GUIA DE PRACTICA CLINICA DE LA SÍFILIS CONGÉNITA

I. NOMBRE Y CÓDIGO:1. Nombre de la Patología o Patologías:

SÍFILIS CONGENITA2. Código CIE-10:

A 50

II. DEFINICION:1. Definición de la patología o patologías:

Enfermedad producida por el Treponema pallidum que se adquiere por vía transplacentaria durante el desarrollo fetal o en el momento del parto, de una madre con sífilis no tratada o inadecuadamente tratada. Puede provocar lesiones en el feto, manifestarse inmediatamente después del nacimiento, durante los primeros 2 años de vida (sífilis precoz), o como estigmas o secuelas en mayores de 2 años (sífilis congénita tardía)

El T. Pallidum es una espiroqueta de 0,15u de ancho y 6 a 50 u de largo que no se logra ver con tinción Gram ni se puede cultivar in vitro, es microaereófilo. El único huésped es el hombre y no sobrevive fuera del hospedero porque es destruida fácilmente por el calor, frío, agua y jabónLa infección materna puede resultar en: Resorción del embrión, aborto espontáneo, óbito, muerte neonatal, RN prematuro, Retardo de crecimiento intrauterino (RCIU), o RN con infección sintomática o asintomática (60% de ellos). El feto puede ser infectado desde edades tempranas como las 9 semanas de gestación, siendo más frecuente de las 14 a las 28 semanas. El grado de afección del feto va a depender del inóculo, aunque la fisiopatología no está bien estudiada. La transmisión del T. pallidum ocurre en el 60-90% de madres con sífilis primaria o secundaria no tratadas; en el 40 % de madres con sífilis latente precoz y en <10% de madres sífilis latente tardía. En EEUU: 20/100,000 habitantes (algunos Estados 70/100,000 habitantes). Según estudios realizados por la Organización Panamericana de la Salud basados en los reportes de los programas de control de VIH, en América Latina y el Caribe, 330,000 mujeres embarazadas que tienen una prueba positiva para sífilis, no reciben tratamiento durante el control prenatal estimándose que de estos embarazos nacen 110,000 niños con sífilis congénita y un número similar resulta en aborto espontáneo A nivel nacional la prevalencia de sífilis en gestantes es de 1.5% y la tasa nacional de sífilis congénita es de 5.0x1,000 rnv

III. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS

1. MEDIO AMBIENTE (entorno): El riesgo de adquirir sífilis congénita aumenta si no hay un diagnóstico oportuno de la gestante con sífilis durante los controles prenatales, esto debido a servicios de salud poco accesibles, no aceptables y de calidad no adecuada para la gestante, quienes además no cuentan con información apropiada o tienen una educación sexual y reproductiva inadecuada

2. ESTILOS DE VIDA: La sífilis congénita es la infección del recién nacido hijo de una madre que tiene la enfermedad y que no ha recibido tratamiento adecuado. Es el producto de una mujer con comportamiento de riesgo para adquirir una infección de transmisión sexual o que no reconoce el comportamiento de riesgo de su pareja.

3. FACTORES HEREDITARIOS (CONSEJO GENÉTICO): No aplica

IV. CUADRO CLÍNICO

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Solo el 30% de recién nacidos con sífilis congénita presentan manifestaciones clínicas tempranas de la enfermedad, de allí que el diagnóstico clínico basado en estas características es difícil. Por los hallazgos clínicos la sífilis congénita se divide en:

1. Sífilis congénita precoz : Sífilis Congénita Precoz se manifiesta hasta los dos primeros años de vida, se puede presentar como: Abortos Mortinatos Recién Nacidos con lesiones ampollares al nacer Lesiones cutáneas y mucosas a partir de las 2 a 10 semanas y hasta los 2 años de

vida.o Lesiones cutáneas: Son similares a las de Sífilis Secundaria del adulto,

agregándose las lesiones ampollares.o Lesiones mucosas: Producen descarga nasal abundante, los parches

mucosos de la garganta producen faringitis y laringitis. Lesiones óseas: Detectadas por radiografía. Caracterizada por osteocondritis y

epifisitis, periostitis de las falanges proximales (dactilitis). Linfadenopatía generalizada y meningitis. Alteración de las curvas de crecimiento con retardo del crecimiento. Puede ser

primer signo de una Sífilis Congénita Precoz. Anemia e Ictericia Hepato-esplenomegalia

2. Sífilis congénita tardíaSe manifiesta después de los dos años de vida. De la misma forma que en el adulto la Sífilis no tratada evoluciona a una etapa de latencia. Las manifestaciones de la Sífilis Congénita Tardía son similares a las de la enfermedad adquirida, incluyendo la formación de gomas y el desarrollo de neurosífilis, sin embargo, la Sífilis Cardiovacular es rara. Algunos casos pueden presentar secuelas como: Dientes de Hutchinson Molares de mora Perforación del paladar duro Nariz en silla de montar Tibias en "sable" Opacidades corneales Atrofia óptica Sordera del octavo par Hidrartrosis (articulación de Clutton).

Lesiones Dérmicas y mucosas Hepatoesplenomegalia

V. DIAGNÓSTICO

1. Criterios de diagnóstico: Se considerará neonato con Sífilis Congénita, a todo niño cuya madre tuvo diagnóstico de

Sífilis y no recibió tratamiento con penicilina durante el embarazo o recibió tratamiento

2

incompleto (menos de tres dosis o última dosis dentro de las cuatro semanas previas al parto o si la pareja sexual no recibió tratamiento).

Todo niño con una prueba reagínica positiva (VDRL, RPR) y alguna de las siguientes condiciones:

o Manifestaciones sugestivas de sífilis congénita al exámen físico:HepatomegaliaEsplenomegaliaRinitis mucopurulentaLesiones palmoplantaresseudoparálisisIctericia

o Evidencia radiográfica de sífilis congénita (periostitis, osteocondritis, osteomielitis)o Títulos reagínicos en el recién nacido 4 veces mayores de la madreo Elevación de los títulos reagínicos en relación a los anterioreso Alteración de líquido cefaloraquideo (prueba de anticuerpos, pleocitosis o

proteinorraquia)o Anticuerpos IgM contra treponema pálidoo Todo niño con presencia de T. Pálido en lesiones, placenta, cordón umbilical o

necropsia, determinada por campo oscuro, inmunofluorescencia u otra coloración específica.

2. Diagnóstico diferencial:

Enfermedades producidas por infecciones causadas por el síndrome TORCH (Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus, Herpes simplex virus, HIV)

Sepsis neonatal

VI. EXÁMENES AUXILIARES

Los exámenes auxiliares permiten identificar aquellos recién nacidos solo infectados y aquellos con manifestaciones de la enfermedad de sífilis congénita

1. Laboratorio: Hemograma, RPR, Ig M para sífilis en suero, cito-bioquímica de LCR, VDRL en LCR.

2. Imágenes: Radiografía de tórax y de huesos largos3. Exámenes especializados: Potenciales auditivos evocados

VII. MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA

1. Medidas Preventivas

La prevención de la sífilis congénita radica en el diagnóstico oportuno de sífilis en la gestante y el tratamiento adecuado con penicilina benzatínica 2´400,000 ui intramuscular en una dosis semanal por tres semanas

2. Manejo Terapéutico

Todo niño nacido de madre con Sífilis NO TRATADA o con TRATAMIENTO INCOMPLETO, será referido a un establecimiento de mayor capacidad resolutiva para su atención.

Si no puede realizarse la transferencia deberá iniciarse de inmediato el tratamiento con penicilina según el escenario 1.

El tratamiento del niño con diagnóstico de Sífilis Congénita se realizará teniendo en cuenta los siguientes escenarios:

ESCENARIO 1 (SIF-E1):

Lactantes con diagnóstico de Sífilis comprobado o muy probable y:

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a. Examen físico anormal compatible con Sífilis Congénita.b. Titulo serológico cuantitativo no treponémico que es 4 veces mayor que el de la

madre; oc. Test de anticuerpos IgM o examen de campo oscuro de fluidos corporales positivo.d. Se debe descartar neurosífilis, de ser positivo pasar al escenario 2.

Evaluación recomendada: Análisis de líquido cefalorraquídeo para citobioquímico y VDRL. Hemograma y recuento de plaquetas. Radiografía de huesos largos, Radiografía de tórax si hay sintomatología respiratoria.

Tratamiento recomendado: La duración de tratamiento es de 10 días Penicilina G Sódica 50,000 UI/kg/dosis vía endovenosa cada 12 horas para

recién nacidos menores de 7 días de vida, se modificará la dosis diaria a Penicilina G Sódica 50,000 UI/kg/dosis vía endovenosa cada 8 horas para recién nacidos mayores de 7 días de vida hasta completar su tratamiento.

Tratamiento alternativo: En caso de no tener acceso endovenoso puede usarse Penicilina G

Procaínica 50,000 UI/Kgkg vía intramuscular cada 24 horas por 10 días.Seguimiento:

a.Evaluaciones mensuales durante el primer año de vida.b.Realizar pruebas de VDRL / RPR para Sífilis al 3er, 6to y 12 meses de edad, o hasta lograr la negativización.c.Ante la elevación de los títulos serológicos reinvestigar el caso.d.Se recomienda evaluación oftalmológica, neurológica y auditiva semestral.

ESCENARIO 2 (SIF-E2):

Recién nacido o lactante con diagnóstico de neurosífilis comprobado o muy probable y:

a. Examen físico anormal y evaluaciones de laboratorio realizadas en el Escenario 1 (SIF-E1) compatibles con Sífilis Congénita.

b. Título serológico cuantitativo no treponémico que es 4 veces mayor que el de la madre.

c. Estudio de Líquido cefalorraquídeo que presenta: Recuento de células mayor de 25 leucocitos/mm3.

Proteínas mayores a 100 mg/dL. VDRL reactivo.

Tratamiento recomendado: La duración del tratamiento es de 14 días. Penicilina G Sódica 150,000 UI/kg vía endovenosa cada 12 horas para

recién nacidos menores de 7 días de vida, se modificará la dosis diaria de Penicilina G Sódica a 150,000 UI/kg vía endovenosa cada 8 horas para recién nacidos mayores de 7 días de vida, hasta completar su tratamiento.

Tratamiento alternativo: No se recomienda ningún tratamiento alternativo

Seguimiento: Estudio de LCR cada 6 meses hasta obtener valores normales para la edad.

ESCENARIO 3 (SIF-E3):

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Recién nacido o lactante con examen físico normal y título serológico cuantitativo no treponémico igual o menor a 4 veces el título de la madre y:

a. Madre no tratada o inadecuadamente tratada.b. Madre fue tratada con eritromicina u otro régimen diferente a la penicilina.c. Madre recibió tratamiento en el último mes antes del parto.d. La madre tuvo Sífilis temprana y tiene un título no treponémico que no decrece o

aumenta. e. Test de anticuerpos IgM o examen de campo oscuro de fluidos corporales positivo en

el recién nacido.Evaluación recomendada:

1. Análisis de líquido cefalorraquideo para citobioquímica y VDRL.2. Hemograma y recuento de plaquetas.3. Radiografía de huesos largos.

Tratamiento recomendado: Si el examen físico y/o los estudios de laboratorio muestran anormalidades o

por razones técnicas no es posible realizar el estudio de laboratorio, considerar el diagnóstico de Sífilis Congénita y dar tratamiento como en el escenario 1 (SIF-E1).

Si el examen físico y los estudios de laboratorio son normales y se puede asegurar seguimiento, entonces el lactante no tiene Sífilis Congénita pero se considera potencialmente expuesto a Treponema pallidum y debe recibir: Penicilina Benzatínica 50,000 UI/kg en dosis única intramuscular.

Seguimiento:a. Evaluaciones mensuales durante el primer año de vida.b. Realizar VDRL/RPR al 3er, 6to y 12 meses de edad, o hasta lograr la

negativización.c. Ante la elevación de los títulos serológicos reinvestigar el caso.

ESCENARIO 4 (SIF-E4):

Recién nacido o lactante con madre adecuadamente tratada y título serológico cuantitativo no treponémico igual o menor a 4 veces el título de la madre y:

a. Madre con tratamiento completo y adecuado durante la gestación.b. Madre recibió tratamiento antes del último mes previo al parto.c. Madre cuyos títulos serológicos disminuyen adecuadamente después del tratamiento.d. Madre con títulos que desde un inicio fueron y permanecieron bajos durante todo el

embarazo (1/2 ó 1/4).e. Madre no tiene evidencias de reinfección.

Evaluación recomendada: No es necesario referir al niño a otro establecimiento de mayor capacidad

resolutiva. Seguimiento periódico al niño.

Tratamiento recomendado: Ninguno. Si no es posible hacer seguimiento al niño, aplicar Penicilina Benzatínica

50,000 UI/kg. vía intramuscular como dosis única.

TRATAMIENTO DE NIÑOS DE MAYOR EDADTodo niño con diagnóstico o sospecha de Sífilis después del período neonatal, se debe considerar la posibilidad de una Sífilis adquirida.

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El tratamiento se debe realizar con Penicilina benzatina según el peso del niño. En caso de sospecha o confirmación de compromiso neurológico se debe tratar con esquema de Sífilis congénita.

Niños con sifilis adquirida y examen neurologico normal (*)

Penicilina 50.000 u.i./Kg Intramuscular 1 vez por semana por 2 semanas consecutivas

Niños con sifilis (congenita o adquirida) y neurosifilis (sospechosa o confirmada) (*)

Penicilina sódica 200.000 a 300.000 unidades/Kg/día Endovenosa cada 4 o 6 horas por 10 a 14 días

* el peso corporal lo permite, tratar con las dosis indicadas para el adulto

4. Efectos adversos o colateralesEn todos los casos que ameritan tratamiento con penicilina puede ocurrir reacciones alérgicas a la penicilina o reacciones locales por el tratamiento EV o IM (dolor local, hematoma o infección). En caso de alergia a la penicilina se debe realizar la desensibilización al medicamento, ya que no existe evidencia de efectos beneficiosos cuando se utiliza otro tipo de droga para el tratamiento de sífilis congénita

5. Criterios de altaTratamiento completo según escenario identificadoAusencia de síntomasSeguimiento según escenarios

6. PronósticoBueno si no hay evidencia de daño del SNC y recibe tratamiento en el periodo neonatal temprano.

VIII.COMPLICACIONES

En caso que el recién nacido no reciba tratamiento desarrollara sífilis congénita tardía con graves secuelas de tipo neurológico y de muy mal pronóstico

IX. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA

Los niños con diagnóstico de sífilis congénita deben ser referidos a un establecimiento de mayor capacidad resolutiva para su atención, donde se asegure el manejo multidisciplinario con presencia de médico pediatra o general con capacitación en el manejo de esta patología, y los exámenes auxiliares requeridos para el manejo por escenarios

X. FLUJOGRAMA O ALGORITMO

ESCENARIOS DE MANEJO PARA EL RECIÉN NACIDO CON SÍFILIS CONGÉNITA

Escenario 1 (SIF - E1)Recién nacido o Lactante con diagnóstico de sífilis comprobado o muy probable

Penicilina G Sódica 100,000 UI/kg vía endovenosa, dividido en 2 dosis (cada 12 horas) durante 10 días.

Si el Recién Nacido tiene un tiempo de vida mayor a 7 días, la dosis será modificada a: Penicilina G

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Sódica 100,000 UI/kg vía endovenosa, dividido en 3 dosis (cada 8 horas) durante 10 días

Escenario 2 (SIF - E2)Recién nacido o Lactante con diagnóstico de neurosífilis comprobado o muy probable

Penicilina G Sódica 150,000 UI/kg vía endovenosa, dividido en 2 dosis (cada 12 horas) durante 14 días.

Si el Recién Nacido tiene un tiempo de vida mayor a 7 días la dosis será modificada a: Penicilina G Sódica 150,000 UI/kg vía endovenosa, dividido en 3 dosis (cada 8 horas) durante 14 días

Escenario 3 (SIF - E3)Recién nacido o Lactante con examen físico normal y título serológico cuantitativo no treponémico igual o menor a 4 veces el título de la madre

Si el examen físico y/o los estudios de laboratorio muestran anormalidades o por razones técnicas no es posible realizar el estudio de laboratorio, considerar el diagnóstico de Sífilis congénita y dar tratamiento como en el escenario 1 (SIF-E1).

Si el examen físico y los estudios de laboratorio son

normales y se puede asegurar seguimiento, entonces el lactante no tiene sífilis congénita pero se considera potencialmente expuesto a Treponema pallidum y debe recibir: Penicilina Benzatínica 50,000 UI/kg en dosis única intramuscular

Escenario 4 (SIF – E4)Recién nacido o Lactante con madre adecuadamente tratada y título serológico cuantitativo no treponémico igual o menor a 4 veces el título de la madre

o No se considera caso de Sífilis Congénita

o Si no es posible hacer seguimiento al niño, aplicar Penicilina Benzatínica 50,000 UI/kg. vía intramuscular en dosis única.

XI. BIBLIOGRAFIA1. Azimi PH, Janner D, Berne P cols. Concentrations of procaine and aqueous penicillin in

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