Granulomas pulmonares:

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Granulomas Pulmonares: Enfoque diagnóstico. Cuando sospechar en IDP ?. Dr. Román Angulo Vigo. Pediatría General Hospital Edgardo Rebagliati Martins.

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Cuando la presencia de una enfermedad granulomatosa pulmonar debe hacernos sospechar en una inmunodeficiencia primaria.

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Granulomas Pulmonares: Enfoque diagnóstico. Cuando sospechar en IDP ?.

Dr. Román Angulo Vigo.

Pediatría General

Hospital Edgardo Rebagliati Martins.

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Granuloma

• Agregación microscópica .

• Macrófagos - células epiteloides.

• Mononucleares; linfocitos, células plasmáticas.

• Tejido conectivo – Necrosis.

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PATOGENESIS:

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Granuloma Pulmonar: Enfoque Diagnóstico.

• Contexto Clínico.• Tipo de Granuloma• Localización y Distribución• Algún proceso patológico acompañante.

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Granuloma necrotizante / no necrotizante

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Granulomas Necrotizantes

Necrosis Caseosa

• Principalmente

TUBERCULOSIS.

• Otras Causas :

Histoplasmosis,

Coccidiomicosis,

pneumocystis.

Necrosis Abscesos Like

• Principalmente HONGOS candida,aspergillus,phycomicosis,blastomicois,cryptococosis.

• Bacterias : nocardia,actinomicosis.

• Virus:

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Masa Pulmonar con granuloma necrotizante

• Primero excluir INFECCION.• Luego:

Granulomatosis de weneger.

Granulomatosis necrotizante sarcoidea

Granulomatosis bronco céntrica

Granulomatosis alérgica de Churg Strauss

Silicosis en TBC

Nódulo reumatoide.

Raramente sarcoidosis.

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Granuloma supurativo : necrosis “sucia” +Vasculitis necrotizante.

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Granuloma no necrotizante con inflamación intersticial AUSENTE.

Si Hay

• Granulomas bien formados

• Evidencia de enfermedad sistémica.

• Distribución linfática• Considerar:

SARCOIDOSIS

Beriliosis, Aluminio.

Si No

• Distribución: azar,vasos,vía área ?.

• Revisar bajo luz polarizada

• Historia de infecciones o inhalación.

• Alimentos,polvo,hemosiderina,amiloide,abuso de drogas intravenosas.

• Ayuda !!!.

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Granuloma no necrotizante con inflamación intersticial PRESENTE.

Si Hay

• Inflamación y Granulomas centroacinares.

• Granuloma “ suaves “.• Macrófagos espumosos,

restos de colesterol, hallazgos de EPOC.

• Considerar:

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD.

Si No

• Distribución: azar ?.• Revisar Historia• Otros hallazgos

patológicos.• Reacción a drogas,

neumonía por aspiración, cuerpo extraño, neumonía eosinofilica, LIP,

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• La sarcoidosis y las infecciones son las causas más comunes de los granulomas pulmonares diagnosticados por muestras patológicas

• Los hongos son identificados más frecuentemente en los granulomas pulmonares en USA, mientras que las micobacterias es la etiología más común en otros países

• Un diagnóstico definitivo no puede ser demostrado en más de un tercio de todos los casos de granulomas pulmonares, aún después del examen histológico.

• Los clínicos quienes realizan las biopsias pulmonares o resecciones pulmonares deben enviar material para

histología y cultivos en todos los casos.

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CASO CLINICO:

• Mujer de 32 años con historia de otitis, sinusitis y neumonía a repetición.

• Historia de tos , Rx .Tórax: patrón pulmonar difuso en bases con engrosamiento peribronquial.

• TAC: nódulos pulmonares de predominio sub pleurales, engrosamiento de septos interlobulillares en base y lóbulo medio y

adenopatías paratraqueales.Esplenomegalia.• Hipoproteinemia,leve hipertransaminemia,niveles de ECA,calcio en

orina y alfa-1 antitripisina Normal.• Ig G: 140 ,IgM: 12.6 ,IgA: 5.7.• LBA: negativo para células malignas.• Biopsia trans-bronquial: estructuras granulomatosas carentes de

necrosis, células de habito histocitario,con alguna célula multinucleada y linfocitos en la periferia ( sarcoidosis Like).

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Enfermedad pulmonar intersticial linfocitica granulomatosa (GLILID)

• Es una manifestación distintiva de CVID : hallazgos linfoproliferativos y granulomatosos.

• Los nódulos son comunes : aumentan/disminuyen.

• Afectan zona inferior y media pulmonar.

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Factores de riesgo para el desarrollo de GLILD.

• Bajo nivel células B periférica: CD27+/IgM-/IgD- y células T CD4+/CD45RA+/CCR7+ .

• Centros germinales disfuncionales: respuesta proliferativa y de anticuerpos dependiente de células T anormales.

• Alelo de TNFα : + 488ª.• Herpes virus tipo 8.• Linfopenia periférica CD4+,respuesta inmune dependiente

de CD4+ anormal y linfocitosis CD8+ ( producción ↓ IFN).• Sitio :↑ CD4/CD8 y actividad ↑ CD4+ ( sarcoidosis) ó

↓ CD4+ ( linfopenia paradójica).

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GLILD: Hallazgos radiológicos

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GLILD: Hallazgos patológicos

• Granuloma no necrotizante peribronquiolar.

• Linfoproliferativo: LIP (infiltrado linfocitario difuso con proliferación benigna y policlonal de célula B y T maduras en el intersticio, con predominio en septos y área peribroncovascular), Bronquiolitis Folicular (hiperplasia del tejido linfoide asociado al bronquio (BALT),Hiperplasia nodular linfoide ( nódulos peribronquiolar proximal con presencia de numerosos centrol germinales.

Maltoma.

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Granuloma Pulmonar : cuando sospechar en IDP ?.

• Identificación de hongos y gérmenes oportunistas en estudio microbiológico y coloraciones especiales.

• Probable causa micobacteriana que no mejora con tratamiento adecuado.

• Asociado a hipogammaglobulinemia (CIVD).

• Enfermedad pulmonar difusa: GLILD.

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GRACIAS