Hemato

1Test 3VHematologa

CTO MEDICINA

CTO Medicina C/Francisco Silvela 106 28002 Madrid Tfno.: 91 782 43 30/33/34 E-mail: [email protected] www. grupocto.es

TEMA 1. INTRODUCCIN: FISIOLOGA DEL ERITROCITO. ANEMIA: CONCEPTO Y EVALUACIN

1 Lugar donde tiene lugar la eritropoyesis En la mdula sea

2 Lugares donde tiene lugar la eritropoyesis en el feto En el hgado, el bazo y la mdula sea a partir del cuarto mes

3 Tipo de hemoglobina ms abundante en los hemates del adulto La hemoglobina A1, que supone el 97%

4 Composicin de la hemoglobina fetal Alfa2-gamma2

5 Porcentaje habitual de hemoglobina fetal en los hemates de un adultoMenos del 1% Vida media aproximada del hemate. 120 das

6 Principal fuente de energa utilizada por el hemate y para qu se utiliza la glucosa

Para mantenimiento y reparacin de la membrana, mantenimiento de su exibilidad y mantenimiento de los tomos de hierro en forma reducida, para evitar la formacin de metahemoglobina

7 Funciones principales del bazo

Eliminacin de eritrocitos defectuosos Secuestro de parte de hemates normales y plaquetas Posibilidad de una hematopoyesis extramedular Eliminacin de microorganismos Regulacin de circulacin portal

8 Recorrido del hierro tras el catabolismo de la hemoglobinaEs incorporado a la ferritina (fundamentalmente en hgado y mdula sea) y desde all puede ser transportado a la mdula por la transferrina segn las necesidades del organismo

9 De nicin de anemia Disminucin de la masa de eritrocitos

10 De nicin de la anemia en la prctica clnica Disminucin del nmero de hemates del hematocrito y la con-centracin de hemoglobina en el hemograma

11Situaciones en que disminuye la a nidad del oxgeno por la hemoglobina (desplazamiento de la curva de saturacin a la derecha)

Aumento del 2-3 DPG eritrocitario, acidosis sangunea, aumento de la temperatura

12 Segn el volumen corpuscular medio del hemate, las ane-mias se dividen en

Microcticas: < 80 micras3 Normocticas: 80 -100 micras3 Macrocticas: >100 micras3

13 Causa ms frecuente de anemia microctica Ferropenia

14 Otras causas de microcitosis Anemia de la enfermedad crnica, talasemias, anemias sideroblsticas hereditarias y la intoxicacin por plomo

15 Causa ms frecuente de anemia normoctica Anemia de la enfermedad crnica o por mala utilizacin de hierro

2Test 3V HematologaCTO MEDICINA


16 Concepto de macrocitosis Tamao grande del hemate

17 Causa ms frecuente de macrocitosis El alcohol

18 Concepto de megaloblastosis Tamao grande de precursores hematolgicos en mdula sea

19 Causa ms frecuente de anemia megaloblstica D cit de cido flico

20 Otras causas de anemia macrocticaTratamiento quimioterpico, aplasia de mdula sea, hipotiroidismo, hepatopata crnica, sndromes mielodisplsicos, anemias sideroblsticas adquiridas

21 En qu ocasiones puede existir un falso aumento del volumen corpuscular medio?Las situaciones de hemlisis o sangrado agudo

22 Qu nos indica la presencia en sangre perifrica de reticulocitos?El funcionamiento normal de la mdula sea, regenerando clulas

23 Porcentaje de reticulocitos en sangre perifrica en condiciones normales Del 1 al 2%

24 Cul es la caracterstica fundamental de las anemias denominadas regenerativas?Presentan elevacin en el nmero de reticulocitos en sangre perifrica

25 Cul es el prototipo de dichas anemias? La hemlisis o la anemia por sangrado agudo

26 Las anemias hiporregenerativas se caracterizan por No elevar el nmero de reticulocitos en sangre o estar incluso descendido

27 El prototipo de anemia hiporregenerativa es La aplasia medular

28 Cuando el nmero de reticulocitos no se eleva hay que sospechar Enfermedad de la mdula sea o trastorno carencial

29

Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensin de sangre perifrica con la enfermedad ms tpica:- Dacriocitos o hemates en lgrima- Poiquilocitos- Dianocitos- Punteado bas lo- Esferocitos- Cuerpos de Heinz- Esquistocitos- Cuerpos de Howell-Jolly- Rouleaux

- Mieloptisis- Mielodisplasia- Ictericia obstructiva y hemoglobinopatas- Intoxicacin por plomo, anemias sideroblsticas- Esferocitosis hereditaria o inmunohemlisis- Hemlisis por oxidantes en de ciencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa- Hemlisis traumtica- Hipoesplenismo- Mieloma mltiple

TEMA 2. APLASIA DE MDULA SEA

1 Concepto de aplasia de mdula sea Disminucin del tejido hematopoytico en ausencia de tumor, brosis u otros procesos

2En un enfermo, con pancitopenia y disminucin del nmero de reticulocitos en sangre perifrica, habra que descartar en primer lugar la existencia de

Aplasia de mdula sea

3 El diagnstico se con rma mediante Biopsia de mdula sea, que presentar hipocelularidad



4 Se habla de aplasia severa cuando

- Celularidad de la mdula sea inferior al 25% de la celularidad total normal- Disminucin de neutr los por debajo de 500 por mm3 - Trombopenia inferior a 20.000 por mm3

- Disminucin de reticulocitos por debajo del 1%

5Nio de 6 aos de edad, que presenta anemia, manchas caf con leche, retraso mental, y reticulocitos por debajo del 1% en sangre perifrica, qu enfermedad sospecharas?

Anemia de Fanconi

6 Qu es la eritroblastopenia?Aplasia selectiva que solo afecta a la serie roja, tambin llamada enfermedad de Diamond-Blackfan si es congnita

7 Causa ms frecuente de aplasia medular Desconocida o idioptica

8 Causas que producen aplasia adquirida Frmacos, txicos, radiacin, virus

9 A qu tumor se encuentra ligada la eritroblastopenia selectiva adquirida en el 30% de los casos? Al timoma

10 Clnica fundamental de los enfermos con aplasia Sndrome anmico, infecciones de repeticin y fenmenos hemorrgicos

11 Otras causas de pancitopenia que hay que descartar ante la sospecha de aplasia medularAnemia megaloblstica, hemoglobinuria paroxstica nocturna, sndromes mielodisplsicos

12 Tratamiento de eleccin de la aplasia Trasplante alognico de progenitores hematopoyticos

13

En un paciente varn de 68 aos, con aplasia de mdula sea tras radioterapia y con anemia e infecciones de repeticin, el tratamiento de eleccin ser

Globulina antilinfocitaria o antitimoctica con ciclosporina como tratamiento inmunosupresor

TEMA 3. ANEMIA MIELOPTSICA

1 Concepto de mieloptisisOcupacin de la mdula sea por cualquier proceso patolgico que distorsiona la arquitectura normal de dicha mdula

2 Se caracteriza por Presencia de clulas inmaduras en sangre perifrica

3 La presencia de clulas inmaduras en sangre perifrica se conoce con el nombre de Reaccin leucoeritroblstica

4 Esta reaccin leucoeritroblstica puede verse en otros procesos, por ejemplo Hemorragia aguda, hipoxemia brusca, hemlisis crnica severa

5 Ante la presencia de reaccin leucoeritroblstica y dacriocitos hay que sospechar la existencia de Una ocupacin de la mdula sea o mieloptisis

6 Causa ms frecuente de mieloptisis Ocupacin de la mdula sea por micrometstasis de carcinoma

7

Ante una paciente que ha recibido quimioterapia hace dos aos por un cncer de mama, que presenta reticulocitos, mielocitos y plaquetas gigantes en sangre perifrica, hay que sospechar la existencia de

Metstasis de carcinoma en mdula sea (mieloptisis)



TEMA 4. ANEMIA FERROPNICA

1 Cul es la causa ms frecuente de anemia? La ferropenia

2 Causa ms frecuente de ferropenia en general Prdidas sanguneas

3 Causa ms frecuente de ferropenia en el varn Sangrado digestivo

4 Causa ms frecuente de ferropenia en la mujer Sangrado menstrual

5 Primera manifestacin analtica de la anemia ferropnica Descenso de la ferritina

6 Mejor parmetro bioqumico para detectar la ferropenia Descenso de la ferritina

7 Mtodo diagnstico ms able para la deteccin de ferropenia Biopsia de mdula sea y cuanti cacin de hierro

8 La absorcin del hierro es mayor si se encuentra en forma Hmica

9 Factores que aumentan la absorcin de hierro El cido gstrico, el cido ascrbico y citrato

10 Disminuyen la absorcin del hierro Los tatos y cereales de la dieta, y los alimentos en general

11 La absorcin del hierro se hace en forma Ferrosa o reducida, y se transporta en forma frrica

12 Qu protena es la principal transportadora de hierro en el organismo? La transferrina

13 Cul es la principal protena de depsito de hierro? La ferritina

14 Cul es el mejor parmetro del almacn de hierro del organismo? La ferritina

15 Principales causas de anemia ferropnica

- Disminucin del aporte de hierro por una dieta inadecuada- Disminucin de la absorcin de hierro por aclorhidria, ciruga gstrica- Incremento de la prdida de hierro: gastrointestinal, prdidas menstruales y ginecolgicas(la ms frecuente)

16 Principal lugar de absorcin de hierro Duodeno, yeyuno proximal y medio

17Ante una paciente de 35 aos de edad, con hemoglobina de 10 mg/dl, astenia, mareos, estomatitis y uas quebradizas, qu sospecharas?

Anemia ferropnica

18

Ante un paciente con anemia microctica hipocrmica, disminucin de la sideremia y de la ferritina y aumento de la concentracin de transferrina pero disminucin de su saturacin, deberamos sospechar

Anemia ferropnica

19 Parmetro que nos permite diferenciar una anemia ferropnica de una talasemia

El IDH o ndice de distribucin de hemates, que se encuentra aumentado en la ferropenia, a diferencia de la talasemia, donde su valor es normal

20 Tratamiento de la anemia ferropnica Hierro oral 100-200 mg/da en forma de sal ferrosa, durante 3-6 meses como mnimo (a tomar en ayunas)



21 Cul suele ser el primer signo de respuesta al tratamiento con hierro oral? El incremento en el porcentaje de reticulocitos

22 La normalizacin de la hemoglobina tras tratamiento con hierro suele aparecer Despus de dos meses de tratamiento

23 Indicaciones de tratamiento con hierro parenteral

- Intolerancia al hierro oral- Ausencia de absorcin oral- Prdida de hierro a velocidad superior a la reposicin por va oral- Enfermedad in amatoria intestinal o enfermedad celaca

TEMA 5. ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRNICA O POR MALA UTILIZACIN DE HIERRO

1 Principal parmetro bioqumico que nos permite distinguir entre anemia de trastornos crnicos y ferropnicaLa ferritina, que estar baja en la anemia ferropnica y elevada en la anemia de trastornos crnicos

2 La anemia de trastornos crnicos generalmente se caracteriza por una anemia Normoctica y normocrmica

3 Parece que la patogenia fundamental de este tipo de anemia es:

Una disminucin de la utilizacin del hierro de los macrfagos de depsito, que no pasa al plasma, con disminucin de hierro plasmtico y falta de utilizacin del hierro por precursores eritroides

4 Parmetros fundamentales para el diagnstico de anemia de trastornos crnicos

Hiposideremia, disminucin de la concentracin de transferrina y saturacin de transferrina normal o disminuida, ferritina aumentada o normal

5 Una transferrina elevada y una ferritina disminuida sugieren Ferropenia

6 Una transferrina no aumentada y una ferritina srica incrementada sugieren Anemia de enfermedad crnica

7 Cul es el estudio diagnstico ms able en ltimo caso para diferenciar la anemia ferropnica de la de trastornos crnicos?La biopsia de mdula sea y comprobar los depsitos de hierro, aumentados en la anemia de trastornos crnicos

8

Paciente de 43 aos diagnosticado de artritis reumatoide de 5 aos de evolucin, con anemia hipocrmica con niveles de ferritina srica aumentados, cul es el tratamiento fundamental para este paciente?

El tratamiento que necesite para su artritis reumatoide

TEMA 6. ANEMIAS MEGALOBLSTICAS

1 Causa ms frecuente de anemia megaloblstica D cit de cido flico

2 Causas principales de anemia megaloblsticaDe ciencia de folato o vitamina B

12, con alteracin

de la sntesis de ADN en los precursores hematopoyticos

3 Cambios morfolgicos tpicos de las anemias megaloblsticas Gran tamao de los precursores de las clulas sanguneas en la mdula sea y en sangre perifrica

4 En sangre perifrica lo ms caracterstico es la presencia de Hemates de gran tamao, neutr los hipersegmentados y reticulocitos no aumentados

5 En qu tipo de anemias es muy frecuente la elevacin de la LDH srica? En las anemias megaloblsticas y hemolticas



6 Almacn fundamental de vitamina B12 en el organismo El hgado

7 La vitamina B12, en qu alimentos se encuentra? y dnde se absorbe?- En alimentos de origen animal- En leon terminal

8 Para la absorcin de vitamina B12 es fundamental un factor sintetizado por clulas parietales gstricas, que es El factor intrnseco

9 Etiologas ms frecuentes del d cit de vitamina B12

Dietas vegetarianasDisminucin de la absorcin: por d cit de factor intrnseco (gastrectoma, anemia perniciosa..) O por alteracin intestinal del leon terminal (infeccin por bacterias o parsitos, alteraciones pancreticas, enfermedad in amatoria intestinal)

10 Causa ms habitual de d cit de cobalamina La anemia perniciosa

11Ante una paciente de 67 aos, sueca, que presenta anemia con un VCM de 120, y anticuerpos frente a clulas parietales gstricas, hay que sospechar

Anemia perniciosa

12 En refeencia a la patologa gstrica qu sera lo ms impor-tante a tener en cuenta en esta paciente?Que tiene ms posibilidades de desarrollar un cncer gstrico y es necesario seguirla de forma estrecha

13 Para el diagnstico de anemia perniciosa se utiliza un test cul es? Anticuerpos contra factor intrnseco y clula parietal

14 Diagnstico del d cit de vitamina B12Determinar la concentracin srica de vitamina B

12,

incremento en la eliminacin urinaria de metilmalnico, y aumento de niveles sricos de metilmalnico y homocistena

15 Clnica fundamental del d cit de vitamina B12Alteraciones digestivas, glositis atr ca, alteraciones neurolgicas y polineuropatas

16 La alteracin neurolgica ms caracterstica es La degeneracin combinada subaguda de la mdula espinal

17 Ante un paciente de edad avanzada con demencia, entre otras patologas, se debe descartar D cit de vitamina B12

18 Las alteraciones neurolgicas por d cit de cianocobalamina siempre aparecen cuando existe una anemia mani esta? No, pueden aparcer sin que haya anemia

19 Tratamiento fundamental de las anemias megaloblsticas por d cit de vitamina B12

Vitamina B12

parenteral acompaada de cido flico

20 El cido flico: dnde se absorbe? y dnde estn sus reservas y cunto duran? En yeyuno; en el hgado; duran tres o cuatro meses

21 Las causas fundamentales de d cit de folato son

- Disminucin del aporte por desnutricin, etilismo- Aumento de consumo de folato en embarazo, infancia- Disminucin de absorcin por enteropatas, frmacos- Antagonistas de la folato reductasa como el metotrexate- Incremento de las prdidas por enteropata pierde protenas - Hemodilisis

22 La clnica del d cit de folato es igual a la del d cit de cianocobalamina excepto enLas manifestaciones neurolgicas, que estn ausentes en el d cit de folato

23 El diagnstico se realiza por Determinacin de folato srico o intraeritrocitario



24 Tanto el d cit de vitamina B12 como el de flico aumentan los niveles sricos de la Homocistena

25 Tratamiento del d cit de cido flico Administracin de cido flico o folnico en caso de anemia por alteracin de las folato-reductasas

26 Ante un paciente con anemia macroctica debe descartarse Sndromes mielodisplsicos, aplasia, hipotiroidismo

27 Para el diagnstico de anemia megaloblstica se debesolicitar

Estudio de extensin de sangre perifrica para hallazgos sugestivos como hipersegmentacin de neutr los, niveles sricos de vitamina B

12 y cido flico, y aspirado de mdula sea

ocasionalmente

28 El diagnstico de nitivo de anemia megaloblstica se realiza medianteAspirado de mdula sea, no necesario en la mayora de los casos

TEMA 7. ANEMIAS HEMOLTICAS

1 De nicin de anemia hemoltica Anemia que se produce como consecuencia de la destruccin de hemates

2 Cundo se habla de anemia hemoltica intracorpuscular? Cuando la causa de la destruccin del hemate es un defecto propio del hemates

3 Cundo se habla de anemia hemoltica extracorpuscular? Cuando la destruccin de hemates se debe a una accin externa al propio hemate

4 Cuando la hemlisis ocurre en el aparato circulatorio se habla de Hemlisis intravascular

5 La hemlisis extravascular tiene lugar sobre todo en El bazo

6 Parmetros bioqumicos que nos hacen sospechar la presencia de hemlisis Aumento de LDH srica y bilirrubina indirecta en suero

7 La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una Hemlisis intravascular

8 En sangre perifrica es tpico en las anemias hemolticas la presencia de

Reticulocitos y policromat los, que indican una respuesta medular incrementada ante la destruccin de hemates

9 Clnica fundamental de estas anemias Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente

10 Cul es la protena de membrana ms importante del hemate? La espectrina

11 Cul es la anemia hemoltica congnita ms frecuente? La esferocitosis hereditaria

12 La esferocitosis cursa con aumento de la destruccin de hemates como consecuencia de

Aumento de la permeabilidad de membrana del hemate que se llena de agua y adopta forma esfrica destruyndose en los capilares de la microcirculacin esplnica

13 La infeccin por parvovirus B19 produce en estos pacientes Crisis aplsicas

14 Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar Una hemlisis crnica



15 En qu otro tipo de patologa podemos observar esferocitos en sangre perifrica? En las anemias inmunohemolticas

16 El volumen corpuscular medio del hemate en la esferocitosis se encuentra Disminuido, es una microesferocitosis

17 Prueba caracterstica para el diagnstico de esferocitosis La prueba de la hemlisis osmtica, que se previene administrando glucosa al medio

18 Tratamiento de eleccin en los casos graves de esferocitosisLa esplenectoma, aconsejndose despus de los 5-6 aos de edad, y administrar cido flico para evitar las crisis megaloblsticas

19 Causa ms frecuente de anemia hemoltica por d cit enzimtico De ciencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa

20 Tipo de herencia en el d cit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada Ligada al cromosoma X

21 Factores desencadenantes de crisis hemolticas en el d cit de glucosa-6-fosfato deshidrogenada

Situaciones de acidosis, ebre, favismo (ingestin o inhalacin del polen de habas, guisantes o alcachofas), frmacos como antipaldicos, sulfamidas, analgsicos o vitamina K

22 El diagnstico se realiza mediante Dosi cacin enzimtica en el hemate, objetivndose carencia de la enzima

23 Tratamiento fundamental de las anemias hemolticas por d cit de glucosa-6-fosfato deshidrogenadas Evitar las crisis y administrar cido flico

24 Composicin de la hemoglobina normal en el adulto 4 Cadenas de globina y 4 ncleos de Hem

25 La hemoglobina mayoritaria en el hemate del adulto es la Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta

26 El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es Un 1%

27 La enfermedad producida por un defecto de sntesis de las cadenas de globina se denomina Talasemia

28 La talasemia ms frecuente en nuestro medio es La betatalasemia, por defecto en la sntesis de las cadenas beta de globina

29 La herencia de las talasemias es Autosmica recesiva

30 En las talasemias el defecto hemoltico es provocado porEl exceso de cadena de globina que se sintetiza normalmente, que precipita en el interior del hemate ocasionando una lesin del mismo y una hemlisis

31

Nio de 8 aos de edad con malformaciones seas, crneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microctica e hipocrmica, disminucin de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, qu sospecharas en primer lugar?

Una betatalasemia Major o anemia de Cooley

32 El diagnstico de la betatalasemia se con rma medianteLa electroforesis de hemoglobina, que objetiva descenso de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F



33 A qu edad comienzan las manifestaciones clnicas de las betatalasemias?A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto

34 Tratamiento de eleccin de las formas severas Trasplante alognico de precursores hematopoyticos

35 Otros tratamientos que pueden ayudar a mejorar la sintomatologa y la anemia son

Esplenectoma, transfusiones sanguneas + desferroxamina, y frmacos que aumentan la sntesis de cadenas gamma y aumentan la hemoglobina fetal, como el butirato, la 5-azacitidina y la hidroxiurea

36 La variante ms frecuente dentro de las betatalasemias es la Talasemia minor o rasgo talasmico

37Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con nmero normal o ligeramente incrementado de hemates hay que sospechar

Una talasemia minor

38 Cul es el mejor mtodo de screening para detectar el rasgo talasmico? Los ndices corpusculares, sobre todo el VCM

39 Para diferenciar la anemia microctica hipocrmica del rasgo talasmico de la de la anemia ferropnica, utilizamos

La concentracin de hemoglobina corpuscular media (CHCM), que en el caso de la anemia ferropnica est disminuida y en la talasemia est normal

40La disminucin de la sntesis de cadenas alfa en las alfatala-semias puede dar lugar a dos tipos de hemoglobina, cules son?

La hemoglobina de Bart (tetrmeros de cadenas gamma) y la hemoglobina H (tetrmeros de cadenas beta)

41 La anemia de clulas falciformes es un tipo de hemoglobinopata, que se produce por

Formacin de cadenas anormales de globina con una funcin defectuosa del transporte de oxgeno y que precipitan en el interior del hemate

42 La morfologa tpica de los drepanocitos es En forma de hoz

43 Clnica fundamental de la drepanocitosisCrisis vasooclusivas con isquemia de rganos como huesos, pulmn, cerebro; hemlisis intravascular; hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados

44 Causa ms frecuente de mortalidad en nios con drepanocitosis Sepsis neumoccica

45 En los nios con drepanocitosis es tpica la infeccin por Salmonella

46 Tratamiento de las crisis vasooclusivas Analgesia e hidratacin, y vacunacin contra microorganismos encapsulados

47 Causas de anemias hemolticas adquiridas

- Hiperesplenismo- Hemlisis qumica- Alteraciones metablicas: hiperlipoproteinemias y hepatopatas que alteran los lpidos plasmticos- Parasitosis: malaria, babesiosis, bartonelosis- Trauma eritrocitario: hemoglobinuria de la marcha, en estenosis o insu ciencia artica, prtesis valvulares o alteracin de la microcirculacin (coagulacin intravascular diseminada), hemangioma cavernoso gigante, vasculitis, hipertensin maligna, prpura trombocitopnica trombtica

48 Las anemias inmunohemolticas estn producidas porInmunoglobulinas que pueden ir contra antgenos extraos o propios del hemate y que ocasionan su destruccin

10

Test 3V HematologaCTO MEDICINA


49 La hemlisis mediada por complemento es fundamentalmente Intravascular

50 La hemlisis mediada por inmunoglobulinas se produce fundamentalmente En el bazo

51 Prueba tpica para el diagnstico de la anemia inmunohemoltica Prueba de Coombs

52 Qu detecta la prueba de Coombs directa? Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hemate

53 Y el Coombs indirecto? Anticuerpos en plasma

54 Las anemias inmunohemolticas ms frecuentes son las mediadas por Anticuerpos calientes

55 stas generalmente se asocian a enfermedades como Infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC-B), colagenosis o frmacos

56 La asociacin de anemia y trombopenia autoinmune se denomina Sndrome de Evans

57 La hemlisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por IgG y se produce fundamentalmente en el bazo

58 Tratamiento de estaEl de la enfermedad de base asociado a esteroides. Si no responde, esplenectoma. Y si pese a esta sigue sin responder, frmacos inmunosupresores

59 La enfermedad de las aglutininas fras est mediada casi siempre porIgM, que activa el complemento. La hemlisis que produce es predominantemente intravascular

60 Adems de la hemlisis intravascular existe una proporcin de hemlisis extravascular que se produce sobre todo en El hgado

61 Tratamiento fundamental de esta Evitar el fro, que es cuando se produce la hemlisis

62 En la forma idioptica de la enfermedad, no asociada a otros procesos, a veces se utiliza como tratamiento Agentes inmunodepresores

63La hemoglobinuria paroxstica a frigore o enfermedad de Donath-Landsteiner se vea asociada a una enfermedad de transmisin sexual, cul?

La s lis terciaria

64 Una hemlisis que est mediada por un anticuerpo fro tipo IgG que activa complemento, dnde ocurrir? Intravascular

65 Menciona los tres mecanismos por los cuales los frmacos pueden producir anemia inmunohemoltica

- Por unin de la droga a la membrana del hemate o hemlisis tipo hapteno, por ejemplo: la penicilina- Mecanismo del espectador o hemlisis por inmunocomplejos, por ejemplo: sulfamidas, fenotiacinas- Formacin de autoanticuerpos, por ejemplo, la alfametildopa

66 La hemoglobinuria paroxstica nocturna es un trastorno de La clula madre pluripotencial de la mdula sea y se afectan por tanto las tres series

67 Las clulas derivadas de esta clula madre se caracterizan por Exceso de sensibilidad al complemento

11



68 La enfermedad se produce como consecuencia de un d cit de Protenas de membrana celular, CD55 y CD59, que bloquean la accin del complejo de ataque de membrana del complemento

69 La hemlisis se produce por Activacin del complemento y es fundamentalmente intravascular (por eso cursa con hemoglobinuria)

70 Por qu las crisis hemolticas suelen producirse por la noche? Porque existe tendencia a la acidosis, que facilita la activacin del complemento

71 La clnica fundamental de la hemoglobinuria paroxstica nocturna consta de

Procesos hemolticos, hemoglobinuria, y trombosis venosas de repeticin en extremidades, cerebro, venas suprahepticas (sndrome de Budd-Chiari) o venas mesentricas

72 El diagnstico de la enfermedad se hace mediante La prueba de la hemlisis cida o prueba de Ham, que es una prueba de activacin del complemento

73 El diagnstico de nitivo de la enfermedad se realiza mediante Citometra de ujo, donde se demuestra la ausencia de protenas CD55 y CD59

74 En sangre perifrica esta enfermedad cursa con Pancitopenia y neutr los con bajo nivel de fosfatasa alcalina

75 Tratamiento de nitivo de la enfermedad Trasplante de progenitores hematopoyticos

TEMA 8. SNDROMES MIELODISPLSICOS

1 Cul es el origen de los sndromes mielodisplsicos? La mutacin de la clula madre pluripotencial mieloide

2 Ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado, la primera sospecha debe ser hacia un Sndrome mielodisplsico

3 La etiologa fundamental de los sndromes mielodisplsicos es Idioptica

4 Los sndromes mielodisplsicos secundarios a qu pueden ser debidos? y cmo es su pronstico?

Agentes alquilantes, quimioterpicos, radiaciones, txicosy su pronstico es peor que el de los sndromes mielodisplsicos primarios

5 La tincin de Perls es til para observar Los sideroblastos en anillo en la mdula sea

6 La clnica fundamental de los sndromes mielodisplsicos esIndolente, con aparicin de una anemia progresiva con VCM normal o elevado y refractaria a la mayora de tratamientos, adems de infecciones y trastornos de la hemostasia

7 El hemograma de los sndromes mielodisplsicos se caracteriza por

Anemia con VCM normal o elevado, reticulocitos disminuidos o al menos no elevados, leucopenia con leucocitos hipogranulares o anomala de pseudopelger, y trombopenia con alteraciones plaquetarias

8 En el estudio de mdula sea en un sndrome mielodisplsico podemos encontrar

Lo ms habitual es encontrar hipercelularidad en mdula sea, con alteraciones morfolgicas en las tres series celulares, aunque esta tambin puede ser normocelular o hipocelular

9 La evolucin ms grave de un sndrome mielodisplsico es hacia una Leucemia aguda, generalmente mieloblstica

10 Qu tipo de sndrome mielodisplsico tiene un comportamiento ms benigno? La anemia refractaria con sideroblastos en anillo

12



11 Cul es el porcentaje normal de blastos en la mdula sea? Inferior al 5%

12

Si en un paciente de 80 aos de edad, encontramos una anemia con VCM de 120 y en un estudio de mdula sea existe un porcentaje de blastos del 15%, lo ms probable es que se trate

De un sndrome mielodisplsico con exceso de blastos

13 Segn la OMS, cul es el criterio fundamental para de nir una leucemia aguda? Ms de un 20% de blastos en mdula sea

14 Cules son los tipos de sndromes mielodisplsicos con mejor pronstico?

Los primarios, de causa idioptica, y dentro de estos, la anemia refractaria simple y la anemia refractaria con sideroblastos en anillo

15 Cul es el sndrome mielodisplsico con peor pronstico? Las displasias con exceso de blastos

16 El tratamiento de nitivo de los sndromes mielodisplsicos es El trasplante de precursores hematopoyticos

17El tratamiento ms indicado para un paciente de 80 aos de edad con un sndrome mielodisplsico secundario a trata-miento quimioterpico y con una anemia severa sera

Transfusiones sanguneas asociadas a desferroxamina para evitar el exceso de hierro

TEMA 9. POLIGLOBULIAS

1 De nicin de poliglobulia verdadera Incremento de la masa eritrocitaria y del hematocrito

2 A partir de qu cifras de hematocrito se habla de poliglobulia? Superior al 55% en las mujeres y superior al 60% en varones

3 Cundo se habla de eritrocitosis relativa o eritrocitosis esprea?

Cuando no existe un incremento real de la masa eritrocitaria, sino un aumento en la concentracin de los hemates como consecuencia de una disminucin de volumen plasmtico

4 Esta situacin suele verse en Enfermos hipertensos, sobre todo los tratados con diurticos

5 La eritrocitosis primaria que cursa sin aumento de la eritropoyetina, tambin se denominaPolicitemia vera (se trata de un sndrome mieloproliferativo crnico)

6 Cmo se puede diferenciar la eritrocitosis secundaria de la primaria?Por el aumento de la eritropoyetina en la secundaria, lo que no ocurre en la primaria

7 En la policitemia vera existe un incremento deLas tres series celulares, mientras que en las poliglobulias secundarias suele existir un aumento nicamente de la serie roja

8 Situaciones en que aumenta la eritropoyetina y cursan con aumento del hematocrito

De manera siolgica, en situaciones de hipoxemia: altura, enfermedades cardiovasculares, pulmonares, pacientes fumadoresDe manera patolgica por aumento inapropiado de eritropoyetina en enfermedades renales, neoplasias

9 Neoplasia que produce con ms frecuencia poliglobulia El hipernefroma o carcinoma de clulas renales

10 El tratamiento fundamental de las poliglobulias secundarias Las sangras, para evitar sobre todo problemas trombticos por la hiperviscosidad sangunea

13



TEMA 10. SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS

1 De nicin de sndrome mieloproliferativo crnico y origen

Son neoplasias mieloides clonales originadas por mutacin de la clula pluripotencial, que da lugar a una proliferacin excesiva de las tres series hematopoyticas y su incremento tanto en sangre como en mdula sea

2 Tipos de sndromes mieloproliferativos crnicos segn la clula predominante

- Predominio de eritrocitos: policitemia vera- Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crnica- Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial- Predominio de brosis medular con mieloptisis: mielo brosis agnognica

3Paciente varn de 50 aos de edad, con rubicundez facial, acfenos, mareos, disminucin de peso, sudoracin nocturna y esplenomegalia, qu deberamos sospechar?

Una policitemia vera en fase proliferativa

4 Caractersticas del hemograma en una policitemia vera

- Aumento del nmero de hemates y disminucin del VCM- Aumento de leucocitos, sobre todo neutr los- Disminucin de la eritropoyetina srica- Trombocitosis con alteracin del funcionamiento plaquetario

5 En un estudio de la mdula sea de un paciente con policite-mia vera, qu es lo ms frecuente?Una hiperplasia de las tres series, predominantemente de la serie roja

6 Enumera los criterios diagnsticos mayores de la policitemia vera

- Aumento de la masa eritrocitaria (ms del 25% del valor normal calculado) - Marcador de clonalidad: mutacin JAK2

7 En qu consiste la fase de metamorfosis o policitemia vera gastada?

Una disminucin de la proliferacin clonal que se produce en la policitemia vera, hasta llegar incluso a la anemia, y tendencia progresiva a la brosis medular

8 Cul es el tratamiento de nitivo de la policitemia vera Trasplante de precursores hematopoyticos

9 Cul es el tratamiento ms habitual en la policitemia vera Las sangras para intentar mantener el hematocrito alrededor del 45%

10 Causa ms frecuente de muerte en la policitemia vera Las trombosis

11 Tratamiento que se debe utilizar si existe gran sintomatologa o riesgo de trombosisTratamiento quimioterpico con hidroxiurea o interfern en menores de 50 aos y en mujeres en edad frtil

12 Concepto de mielo brosis con metaplasia mieloide o mielo brosis agnognica

Neoplasia en la que se produce una proliferacin de megacariocitos en mdula sea, con muerte intramedular y liberacin de factores estimuladores de broblastos, con formacin de tejido broso y migracin de clulas germinales pluripotenciales de mdula sea a rganos como hgado o bazo, dando lugar a vsceromegalias

13 Clnica de la mielo brosisSntomas de anemia, vsceromegalias progresivas (esplenomegalia y hepatomegalia), lesiones seas, hipertensin portal e hiperesplenismo

14



14 Qu encontraremos en sangre perifrica en un paciente con mielo brosis?

Reaccin leucoeritroblstica (formas jvenes de todas las series hematopoyticas) y dacriocitos o hemates en forma de lgrima (datos de mieloptisis)

15 El diagnstico de la mielo brosis se realiza mediante

Estudio de la mdula sea, que presentar un aspirado seco. El diagnstico de nitivo se realiza mediante biopsia de mdula sea, en la que encontraremos brosis reticulnica y colagnica

16 Tratamiento ms til en la mielo brosis El trasplante de precursores hematopoyticos

17 Tratamientos alternativos Transfusiones y eritropoyetina, esplenectoma si existe esplenomegalia masiva, hidroxiurea en fase proliferativa

18 Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser superior a 600.000 por mm3

19 El diagnstico de la trombocitemia esencial es fundamentalmente un diagnstico

De exclusin. Hay que descartar la existencia de ferropenia que justi que la trombocitosis, la ausencia de cromosoma Philadelphia, la ausencia de sndrome mielodisplsico

20 Manifestaciones clnicas de la trombocitosis Fenmenos hemorrgicos y/o trombticos

21Varn de 43 aos de edad, con dolor y sensacin de quemazn en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas. Cul es el tratamiento ms adecuado?

Antiagregantes plaquetarios

22Varn de 75 aos de edad, con historia de trombosis venosa profunda y 750.000 plaquetas. Cul es el tratamiento ms apropiado?

Terapia citorreductora con hidroxiurea

23 Marcador caracterstico de la leucemia mieloide crnica (LMC)Reordenamiento del gen BCR/ABL a travs de la traslocacin (9,22), lo que se denomina cromosoma Philadelphia

24 Hemograma de la leucemia mieloide crnica

En sangre perifrica encontramos aumento de los leucocitos en todas sus formas mieloides, anemia normoctica normocrmica sin elevacin de reticulocitos, trombopenia o trombocitosis, disminucin de la fosfatasa alcalina leucocitaria

25 Sndrome mieloproliferativo en el que se produce un aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria La policitemia vera

26 Caractersticas de la mdula sea en la LMC Hipercelular, con incremento de la relacin mieloide/eritroide

27

En un paciente de 54 aos de edad, diagnosticado hace un ao de LMC, que comienza con una anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparicin de blastos en sangre perifrica, hay que sospechar

Que el paciente est aproximndose a una fase de leucemia aguda

28 El tratamiento curativo de la LMC es El trasplante alognico de precursores hematopoyticos

29 El tratamiento inicial de eleccin El mesilato de imatinib

30 La leucemia aguda que se origina de una leucemia mieloide crnica tiene peor pronstico si es de tipo Mieloblstico

15



31 Factores de mal pronstico de la leucemia mieloide crnica

Edad avanzada, recuento elevado de leucocitos en sangre perifrica, anemia severa, esplenomegalia gigante, alto porcentaje de blastos en mdula y sangre, trombocitosis severa, aparicin de nuevas alteraciones citogenticas

TEMA 11. LEUCEMIA LINFTICA CRNICA

1 Ante un hallazgo casual de linfocitosis sangunea debemos pensar siempre en Leucemia linftica crnica

2Ante un paciente con leucocitosis en sangre perifrica y mdula sea, sin ninguna o escasas clulas blsticas, debemos sospechar

Una leucemia crnica

3 Si esa leucocitosis es a expensas de linfocitos maduros estaremos ante una Leucemia linftica crnica

4 Si esa leucocitosis es a expensas de granulocitos maduros estaremos ante una Leucemia mieloide crnica

5 Ante la presencia de blastos en sangre perifrica jams debemos sospechar la existencia de Leucemia linftica crnica

6 La forma ms frecuente de leucemia en el mundo occidental y en ancianos es La leucemia linftica crnica

7 En la mayora de los casos los linfocitos de la leucemia linftica crnica son de estirpe B

8 Desde el punto de vista inmunolgico, la leucemia linftica crnica cursa con una inmunode ciencia de tipo Humoral, con hipogammaglobulinemia

9 Los marcadores caractersticos de la leucemia linftica crnica son CD5, CD20 y CD19+ (marcadores de clula B)

10 Una caracterstica del frotis que nos hara pensar en la existencia de una leucemia linftica crnica son La manchas de Gumprecht

11 Cul es la clnica inicial ms habitual de un paciente con leucemia linftica crnica? Asintomtico, con linfocitosis en sangre perifrica

12 Los sntomas ms habituales que aparecen cuando progresa la enfermedad son Anemia, hepatoesplenomegalia y adenopatas

13Cuando un paciente con leucemia linftica crnica desarrolla trombopenia e infecciones de repeticin, el pronstico de la enfermedad es

Grave, porque se encuentra en etapas terminales de la enfermedad

14 La anemia y la trombopenia de la leucemia linftica crnica suelen tener un origenCentral, por ocupacin medular por linfocitos tumorales, y autoinmune (son frecuentes los fenmenos autoinmunes)

15 Los anticuerpos que dan lugar a la anemia inmunohemoltica de la leucemia linftica crnica suelen ser de tipo Caliente

16 Cul es la anomala citogentica ms frecuente de la leucemia linftica crnica?Deleccin (13q) y se caracteriza por tener un pronstico favorable

17 La transformacin ms frecuente de la leucemia linftica crnica es hacia Una leucemia prolinfoctica

16



18

Varn de 76 aos, diagnosticado de leucemia linftica crnica hace 5 aos, que en poco tiempo desarrolla gran esplenomegalia y se observan en sangre perifrica linfocitos de gran tamao, qu debemos sospechar?

Transformacin en leucemia prolinfoctica

19 A qu denominamos sndrome de Richter?A la transformacin de una leucemia linftica crnica en un linfoma de clula grande de alta agresividad, generalmente inmunoblstico

20 Varn de 85 aos con 30.000 linfocitos en sangre perifricasin otra sintomatologa, actitud ms adecuada Observacin

21Si este mismo paciente comienza a desarrollar adenopatas y anemia con esferocitos en sangre perifrica, cul sera el tratamiento ms adecuado actualmente?

Fludarabina o cladribina junto con corticoides

22Varn de 74 aos con linfocitosis de 20.000 por mm3 y ade-nopatas cervicales, axilares e inguinales, se encontrara en estadio

B

23 Y si adems de todo lo anterior presenta una hemoglobina de 9 g/dl y 80.000 plaquetas, se encuentra en estadio C

24Ante la presencia de linfocitosis, esplenomegalia, marcador CD25+ y tincin para fosfatasa cida resistente a tartrato, debemos sospechar

Tricoleucemia o leucemia de clulas peludas

25 Para hacer el diagnstico de esta enfermedad se debe realizar Un estudio de sangre perifrica y de mdula sea

26 El aspirado de mdula sea caractersticamente es Seco, por intensa brosis medular

27 Para hacer el estudio de la mdula sea debe realizarse preferentemente Una biopsia de mdula sea

28 Una complicacin infecciosa frecuente de la tricoleucemia es La neumona por Legionella

29 Ante esplenomegalia masiva y brosis en mdula sea hay que sospechar Metaplasia agnognica y tricoleucemia

30 Para diferenciarlas es fundamentalel estudio de sangre perifricaEn la tricoleucemia existe pancitopenia y en la metaplasia agnognica reaccin leucoeritroblstica

31 Es caracterstica la ausencia de adenopatas en El mieloma mltiple y la tricoleucemia

32Tratamiento de primera eleccin actualmente para un varn de 45 aos con linfocitosis y tincin para fosfatasa cida resistente al tartrato positiva

2-Clorodesoxiadenosina

TEMA 12. LEUCEMIAS AGUDAS

1 Las leucemias agudas se de nen por Ms del 20% de blastos en mdula sea

2 El origen de las leucemias agudas es La clula madre hematopoytica de la mdula sea que es inca-paz de madurar

3 Si las clulas tumorales son linfoblastos se habla de Leucemias agudas linfoblsticas

4 La etiologa ms frecuente de las leucemias agudas es Idioptica

17



5 Cul es el tipo de leucemia aguda ms frecuente en adultos? y en nios? La mieloblstica. .. la linfoblstica

6 Dentro de las leucemias agudas mieloblsticas, las ms frecuentes son M1, M2, M4 y M5

7 Dentro de las linfoblsticas las ms frecuentes son La L1 en nios, la L2 en adultos

8Asocia cada caracterstica con el tipo de leucemia en la que es ms frecuente

- Bastones de auer:- Tincin para mieloperoxidasa y sudn negro +:- Tincin para esterasa inespec ca: - Tincin pas +:- Tincin fosfatasa cida +:

- Leucemia mieloblstica M2 y M3- Variantes M2 y M3- Variantes M4 y M5- Leucemias agudas linfoblsticas- Variante M5 y leucemia linfoblstica aguda T

9 Las leucemias agudas de peor pronstico son las de origen Mieloide

10 Las alteraciones cromosmicas ms frecuentes en las leucemias agudas son Las traslocaciones que provocan activacin de protooncogenes

11Asocia cada alteracin cromosmica con el tipo de leucemia que corresponda

- T(8,21) - T(15,17) - Inv (16) - T(12,21) - T(8,14) - T(9,22)

- Leucemia aguda mieloblstica M2- Leucemia aguda promieloctica- Leucemia aguda mieloblstica M4 con eosino lia- Leucemia aguda linfoblstica infantil- Leucemia linfoblstica tipo L3- Diversas variedades de leucemia linfoblstica con

mal pronstico

12 Cuando en una leucemia linfoblstica encontramos ms de 46 cromosomas (hiperploida) esto con ere un pronstico Favorable

13 Clnica caracterstica de las leucemia agudas

Sndrome anmico, neutropenia progresiva con infecciones de repeticin, trombopenia progresiva con hemorragias e in ltracin de clulas leucmicas en diferentes tejidos dando lugar a hepatoesplenomegalia, adenopatas, dolor seo

14

Relaciona cada caracters-tica clnica con la leucemia ms frecuente que lo produce

- Coagulacin intravascular diseminada: - In ltracin del SNC: - Masa mediastnica por crecimiento del timo: - In ltracin de piel y encas: - In ltracin testicular:

- Variante M3- Leucemias agudas linfoblsticas y variantes M4 y M5- Leucemia linfobstica T- Variantes M4 y M5- Leucemias agudas linfoblsticas

15 Para el diagnstico de las leucemias agudas nos basamos en

La mdula sea (ms de un 20% de blastos) y el hemograma, en el que aparecen citopenias de clulas maduras y un porcentaje variable de blastos (es diagnstico cuando el porcentaje es mayor del 20%)

16 El diagnstico de nitivo se realiza mediante Puncin medular, objetivando una in ltracin por blastos superior al 20% de la celularidad medular

17 El objetivo del tratamiento de las leucemias agudas es La remisin completa de la enfermedad

18 Cundo se habla de remisin completa?

Cuando han desparecido signos y sntomas de enfermedad, presencia de un porcentaje de blastos en mdula sea inferior al 5% y recuperacin de la hematopoyesis normal, sin blastos en sangre perifrica y ms de 1.500 neutr los/mm3 y ms de 100.000 plaquetas/mm3

19 Cul es la variable pronstica ms importante? La respuesta al tratamiento

18



20 Factores pronsticos desfavorables en la leucemia mieloide aguda

Edad mayor de 60 aosLeucocitosis inicial mayor de 20.000/mm3

Variantes M0, M5, M6 y M7Alteraciones citogenticas de mal pronsticoLeucemia aguda mieloide secundariaNo alcanzar remisin completa tras primer ciclo de induccin

21 Tratamiento de la leucemia aguda mieloblstica

Induccin con antraciclina y Ara-C (+neuropro laxis en variantes M4 y M5)En las leucemias de buen pronstico: Ara-C en altas dosisEn las leucemias de mal pronstico: trasplante alognico de progenitores hematopoyticos

22 Tratamiento de eleccin en las leucemias agudas mieloides variante M3cido transrretinoico (ATRA) durante dos aos, ms ciclos de quimioterapia

23 Ventaja del trasplante alognico para el tratamiento de las leucemias agudas El efecto antileucmico del injerto

24 Factores de mal pronstico en leucemias agudas linfoblsticas

Nios menores de 1 ao y mayores de 10Adultos mayores de 35 aosIn ltracin del SNCLeucocitosis con ms de 50.000 leucos/mm3

Citogentica: hipodiploida, t(9,22) y t(4,11)Ms del 20% de blastos en mdula sea a las dos semanas de tratamiento

25 Tratamiento de eleccin en la leucemia aguda linfoblstica

Quimioterapia de induccin con vincristina, prednisona,L-asparaginasa y daunoblastinaNeuropro laxis con metotrexate intratecal, Ara-C y esteroidesTratamiento de mantenimiento con 6-mercaptopurina y metotrexate, vincristina y prednisona durante dos aosTrasplante de progenitores hematopoyticos en los casos de mal pronstico y falta de respuesta a otros tratamientos

TEMA 13. LINFOMA DE HODGKIN

1 El linfoma Hodgkin se origina en Linfocitos B activados del centro germinal linfoide

2 La clula neoplsica caracterstica es La clula de Sternberg-Reed

3 El linfoma Hodgkin es ms frecuente en el sexo masculino, excepto una de sus variantes, cul? La variante esclerosis nodular

4 En qu edades es ms frecuente el linfoma Hodgkin? Entre la segunda y tercera dcadas de la vida y hacia los 60 aos

5 En qu otras entidades puede verse tambin clulas seme-jantes a la de Reed-Sternberg? En LNH y en la adenitis vricas

6 Los marcadores caractersticos de la clula de Sternberg son El CD15 y el CD30 o Ki-1

7 Qu variantes existen de la clula de Sternberg? La clula de Hodgkin y la lacunar

8 La clula lacunar es tpica de qu variante? De la esclerosis nodular

9 Ordena las diferentes variantes de la enfermedad de Hodgkin segn su frecuencia

1) Esclerosis nodular2) Celularidad mixta3) Predominio linfoctico4) Deplecin linfoctica

19



10 Ordena de mejor a peor pronstico las diferentes variantes de enfermedad de Hodgkin

1) Predominio linfoctico2) Esclerosis nodular3) Celularidad mixta4) Deplecin linfoctica

11 Cules son las variantes ms frecuentes en gente joven? Predominio linfoctico y esclerosis nodular

12Cules son las variantes que se suelen presentar en personas de edad ms avanzada y diseminadas en el momento del diagnstico?

Celularidad mixta y deplecin linfocitaria

13Mujer de 30 aos de edad, en la radiografa de trax se aprecia masa mediastnica y desde hace un mes adenopatas axilares y prurito, cul ser el diagnstico ms probable?

Enfermedad de Hodgkin

14 Para con rmar el diagnstico la prueba ms rentable ser La biopsia de los ganglios axilares

15 Qu estructura nos encontraremos en los ganglios con mayor probabilidad? Ndulos linfticos con bandas de colgeno y clulas lacunares

16Si en la biopsia ganglionar nos encontrramos la misma proporcin de histiocitos, eosin los, etc..., que de clulas neoplsicas, el diagnstico sera

Enfermedad de Hodgkin tipo celularidad mixta

17 La forma habitual de diseminacin de la enfermedad de Hodgkin esVa linftica, siguiendo un orden hacia zonas vecinas, lo que lo diferencia del resto de linfomas

18 Clnica caracterstica de la enfermedad de Hodgkin Adenopatas no dolorosas, generalmente supradiafragmticas, y a veces esplenomegalia y sntomas B

19 La localizacin ms tpica de las adenopatas en el linfoma Hodgkin es Cervicales y mediastnicas

20 A qu denominamos sntomas B?Fiebre tumoral, sudoracin nocturna y prdida de peso inexplicada superior al 10% del peso previo en los ltimos 6 meses

21 Qu tipo de inmunode ciencia presentan los pacientes con enfermedad de Hodgkin? Inmunode ciencia celular, siendo caractersticas las infecciones por herpes zster, hongos, pneumocystis y toxoplasma

22 La inmunode ciencia celular es tpica de El linfoma Hodgkin y la tricoleucemia

23 Se habla de estadio I en la clasi cacin de Ann-Arbor cuando Existe afectacin de una sola rea ganglionar u rgano de localizacin extralinftica localizada

24 Se habla de estadio II Cuando hay dos o ms reas ganglionares afectadas al mismo lado del diafragma

25Varn de 35 aos con adenopatas cerviacales, mediastnicas e inguinales adems de esplenomegalia, qu estadio de la enfermedad de Hodgkin presenta?

Estadio III-S

26 Hemograma caracterstico de la enfermedad de Hodgkin Anemia de trastornos crnicos, leucocitosis con eosino lia, y en fases avanzadas linfopenia, VSG elevada

27 En fases avanzadas en la enfermedad de Hodgkin es tpico en relacin con los linfocitos que existaLinfopenia, mientras que en los linfomas no Hodgkin en fases avanzadas es tpica la linfocitosis

20



28 Cul es el tratamiento actual ms adecuado para el linfoma de Hodgkin en estadios localizados? Quimioterapia ms radioterapia local en campos afectos

29 Cul es el tratamiento ms usado actualmente para el linfoma Hodgkin? La quimioterapia

30 Cul es el protocolo quimioterpico de eleccin en pacientes con linfoma Hodgkin? El protocolo ABVD

31 Cules son los efectos adversos ms importantes de la quimioterapia MOPP?Aparece azoospermia en el 100% de varones tratados; y el riesgo de segundas neoplasias es mayor

32 Cul es el mnimo de ciclos de quimioterapia necesarios si no se aade radioterapia? 6 ciclos

33Mujer de 40 aos con masa mediastnica de 12 cm de dimetro, diagnosticada de linfoma Hodgkin tipo esclerosis nodular, cul es el tratamiento ms adecuado?

Radioterapia en la zona de la masa y quimioterapia

34

Varn de 50 aos diagnosticado de linfoma Hodgkin, que recibi tratamiento hace 5 aos con quimioterapia tipo ABVD, y que desde hace un mes presenta recada del linfoma, cul sera el tratamiento de eleccin?

Autotrasplante de progenitores hematopoyticos

35 En la actualidad, cul es el tratamiento de eleccin para la mayora de las recidivas?Quimioterapia en altas dosis y autotrasplante de progenitores hematopoyticos de sangre perifrica

36 Complicaciones del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin

Hipotiroidismo, esterilidad, lesin pulmonar y cardaca, segundas neoplasias (leucemia aguda mieloblstica o sndromes mielodisplsicos) tras 4 u 8 aos del tratamiento, sobre todo si existe tratamiento combinado

37 Factores de mal pronstico

Sexo masculino, mayor de 45 aos, estadio IV, hemoglobina < 10,5 g/dl, leucocitos > 15.000/mm3, linfocitos < 600/mm3 y albmina srica < 4 g/dl, sntomas B, prurito, masa voluminosa y aumento de la VSG

TEMA 14. LINFOMAS NO HODGKINIANOS

1 Origen de los linfomas no HodgkinGeneralmente se originan en linfocitos B de los ganglios linfticos, aunque en la infancia son ms frecuentes los linfomas T

2 La poblacin ms frecuentemente afectada por este tipo de tumores son Varones de edad media

3 Los subtipos histolgicos ms frecuentes son El difuso de clulas B grandes y el folicular en segundo lugar

4 Relaciona cada virus o bacteria con el linfoma que corresponda

VEB: linfoma de Burkitt, linfomas en inmunode ciencias y linfoma de HodgkinHTLV-1: leucemia-linfoma de clula T del adultoVirus c: linfoma esplnico de clulas vellosasHelicobacter pylori: linfoma gstrico asociado a mucosas

5Relaciona cada alteracin citogentica con el linfo-ma que corresponda

- t(8,14) afecta al oncogen c-myc - t(11,14) altera oncogn bcl-1 - t(14;18) altera oncogn bcl-2

- Linfoma de Burkitt - Linfoma de clulas del manto- Linfoma folicular

6 El linfoma de clulas pequeas ms frecuente es El linfoma folicular

21



7 Los linfomas de clulas pequeas en general son De bajo grado

8 Los linfomas de clulas grandes y que terminan en blstico, en general suelen ser De alto grado, excepto el linfoma centroctico-centroblstico

9 Clnica caracterstica de los linfomas no Hodgkin

Adenopatas, ms frecuentemente mesentricas que en la enfermedad de Hodgkin, enfermedad extralinftica, in ltracin heptica sin afeccin esplnica, in ltracin de mdula sea y expresin leucmica (clulas malignas en sangre perifrica)

10 En qu tipo de linfoma es ms frecuente la afectacin del mediastino? En el linfoma Hodgkin y de linfoblastos T

11 En qu tipo de linfoma es ms frecuente la presencia de paraprotena? En el linfoma linfoplasmocitoide o inmunocitoma

12 Ante la presencia de una masa mediastnica hay que descartar la existencia de

Timoma, enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular, leucemia/linfoma linfoblstico T o linfoma esclerosante mediastnico (muy agresivo, de clula B grande)

13 Cundo un paciente presenta un linfoma diseminado en el momento del diagnstico, es ms frecuente que sea Un linfoma de baja agresividad

14 Los linfomas que presentan expresin leucmica ms frecuentemente en el momento del diagnstico son Los linfomas indolentes o de bajo grado de agresividad

15Enfermo de 55 aos, desde hace 2 semanas presenta adenopatas axilares, inguinales y mesentricas que crecen rpidamente y hepatomegalia, qu es lo ms probable?

Un linfoma de alta agresividad

16Cules son los linfomas ms sensibles a la quimioterapia y en los que se consiguen remisiones completas con mayor frecuencia?

En los linfomas de alta agresividad

17Varn de 55 aos, con adenopatas retroperitoneales e inguinales, diagnosticado de linfoma folicular, sin ningn otro sntoma, cules son las opciones de tratamiento?

Observacin sin tratamiento o quimioterapia

18 Cul es el tratamiento ms adecuado en la actualidad ante un linfoma no Hodgkin de baja agresividad o indolente?

Poliquimioterapia y autotrasplante de progenitores hematopoyticos. Otras formas de terapia son el interfern alfa y los anticuerpos monoclonales (rituximab, alemtuzumab)

19 Qu anticuerpo monoclonal anti-CD20 se usa en el tratamiento de los linfomas no Hodgkin? El rituximab

20 Ante un linfoma gstrico tipo MALT en estadio inicial, cul es el tratamiento ms adecuado? Terapia erradicadora del Helicobacter pylori

21 Tratamiento de eleccin ante un linfoma agresivoCiclos de poliquimioterapia CHOP, con frecuencia asociada a rituximab en linfomas B, con o sin trasplante de progenitores hematopoyticos

22 Factores de mal pronstico en los linfomas no Hodgkin agre-sivosMayores de 60 aos, estadios III y IV, mala situacin general, 2 o ms localizaciones extralinfticas y elevacin de LDH srica

23 Cul es la forma ms agresiva de linfoma? El linfoma de Burkitt

24 Qu tipo de linfoma es el linfoma de Burkitt? Un linfoma linfoblstico B

22



25 Tiene una histologa caracterstica en forma de Cielo estrellado, debido a su gran duplicacin celular

26 Cul es la variedad de linfoma de Burkitt que ms se ha visto relacionada con el VEB? La variedad africana o endmica

27

Nio de 7 aos de edad con tumoracin mandibular y adenopatas retroperitoneales. En la biopsia aparece una imagen en cielo estrellado y en el estudio citogentico se observa la traslocacin t(8;14), cul es el diagnstico ms probable?

Linfoma de Burkitt

28 Antes de iniciar tratamiento quimioterpico en el caso anterior, ser necesario administrarHidratacin importante y alopurinol para evitar nefropata por cido rico debido al sndrome de lisis tumoral

29 Clnica tpica de la leucemia-linfoma de clula T del adulto Hipercalcemia y lesiones seas como en el mieloma mltiple

TEMA 15. MIELOMA MLTIPLE

1 Concepto de mieloma mltiple Neoplasia de clulas plasmticas (ms de 10% de clulas plasmticas en MO)

2Ante un varn con dolor seo, anemia normoctica normo-crmica, VSG aumentada, y paraprotena en sangre y orina, pensar primer lugar en

Mieloma mltiple (MM)

3 Tipo de paraprotena ms frecuente en el mieloma mltiple y en la enfermedad de Waldestrm IgG e IgM, respectivamente

4 Prueba de imagen fundamental para el estudio de las lesiones seas en el MM La radiografa (la gammagrafa no sirve)

5 Gammapata monoclonal con paraprotena en orina Mieloma mltiple (proteinuria de Bence Jones)

6 Parmetro que re eja la masa tumoral en el MM Beta-2-microglobulina

7 Primera y segunda causa de muerte de los pacientes con MM 1.: infecciosa (por inmunode ciencia humoral)2. : insu ciencia renal

8 Un paciente diagnosticado de MM, que se encuentra asintomtico, debe tratarse conNo se debe tratar en este estadIo, ya que no aumenta la supervivencia

9 Tratamiento del MMEn pacientes mayores de 70 aos: meLfaln + prednisona. En menores de 70 aos: poliquimioterapia + consolidacin con autotrasplante de progenitores hematopoyticos

10 Qu dos sntomas NO aparecen de forma caracterstica en el MM y S en la enfermedad de Waldestrm? Adenopatas y organomegalias

11Paciente anciano, con componente monoclonal en sangre escaso, asintomtico, y con menos del 10% de clulas plasmticas en MO, seguramente presenta

Gammapata monoclonal de signi cado incierto

12 El tratamiento de la GMSI es No requiere tratamiento

TEMA 16. HEMOSTOSIA. GENERALIDADES

1 Qu dos elementos participan en la hemostasia primaria? El vaso sanguneo (contraccin vascular) y las plaquetas (adhesin, activacin y agregacin)

23



2 En qu consiste la hemostasia secundaria? Es el proceso de coagulacin (formacin del cogulo de brina)

3Qu elemento, sintetizado por el endotelio, media la unin de este a las plaquetas a travs de su interaccin con la glucoprotena Ib?

El factor von Willebrand

4 Qu elemento permite la agregacin de las plaquetas a travs de las glucoproteinas IIb/IIIa? El bringeno

5 Factores dependientes de vitamina K LI, VII, IX, X, protena C y S

6 Factores que intervienen en la va intrnseca XII, XI, IX y VIII

7 Factores que intervienen en la va extrnseca VII

8 Factores de la va comn X, V, II, I

9 Pruebas para el estudio de la hemostasia

De la hemostasia primaria: tiempo de hemorragia De la va extrnseca y anticoagulacin oral: tiempo de protrombina De la va intrnseca y tratamiento con heparina no fraccionada: TTPA o tiempo de cefalinaDe la actividad del bringeno: tiempo de trombina

TEMA 17. ALTERACIONES PLAQUETARIAS

1 Causa ms frecuente de prolongacin del tiempo de hemorragia Trombopenia (menos de 100.000 plaquetas)

2 Tipos de trombopenia y cmo diferenciarlasCentral y perifrica. Se diferencian porque en la central los megacariocitos medulares estn disminuidos y en la perifrica, aumentados

3 Tipos de prpura trombopnica idioptica (PTI), pacientes a los que afectan, recuperacin, y frecuencia de recidivas

PTI aguda: nios, recuperacin espontnea, escasa recurrencia PTI crnica: adultos (mujeres), no recuperacin espontnea, recurrencias frecuentes

4 La esplenomegalia, es un dato a favor o en contra de la PTI? En contra

5 Tratamiento de la PTI Esteroides. Si no hay respuesta: esplenectoma. Y si no hay respuesta: inmunosupresores

6 Frmaco que consigue aumentar ms rpidamente las plaquetas Gammaglobulina intravenosa

7 Los cinco sntomas principales de la prpura trombopnica trombtica (PTT) son

Trombopenia (sangrado), anemia hemoltica microangioptica (con esquistocitos), ebre, alteraciones neurolgicas y disfuncin renal

8Forma de PTT sin alteracin neurolgica, con predominio de la afectacin renal, que suele aparecer en nios, y puede desencadenarse tras infeccin por el E. Coli O157 H7

Sndrome hemoltico urmico (SUH)

9 Tratamiento de la PTT Plasmafresis con recambio plasmtico

10 En qu trombocitopata existe adhesin plaquetaria con ristocetina? Tromboastenia de Glanzmann

24



11 En qu trombocitopata no hay adhesin plaquetaria con ristocetina, pero se corrige con plasma fresco? En la enfermedad de von Willebrand

12 En qu trombocitopata no hay adhesin con ristocetina y no se corrige con plasma fresco? En la enfermedad de Bernard-Soulier

13 Cul es la ditesis hemorrgica hereditaria ms frecuente? La enfermedad de von Willebrand

TEMA 18. ALTERACIONES DE LA COAGULACIN SANGUNEA

1 Herencia y factores de citarios en la hemo lia A y B Herencia ligada al x. De ciencia del factor VIII y IX,respectivamente

2 Alteraciones de laboratorio en la hemo lia A TTPa alargado y TP normal

3 Trombo lia ms frecuenteFactor V de Leiden (resistencia a la protena C activada). Trombo lia con mayor riesgo relativo de trombosis.........De ciencia de antitrombina III (AT III)

4 Alteraciones de laboratorio en el sndrome de coagulacin intravascular diseminada (CID)

Anemia microangioptica (con esquistocitos en sangre), trombopenia, alargamiento de todos los tiempos de coagulacin, descenso del bringeno y de factores de coagulacin, y aumento de los PDF (productos de degradacin de brina) y del dmero D

TEMA 19. TERAPIA ANTICOAGULANTE

1 Va de administracin y control de las heparinas no fraccionadas (HNF) y de bajo peso molecular

TTPA (entre 1,5-2,5 respecto al control) para las primeras y ninguno habitualmente para las segundas (se monitorizan los niveles de X a slo en casos de insu ciencia renal, obesidad y caquexia)

2 Antdoto de las HNF Sulfato de protamina

3 Antdoto de los anticoagulantes orales (ACO) Vitamina K y plasma

4 Mecanismo de accin de

ACO __ inhiben el efecto de la vitamina KHNF __ a travs de la AT IIIheparinas de bajo peso molecular __ efecto anti factor XaAAS __ inhibicin irreversible de la ciclooxigenasa

5 Efecto de la rifampicina sobre los ACO Disminuye su concentracin al inducir su metabolismo

TEMA 20. TRASPLANTE DE MDULA SEA Y DE CLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYTICAS

1 Principales indicaciones del trasplante autlogo Linfomas y mieloma

2 Principales indicaciones del trasplante alognico Aplasia y enfermedades genticas hereditarias y leucemias

3 Tipo de trasplante preferible en las leucemias y por qu Alognico, por el efecto antileucemico de los linfocitos T

4 Cul es el principal sistema en el que deben ser compatibles donante y receptor en este tipo de trasplantes? El HLA. No es necesaria la compatibilidad AB0

5 Manifestaciones de la enfermedad injerto contra husped aguda y crnica

Alteracin de la funcin heptica, diarrea y exantema en la aguda; ojo seco, insu ciencia heptica, exantema y esclerodermatitis en la crnica

25



6En un paciente con leucemia que no ha desarrollado la enfermedad injerto contra husped, es ms o menos frecuente la recurrencia de su enfermedad?

Ms frecuente (no hay efecto injerto contra leucemia)

7 Fuentes de tejido hematopoytico Mdula sea, cordn umbilical y sangre perifrica

TEMA 21. TRANSFUSIN SANGUNEA

1 Principal parmetro por el cual se decide realizar una transfusin sangunea La clnica

2 Efecto que produce la incompatibilidad AB0 Reaccin hemoltica aguda ( ebre, escalofros, hemlisis, intravascular, hipotensin, CID.....)

3 Complicacin postransfusional ms frecuente La ebre

4 Causa ms frecuente de mortalidad despues de una transfusin La lesin pulmonar

Hemato

Documents

Transcript of Hemato