Displacias del esqueleto

ESQUELETO AXIAL

Integrantes: Paula Cabrera, Yazmn Cueva, Diana Esparza, Tatiana Flores, Erika Maldonado, Sofa Melo, Mara Beln Rivas, Mara Snchez. ESQUELETO AXIALEl esqueleto se desarrolla a partir de las placas paraxial y lateral del mesodermo y a partir de la cresta neural.El mesodermo paraxial forma unas series segmentadas de bloques tisulares en cada lado del tubo neural que en la cabeza se conocen como somitmeros y en la regin occipital a la caudal, como somitas.Los somitas se diferencian en una parte ventromedial, el esclerotoma y una parte dorsolateral, el dermomiotoma.Es caracterstico que las clulas mesenquimatosas migren y se diferencien de distintas maneras. Se pueden convertir en fibroblastos, condroblastos u osteoblastos.En algunos huesos, como los huesos del crneo, el mesnquima de la dermis se diferencian directamente en hueso, proceso que se conoce como osificacin intramembranosa.

CRNEOSe puede dividir en: Neurocrneo y el Viscerocrneo o esplacnocrneo.NEUROCRNEOSe divide en dos partes:

1) la parte membranosa, constituida por huesos planos, que rodea el encfalo formado por una bveda y 2) La pared cartilaginosa o condocrneo que forma los huesos de la base del crneo.

Neurocrneo membranosoLa parte membranosa deriva de las clulas de la cresta neural y el mesodermo paraxial.El mesnquima de estas dos fuentes rodea el encfalo y experimento la osificacin membranosa.Se forman diversos huesos planos y membranosos que se caracterizan por la presencia de espculas seas.Cuando en la vida fetal y posnatal el crecimiento contina.Los huesos membranosos crecen por aposicin de nuevas capas en la superficie externa y por reabsorcin osteoclstica simultnea en la pared interna.

CRNEO DEL RECIN NACIDO Los huesos planos del crneo estn separados y unidos por suturas, que proceden de dos fuentes : 1) Cresta neural( sagital9), 2) mesodermo paraxial( coronal).

En los puntos de encuentro las suturas se ensanchan y reciben el nombre de Fontanelas: Una anterior y otra posterior.

Funcin: Las suturas y Fontanelas, permiten que los huesos del crneo se superpongan.

Fontanela Anterior: Se cierra a los 18 meses.Fontanela Posterior: A los dos meses de edad.

CRNEO DEL RECIN NACIDO NEUROCRNEO CARTILAGINOSO O CONDROCRNEO Al principio esta formado por distintos cartlagos separados.

Cartlagos que se disponen al limite de la notocorda: Cartlago Precordal, detrs del limite se originan de los esclerotomas occipitales. La base del crneo se forma debido a la fusin de los Cartlagos Cordal, que se convierten en huesos por osificacin endocondral.

ESPLACNOCRNEO

Esta formado por los huesos de la cara, principalmente por los arcos farngeos. Primer arco: Origina una parte dorsal: apfisis maxilar, se extiende por el ojo crea el maxilar, hueso cigomtico y temporal. Segundo arco: Ventral, Apfisis maxilar inferior, contiene el cartlago de Meckel, el mesnquima que lo contiene que condensa y origina la mandbula. Su extremo dorsal origina: martillo, yunque y estribo. La cara es pequea debido a : A la ausencia de senos respiratorios paranasales y por el pequeo tamao de los huesos especialmente el de la mandbula.

Base del crneo.

ANOMALAS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELTICASClulas de la cresta neural Las clulas de la cresta neural se originan en el neuroectodermo forman el esqueleto facial y la mayor parte del crneo. Cuando abandonan el neuroectodermo se ven afectadas por los teratgenos. No sorprende que las anomalas crneo faciales sean defectos congnitos frecuentesCraneosquisis En algunos casos la bveda craneal no logra formarse y el tejido cerebral expuesto al liquido amnitico degenera lo que provoca anocefalia. La craneosquisis se debe a que el neuroporo craneal no consigue cerrarse .Los nios con estas graves anomalas en el craneo y el cerebro no pueden sobrevivir Craneosinostosis Otra importante categora de anomalas craneales esta causada por el cierre prematuro de una o mas estructuras.

14Craneosinostosis Se dan en 1 de cada 2500 nacimientos y son caractersticas de mas de 100 sndromes genticos la forma del craneo depende de cual de la suturas se ha cerrado prematuramente .El cierre prematuro de la sutura sagital provoca una expansin occipital y frontal y el craneo se hace largo y estrecho el cierre de la sutura coronal provoca un craneo corto llamado braquicefalia la regulacin del cierre de las suturas requiere la secrecin de diversas isoformas del factor de transformacin de crecimiento los factores de crecimiento de los fibroblastos y los receptores del factor de crecimiento de los fibroblastos 15

23DISPASIA Esqueltica generalizada La disostoss cleidocraneal es un ejemplo de displasia generalizada de tejidos seos y dentales que se caracteriza por cierre tardo de las fontanelas y menor mineralizacin de las suturas craneales, de lo que resulta abultamiento (crecimiento) de los huesos frontal, parietales y occipital Acromegalia Se debe a una hiperfuncin ade-nohipofisaria congnita y produccin excesiva de hormona del crecimiento. Se caracteriza por un agrandamiento desproporcionado de la cara, las manos y los pies. A veces, provoca un crecimiento excesivo ms simtrico y gigantismo. Microcefalia Suele ser una anomala en la que el cerebro no logra crecer y el crneo no se expande (fig. 10-14). Muchos nios con microcefalia presen tan un retraso grave

VERTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL

Las vrtebras se forman a partir de los esclerotomas de los somitas.4 semana: Clulas del esclerotoma migran alrededor del tubo neural y la notocorda.Experimentan la resegmentacin.

Combinados el ncleo pulposo y el anillo fibroso forman el disco intervertebral.Los miotomas hacen un puente en el disco intervertebral y permite el movimiento de la columna.

COSTILLAS Y EXTERNNCOSTILLAS:Se derivan del esclerotoma del mesodermo paraxial y se forman a partir de las prolongaciones costales de las vertebras torcicas

ESTERNN:Se desarrolla de manera independiente en el mesodermo somtico de la pared corporal ventral. A cada lado de la lnea media aparecen dos bandas esternales que luego se fusionan y forman los moldes cartilaginosos del manubrio, esternebras (segmentos del cuerpo esternal) y apndice xifoidesANOMALAS VERTEBRALES

Escoliosis: Curvatura lateral de la columna.Secuencia de Klippel-Feil, las vertebras cervicales estn fusionadas, lo que reduce la movilidad y su cuello es corto. Vertebra Hendida ( Espina Bfida) : Fusin imperfecta de los arcos vertebrales. Espina Bfida Oculta: El defecto seo queda cubierto por la piel y no se produce dficit neurolgico. Espina Bfida quitica: El tubo pleural no logra cerrarse, no se forman los arcos y el tejido neural queda expuesto.

Se puede detectar antes del nacimiento con una ecografa y si el tejido neural queda expuesto se detecta con una amniocentesis.

Consideraciones Clnicas Anomalas del EsternnLa hendidura esternal es una anomala poco frecuente que puede ser completa o localizarse en cualquier extremo del esternn. Este defecto se origina cuando las bandas esternales no consiguen crecer juntas en la lnea media. Los centros de osificacin hipoplsicos y la fusin prematura de los segmentos esternales se dan, mayoritariamente, en nios con defectos cardacos congnitos (entre el 20% y el 50%)Pectus excavatum (trax en embudo) se describe un esternn deprimido que posteriormente se hundePectus carnatum (trax en quilla) se refiere a un aplanamiento bilateral del pecho acompaado de un esternn que se proyecta hacia la parte anterior.