He Pa to Esplen Omega Lia

download He Pa to Esplen Omega Lia

of 8

Transcript of He Pa to Esplen Omega Lia

  • 7/21/2019 He Pa to Esplen Omega Lia

    1/8

    Hepatoesplenomegalia

    Es el crecimiento del hgado y el bazo por encima del tamao normal. Puede

    ocurrir por un problema heredado en el cual el hgado no puede procesar el

    glucocerebrsido. La acumulacin de dicha sustancia en los tejidos del

    cuerpo puede causar un dao severo al sistema nervioso central de losnios pequeos

    ntomas!

    "olor abdominal# vmitos# ictericia# $ebre# protuberancia en el abdomen...

    %ratamiento!

    "epender& de la causa! hepatitis# mononucleosis# cirrosis# leucemia...

    %ratando 'sta# disminuir& el tamao.

    Los planteos diagnsticos (rente a un nio con hepatoesplenomegalia#

    desde el punto de vista hematolgico# son m)ltiples. in embargo# las

    patologas causantes pueden agruparse en tres grandes grupos! anemias#

    en(ermedades oncohematolgicas y en(ermedades por almacenamiento.

    %ambi'n siempre debe tenerse en cuenta que otras causas de

    hepatoesplenomegalia *hepatopatas# in(ecciones# en(ermedades

    cardiovasculares# etc.+ pueden tener mani(estaciones hematolgicas# a

    veces muy prominentes# que pueden complicar el planteo diagnostico.

    Las anemias son probablemente la causa hematolgica mas (recuente de

    esplenomegalia en el nio. El crecimiento del bazo es debido a

    hematopoyesis e,tramedular secundaria a la hiperplasia eritropoy'tica que

    se observa en las mismas. e observa (undamentalmente en todas las

    anemias hemolticas crnicas# siendo las m&s (recuentes en nuestro medio

    la -eta %alasemia y la Es(erocitosis Hereditaria. En estos casos el aumento

    de tamao del bazo es gradual y va en proporcin directa con el tiempo de

    duracin de la en(ermedad y la severidad de la misma. %ambi'n un

    porcentaje pequeo *apro,imadamente /0+ de las anemias (errop'nicas

    pueden presentar esplenomegalia. 1uando la causa es una anemia# ele,amen (sico generalmente es normal o solo revela palidez y2o grado

    variable de ictericia.

    El diagnstico se con$rma mediante los hallazgos del hemograma

    *(undamentalmente el recuento reticulocitario y la mor(ologa eritrocitaria+ y

    las pruebas especi$cas para las patologas sospechadas. Las en(ermedades

    oncohematolgicas causales son las leucemias y los lin(omas.

    El crecimiento del bazo es debido a in$ltracin por c'lulas malignas. En las

    leucemias agudas# tanto lin(obl&sticas como mielobl&sticas# la

    hepatoesplenomegalia casi siempre se acompaa de otros sntomas ysignos# como ser $ebre# palidez# astenia# anore,ia# adenomegalias#

  • 7/21/2019 He Pa to Esplen Omega Lia

    2/8

    hematomas# hemorragias# dolores osteoarticulares# sntomas neurolgicos.

    En la leucemia mieloide crnica la esplenomegalia es constante# pero

    generalmente no se acompaa de hepato ni adenomegalias3 los sntomas

    generales son escasos *$ebre# p'rdida de peso+# siendo m&s (recuentes

    aquellos originados por el bazo agrandado *dolor abdominal# etc.+.

    1ondiciones del hgado! "escripcin

    1ualquier condicin que a(ecta el hgado. El hgado es un rgano del cuerpo

    responsable de varias (unciones tales como el almacenamiento y $ltrado de

    la sangre# produccin de bilis# metabolismo de la grasa y az)cares y la

    creacin de compuestos que controlan el volumen de sangre y la

    coagulacin. 4lgunas condiciones del hgado incluyen hepatitis# cirrosis y

    abscesos. La ictericia es uno de los signos m&s comunes de problemas

    hep&ticos

    ntomas! Hepatoesplenomegalia

    Hgado agrandado

    -azo in5amado

    Hgado agrandado! 6ntroduccin

    7n hgado in5amado es el sntoma de muchos posibles trastornos# y debe

    ser investigado prontamente por un m'dico. 1on (recuencia est&

    relacionado a un sntoma similar! in5amacin del bazo. Hay muchas

    condiciones que pueden causar in5amacin o agrandamiento del hgado#

    incluyendo trastornos del hgado tales como hepatitis y varias otras

    en(ermedades no relacionadas directamente con el hgado.

    Hgado agrandado! 1ausas

    Hgado agrandado! 889 1ausas generadas!

    1ondiciones del hgado

    1ualquier condicin que a(ecta el hgado...

    1ualquier condicin que a(ecta el hgado. El hgado es un rgano del cuerpo

    responsable de varias (unciones tales como el almacenamiento y $ltrado de

    la sangre# produccin de bilis# metabolismo de la grasa y az)cares y la

    creacin de compuestos que controlan el volumen de sangre y la

    coagulacin. 4lgunas condiciones del hgado incluyen hepatitis# cirrosis y

    abscesos. La ictericia es uno de los signos m&s comunes de problemas

    hep&ticos.

    1irrosis hep&tica idiop&tica

  • 7/21/2019 He Pa to Esplen Omega Lia

    3/8

    La cirrosis es de$nida histolgicamente como un proceso hep&tico di(uso

    caracerizado por $brosis y la conversin de la arquitectura hep&tica normal

    en ndulos estructuralmente anormales.La progresin de la lesin hep&tica

    a cirrosis puede ocurrir durante semanas o aos....

    .

    Hemocromatosis

    E,ceso de hierro que produce problemas con las articulaciones# hgado#

    corazn y p&ncreas.

    La hemocromatosis es una en(ermedad gen'tica que a(ecta a alrededor de

    en :// a en 8// personas# y en la cual se acumula e,cesivo hierro en el

    cuerpo que gradualmente daa varios rganos corporales. 1on el tiempo

    daa las articulaciones *causando artritis+# el hgado *causando en(ermedad

    hep&tica+# el corazn *causando en(ermedad cardiaca+ y el p&ncreas*causando diabetes+. Puesto que no tiene sntomas tempranos# la

    hemocromatosis con (recuencia no es diagnosticada hasta que un dao

    grave a los rganos causa otras condiciones o sntomas. 6ncluso en esta

    etapa la hemocromatosis puede ser ignorada como la causa subyacente#

    lleg&ndose a un diagnstico de artritis# en(ermedad hep&tica# en(ermedad

    cardiaca o diabetes. Esto es desa(ortunado porque la hemocromatosis es

    usualmente tratable y se puede al menos detenerla# y con (recuencia se

    puede revertir el dao a los rganos.

    ntomas! Hemocromatosis

    4usencia de sntomas #ntomas vagos# 1ambios en el color de la piel

    Piel color bronce# "olor articular

    %ipos! Hemocromatosis

    Hemocromatosis hereditaria# Hemocromatosis tipo :# Hemocromatosis

    neonatal

    1ausas! Hemocromatosis

    Hemocromatosis hereditaria# Hepatoma# 4nemia siderobl&stica ligada a ;#

    4nemia siderobl&stica# hereditaria# 4nemia diseritropoy'tica cong'nita tipo

    4bsceso hep&tico

    Pus en el hgado...

    En(ermedad poliqustica del hgado

    7n raro trastorno hereditario que involucra la (ormacin de numerosos

    quistes en el hgado

  • 7/21/2019 He Pa to Esplen Omega Lia

    4/8

    .... En(ermedad poliqustica del hgado! 7n raro trastorno hereditario que

    involucra la (ormacin de numerosos quistes en el hgado.

    ndrome de -udd

  • 7/21/2019 He Pa to Esplen Omega Lia

    5/8

    La hepatosplenomegalia constituye un signo (sico que se detecta con

    (recuencia en la consulta del pediatra. %oda hepatosplenomegalia mani$esta

    en el nio# (uera del conte,to de un proceso agudo# debe ser estudiada. La

    que se detecta en el seno de una a(eccin aguda puede deberse a la propia

    in(eccin o ser 'sta la que pone de mani$esto una en(ermedad

    hematolgica o hep&tica de base.

    Etiologa y patogenia

    La hepatosplenomegalia puede originarse por cinco mecanismos(undamentales *tabla 6+!

    @ 6n5amacin

    A Las in(ecciones por virus# bacterias# hongos y par&sitos inducen

    hepatomegalia secundaria por este mecanismo# igual que los t,icos# las

    radiaciones y las en(ermedades autoinmunes.

    @ "epsito e,cesivo

    A En el hgado puede almacenarse un e,ceso de glucgeno *glucogenosis#diabetes mellitus+# grasa *esteatosis+# metales *cobre en la en(ermedad de

    Bilson+ y protenas anormales *d'$cit de al(a

  • 7/21/2019 He Pa to Esplen Omega Lia

    6/8

    @ Cbstruccin biliar

    A 4tresia biliar# quiste de col'doco# colelitiasis.

    El h i p e r e s p l e n i s m o es un sndrome clnico resultante de la (uncin

    e,cesiva del bazo con secuestro de eritrocitos# leucocitos y plaquetas# lo

    que origina una disminucin leve o moderada de dichas lneas celulares. La

    causa m&s (recuente es la hipertensin portal con transmisin de la misma

    a los senos venosos espl'nicos. En la in(ancia# la hipertensin portal se

    produce (undamentalmente por causas e,trahep&ticas.

    4namnesis

    El proceso diagnstico ha de comenzar siempre con una historia clnica

    cuidadosa# valorando!

    4ntecedentes (amiliares

    @ Preguntar por la e,istencia de una historia (amiliar de hepatopata#

    colecistectoma# anemia# ictericia o esplenectoma.

    @ La historia (amiliar de mortinatos o alteraciones neurodegenerativas#

    hep&ticas o psiqui&tricas sugiere en(ermedad metablica.

    El antecedente de in(ecciones durante el embarazo# adiccin a drogas por

    va parenteral o trans(usiones en la madre son (actores de riesgo de

    in(ecciones de transmisin vertical.

    @ La canalizacin umbilical aumenta el riesgo de absceso hep&tico y detrans(ormacin cavernomatosa de la porta.

    @ El retraso en la e,pulsin de meconio puede asociarse con $brosis

    qustica.

    @ El contacto con productos sanguneos# uso de drogas por va parenteral o

    tatuajes sugiere in(eccin por virus de la hepatitis - o 1. Protocolos

    diagnsticos y terap'uticos en pediatra

    E,ploracin (sica

    El e,amen (sico minucioso es esencial para orientar el diagnstico.

    @ 4specto general. El retraso ponderoestatural puede indicar in(eccin

    crnica# en(ermedad hep&tica crnica o metablica.

    @ Piel y mucosas. Deri$car la presencia de ictericia *suele aparecer cuando la

    bilirrubina es superior a :

  • 7/21/2019 He Pa to Esplen Omega Lia

    7/8

    @ La presencia de palidez# petequias o hematomas sugiere pancitopenia en

    relacin con un proceso lin(oproli(erativo.

    @ La presencia de e,antemas# $ebre y alteracin (arngea orienta hacia

    in(eccin viral. La lin(adenopata puede corresponder a alteracin viral o

    in$ltrativa.

    @ E,ploracin abdominal. Deri$car la consistencia del hgado y la posible

    presencia de ndulos. La auscultacin sobre el hgado puede detectar soplos

    o aumento de 5ujo que# junto con la presencia de hemangiomas cut&neos#

    sugiere hemangiomatosis. La presencia de ascitis y circulacin colateral en

    abdomen sugiere hipertensin portal.

    @ En el neonato# el crecimiento intrauterino retardado# microce(alia#

    coriorretinitis y p)rpura sugieren in(eccin connatal. Protocolos diagnsticos

    y terap'uticos en pediatra

    La esplenomegalia masiva es m&s caracterstica de la in$ltracin por c'lulas

    malignas# en(ermedad de depsito o in(eccin parasitaria *ala

  • 7/21/2019 He Pa to Esplen Omega Lia

    8/8

    anatoma biliar y detectar c&lculos y barro biliar. El estudio mediante

    "oppler permite la visualizacin del sistema vascular hep&tico y espl'nico#

    evaluar el 5ujo venoso hep&tico y la e,istencia de circulacin colateral.

    "ebe realizarse siempre que se detecte hepatosple