Embriologa del aparato urinario

Embriologa del aparato urinarioPronefros No funcionalInicios 4 semanaDesaparece al final de la 4 semanaDesarrollo:Mesodermo intermedio crvico-torcicoForma:Cordn nefrognico

Mesonefros Metanefros

Malformaciones renalesRin en herradura Frecuente en Sd. De Turner Ambos riones estn unidos por un istmo por delante de la aorta.Suelen ser asintomticos 1/600 RNV

Rin ectpico Falla en ascenso de los rionesPrincipalmente se ubican en regin plvicaEctopia renal cruzada (rin en torta)Irrigacin es por arterias iliacas o aorta.

Malformaciones ureterales Duplicidad ureteralOcurre por la bifurcacin temprana de la yema ureteralPuede ser:Completa (0.2%)Desembocadura ureteral en vejiga independiente50% (reflujo del sistema inferior)13% (ureterocele)Imcompleta (0.4%)Rin dividido con urter bfido

Megaureter Dilatacin del urter debido a mal funcionamiento de su segmento terminalHay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga. Puede asociarseestenosis pieloureteralreflujo vesicoureteral del lado opuesto.

Ureterocele Dilatacin qustica del urter terminal que queda obstruida por un defecto en la reabsorcin de membranas. Forma adulta ureterocele no produce dilatacin del urter. Forma infantil ureterocele es de base ancha puede dar lugar a megaurter secundario e hidronefrosis.

Sndrome de PotterAnuria OligohidramniosHipoplasia pulmonarPuente nasal anchoNariz ganchuda Pliegues epicnticos Orejas de implantacin baja Micrognatia Anomalas de genitalesAnomalas cardiacas Atresias traqueal y duodenalLabio y paladar hendido Anomalas cerebrales

SISTEMA GENITAL Diferenciacin sexualIntervencin de muchos genesCromosoma Y gen SRY Yp11La proteina SRY factor que determina la formacin de los testculos

Gnadas7ma semanaCrestas genitales proliferacion del epitelio y condensacion del mesenquima

Clulas germinales no aparecen en las crestas hasta la sexta semana de desarrollo

Las clulas germinales se originan en el epiblasto tercera semana: residen entre clulas endodrmicas, en la pared del saco vitelinoLlegan a las gonadas primitivas a comienzos de la quinta semana e invaden las crestas genitales en la sexta semana

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Tanto los embriones masculinos como femeninos, estos cordones conectan con el epitelio superficial y es posible imposible diferenciar entre la gonada masculina y la femenina.

Complejo cromosmico sexual XYBajo influencia del gen SRY, los cordones sexuales primitivos siguen proliferando

Los cordones sexuales primitivos se disocian en grupos de clulas irregulares. Mas tarde desaparecen y son sustituidos por un estroma vascular que forma la medula ovarica

Malformaciones de la migracin testicular

CriptorquidiaEpspadias Abertura uretral se encuentra en una ubicacin anormal.CongnitoNo se transforma en un tubo completo.Generalmente en la cara superiorSNTOMAS DEL EPISPADIAS

En hombres:

Abertura anormal desde la articulacin entre el hueso pbico hasta el rea por encima de la punta del peneReflujo de la orina hacia el rin (nefropata por reflujo)Pene corto y ensanchado con una curvatura anormalInfecciones urinariasEnsanchamiento del hueso pbico.

En las mujeres:

Abertura anormal desde el cuello de la vejiga hasta el rea por encima de la abertura normal de la uretraCltoris y labios anormalesReflujo de orina hacia el rin (nefropata por reflujo)Ensanchamiento del hueso pbicoIncontinencia urinariaInfecciones urinarias

HipospadiasAbertura uretral y el prepucio en el peneComn que la abertura est en la parte inferior del pene, cerca de la cabeza.Afecta principalmente a los recin nacidos varones.Generalmente en la cara inferior del pene.

Sintomas Aspecto anormal del prepucio y del pene en el examenDireccin anormal del chorro miccional.El extremo del pene puede curvarse hacia abajo.

Malformaciones uterinas

Ambigedad sexualHermafrodita verdaderoPresentan simultneamente tejido ovrico y testicular en la conformacin interna de su aparato reproductor. Diagnstico correcto :histolgicamente.CausasMosaicismo de los cromosomas sexuales debido a errores en ladivision mitoticao meitica.Quimerismo por doble fertilizacin o por fusin de dos vulos fertilizados normalmente.Translocacin de genes del cromosoma Y a un autosoma o al cromosoma XMutacin de genes los autosmicos o del cromosoma X que participan en la diferenciacin sexual.

Diagnstico Demostrar la existencia de tejido testicular y ovrico. presencia de tejido ovrico (estroma ovrico y de ovocitos (disgenesia gonadal mixta)).Tres grandes categoras :unilateral; bilateral, y latera.Categoras

tratamiento Considerar el sexo civil del paciente, lo cual depende de la edad de ste. En el recin nacido y el (anatoma ,histologa )En el paciente de ms edad (sexo civil )A partir de la pubertad(tratamiento hormonal sustitutivo)Pseudo hermafrodita pseudohermafroditismo femenino Genitales: masculinos Gnadas y patrimonio cromosmico: femeninosPor ejemplo: Sndrome Adrenogenital Congnito.pseudohermafroditismo masculinoGenitales: femeninosGnadas y patrimonio cromosmico : masculinosEjemplo:(Sndrome de Morris o de feminizacin testicular).

Sndrome de insensibilidad a los andrgenosPersona genticamente masculina XY Resistente a andrgenos. Fsicamente : mujerGenticamente : hombrecasusa

Anomalas genticas en el cromosoma X.Cuerpo incapaz de responder a las hormonas que producen una apariencia masculina.

Categorias SIA completo :Impide el desarrollo del pene y otros rganos corporales masculinos. Al nacer, el nio luce como una nia.

SIA incompleto:Incapacidad de los testculos para descender al escroto despus del nacimiento.HipospadiaEl sndrome de infertilidad masculina