Ganglios Linfaticos 2009

Ganglios Linfáticos y susPatologías.

Ganglios Linfáticos y susPatologías.

Hay muchas lesiones causantes de linfadenitis; algunas que produ-cen cuadros morfológicos característicos. En la mayoría de los casos la linfadenitis carece por completo de especificidad y se denomina por e-so linfadenitis inespecífica aguda o crónica. LINFADENITIS AGUDA: La inflamación aguda de los ganglios se debe al drenaje directo de los microorganismos y se observa principal-mente en la región cervical, acompañando a las infecciones dentales o amigdalares, y también en las regiones axilares o inguinales, como consecuencia de infecciones de los miembros. Morfología: Macroscópicamente, los ganglios están hinchados e in-gurgitados y son de color gris rojizo. Histológicamente destacan los fo-lículos linfoides con grandes centros germinales donde abundan las mitosis. Los histiocitos suelen contener partículas residuales proceden-tes de las bacterias o de las células necróticas. En ocasiones, todo el ganglio se convierte en una masa de pus. Las células de revestimiento de los senos se hipertrofian, se vuelven cilíndricas y pueden sufrir hi-perplasia.

LINFADENITIS CRÓNICA INESPECÍFICA: Adoptan tres for-mas según su etiología. Morfología: HIPERPLASIA FOLICULAR: Se debe a un proceso inflamatorio que activa a las células B. se distingue por el relieve que ofrecen los centros germinales grandes, redondos o alargados (folícu-los secundarios) y de aspecto abultados, en comparación con el collar circundante de pequeños linfocitos B en reposo que forman la forma de manto. En los polos opuestos de un centro germinal reactivo se pueden distinguir dos regiones: 1) Una zona oscura, que contiene cé-lulas B proliferantes parecidos a blastos (centroblastos) y 2) Una zona clara formadas por células B con contornos nucleares hendidos o i-rregulares (centrocitos). También hay macrófagos fagocíticos por to-do el folículo que contienen restos del núcleo y una red de células den-dríticas poco llamativas que sirven para presentar a los antígenos. Al-gunas causas específicas de hiperplasia folicular son la artritis reuma-toide, la toxoplasmosis y los primeros estadios de infección por HIV.

Esta forma de linfadenitis puede confundirse morfológicamente con los linfomas foliculares. Apoyan a la hiperplasia folicular reactiva: 1) La conservación de la arquitectura ganglionar, incluidas las zonas in-terfoliculares de células T y los sinusoides; 2) Unos nódulos linfoides de forma y tamaño muy variable; y 3) La presencia de numerosas mi-tosis, de macrófagos fagocíticos. A veces, la hiperplasia folicular se a-compaña de hiperplasia de las células B de la zona marginal. HIPERPLASIA LINFOIDE PARACORTICAL: Esta forma se ca-racteriza porque los cambios reactivos se producen en los lugares del ganglio ocupados por la células T, que invaden y a veces parece que borran los folículos de células B. hay además hipertrofia de las células endoteliales de los vasos y los sinusoides, y un infiltrado celular mixto formado principalmente por macrófagos y a veces por eosinófilos. Es-tos cambios aparecen en las reacciones inmunitarias inducidas por fármacos; en las infecciones virales agudas; y especialmente en la mo-nonucleosis infecciosa; y después de las vacunaciones contra algunas

enfermedades virales. HISTIOCITOSIS SINUSAL (LLAMADA TAMBÍÉN HIPERPLASIA RETICULAR): La histiocitosis de los senos se refiere a la distensión y resalte de los sinusoides linfáticos. Esta forma de hiperplasia es inespecífica, pero puede ser especialmente acusada en los ganglios de drenaje de un cáncer, como el carcinoma de mama. Las células del revestimiento endotelial están muy hipertrofiadas y los senos pueden estar prácticamente repletos de histiocitos. En los casos de cáncer, este tipo de reacción se supone que representa una respuesta inmunitaria por parte del huésped contra el tumor o sus productos.

HIPERPLASIA FOLICULAR Y LINFOMA NODULAR

CARACTERISTICAS HIPERPLASIA LINFOMA

ARQUITECTURA PRESERVADA BORRADA

TAMAÑO FOLICULAR MUY VARIABLE UNIFORME

LIMITES FOLICULARES DEMARCADOS BORRADOS

RETICULINA NORMAL CONDENSADA

CELULAS FOLICULARES REACTIVAS NEOPLASICAS

FAGOCITOSIS MARCADA AUSENTE

MITOSIS ABUNDANTES ESCASAS

MORFOLOGIA CELULAR VARIABLE UNIFORME

Patología de Ganglios Linfáticos

• Linfomas: Son neoplasias malignas

compuestas principalmente por linfocitos y rara vez por histiocitos originadas en el tejido linfoide de cualquier parte del orga_

nismo, mas frecuentemente en ganglios linfáticos.


Linfomas Malignos

Linfomas Malignos No Hodgkin Linfomas de Hodgkin o Enfermedad de Hodgkin.


Clasificación: 1. Rappaport 1966. 2. Lukes y Collins.1974 3. Kiel 1970 4. World Working Formulation 1981.


Clasificación Rappaport: Linf.Bien Diferenciado Difuso. Linf.Bien Diferenciado Plasmocitoide. Linf.Poco Diferenciado Nodular. Linf.Poco Diferenciado Nodular y Difuso Linf. Mixto LinfociticoHistiocitico Nodular Linf. Mixto LinfociticoHisticitico Nod y Dif

Patología de Ganglios LinfáticosClasificación Rappaport: Linf. Histiocitico Nodular. Linf. Histiocitico Nodular y Difuso. Linf. Linfocitico poco Diferenciado Difuso Linf. Histiocitico Mixto Difuso. Linf. Histiocitico Difuso. Linf. Linfoblastico Difuso Linf. Indiferenciado Difuso: De Burkitt. No Burkitt.


Clasificación Lukes y Collins: Tipo Celulas T: Linfocitos Pequenos. Linfocitos Convolutos. Sindrome de Sezary y Micosis Fungoide. Sarcoma Inmunoblastico.

Patología de Ganglios LinfáticosClasificación Lukes y Collins: Tipo Celulas B: Linfocitos Pequeños. Linfocitico Plasmocitoide. Celulas Centro Foliculares: Pequeños Hendidos Grandes Hendidos Grandes No Hendidos. Sarcoma Inmunoblastico. Histiocitico. No Clasificado.

PATOLOGIA LINFOIDE LINFOMAS NO HODGKIN WORLD WORKING FORMULATION (1982). I.- LINFOMAS DE BAJO GRADO DE MALIGNIDAD: 1.- LINFOMA LINFOCITICO PEQUEÑO a.- CONSISTENTE CON LA LLC. b.- TIPO PLASMOCITOIDE. 2.- LINFOMA FOLICULAR CON PREDOMINIO DE CELULAS PEQUEÑAS HENDIDAS. 3.- LINFOMA FOLICULAR MIXTO DE CELULAS PEQUEÑAS Y GRANDES HENDIDAS.

II.- LINFOMAS DE GRADO INTERMEDIO DE MALIGNIDAD. 1.- LINFOMA FOLICULAR CON PREDOMINIO DE CELULAS GRANDES. 2.- LINFOMA DIFUSO DE CELULAS PEQUEÑAS HENDIDAS. 3.- LINFOMA MIXTO DE CELULAS PEQUEÑAS Y GRANDES, CON O SIN CELULAS EPITELIOIDES. 4.- LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES HENDIDAS Y NO HENDIDAS.

III.- LINFOMAS DE ALTO GRADO DE MALIGNIDAD. 1.- LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES INMUNOBLASTICO: a.- PLASMOCITOIDE b.- DE CELULAS CLARAS c.- POLIMORFICO d.- DE CELULAS EPITELIOIDES. 2.- LINFOMA LINFOBLASTICO: CONTORSIONADO Y NO CONTORSIONADO. 3.- LINFOMA DE CELULAS PEQUEÑAS (MEDIANAS) BURKITT Y NO BURKITT.

IV.- LINFOMAS MISCELANEOS: 1.- LINFOMA COMPUESTO. 2.- MICOSIS FUNGOIDE. 3.- LINFOMA HISTIOCITICO. 4.- PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR. 5.- LINFOMAS NO CLASIFICABLES. 6.- OTROS LINFOMAS.


World Working Formulation: Linfomas de Bajo Grado: Linfocitos Pequeños. Folicular Pred.Celulas Peq. Hendidas Folicular Mixto(Cel. Peq. Hendidas y Cel. Grandes).


World Working Formulation: Linfomas de Grado Intermedio: Folicular,Predominantemente de Cel. Grandes. Difuso de Cel. Pequeñas Hendidas. Difuso Mixto(Cel. Pequeñas y Cel. Grandes). Difuso de Cel. Grandes.

Patología de Ganglios LinfáticosWorld Working Formulation: Linfomas de Alto Grado: Celulas Grandes Plasmocitoide. Linfoblastico. Celulas Pequeñas No Hendidadas o Indiferenciado(Burkitt). Otros: Compuestos. Micosis Fungoide. Histiocitico. Plasmocitoma Extramedular. No Clasificable.

LINFOMA DE BURKITT

CONCEPTO LINFOMAS ENDEMICOS Y NO ENDEMICOS

EDAD, SEXO, PRONOSTICO NIÑOS H = M ALTO GRADO

ORIGEN CELULA B DE LOS CENTROS GERMINALES

ARQUITECTURA PATRON DIFUSO EN “CIELO ESTRELLADO”

CELULA TIPICACELULA MEDIANA ATIPICA Y MALIGNA CON

MACROFAGOS GRANDES Y BENIGNOS

INMUNOFENOTIPO CD19 + CD20 + CD10 + Y BCL6 + E IgM

GANGLIOS AFECTADOS MANDIBULA Y GANGLIOS CERVICALES

ORGANOS AFECTADOS INTESTINO, COLON Y MESENTERIO

COMPLICACIONESOBSTRUCCIONES INTESTINALES ALGUNOS SE ASOCIAN AL SIDA

Evolución clínica: los pacientes con linfoma difuso de células B grande suelen consultar por la aparición de una masa de rápido crecimiento, acompañada a menudo de síntomas y situada en una sola región ganglionar ó en una sola localización extraganglionar.

PATOLOGIAS LINFOIDESCELULA DE REED-STERNBERG: GENERALIDADES

1.- ES UNA CELULA GIGANTE QUE RESALTA EN EL CORTE.

2.- MONONUCLEADAS, MULTINUCLEADAS O CONVOLUTAS.

3.- INDISPENSABLE PARA EL DIAGNOSTICO DE HODGKIN.

4.- SOLO TIENEN VALOR DIAGNOSTICO CUANDO SE OBSERVAN EN UN FONDO INFLAMATORIO (NO NEOPLASICO) FORMADO POR LINFOCITOS TIPICOS, PLASMOCITOS Y EOSINOFILOS.

5.- ALGUNAS LINFADENITIS Y ALGUNOS TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS, LINFOIDES Y NO LINFOIDES, PUEDEN MOSTRAR CELULAS SIMILARES A LA DE REED-STERNBERG, CONOCIDAS COMO CELULA STERNGBEROIDE POR SU GRAN PARECIDO.

PATOLOGIAS LINFOIDES

CELULA DE REED-STERNBERG:VARIANTES MORFOLOGICAS

1.- CELULA BINUCLEADA: EN OJOS DE LECHUZA.

2.- CELULA MONONUCLEADA: EN OJOS DE PEZ.

3.- CELULA LACUNAR: EN LAGUNA.

4.- CELULA LINFOHISTIOCITICA: EN COTUFA.

5.- CELULA MUERTA: MOMIFICADA.

LINFOMA DE HODGKIN ESCLEROSIS NODULAR

EDAD, SEXO, PRONOSTICO JOVENES H = M EXCELENTE

ORIGEN CELULA B DEL CENTRO GERMINAL O

POSCENTRO GERMINAL RARAS VECES

ARQUITECTURA NODULOS Y BANDAS FIBROSAS

CELULA DE R-S CELULA LACUNAR

FONDO CELULARLINFOCITOS, EOSINOFILOS, PLASMOCITOS Y

MACROFAGOS.

INMUNOFENOTIPO CD15+ CD30+ CD45-

GANGLIOS AFECTADOSMEDIASTINALES, CERVICALES Y

SUPRACLAVICULARES

ORGANOS AFECTADOS BAZO, HIGADO, MEDULA OSEA Y OTROS ORGANOS

LINFOMA DE HODGKIN CELULARIDAD MIXTA

EDAD, SEXO, PRONOSTICO AVANZADA H > M BUENO


POSCENTRO GERMINAL

ARQUITECTURA BORRAMIENTO DIFUSO GANGLIONAR

CELULA DE R-S CELULA DE R-S MONO O BINUCLEADA

FONDO CELULARLINFOCITOS, EOSINOFILOS, PLASMOCITOS Y

MACROFAGOS.

INMUNOFENOTIPO CD15+ CD30+ CD45-

GANGLIOS AFECTADOS CUALQUIER GRUPO GANGLIONAR


LINFOMA DE HODGKIN CON DEPLECION DE LINFOCITOS

EDAD, SEXO, PRONOSTICO AVANZADAH > MHIV +

DESFAVORABLE


POSCENTRO GERMINAL


CELULA DE R-S ABUNDANTES CELULAS DE R-S PLEOMORFICAS

FONDO CELULAR ESCASOS LINFOCITOS REACTIVOS

INMUNOFENOTIPO CD15+ CD30+ CD45- CD20-

GANGLIOS AFECTADOS CUALQUIER GRUPO GANGLIONAR


LINFOMA DE HODGKIN PREDOMINIO LINFOCITICO

EDAD, SEXO, PRONOSTICO JOVENES H > M EXCELENTE

ORIGEN CELULA B DEL CENTRO GERMINAL


CELULA DE R-S CELULA LINFOHISTIOCITICA EN COTUFA

FONDO CELULAR LINFOCITOS PEQUEÑOS E HISTIOCITOS

INMUNOFENOTIPO CD20 + BCL6 (FACTOR DE TRANSCRIPCION).

GANGLIOS AFECTADOS GANGLIOS CERVICALES Y AXILARES

ORGANOS AFECTADOS RARAS VECES

ENFERMEDAD DE HODGKIN: Existen cuatro formas principales de enfermedad de Hodgkin (Clasf. De Rye):• ESCLEROSIS NODULAR: Es la forma más frecuente de EH. Se

caracteriza por dos datos: 1) La existencia de una variedad especial de célula de RS, la célula lacunar y 2) La presencia de bandas de colágeno, que dividen al tejido linfoide en nódulos bien delimitados. La fibrosis puede ser escasa o abundante, y las células neoplásicas se hallan sobre un fondo polimorfo de linfocitos T pequeños, eosinófilos, células plasmáticas y macrófagos. Las células tumorales tienen un inmunofenotipo característico: CD15 y CD30-positivas y CD45-negativas, que son los marcadores de las células B y de las células T. La esclerosis nodular es la única variedad de Eh que predomina en las mujeres y afecta a adolescentes y adultos jóvenes. Suele afectar a los ganglio linfáticos cervicales inferiores, supraclaviculares y mediastínicos.

•

Esclerosis Nodular

CELULARIDAD MIXTA : La estructura ganglionar está difusamente substituida, por un infiltrado celular heterogéneo,Formado por linfocitos, eosinofilos, células plasmáticas y macro_fagos, mezclados con células neoplásicas. Suelen haber células de RE clásicas y variedades mononucleares. Es mas frecuente en Varones, comparado con la variedad de Predominio Linfocitico y de Esclerosis Nodular.

PREDOMINIO LINFOCITICO: Es poco frecuente y se caracteriza porque la estructura ganglionar está sustituida por un infiltrado nodular impreciso formado por linfocitos pequeños mezclados con cantidades variables de histiocitos benignos. Es sumamente difícil encontrar células de RS típicas. Más frecuentes son las llamadas variedades linfohistiocitarias (l+H), cuyas células tienen un delicado núcleo multilobulado que por su aspecto se han comparado con las palomitas de maíz(POPCORN cells). Morfología: La célula de Reed-Sternberg. Se admite que el auténtico elemento neoplásico de la EH es una célula tumoral gigante, bien diferenciada conocida como células de RS. Las células de RS son bastantes grandes (15 a 45 µ de diámetro) binucleadas o bilobuladas, donde cada mitad aparece una imagen especular de la otra. Otras veces hay más núcleos.

DEPLECION LINFOCITICA: Es la menos frecuente,caracterizada por la escaces de linfocitos y por la abundancia relativa de Celulas de RS o de sus variantes. Morfología: La célula de Reed-Sternberg. Se admite que el auténtico elemento neoplásico de la EH es una célula tumoral gigante, bien diferenciada conocida como células de RS. Las células de RS son bastantes grandes (15 a 45 µ de diámetro) binucleadas o bilobuladas, donde cada mitad aparece una imagen especular de la otra. Otras veces hay más núcleos.

afectan los ganglios, 2) El bazo, 3) El hígado suele preceder a la afecta-ción de la médula ósea y de sitios extraganglionares. La estadificación no solo tiene valor pronóstico sino que sirve de guía para elegir trata-miento.

ESTADIFICACION


Estadificación de Enfermedad de Hodgkin yLinfomas No Hodgkin.(Clasificación Ann Arbor).Estadio. I: Afectación de una unica región ganglionar(I) o de un órgano o localización extralinfatica(Ie)


Estadificación de Enfermedad de Hodgkin yLinfomas No Hodgkin.(Clasificación Ann Harbor).Estadio. II: Afectación de dos regiones gan glionares o mas del mismo lado del diafragma,solas o con afecta cion limitada contigua de un or gano o tejido extralinfatico(IIe).


Estadificación de Enfermedad de Hodgkin yLinfomas No Hodgkin.(Clasificación Ann Harbor).Estadio. III: Afectación de órganos ganglio_ nares a ambos lados del diafrag_ ma, que puede incluir el Bazo (IIIs)y o afectación limitada con_ tigua de un órgano o localiza_ cion extralinfatica(IIIes).


Estadificación de Enfermedad de Hodgkin yLinfomas No Hodgkin.(Clasificación Ann Harbor).Estadio. IV: Focos múltiples o diseminados de afectación de uno o mas or_ ganos o tejidos extralinfaticos con o sin afectación linfática.Nota: Todos los estadios pueden ser A o B.

PATOLOGIAS LINFOIDESLINFADENOPATIAS QUE SIMULAN LINFOMAS

C.- PROLIFERACIONES INMUNOBLASTICAS:1.- MONONUCLEOSIS INFECCIOSA.2.- ENFERMEDAD ANGIOINMUNOBLASTICA.3.- LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.4.- OTRAS: VIRUS, DROGAS (HIDANTOINA), POSTVACUNALES.

D.- PROLIFERACIONES Y PATRONES VARIADOS:1.- TOXOPLASMOSIS.2.- LINFADENITIS NECROZANTE: ARAÑAZO DE GATO.3.- LINFADENOPATIA RELACIONADA AL SIDA.

E.- CARCINOMAS METASTASICOS:1.- SARCOMA DE KAPOSI.2.- CARCINOMA NASOFARINGEO Y PULMONAR.3.- MELANOMA.4.- CARCINOMA INDIFERENCIADO.


Linfadenopatias que Simulan Linfoma:Patrón Folicular: Hiperplasia Folicular Reactiva. Enfermedad de Castleman. Artritis Reumatoide. Linfadenitis Luética. Enfermedad de Kimura.


Linfadenopatias que Simulan Linfoma:Patrón Interfolicular, Paracortical y Difuso: Proliferaciones Inmunoblasticas. Linfadenitis Virales (EBV,CMV,Her_ pes). Linfadenitis Postvacunal. Reacción a Drogas (Dilantin).


Linfadenopatias que Simulan Linfoma:Patrón Sinusoidal: Hiperplasia Sinusoidal. Enfermedad de Rosay Dorffman. Post.Linfangiografia. Síndrome Hemofagocitico. Enfermedad de Whipple.


Linfadenopatias que Simulan Linfoma:Patrón Mixto: Linfadenopatia Dermatopatica. Toxoplasmosis. Enf. Por Arañazo de Gato. Lupus Eritematoso Sistémico. Linfadenitis Granulomatosa. Enfermedad de Kawasaki.


Linfadenitis Asociada a HIV: Infecciones Oportunistas. Sarcoma de Kaposi. Linfoma Maligno Hodgkin o No Hodg_ kin. Hiperplasia Reactiva Florida(mas fre_ cuente): Lisis Folicular,Hiperplasia Folicular Severa.

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