales),

los pacientes afectados por hendiduras labiales no pueden proporcionar, debido a las pocas fibras

musculares con las que cuentan, la suficiente fuerza muscular para soportar la presión del aire e

interrumpir el paso del mismo a la hora de articular estos sonidos. Por esta razón estos enfermos

desplazan hacia atrás el punto de articulación de estos fonemas (P y B), hasta la región velar. El

fonema M por su parte presenta, el mismo mecanismo articulatorio que B, con la diferencia de

que el primero es un fonema nasal y el segundo es oral. Este rasgo los opone, en estos pacientes

con fisuras labio palatinas, la resonancia nasal (hipernasalidad) es la constante para todo tipo de

sonidos, nasales y no nasales y por lo tanto al nivel perceptivo dejan de oponerse M y B, por

efectos de la nasalidad excesiva en el habla de estos niños.

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25

En estos casos la M es articulada en la zona anterior de la cavidad bucal en un punto intermedio

entre los labios y el pre paladar, al articularse en esta zona en el ámbito perceptivo surge la

confusión entre si lo que dijo fue M, N, o incluso Ñ. Al modificar M su lugar de articulación deja

de ser más grave que N y Ñ, rasgo mediante el cual se opone a la N y, en algunos casos de

posición más anterior, adopta rasgo que la opone a la Ñ, características estas que los definían y lo

hacían distinto en una persona con articulación normal.

En el nivel I articulatorio, hallamos que los cuatro fonemas que lo caracterizan estaban mal

articulados, predominando P (12,1 %), ya que el resto B, M, y F se comportaron afectados en

igual porcentaje (9,1 %). Esta incidencia de defectos tiene cierta relación con los reportados por

Martínez Matos3, quien refiere 8,46 %, 7,40 %, 6,79 %, y 3,70 %, respectivamente.

Nos corresponde a los foniatras el estudio de la voz, diagnosticar la incompetencia velo faríngea

y encontrar su causa. Muchos métodos están disponibles para valorar la incompetencia velo

faríngea, cada uno con ventajas e inconvenientes. El fonoaudiólogo puede evaluar la función

velo faríngea por exploración clínica de la movilidad del esfínter velo faríngeo en la articulación

de las vocales A, I alternadamente, también a través de las percepciones auditivas del foniatra.

Hay otros métodos instrumentales para evaluar la incompetencia velo faríngea como son:

registros audiométricos, análisis espectrográfico, radiografías laterales, nasoendoscopias,

videofluoroscopias, medición del flujo de aire nasal con neumotacómetros, este último brinda

información sobre las diferencias de presión entre la cavidad bucal y nasal durante un discurso y

establece correlaciones con el supuesto tamaño del orificio velo faríngeo. Otras técnicas son la

electromiografía de la musculatura faríngea combinada con cinerradiografia, con los que se

explora la función velar y el mecanismo esfinteriano, pero por ser un método muy invasivo no

tiene muchas aplicaciones clínicas17.

También existen pruebas aerodinámicas que muestran el escape de aire nasal que está

directamente relacionado al esfínter velo faríngeo, como ejemplo tenemos el espejo

Cronométrico o espejos de Altmann, que se pone debajo de las narinas y el paciente deberá

emitir vocales, silabas, y frases, verificándose si hay escape de aire por la nariz29.

El cierre velo faríngeo es realizado por tres mecanismos que ocurren de forma simultanea; la

posteriorización del paladar blando, medialización de las paredes laterales de la faringe y

interiorización de la pared posterior de la faringe, esto posibilita la realización de las actividades

reflejas como deglución, bostezo, vomito, soplo, succión, y fonacion2.

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El esfínter velo faríngeo esta compuesto por varios músculos donde cada uno de ellos tiene una

función primordial ellos son: los músculos elevador del velo, que es el musculo mas importante

de este mecanismo durante el habla; músculo tensor del velo palatino, que aparentemente no

actúa en el habla; músculo dela úvula, ayuda centralmente al cierre velo faríngeo; músculo

constrictor superior de la faringe, actúa en la deglución y tiene acción restrictiva en el habla;

musculo palatofaringeo, actúa en la deglución; el músculo palatogloso que retrae o eleva la

lengua y contribuye para el estrechamiento de las fauces y el musculo salpingofaringeo que

contribuye para el desplazamiento medial y superior de las paredes laterales de la faringe,

pudiendo influir en la trompa auditiva.

En la fisura palatina estos músculos se encuentran alterados tanto en su anatomía como en su

fisiología.

Existen dos patrones del cierre del esfínter velofraringeo: el no neumático que ocurre durante el

reflejo del vomito y deglución, y el neumático que ocurre durante el habla, soplo y silbido.

La sintomatología de los portadores de fisuras labio-palatinas, según Tabith (1989), va a

depender del disturbio del mecanismo del cierre velo faríngeo, no habiendo correspondencia

directa entre la extensión de la anormalidad anatómica y el grado de los síntomas presentados.

Puede ocurrir un disturbio anatómico leve e intensos síntomas.

Estos hablantes se caracterizan primeramente por la resonancia hipernasal, justamente esta viene

dada por las alteraciones orgánicas del aparato articulatorio, afectándose así todos los sonidos

orales. También pueden tener problemas con las cuerdas vocales, generalmente ocurre cuando el

paciente pone gran tensión sobre estas, mientras trata de crear la presión necesaria para hablar

normalmente. Pueden sentir cansancio fácil al hablar, voz ronca y entrecortada que puede llegar

a la ronquera crónica, nódulos y voz con baja intensidad.

En nuestro estudio se evaluó la función velo faríngea a través del examen clínico solamente, la

movilidad y extensión del esfínter velo faríngeo durante la articulación de las vocales A, I

alternadamente y del fonema J , comprobándose una incompetencia velar en 9 pacientes

(37,5%). En estos nueve niños con incompetencia velar encontramos que al explorar la

articulación los fonemas más alterados en el primer nivel articulatorio fueron P, B y F, en el

segundo nivel T, D, L, S y R, en el tercer nivel Y, en el cuarto nivel el fonema J y todos tenían

hiperrinofonía.

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27

Debido a la insuficiencia en el sellado velo faríngeo es difícil desarrollar la suficiente presión

oral como para emitir los sonidos de las consonantes que requieren de alta presión, tales como

las oclusivas P, T, K, B, D, G o las fricativas S, L, F. Esto hace que algunos pacientes usen

sustituciones conocidas como mecanismos de articulación compensatorios, como es el caso de

excesivo flujo de aire, emitir sonidos sin cierre de las cuerdas vocales, paradas glóticas, tensar en

exceso la laringofaringe, retraer la lengua y articulación faríngea.

Las hendiduras labio-palatinas aun después de corregidas quirúrgicamente causan serios

problemas en la articulación de los sonidos lingüísticos, es con la ayuda de un equipo

interdisciplinario, que estas dislalias se podrán solucionar, actuando sobre la funcionabilidad de

los órganos alterados, trabajando en los hábitos de alimentación, respiración y percepción

auditiva, también se debe trabajar en la estimulación del lenguaje y del habla. Con esto se

pretende dar una mejor calidad de vida al niño/a, ayudando a las distintas áreas de su desarrollo.

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28

Conclusiones:

La fisura labial aislada se presentó más en las hembras y la fisura labio palatina completa

en varones, siendo este último el defecto que predominó.

La edad de los padres no parece contribuir a la aparición de estos defectos, mientras que

el antecedente de fisura labio palatina en la familia y mas de dos embarazos en la madre

si.

La sonografía durante la gestación fue ineficaz ya que no se hizo diagnóstico prenatal del

defecto congénito y la noticia se le brindó a la mayoría de las familias de manera

intempestiva en el momento del nacimiento del niño.

Más de la tercera parte de los niños no recibieron atención por las especialidades de

genética y psicología como parte del equipo multidisciplinario.

El habla en todos los niños fue inteligible, con elementos dislálicos de distorsión, omisión

y sustitución de fonemas, siendo los niveles articulatorios más afectados el II y el I.

Se encontró insuficiencia velo palatina en más de la tercera parte de los niños,

relacionándose directamente con hiperrinofonía.

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Recomendaciones:

Garantizar que en gestantes con antecedentes familiares de malformaciones congénitas

los estudios sonográficos para pesquisa de alteraciones congénitas, sean realizados y/o

supervisados por personal especializado y con experiencia, para realizar diagnóstico

prenatal certero de estos defectos faciales.

Proporcionar la creación de centros de referencia para el tratamiento integral por equipos

multidisciplinarios de los niños con hendiduras labio palatina, garantizando concentrar

suficiente números de casos por año, lo que facilita obtener experiencia y mantener un

nivel de atención excelente.

Promover la estimulación precoz del lenguaje y el habla en niños operados por

hendiduras labio palatina, para minimizar los trastornos ulteriores de comunicación.

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1

Anexo 1: Encuesta a los Padres

Esta encuesta se realiza con el objetivo de realizar un estudio Clínico-Epidemiológico y de las

Alteraciones Logo foniátricas presentes en niños que han sido operados por Hendidura Labio

Palatina. Los datos que Usted como Madre/Padre declare serán confidenciales y solo para uso de

esta investigación. Si esta conforme, después de contestar, firme en el espacio que aparece al

final.

1 Edad de los padres al nacer el niño: Madre: Padre:

2 Escolaridad de los padres al nacer el niño: Madre: Padre:

3 Ocupación de los padres al nacer el niño: Madre: Padre:

4 ¿Fue un embarazo deseado? Si No

5 Número de embarazos

7 Lugar que ocupó este embarazo

8 ¿Se le informó de algún problema en el

embarazo?

Si No

9 ¿Existe en la familia antecedentes de

malformación en la cara y/o la boca?

Si

¿Cuál?

No

10 ¿Existe en la familia antecedentes de otra

enfermedad congénita?

Si

¿Cuál?

No

11 ¿Cómo considera le fue dada la noticia de

esta malformación en su hijo?

Con ética y cuidado

profesional

Intempestivamente

12 La noticia de esta malformación en su hijo.

¿Cómo fue recibida?

Con

resignación

Rechazo

al niño

No lo

creí

Me

preocupó

13

¿Por cuales especialidades fue estudiado su

hijo?

Genética: Máxilo Facial: Logopedia:

Otorrino: Ortodoncia: Psicología: Otras:

Todas:

14 Sexo del niño Varón Hembra

15 Edad actual del niño

16 Técnica quirúrgica aplicada

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1

17 Edad en que fue operado

18 Tipo de

malformación

Izquierda

Derecha

Bilateral

Hendidura palatina completa

Hendidura palatina incompleta

Hendidura palatina con labio leporino

Labio leporino aislado

19 Otras malformaciones asociadas

20 Audiometría Normal Alterada

21 Otoscopia Normal Alterada

Examen Logo foniátrico

Inspección de órganos Fonoarticulatorios: Boca, Nariz, labios, lengua, paladar, velo del paladar

Oclusión dental:

Articulación general del habla:

Articulación aislada del habla:

Voz: Tono, timbre, intensidad, resonancia, tiempo de fonación

Trastornos de la deglución:

Movimientos compensantes: Si No ¿Cuales?

Firma de Madre/Padre: __________________ Fecha: __________________