Galactosa Galactosa-1P GALACTOCINASA Glucosa-1P UDP-Glucosa UDP-Galactosa GALACTOSA-1P URIDILO...
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Galactosa
Galactosa-1P
GALACTOCINASA
Glucosa-1P
UDP-Glucosa
UDP-Galactosa
GALACTOSA-1PURIDILO TRANSFERASA
UDP-GALACTOSA4-EPIMERASA
Síntesis deglicoproteínas
Síntesis deglicolípidos
Glucógeno
METABOLISMO DE LA GALACTOSA
Galactitol
ALDOSA REDUCTASA
Síntesis deglicosaminoglicanos
GALACTOSEMIA
↑GALACTITOL (Daño osmótico, cataratas)
INSUFICIENCIA HEPATICA(Pérdida de Pi)
RETARDO MENTAL(Deficiencia de Galactosil-ceramida)
DEFICIENCIA DE:GalactocinasaGalactosa-1P Uridilo TransferasaUDP-Galactosa-4-Epimerasa
METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
Fructosa
Fructosa-1P
FRUCTOCINASA
D-Sorbitol
ALDOSA REDUCTASA
Dihidroxiacetona-P
D-Gliceraldehído
Gliceraldehído-3P
TRIOCINASA
Piruvato
ALDOLASA B
TRIOSAISOMERASA
DEFICIENCIA DE ALDOLASA B
FIBROSIS Y CIRROSIS HEPATICA(Acumulación de Fru-1P)
↑AST y ALT (Daño hepático)
HIPOGLICEMIA (↓Pi, ↓ATP, Fru-1P)(Inhibición de Glc-6P Isomerasa y Aldolasa A y C)
HIPERURICEMIA (↑AMP por Adenilato Cinasa: degradado a urato)
METABOLISMO DE LA LACTOSA
Lactosa
Galactosa + Glucosa
LACTASA
DEFICIENCIA DE LACTASA Dolores abdominales Diarrea Flatulencia
Intestinal cellsIntestinal lumen
Lactose
Lactose
FLUID LOAD
Osmotic effect
Osmotic effect
H2O
Watery Diarrhea
Lactic acid
Bacterial action
H2 Gas
Distension, Cramps
Lactase I nsuffi ciency
DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATASA(ENFERMEDAD DE von GIERKE)
HEPATOMEGALIA(Acumulación de glucógeno; ↑Glucosa-6P)Glucosa-6P inhibe Fosforilasa del glucógeno
HIPOGLICEMIA
↑TRIGLICERIDOS(Lipogénesis aumentada)
HIPERURICEMIA (↑Vía de las pentosas)
LACTACIDEMIA ORGANOS AFECTADOSHIGADO Y RIÑON
DEFICIENCIA DE GLUCOGENO FOSFORILASA MUSCULAR(ENFERMEDAD DE McARDLE)
FATIGA(Ausencia de glucosa)
CALAMBRES MUSCULARES DURANTE EJERCICIO
DEBILIDAD PROGRESIVA
MIOGLOBINURIA
↑CREATINA CINASA-3 PLASMATICA
HIPOGLICEMIA?