Ejercicios Clínicos 311

EJERCICIOS CLINICOS

HEMOPTISISDres. J. Messina*, V. Iglesias*, A. Solari Moro*, A. Mori**, J. L. Pibernus***, C. Castaños****, A. Latella*, R. Martinitto*

CASO CLINICONiña de 5 años y 8 meses de edad, con ante-

cedentes de broncoespasmos leves a repetición, presenta tos hemoptoica de 3 meses de evolución, interpretándose el cuadro como neumonía para lo cual se indican 14 días de tratamiento con antibió-tico. Por falta de mejoría clínica, con persistencia de la sintomatología consulta en nuestro Hospital.

Al ingreso se encontraba en buen estado gene-ral, hemodinámicamente estable; frecuencia cardía-ca: 100 lpm; frecuencia respiratoria: 22 rpm; presión arterial: 100/65 mmHg; saturación ambiental 98%; auscultación pulmonar, cavidad bucal y nasal, y abdomen, normales.

En el transcurso de los 4 primeros días de in-ternación, la niña padeció dos episodios más de hemoptisis sin descompensación hemodinámica. En el último episodio presentó acceso de tos seca con expulsión posterior de material hemoptoico ca-racterizado por sangre roja rutilante.

n ¿Cuál es el abordaje que considera apropiado?

El abordaje se encamina a establecer en pri-mer lugar el origen del sangrado y luego la cau-sa del mismo. Las hemorragias extrapulmonares, por ejemplo nasales o gastrointestinales, pueden ser erróneamente asumidas como hemoptisis. La sangre en la hemoptisis es rojo brillante, puede

ser espumosa y estar mezclada con la secreción. En nuestra paciente el aspecto rojo rutilante de la expectoración y la falta de datos objetivos tras la evaluación gastroenterológica y otorrinolaringoló-gica apoyaban la presunción de que la hemorragia provenía del tracto respiratorio inferior1.

En el plan de estudios inicial se incluyó un he-mograma completo y un estudio de la coagulación. Esto es imprescindible porque los niños general-mente tienden a deglutir sus secreciones por lo que la magnitud del sangrado puede ser subestimada e incluso la hemoptisis puede pasar desapercibida. Los exámenes mostraron en la niña un recuento de leucocitos de 6.890/mm3 (NS 32% L 46%), Hemog-lobina 9,9 mg/dl, plaquetas 488.000/mm3; TP 95%, APTT 37”, RIN 1,03. La radiografía de tórax no presentaba imágenes patológicas. Habitualmente esta es una técnica valiosa. Si hubiera atrapamiento aéreo unilateral con hiperinflación puede sugerir el diagnóstico de aspiración de cuerpo extraño, los infiltrados focales o intersticiales pueden ayudar al diagnóstico de infección. Otros hallazgos útiles incluyen nódulos pulmonares, adenopatía hiliar, derrame pleural y cardiomegalia. Sin embargo, al igual que en esta paciente, hasta en un tercio de los niños con hemoptisis la radiografía de tórax pue-de ser normal, lo cual no garantiza que no haya existido un sangrado pulmonar o que el origen sea extrapulmonar. Teniendo en cuenta que las infec-ciones constituyen la etiología más frecuente en la hemoptisis, se procedió a la búsqueda de signos vinculables a la misma sin hallazgos positivos, in-cluyendo tuberculosis (TBC) ya que no surgieron

*Servicio de Clínica. **Servicio de Cardiología. ***Servicio de Hemodinamia. ****Servicio de Neumonología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

Ej clinico Dic 2015.indd 311 15/12/15 08:00

http://www.medicinainfantil.org.ar

312 Medicina Infantil Vol. XXII N° 4 Diciembre 2015

posibles contactos, la PPD fue negativa y no se obtuvo rescate para BAAR en el análisis seriado de los esputos. Si, como en nuestro caso, la etiología de la hemoptisis no se descubre y el sangrado es recurrente, se sugiere realizar una broncoscopía con lavado broncoalveolar, para identificar la fuente de sangrado y evaluar el árbol bronquial distal. Este examen en muchos casos constituye la investiga-ción definitiva. En esta ocasión el procedimiento sólo mostró mayor congestión de la mucosa de bronquio fuente izquierdo, sin evidencia de san-grados activos, se realizó lavado broncoalveolar y se enviaron muestras para anatomía patológica y cultivos. El informe fue: “Presencia de pigmento hemosiderínico ++/++++. No se reconocen microor-ganismos ni proliferación atípica”.

n ¿En qué diagnósticos diferenciales piensa frente a un paciente con hemoptisis?

La hemoptisis y la hemorragia pulmonar son infrecuentes en la edad pediátrica pero pueden pre-sentarse como una emergencia respiratoria con riesgo vital o bien ser manifestación de patología grave. El origen de la hemorragia se da en un 90% en la circulación bronquial y en un 5% en la pulmo-nar. Según el volumen de la pérdida de sangre es clasificada en masiva y no masiva, no hay una defi-nición única de estas categorías pero se considera masiva si la pérdida es mayor a 200 ml en el día.

Las causas más importantes de hemoptisis en los niños son2,3,4:1) Infecciones: Neumonía, traqueobronquitis, TBC,

se han reportado como las causas más frecuen-tes de hemoptisis en niños, representando se-gún las series entre el 31 y el 40% de los casos. Los procesos infecciosos provocan hemoptisis a través de la destrucción del parénquima pul-monar con erosión subsecuente de los vasos sanguíneos.

Aunque la tuberculosis está habitualmente im-plicada, la frecuencia de hemoptisis como mani-festación de esta enfermedad es relativamente baja, 11% de pacientes con TBC en el estado de Texas, USA5 y 20% de niños hospitalizados por TBC en Perú presentaron episodios de he-moptisis, en éstos el síntoma fue un predictor significativo de mortalidad6. En nuestro medio esta infección debe sospecharse siempre. Las bronquiectasias resultantes de procesos infec-ciosos, son otra causa importante de hemoptisis en los niños.

2) Fibrosis quística: En los países occidentales, la hemoptisis es relativamente común en los pacientes con fibrosis quística (FQ), especial-mente con el aumento de la supervivencia hasta la edad adulta y los avances en el tratamiento médico. La hemoptisis menor es habitual en pre-

sencia de dilataciones bronquiales en tanto que las hemoptisis mayores ocurren sólo en el 1 al 3% de pacientes/año y su origen es la erosión de un vaso arterial sistémico7.

3) Cardiopatías congénitas: Con el advenimiento de la cirugía cardíaca correctiva, la incidencia de hemoptisis en este entorno se ha reducido significativamente. La hemoptisis en las cardio-patías ocurre más frecuentemente con enferme-dad vascular pulmonar obstructiva, pero también puede ocurrir por la erosión de una arteria bron-quial tortuosa y dilatada en un bronquio.

4) Aspiración de cuerpos extraños: Estimada como la segunda causa de hemoptisis, la aspiración de cuerpos extraños debe considerarse siempre en el diagnóstico diferencial de hemoptisis pe-diátrica. El sangrado es ocasionado por el trau-ma mecánico del epitelio respiratorio o la reac-ción inflamatoria, especialmente provocada por materiales vegetales. Merecen especial atención aquellos casos con obstrucción incompleta de la vía aérea, que no se acompañan de una historia de aspiración clara y que se manifiestan con tos crónica, sibilancias, episodios de hemoptisis e imágenes radiológicas pulmonares de infiltrados, bronquiectasias, atelectasias y aun cavitaciones que pueden semejar TBC8.

5) Neoplasias pulmonares: Las Neoplasias del trac-to respiratorio son raras en niños.

6) Hemosiderosis pulmonar idiopática: es una rara causa de hemorragia alveolar difusa de etiología desconocida. Se presenta con mayor frecuencia en niños. se debe solicitar esputo y lavado bron-coalveolar en búsqueda de hemosiderofagos.

7) Síndromes reno-pulmonares: En estos síndro-mes la afectación renal y pulmonar aparece como el componente más trascendente de la en-fermedad. Incluyen al síndrome de Goodpasture, el lupus eritematoso sistémico, la granulomato-sis de Wegener y la poliangitis microscópica. En los dos primeros síndromes la hemorragia pulmonar difusa sucede como parte de la vascu-litis pulmonar, mientras que, en los dos últimos, el sangrado es más probable que ocurra a partir de lesiones cavitarias. La hemorragia pulmonar puede acontecer además en niños con púrpura de Schonlein-Henoch1.

8) Malformaciones congénitas: Patologías que pue-den permanecer asintomáticas durante períodos variables y manifestarse a través de episodios de hemoptisis de variada magnitud, como la malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQP) y el secuestro pulmonar.

n ¿Cómo proseguiría el plan de estudios?

A fin de descartar enfermedad cardíaca con-génita se consulta con el Servicio de Cardiología

Ej clinico Dic 2015.indd 312 15/12/15 08:00

http://www.medicinainfantil.org.ar

Ejercicios Clínicos 313

realizándose un ecocardiograma que evidenció una pequeña colateral aorto pulmonar con origen en aorta descendente torácica. Inmediatamente a este hallazgo se efectuó una angiotomografía compu-tada pulmonar (ATCP), en la práctica este estudio es la prueba diagnóstica más sensible, capaz de representar un trazado de los vasos torácicos, ubi-car el lugar del sangrado y la patología subyacente. La información que aporta fundamenta la planifica-ción de una embolización. Al realizarse en nuestra paciente mostró a nivel del segmento basal lateral izquierdo una imagen de ocupación alveolar con pequeñas imágenes quísticas en su interior y bron-cograma aéreo y, evidenció a dicho nivel, alteración parenquimatosa de configuración triangular, con base pleural, pequeñas imágenes aéreas y otras con densidad intermedia que podrían corresponder a líquido espeso; en la región anterior, opacifica-ción parenquimatosa con broncograma aéreo, el cuál recibe irrigación de vaso arterial pulmonar; la región posterior recibe irrigación a través de dos pequeños vasos provenientes de la aorta torácica y presenta abundantes vasos en su interior, con dre-naje venoso a la vena pulmonar inferior (Figura 1).

Se realizó entonces cateterismo cardíaco con fines diagnóstico y terapéutico, observándose dos colaterales muy pequeñas, paralelas al bronquio fuente izquierdo, que irrigan segmentos del lóbulo inferior de pulmón homolateral; las mismas se em-bolizan con micropartículas de 500-710 micrones, de forma efectiva; y una colateral que da irrigación a segmentos del lóbulo superior y medio de pulmón derecho, la cual se emboliza con un coil. Finalmen-te se realiza aortograma de control no observando colaterales significativas (Figuras 2 y 3).

Luego del procedimiento la niña presentó fiebre observándose imagen asimétrica de ambas bases

pulmonares, con mayor opacidad del lado izquier-do, que concuerda con el sitio de embolización. Con diagnóstico de malformación adenomatoidea quística con secuestro pulmonar recibe tratamiento antibiótico por 10 días. Resuelta la infección, se presenta en Ateneo de Tórax quirúrgico y se decide resolución quirúrgica programada, aún pendiente.

Figura 1: Angiotomografia multicorte con recostrucción 3 D de aorta. Se observa la presencia de 2 colaterales aorto pul-monares que nacen de aorta descendente a nivel de dorsal 5 y dorsal 6.

Figura 2: Aortograma. Se observa colateral aorto pulmonar que nace de aorta descendente a nivel de dorsal 4, la misma presenta bifurcación, la rama más importante es la que irriga segmentos del lóbulo inferior izquierdo. Oclusión de la colat-eral aorto pulmonar a nivel de D 5 con 1 coil de Gianturco.

Figura 3: Aortograma. Se observa colateral aorto pulmonar que nace de aorta descendente a nivel de dorsal 5, la mis-ma irriga segmentos del lóbulo superior y medio del pulmón derecho. Oclusión de la colateral aorto pulmonar a nivel de D 4 con micropartículas y alcohol.

Ej clinico Dic 2015.indd 313 15/12/15 08:00

http://www.medicinainfantil.org.ar

314 Medicina Infantil Vol. XXII N° 4 Diciembre 2015

MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CON SECUESTRO PULMONAR

Malformación adenomatoidea quística pulmonarSe considera a la MAQP como un trastorno del desarrollo embrionario que afecta a los bronquiolos

y a los espacios terminales, de modo que no se forman los alvéolos y el tejido pulmonar de la zona afectada adopta un aspecto quístico adenomatoso. La hemoptisis como primera manifestación clínica de las malformaciones adenomatoideas quisticas pulmonares es excepcional. La lesión se comunica con el árbol bronquial y habitualmente recibe vascularización de la circulación pulmonar. La MAQP se debe a un fallo madurativo de estructuras bronquiolares, (durante la 5ª- 6ª semana de gestación), adoptando el tejido pulmonar un aspecto quístico-adenomatoso. Forma parte de las lesiones quísticas pulmonares, junto con los quistes solitarios, quistes múltiples, formaciones quísticas adquiridas (neu-matocele postinfeccioso, síndrome de Mikity-Wilson y displasia broncopulmonar), secuestro quístico y linfangiectasia quística difusa. Las manifestaciones clínicas de la MAQP aparecen principalmente durante el período perinatal, durante el cual se diagnostican la mayoría de los casos. Las infecciones respiratorias repetidas son la expresión clínica más habitual de la MAQP fuera del período neonatal mientras que las formas de presentación en niños mayores son variadas. Inicialmente permanecen asintomáticos, y esta situación puede durar años. Hasta en el 75% de los casos existen infecciones respiratorias recurrentes; en su mayoría son neumonías localizadas en el área afectada. Otras formas de presentación menos frecuentes son el neumotórax espontáneo, la bronquitis obstructiva y el dolor torácico9.

Secuestro pulmonarEl secuestro pulmonar (SP) es una malformación congénita poco frecuente. Se caracteriza por la

presencia de un segmento de parénquima pulmonar que no tiene comunicación, o la misma es anor-mal, con el árbol traqueobronquial y el aporte sanguíneo proviene de la circulación sistémica. Se lo clasifica en intralobar (SPI) o extralobar (SPE) ya sea que se halle incluido en la pleura visceral o por fuera de ella respectivamente y según el tipo de drenaje venoso, pulmonar en el SPI y sistémico en el SPE. El 75% de los SP corresponde a la forma intralobar, las arterias que lo irrigan se originan en la aorta descendente. En un 15% de casos esta anomalía no causa síntomas. La mayoría de las veces se manifiesta luego de los 10 años de edad. Cuando se presenta con hemoptisis esta suele ser de menor cuantía y asociada a infecciones. Se han informado casos con hemoptisis severa pos-trauma y en el pos-parto, así como sangrados intrapleurales y en esófago. La Angio TC permite identificar los vasos aberrantes, establece el diagnóstico y permite planear la resección quirúrgica, la cual debe ser considerada debido a las complicaciones graves que puede presentar esta malformación10,11.

El secuestro pulmonar y la malformación adenoquística pulmonar son patologías de resolución quirúrgica.

REFERENCIAS1. Godfrey S. Pulmonary Hemorrhage/Hemoptysis in Children. Pediatr Pulmonol. 2004;37(6):476–484.2. Batra PS, Holinger LD. Etiology and management of pediatric hemoptysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 127: 377-382.3. Gaude GS. Hemoptysis in Children. IndianPediatrics 2010;47(3):245-254.4. Coss-Bu JA, Sachdera RC, Bricker JJ et al. Hemoptysis – a 10-year retrospective study. Pediatrics 1997; 100: e7.5. Cruz AT, Ong LT, Starke JR. Emergency Department Presentation of Children With Tuberculosis. Academic Emergency Medicine 2011;

18(7):726–7326. Drobac PC, Shin SS, Huamani P et al. Risk Factors for In-Hospital Mortality Among Children With Tuberculosis: The 25-Year Experience

in Peru. Pediatrics 2012;130(2):373–e379.7. Guía de diagnóstico y tratamiento de pacientes con fibrosis quística. Actualización. Comités Nacionales de Neumonología, Nutrición,

Gastroenterología y Grupo de Trabajo de Kinesiología. Castaños C, Pereyro S, Renteria F. Arch Argent Pediatr 2014;112(3):291-292.8. Cakir E, Torun E, Uyan Z et al. An unusual case of foreign body aspiration mimicking cavitary tuberculosis in adolescent patient: Thread

aspiration. Ital J of Pediatr 2012, 38:17 http://www.ijponline.net/content/38/1/17.9. Kleffner T, Holzer M, Hülskamp G et al. Acute Hemoptysis and Pulmonary Hemorrhage after Judo as Presentation of Intralobar Se-

questration. Thorac Cardiovasc Surg 2013;61(2):172–174.10. Rubin EM, García H, Horowitz MD et al. Fatal Massive Hemoptysis Secondary to Intralobar Sequestration. Chest 1994;106(3):954-55.11. Kleffner T, Holzer M, Hülskamp G et al. Acute Hemoptysis and Pulmonary Hemorrhage after Judo as Presentation of Intralobar Se-

questration. Thorac Cardiovasc Surg 2013;61(2):172–174.

Ej clinico Dic 2015.indd 314 15/12/15 08:00

http://www.medicinainfantil.org.ar