He Pa to Esplen Omega Lia
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7/21/2019 He Pa to Esplen Omega Lia
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Hepatoesplenomegalia
Es el crecimiento del hgado y el bazo por encima del tamao normal. Puede
ocurrir por un problema heredado en el cual el hgado no puede procesar el
glucocerebrsido. La acumulacin de dicha sustancia en los tejidos del
cuerpo puede causar un dao severo al sistema nervioso central de losnios pequeos
ntomas!
"olor abdominal# vmitos# ictericia# $ebre# protuberancia en el abdomen...
%ratamiento!
"epender& de la causa! hepatitis# mononucleosis# cirrosis# leucemia...
%ratando 'sta# disminuir& el tamao.
Los planteos diagnsticos (rente a un nio con hepatoesplenomegalia#
desde el punto de vista hematolgico# son m)ltiples. in embargo# las
patologas causantes pueden agruparse en tres grandes grupos! anemias#
en(ermedades oncohematolgicas y en(ermedades por almacenamiento.
%ambi'n siempre debe tenerse en cuenta que otras causas de
hepatoesplenomegalia *hepatopatas# in(ecciones# en(ermedades
cardiovasculares# etc.+ pueden tener mani(estaciones hematolgicas# a
veces muy prominentes# que pueden complicar el planteo diagnostico.
Las anemias son probablemente la causa hematolgica mas (recuente de
esplenomegalia en el nio. El crecimiento del bazo es debido a
hematopoyesis e,tramedular secundaria a la hiperplasia eritropoy'tica que
se observa en las mismas. e observa (undamentalmente en todas las
anemias hemolticas crnicas# siendo las m&s (recuentes en nuestro medio
la -eta %alasemia y la Es(erocitosis Hereditaria. En estos casos el aumento
de tamao del bazo es gradual y va en proporcin directa con el tiempo de
duracin de la en(ermedad y la severidad de la misma. %ambi'n un
porcentaje pequeo *apro,imadamente /0+ de las anemias (errop'nicas
pueden presentar esplenomegalia. 1uando la causa es una anemia# ele,amen (sico generalmente es normal o solo revela palidez y2o grado
variable de ictericia.
El diagnstico se con$rma mediante los hallazgos del hemograma
*(undamentalmente el recuento reticulocitario y la mor(ologa eritrocitaria+ y
las pruebas especi$cas para las patologas sospechadas. Las en(ermedades
oncohematolgicas causales son las leucemias y los lin(omas.
El crecimiento del bazo es debido a in$ltracin por c'lulas malignas. En las
leucemias agudas# tanto lin(obl&sticas como mielobl&sticas# la
hepatoesplenomegalia casi siempre se acompaa de otros sntomas ysignos# como ser $ebre# palidez# astenia# anore,ia# adenomegalias#
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hematomas# hemorragias# dolores osteoarticulares# sntomas neurolgicos.
En la leucemia mieloide crnica la esplenomegalia es constante# pero
generalmente no se acompaa de hepato ni adenomegalias3 los sntomas
generales son escasos *$ebre# p'rdida de peso+# siendo m&s (recuentes
aquellos originados por el bazo agrandado *dolor abdominal# etc.+.
1ondiciones del hgado! "escripcin
1ualquier condicin que a(ecta el hgado. El hgado es un rgano del cuerpo
responsable de varias (unciones tales como el almacenamiento y $ltrado de
la sangre# produccin de bilis# metabolismo de la grasa y az)cares y la
creacin de compuestos que controlan el volumen de sangre y la
coagulacin. 4lgunas condiciones del hgado incluyen hepatitis# cirrosis y
abscesos. La ictericia es uno de los signos m&s comunes de problemas
hep&ticos
ntomas! Hepatoesplenomegalia
Hgado agrandado
-azo in5amado
Hgado agrandado! 6ntroduccin
7n hgado in5amado es el sntoma de muchos posibles trastornos# y debe
ser investigado prontamente por un m'dico. 1on (recuencia est&
relacionado a un sntoma similar! in5amacin del bazo. Hay muchas
condiciones que pueden causar in5amacin o agrandamiento del hgado#
incluyendo trastornos del hgado tales como hepatitis y varias otras
en(ermedades no relacionadas directamente con el hgado.
Hgado agrandado! 1ausas
Hgado agrandado! 889 1ausas generadas!
1ondiciones del hgado
1ualquier condicin que a(ecta el hgado...
1ualquier condicin que a(ecta el hgado. El hgado es un rgano del cuerpo
responsable de varias (unciones tales como el almacenamiento y $ltrado de
la sangre# produccin de bilis# metabolismo de la grasa y az)cares y la
creacin de compuestos que controlan el volumen de sangre y la
coagulacin. 4lgunas condiciones del hgado incluyen hepatitis# cirrosis y
abscesos. La ictericia es uno de los signos m&s comunes de problemas
hep&ticos.
1irrosis hep&tica idiop&tica
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La cirrosis es de$nida histolgicamente como un proceso hep&tico di(uso
caracerizado por $brosis y la conversin de la arquitectura hep&tica normal
en ndulos estructuralmente anormales.La progresin de la lesin hep&tica
a cirrosis puede ocurrir durante semanas o aos....
.
Hemocromatosis
E,ceso de hierro que produce problemas con las articulaciones# hgado#
corazn y p&ncreas.
La hemocromatosis es una en(ermedad gen'tica que a(ecta a alrededor de
en :// a en 8// personas# y en la cual se acumula e,cesivo hierro en el
cuerpo que gradualmente daa varios rganos corporales. 1on el tiempo
daa las articulaciones *causando artritis+# el hgado *causando en(ermedad
hep&tica+# el corazn *causando en(ermedad cardiaca+ y el p&ncreas*causando diabetes+. Puesto que no tiene sntomas tempranos# la
hemocromatosis con (recuencia no es diagnosticada hasta que un dao
grave a los rganos causa otras condiciones o sntomas. 6ncluso en esta
etapa la hemocromatosis puede ser ignorada como la causa subyacente#
lleg&ndose a un diagnstico de artritis# en(ermedad hep&tica# en(ermedad
cardiaca o diabetes. Esto es desa(ortunado porque la hemocromatosis es
usualmente tratable y se puede al menos detenerla# y con (recuencia se
puede revertir el dao a los rganos.
ntomas! Hemocromatosis
4usencia de sntomas #ntomas vagos# 1ambios en el color de la piel
Piel color bronce# "olor articular
%ipos! Hemocromatosis
Hemocromatosis hereditaria# Hemocromatosis tipo :# Hemocromatosis
neonatal
1ausas! Hemocromatosis
Hemocromatosis hereditaria# Hepatoma# 4nemia siderobl&stica ligada a ;#
4nemia siderobl&stica# hereditaria# 4nemia diseritropoy'tica cong'nita tipo
4bsceso hep&tico
Pus en el hgado...
En(ermedad poliqustica del hgado
7n raro trastorno hereditario que involucra la (ormacin de numerosos
quistes en el hgado
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.... En(ermedad poliqustica del hgado! 7n raro trastorno hereditario que
involucra la (ormacin de numerosos quistes en el hgado.
ndrome de -udd
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La hepatosplenomegalia constituye un signo (sico que se detecta con
(recuencia en la consulta del pediatra. %oda hepatosplenomegalia mani$esta
en el nio# (uera del conte,to de un proceso agudo# debe ser estudiada. La
que se detecta en el seno de una a(eccin aguda puede deberse a la propia
in(eccin o ser 'sta la que pone de mani$esto una en(ermedad
hematolgica o hep&tica de base.
Etiologa y patogenia
La hepatosplenomegalia puede originarse por cinco mecanismos(undamentales *tabla 6+!
@ 6n5amacin
A Las in(ecciones por virus# bacterias# hongos y par&sitos inducen
hepatomegalia secundaria por este mecanismo# igual que los t,icos# las
radiaciones y las en(ermedades autoinmunes.
@ "epsito e,cesivo
A En el hgado puede almacenarse un e,ceso de glucgeno *glucogenosis#diabetes mellitus+# grasa *esteatosis+# metales *cobre en la en(ermedad de
Bilson+ y protenas anormales *d'$cit de al(a
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@ Cbstruccin biliar
A 4tresia biliar# quiste de col'doco# colelitiasis.
El h i p e r e s p l e n i s m o es un sndrome clnico resultante de la (uncin
e,cesiva del bazo con secuestro de eritrocitos# leucocitos y plaquetas# lo
que origina una disminucin leve o moderada de dichas lneas celulares. La
causa m&s (recuente es la hipertensin portal con transmisin de la misma
a los senos venosos espl'nicos. En la in(ancia# la hipertensin portal se
produce (undamentalmente por causas e,trahep&ticas.
4namnesis
El proceso diagnstico ha de comenzar siempre con una historia clnica
cuidadosa# valorando!
4ntecedentes (amiliares
@ Preguntar por la e,istencia de una historia (amiliar de hepatopata#
colecistectoma# anemia# ictericia o esplenectoma.
@ La historia (amiliar de mortinatos o alteraciones neurodegenerativas#
hep&ticas o psiqui&tricas sugiere en(ermedad metablica.
El antecedente de in(ecciones durante el embarazo# adiccin a drogas por
va parenteral o trans(usiones en la madre son (actores de riesgo de
in(ecciones de transmisin vertical.
@ La canalizacin umbilical aumenta el riesgo de absceso hep&tico y detrans(ormacin cavernomatosa de la porta.
@ El retraso en la e,pulsin de meconio puede asociarse con $brosis
qustica.
@ El contacto con productos sanguneos# uso de drogas por va parenteral o
tatuajes sugiere in(eccin por virus de la hepatitis - o 1. Protocolos
diagnsticos y terap'uticos en pediatra
E,ploracin (sica
El e,amen (sico minucioso es esencial para orientar el diagnstico.
@ 4specto general. El retraso ponderoestatural puede indicar in(eccin
crnica# en(ermedad hep&tica crnica o metablica.
@ Piel y mucosas. Deri$car la presencia de ictericia *suele aparecer cuando la
bilirrubina es superior a :
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@ La presencia de palidez# petequias o hematomas sugiere pancitopenia en
relacin con un proceso lin(oproli(erativo.
@ La presencia de e,antemas# $ebre y alteracin (arngea orienta hacia
in(eccin viral. La lin(adenopata puede corresponder a alteracin viral o
in$ltrativa.
@ E,ploracin abdominal. Deri$car la consistencia del hgado y la posible
presencia de ndulos. La auscultacin sobre el hgado puede detectar soplos
o aumento de 5ujo que# junto con la presencia de hemangiomas cut&neos#
sugiere hemangiomatosis. La presencia de ascitis y circulacin colateral en
abdomen sugiere hipertensin portal.
@ En el neonato# el crecimiento intrauterino retardado# microce(alia#
coriorretinitis y p)rpura sugieren in(eccin connatal. Protocolos diagnsticos
y terap'uticos en pediatra
La esplenomegalia masiva es m&s caracterstica de la in$ltracin por c'lulas
malignas# en(ermedad de depsito o in(eccin parasitaria *ala
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anatoma biliar y detectar c&lculos y barro biliar. El estudio mediante
"oppler permite la visualizacin del sistema vascular hep&tico y espl'nico#
evaluar el 5ujo venoso hep&tico y la e,istencia de circulacin colateral.
"ebe realizarse siempre que se detecte hepatosple