Dr. Benigno Daniel Galizzi
Hospital de Niños “Ricardo Gutierrez”
Centro Respiratorio – Unidad 3
Evaluación Funcional del niño con Enfermedad Neuromuscular
Bomba
ventilatoria
APARATO RESPIRATORIO
Intercambio gaseoso
Control de
la ventilación
DIAFRAGMA
INTERCOSTALES Y ABDOMINALES
PO2,
PCO
2Al
veol
ares
, mm
Hg
y %
de
satu
raci
ón
120
100
80
60
40
20
7.60
7.40
7.20
2 4 6 8 Ventilación Alveolar, L/minuto
PO2 Alveolar
Saturación de O2
PCO2 Alveolar
pH arterial
pH a
rter
ial
PO2,
PCO
2Al
veol
ares
, mm
Hg
y %
de
satu
raci
ón
120
100
80
60
40
20
7.60
7.40
7.20
2 4 6 8 Ventilación Alveolar, L/minuto
PO2 Alveolar
Saturación de O2
PCO2 Alveolar
pH arterial
pH a
rter
ial
hipoxemia hipercapnia
PAO2 PACO2
40 mmHg
110 mmHg
70 mmHg
80 mmHg
Enfermedad Neuro Muscular
Debilidad muscular
Afección de los músculos inspiratorios, espiratorios y
deglutorios
Complicaciones respiratorias
Trastornos respiratorios del sueño
Complicaciones Nutricionales
Complicaciones esqueléticas
Enfermedades Neuromusculares
Grupo de pacientes de alto riesgo
M.I: debilidad muscular
Complicación: Atelectasia pulmón izquierdo
• Detectar enfermedad pulmonar y su magnitud.• Determinar el efecto del tratamiento.• Identificar el compromiso pulmonar en enfermedades sistémicas.• La evaluación preoperatoria de la cirugía de resección pulmonar.• La evaluación preoperatoria del riesgo anestésico y/o quirúrgico.• El diagnóstico diferencial de la disnea e intolerancia al ejercicio.• Determinar el grado de entrenamiento físico.
Pruebas de función pulmonarObjetivos
• Detectar enfermedad pulmonar y su magnitud.• Determinar el efecto del tratamiento.• Identificar el compromiso pulmonar en enfermedades sistémicas. • La evaluación preoperatoria de la cirugía de resección pulmonar.• La evaluación preoperatoria del riesgo anestésico y/o quirúrgico.• El diagnóstico diferencial de la disnea e intolerancia al ejercicio.• Determinar el grado de entrenamiento físico.
Pruebas de función pulmonarObjetivos
Función ventilatoria
Respuesta del aparato respiratorio a distintos estímulos
Intercambio gaseoso
Pruebas de función pulmonarClasificación
Pruebas de función pulmonarClasificación
Función ventilatoria• Espirometría• Mecánica pulmonar
– Volúmenes pulmonares estáticos– Resistencia de la vía aérea– Compliance pulmonar
• Función de los músculos respiratorios– Presiones estáticas máximas (Pi máx / Pe máx)– Prueba de sniff nasal– Presión transdiafragmática máxima
• Control de la respiración– Presión de oclusión bucal (P 0.1)– Ventilación minuto (reposo y esfuerzo)– Tiempos ventilatorios y flujos inspiratorios– Respuesta ventilatoria ante estímulos químicos (hipoxia, CO2
hiperóxico)
Pruebas de función pulmonarClasificación
Función ventilatoria• Espirometría• Mecánica pulmonar
– Volúmenes pulmonares estáticos– Resistencia de la vía aérea– Compliance pulmonar
• Función de los músculos respiratorios– Presiones estáticas máximas (Pi máx / Pe máx)– Prueba de sniff nasal– Presión transdiafragmática máxima
• Control de la respiración– Presión de oclusión bucal (P 0.1)– Ventilación minuto (reposo y esfuerzo)– Tiempos ventilatorios y flujos inspiratorios– Respuesta ventilatoria ante estímulos químicos (hipoxia, CO2
hiperóxico)
Espirometría
• Capacidad Vital– Constituye un parámetro de valoración
inicial y de seguimiento– Objetiva el grado de compromiso– Constituye un parámetro indirecto de la
fuerza de los músculos respiratorios– Se reduce sólo cuando el compromiso
de los músculos respiratorios > 50%
FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS
R
FUNCION DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS
R
CV de posición erecta a supina
• Descenso normal de 5 - 10%• Descenso >25%
– Debilidad diafragmática– Parálisis unilateral
• Descenso >50%– Parálisis bilateral
Volumen
Corriente
Volumen
de Reserva Inspiratoria
Volumen
de Reserva Espiratoria
Volumen
Residual
VC
TLC
FRC
Volumen
Corriente
Volumen
de Reserva Inspiratoria
Volumen
de Reserva Espiratoria
Volumen
Residual
MieloMeningoCele
Miopatía Nemalínica
Atrofia Espinal
0
20
40
60
80
100
120
5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25
Evolución de la CV según la edad (DMD) Dr. E. De Vito
CV %
edad
En pacientes con DMD, en etapas avanzadas de su evolución natural, una Capacidad Vital Forzada < 1 litro es un indicador de muy mal pronóstico, con una sobrevida a los 5 años menor al 10 %.
Capacidad Vital y PaCO2 (DMD)Dr. E. De Vito
32
34
36
38
40
42
44
46
48
50
0 20 40 60 80 100 120 140
cv %
PCO
2 r = 0.539p < 0.01
Pico Flujo Tosido
Pico Flujo Tosido
Compromiso motor
< 270 l/min•Tos débil•Atelectasias•Neumonías
< 160 l/min•Alto riesgo vital
Presiones Estáticas Máximas
• Pi máx• Pe máx • Evalúan la fuerza de los músculos
respiratorios• Al igual que la CV permiten tener una
evaluación inicial y son parámetro de seguimiento
Presiones estáticas máximas
Pe max
Pi max
Pi máx CVF Asociado a:
Normal >80 cm H2O
Debilidad muscular
<60 cm H2O < 50% Hipoventilación nocturna
Mayor debilidad <30 cm H2O < 30% Insuficiencia respiratoria hipercapnica
Presiones estáticas y PaCO2 (DMD)Dr. E. De Vito
3032343638404244464850
10 30 50 70 90 110
Pimax %
PCO
2
r= 0.41p < 0.01
30
32
34
36
38
40
42
44
46
48
50
0 20 40 60 80 100 120 140
Pemax %
PCO
2
.
r = 0.247ns
PAO2 = 110 mmHg
PaO2 = 100 mmHg
∆A-aPO2 = 10 mmHg
Pediatric Pulmonology
The Respiratory Management of Patients With Duchenne Muscular Dystrophy:
A DMD Care ConsiderationsWorking Group Specialty Article
David J. Birnkrant, MD,1* Katharine M.D. Bushby,2 Raouf S. Amin, MD,3 John R. Bach, MD,4 Joshua O. Benditt, MD,5 Michelle Eagle, PhD,2
Jonathan D. Finder, MD,6 Maninder S. Kalra, MD,3 John T. Kissel, MD,7 Anastassios C. Koumbourlis, MD,8 and Richard M. Kravitz, MD 9
Received 21 December 2009; Revised 25 February 2010; Accepted 26 February 2010.
NEUMOLOGIA PEDIATRICA
Recomendaciones para los cuidados respiratorios del niño y adolescente con
enfermedades neuromusculares
Dr. Francisco Prado, E.U. Pamela Salinas, Dr. Daniel Zenteno, Klgo. Roberto Vera, Klgo. Esteban Flores, Dra. Carolina García, Klgo.Paulina
Lin, Klgo. Catalina Leroy, E.U. Alejandra Siebert
www.neumologia-pediatrica.cl
ELA-1
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
0 6 12 18 24 30 36 42
Evolución (meses)
CVF
(%) y
PaC
O2
(mm
Hg)
0
6
12
18
24
Hor
as d
e B
iPA
P
PaCO2
CVF
05
101520253035404550
0 6 12 18 24 30 36 42
cmH
2O
Pimax (cmH2O)
Pemax (cmH20)
• La evaluación neumonológica de los pacientes con ENM debe ser precoz
• El seguimiento longitudinal con parámetros objetivos permite valorar grado de compromiso y velocidad del deterioro motor, con la posibilidad de ofrecer una intervención temprana
• Esta brinda mayor bienestar, mejora la sobrevida, pero no modifica la evolución natural de la enfermedad
Conclusiones
Gracias por su atención
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