Dr. Benigno Daniel Galizzi

Hospital de Niños “Ricardo Gutierrez”

Centro Respiratorio – Unidad 3

Evaluación Funcional del niño con Enfermedad Neuromuscular

Bomba

ventilatoria

APARATO RESPIRATORIO

Intercambio gaseoso

Control de

la ventilación

DIAFRAGMA

INTERCOSTALES Y ABDOMINALES

PO2,

PCO

2Al

veol

ares

, mm

Hg

y %

de

satu

raci

ón

120

100

80

60

40

20

7.60

7.40

7.20

2 4 6 8 Ventilación Alveolar, L/minuto

PO2 Alveolar

Saturación de O2

PCO2 Alveolar

pH arterial

pH a

rter

ial

PO2,

PCO

2Al

veol

ares

, mm

Hg

y %

de

satu

raci

ón

120

100

80

60

40

20

7.60

7.40

7.20

2 4 6 8 Ventilación Alveolar, L/minuto

PO2 Alveolar

Saturación de O2

PCO2 Alveolar

pH arterial

pH a

rter

ial

hipoxemia hipercapnia

PAO2 PACO2

40 mmHg

110 mmHg

70 mmHg

80 mmHg

Enfermedad Neuro Muscular

Debilidad muscular

Afección de los músculos inspiratorios, espiratorios y

deglutorios

Complicaciones respiratorias

Trastornos respiratorios del sueño

Complicaciones Nutricionales

Complicaciones esqueléticas

Enfermedades Neuromusculares

Grupo de pacientes de alto riesgo

M.I: debilidad muscular

Complicación: Atelectasia pulmón izquierdo

• Detectar enfermedad pulmonar y su magnitud.• Determinar el efecto del tratamiento.• Identificar el compromiso pulmonar en enfermedades sistémicas.• La evaluación preoperatoria de la cirugía de resección pulmonar.• La evaluación preoperatoria del riesgo anestésico y/o quirúrgico.• El diagnóstico diferencial de la disnea e intolerancia al ejercicio.• Determinar el grado de entrenamiento físico.

Pruebas de función pulmonarObjetivos

• Detectar enfermedad pulmonar y su magnitud.• Determinar el efecto del tratamiento.• Identificar el compromiso pulmonar en enfermedades sistémicas. • La evaluación preoperatoria de la cirugía de resección pulmonar.• La evaluación preoperatoria del riesgo anestésico y/o quirúrgico.• El diagnóstico diferencial de la disnea e intolerancia al ejercicio.• Determinar el grado de entrenamiento físico.

Pruebas de función pulmonarObjetivos

Función ventilatoria

Respuesta del aparato respiratorio a distintos estímulos

Intercambio gaseoso

Pruebas de función pulmonarClasificación

Pruebas de función pulmonarClasificación

Función ventilatoria• Espirometría• Mecánica pulmonar

– Volúmenes pulmonares estáticos– Resistencia de la vía aérea– Compliance pulmonar

• Función de los músculos respiratorios– Presiones estáticas máximas (Pi máx / Pe máx)– Prueba de sniff nasal– Presión transdiafragmática máxima

• Control de la respiración– Presión de oclusión bucal (P 0.1)– Ventilación minuto (reposo y esfuerzo)– Tiempos ventilatorios y flujos inspiratorios– Respuesta ventilatoria ante estímulos químicos (hipoxia, CO2

hiperóxico)

Pruebas de función pulmonarClasificación

Función ventilatoria• Espirometría• Mecánica pulmonar

– Volúmenes pulmonares estáticos– Resistencia de la vía aérea– Compliance pulmonar

• Función de los músculos respiratorios– Presiones estáticas máximas (Pi máx / Pe máx)– Prueba de sniff nasal– Presión transdiafragmática máxima

• Control de la respiración– Presión de oclusión bucal (P 0.1)– Ventilación minuto (reposo y esfuerzo)– Tiempos ventilatorios y flujos inspiratorios– Respuesta ventilatoria ante estímulos químicos (hipoxia, CO2

hiperóxico)

Espirometría

• Capacidad Vital– Constituye un parámetro de valoración

inicial y de seguimiento– Objetiva el grado de compromiso– Constituye un parámetro indirecto de la

fuerza de los músculos respiratorios– Se reduce sólo cuando el compromiso

de los músculos respiratorios > 50%

FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS

R

FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS

R

CV de posición erecta a supina

• Descenso normal de 5 - 10%• Descenso >25%

– Debilidad diafragmática– Parálisis unilateral

• Descenso >50%– Parálisis bilateral

Volumen

Corriente

Volumen

de Reserva Inspiratoria

Volumen

de Reserva Espiratoria

Volumen

Residual

VC

TLC

FRC

Volumen

Corriente

Volumen

de Reserva Inspiratoria

Volumen

de Reserva Espiratoria

Volumen

Residual

MieloMeningoCele

Miopatía Nemalínica

Atrofia Espinal

0

20

40

60

80

100

120

5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25

Evolución de la CV según la edad (DMD) Dr. E. De Vito

CV %

edad

En pacientes con DMD, en etapas avanzadas de su evolución natural, una Capacidad Vital Forzada < 1 litro es un indicador de muy mal pronóstico, con una sobrevida a los 5 años menor al 10 %.

Capacidad Vital y PaCO2 (DMD)Dr. E. De Vito

32

34

36

38

40

42

44

46

48

50

0 20 40 60 80 100 120 140

cv %

PCO

2 r = 0.539p < 0.01

Pico Flujo Tosido

Pico Flujo Tosido

Compromiso motor

< 270 l/min•Tos débil•Atelectasias•Neumonías

< 160 l/min•Alto riesgo vital

Presiones Estáticas Máximas

• Pi máx• Pe máx • Evalúan la fuerza de los músculos

respiratorios• Al igual que la CV permiten tener una

evaluación inicial y son parámetro de seguimiento

Presiones estáticas máximas

Pe max

Pi max

Pi máx CVF Asociado a:

Normal >80 cm H2O

Debilidad muscular

<60 cm H2O < 50% Hipoventilación nocturna

Mayor debilidad <30 cm H2O < 30% Insuficiencia respiratoria hipercapnica

Presiones estáticas y PaCO2 (DMD)Dr. E. De Vito

3032343638404244464850

10 30 50 70 90 110

Pimax %

PCO

2

r= 0.41p < 0.01

30

32

34

36

38

40

42

44

46

48

50

0 20 40 60 80 100 120 140

Pemax %

PCO

2

.

r = 0.247ns

PAO2 = 110 mmHg

PaO2 = 100 mmHg

∆A-aPO2 = 10 mmHg

Pediatric Pulmonology

The Respiratory Management of Patients With Duchenne Muscular Dystrophy:

A DMD Care ConsiderationsWorking Group Specialty Article

David J. Birnkrant, MD,1* Katharine M.D. Bushby,2 Raouf S. Amin, MD,3 John R. Bach, MD,4 Joshua O. Benditt, MD,5 Michelle Eagle, PhD,2

Jonathan D. Finder, MD,6 Maninder S. Kalra, MD,3 John T. Kissel, MD,7 Anastassios C. Koumbourlis, MD,8 and Richard M. Kravitz, MD 9

Received 21 December 2009; Revised 25 February 2010; Accepted 26 February 2010.

NEUMOLOGIA PEDIATRICA

Recomendaciones para los cuidados respiratorios del niño y adolescente con

enfermedades neuromusculares

Dr. Francisco Prado, E.U. Pamela Salinas, Dr. Daniel Zenteno, Klgo. Roberto Vera, Klgo. Esteban Flores, Dra. Carolina García, Klgo.Paulina

Lin, Klgo. Catalina Leroy, E.U. Alejandra Siebert

www.neumologia-pediatrica.cl

ELA-1

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

0 6 12 18 24 30 36 42

Evolución (meses)

CVF

(%) y

PaC

O2

(mm

Hg)

0

6

12

18

24

Hor

as d

e B

iPA

P

PaCO2

CVF

05

101520253035404550

0 6 12 18 24 30 36 42

cmH

2O

Pimax (cmH2O)

Pemax (cmH20)

• La evaluación neumonológica de los pacientes con ENM debe ser precoz

• El seguimiento longitudinal con parámetros objetivos permite valorar grado de compromiso y velocidad del deterioro motor, con la posibilidad de ofrecer una intervención temprana

• Esta brinda mayor bienestar, mejora la sobrevida, pero no modifica la evolución natural de la enfermedad

Conclusiones

Gracias por su atención