INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL

ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATIA

NEUMOLOGIA

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas

Las EPID constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales.

También afectan las pequeñas vías respiratorias, así como la vasculatura

pulmonar

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

La FPI es un tipo de EPID caracterizada por la presencia de neumonía intersticial usual (NIU) en el examen histológico del parénquima pulmonar.

Se estima que laprevalencia de la enfermedad es de 20/100.000 habitantes en varones, y de 13/100.000 en mujeres, fumadores.

Es la EPID más frecuente.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

La edad superior a los 50 años, De inicio es insidioso, en forma de

disnea progresiva Tos seca Estertores crepitantes en el 90% Acropaquía en el 20-50% Alteraciones de los marcadores de

inflamación Los anticuerpos antinucleares y el

factor reumatoideo son positivos en el 10-20%

Diagnóstico Definitivo requiere la presencia del

cuadro histológico de NIU, Rx TACAR (no deben observarse micronódulos

parenquimatosos, nodulillos broncovasculares ni áreas extensas en vidrio deslustrado)

En Rx y TACAR se pueden encontrar alteraciones características, que se consideran criterio diagnóstico.

Opacidades reticulares de distribución basal y bilateral.

Engrosamientos septales irregulares, Bronquiectasias de tracción Imágenes en panal de abeja, bibasales,

subpleurales y simétricas.

Su sensibilidad diagnóstica se ha estimado en un 90%

Tratamiento La ATS y la ERS han establecido unas

recomendaciones sobre las pautas terapéuticas a utilizar

Nuevos tratamientos

Interferón 1γ b 200 μg 3 veces a la semana por vía subcutánea c/ dosis bajas de prednisolona mejora las PFR después de 1año.

Pirfenidona (40mg/kg/día; dosis máxima de 3.600 mg/día) PFR se estabilizaron o mejoraron

N-acetilcisteína (600 mg 3 veces al día v.o.) durante un período de 12 semanas mejoría PFR

Inhibidores de tirosincinasa: mesilato de imatinib (Gleevec)

Antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa: etanercept (Enbrel) estabilizaba la función

pulmonar en un período de 19 meses de seguimiento

Antagonistas de la endotelina 1: bosentán Antagonistas del factor transformador del

crecimiento beta Equilibrio de leucotrienos y prostaglandinas,

y perspectivas terapéuticas Equilibrio de leucotrienos y prostaglandinas, y perspectivas terapéuticas Antagonistas del factor de crecimiento de

tejido conjuntivo Anticuerpos monoclonales anti-TGF-β Inhibidores de los receptores y proteincinasas

asociadas al TGF-β

El futuro Nuevos inhibidores de la producción

de matriz extracelular. El caso de la relaxina

Tratar las células del epitelio alveolar Células troncales y su posible papel

en la regeneración del epitelio alveolar