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IntroducciónLa hepatosplenomegalia constituye un signofísico que se detecta con frecuencia en la con-sulta del pediatra. Toda hepatosplenomegaliamanifiesta en el niño, fuera del contexto deun proceso agudo, debe ser estudiada. La quese detecta en el seno de una afección agudapuede deberse a la propia infección o ser éstala que pone de manifiesto una enfermedadhematológica o hepática de base.

El tamaño hepático normal se basa en valoresestablecidos mediante percusión, de exten-sión por debajo del reborde costal derecho ola longitud del eje vertical estimado por estu-dios de imagen. El tamaño se delimitamidiendo la distancia entre el borde superior,determinado por percusión, y el inferior,determinado por palpación, debajo de la arca-da costal y en la línea media clavicular.

En general se estima que valores superiores a3,5 cm en neonatos y a 2 cm en niños, obte-nidos mediante la p a l p a c i ó n realizada pordebajo del reborde costal derecho en la líneamedioclavicular, son indicativos de hepatome-galia. Cuando la palpación es difícil debido ala existencia de ascitis, obesidad o rigidez dela pared abdominal, es útil determinar eltamaño hepático por percusión, teniendo encuenta que éste se incrementa linealmentecon el peso corporal y la edad en los dos sexos,correlacionándose más con el peso que con latalla. Los rangos normales son de 4,5 a 5 cm ala semana de edad, y a los 12 años los valoresnormales para niños son de 7 a 8 cm y paraniñas de 6 a 6,5 cm.

En el 30% de los neonatos, el 10 % de losniños y el 5% de los adolescentes sanos, elbazo se palpa 1-2 cm por debajo del rebordecostal izquierdo. La forma óptima de explorarel bazo es, con el paciente en decúbito supino,palpar desde la pelvis en dirección al rebordecostal izquierdo durante la inspiración pro-funda.

Se dice que existe esplenomegalia cuando elbazo se palpa 2 cm o más por debajo del rebor-de costal izquierdo y generalmente su consis-tencia es dura, con textura anormal.

La presencia de un hígado o un bazo palpablesno siempre indica hepatosplenomegalia, yaque el hígado y el bazo pueden estar desplaza-dos hacia abajo por el diafragma o los órganostorácicos, en caso de acumulación de aire enel tórax (neumotórax, distrés respiratorio), odebido a anomalías ortopédicas tales comocaja torácica estrecha (hábito asténico) o pec-tus excavatum.

En la exploración hay que asegurarse de quelo que se palpa no corresponde a otras estruc-turas, ya que una masa retroperitoneal, unquiste de colédoco, una vesícula biliar disten-dida o un absceso perihepático pueden con-fundirse con hepatomegalia. Una variantenormal del lóbulo hepático derecho (lóbulode Riedel) puede extenderse muy por debajodel reborde costal derecho y ser confundidocon hepatomegalia; en este caso no existirándatos clínicos ni analíticos de afectaciónhepática.

Asimismo, el aumento de tamaño del lóbulohepático izquierdo, una masa en el cuadrante

Hepatosplenomegalia

Carolina Gutiérrez Junquera y Pilar Pavón Belinchón

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superior izquierdo o la presencia de un bazoaccesorio pueden confundirse con esplenome-galia.

Etiología y patogenia

La hepatosplenomegalia puede originarse porcinco mecanismos fundamentales (tabla I):

• Inflamación

— Las infecciones por virus, bacterias,hongos y parásitos inducen hepatome-galia secundaria por este mecanismo,igual que los tóxicos, las radiaciones ylas enfermedades autoinmunes.

• Depósito excesivo

— En el hígado puede almacenarse unexceso de glucógeno (glucogenosis,diabetes mellitus), grasa (esteatosis),metales (cobre en la enfermedad deWilson) y proteínas anormales (déficitde alfa-1-antitripsina).

• Infiltración celular

— Puede existir infiltración celular portumores hepáticos o metástasis de otraslocalizaciones, o quistes parasitarios.

• Congestión del flujo sanguíneo

— Obstrucción suprahepática (por insufi-ciencia cardíaca congestiva, pericardi-tis, S. de Budd Chiari) intrahepática(cirrosis, enfermedad venosa oclusivaen trasplantes de médula).

• Obstrucción biliar

— Atresia biliar, quiste de colédoco, cole-litiasis.

El h i p e r e s p l e n i s m o es un síndrome clínicoresultante de la función excesiva del bazo consecuestro de eritrocitos, leucocitos y plaque-tas, lo que origina una disminución leve o

moderada de dichas líneas celulares. La causamás frecuente es la hipertensión portal contransmisión de la misma a los senos venososesplénicos. En la infancia, la hipertensiónportal se produce fundamentalmente por cau-sas extrahepáticas.

Anamnesis

El proceso diagnóstico ha de comenzar siem-pre con una historia clínica cuidadosa, valo-rando:

Antecedentes familiares

• Preguntar por la existencia de una historiafamiliar de hepatopatía, colecistectomía,anemia, ictericia o esplenectomía.

• La historia familiar de mortinatos o altera-ciones neurodegenerativas, hepáticas opsiquiátricas sugiere enfermedad metabó-lica.

Historia médica previa

• El antecedente de infecciones durante elembarazo, adicción a drogas por vía paren-teral o transfusiones en la madre son fac-tores de riesgo de infecciones de transmi-sión vertical.

• La canalización umbilical aumenta el ries-go de absceso hepático y de transforma-ción cavernomatosa de la porta.

• El retraso en la expulsión de meconiopuede asociarse con fibrosis quística.

• El contacto con productos sanguíneos, usode drogas por vía parenteral o tatuajessugiere infección por virus de la hepatitisB o C.

230

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

231

Hepatología

TABLA I. Hepatosplenomegalia: etiopatogenia

Mecanismo

1. Inflamación

2. Depósito excesivo

3. Infiltracióncelular

4. Congestión delflujo sanguíneo

5. Obstrucciónbiliar

Causas

Infecciones

ToxinasDrogasHepatitis autoinmuneColagenosis

Glucógeno

Grasa y lípidos

Metales

Proteínas anormales

Neoplasias

Tumores/Metástasis

Quistes

HemofagocitosisHematopoyesis extramedular

Hemólisis

Suprahepática

Intrahepática o prehepática

Extrahepática

Intrahepática

Enfermedades

Virus: hepatitis A, B, C. CMV, VEBBacterias: F. tifoidea, endocarditis, sepsis,

brucelosisHongosparásitos: Toxoplasma, Kala-azar

Lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, artritis reumatoide

Glucogenosis, diabetes mellitus, nutrición parenteral,alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono

Obesidad, enf. de Wolman, enf. de Niemann-Pick,enf. de Gaucher, alterac. oxidación de ác. grasos,mucopolisacaridosis

Enf. de Wilson, hemocromatosis

Déficit de alfa-1-antitripsina

Hepatoblastoma, hepatocarcinoma, Hemangioma, hemangioendotelioma, teratoma, hiperplasianodular focal

Leucemia, linfoma, neuroblastoma, tumor de Wilms

Poliquistosis hepática, parásitos, quistes esplénicos congénitos

Anemia hemolítica

Insuficiencia cardíaca, pericarditis restrictiva, obstrucción devenas suprahepáticas

Enferm. venoclusiva, cirrosis hepática, hipertensión portal,trombosis portal

Litiasis biliarQuiste de colédocoAtresia biliar extrahepática

Atresia biliar intrahepáticaFibrosis quística

• La historia previa de cardiopatía orienta aposible descompensación de la misma condesarrollo de insuficiencia cardiaca.

• El antecedente de enfermedad inflamato-ria intestinal o de inmunod e f i c i e n c i aaumenta la posibilidad de presentar colan-gitis esclerosante primaria.

Historia actual

• Verificar si está padeciendo una enferme-dad infecciosa (fiebre, exantema, afecta-ción faringoamigdalar).

• Investigar síntomas de enfermedad hepáti-ca: ictericia, coluria, acolia, hemorragia,edemas, alteración de conciencia. La exis-tencia de ictericia con coluria indica dis-función hepática. Las heces acólicas sonindicativas de obstrucción biliar o disfun-ción hepatocelular.

• La presencia, en el lactante pequeño, deictericia iniciada tras las 2 semanas deedad requiere una rápida evaluación paradescartar atresia biliar extrahepática.

• El desmedro, acompañado de vómitos,diarrea, olor característico, retraso psico-motor y alteraciones neurológicas, sugiereuna enfermedad metabólica.

• Al niño mayor y adolescente hay que pre-guntarle sobre viajes al extranjero, inges-tión de moluscos y toxinas ambientales. Elinicio de hepatomegalia aguda asociado aictericia en estos niños sugiere infecciónpor virus de la hepatitis A.

• Investigar antecedentes de traumatismoabdominal que puede desencadenar hema-toma hepático o esplénico.

• Si toma medicación, tener en cuenta quelos fármacos que pueden asociarse a hepa-tomegalia son agentes antinflamatorios no

esteroideos, isoniacida, propiltiouracilo ysulfonamidas.

Exploración física

El examen físico minucioso es esencial paraorientar el diagnóstico.

• Aspecto general. El retraso ponderoesta-tural puede indicar infección crónica,enfermedad hepática crónica o metabóli-ca.

• Piel y mucosas. Verificar la presencia deictericia (suele aparecer cuando la bilirru-bina es superior a 2-3 mg/dl), que puedeindicar enfermedad hepática o anemiahemolítica.

• Es fundamental buscar signos de enferme-dad hepática crónica (arañas vasculares,xantomas y eritema palmar, aunque éstosson más frecuentes en el adulto).

• La presencia de palidez, petequias o hema-tomas sugiere pancitopenia en relacióncon un proceso linfoproliferativo.

• La presencia de exantemas, fiebre y altera-ción faríngea orienta hacia infecciónviral. La linfadenopatía puede correspon-der a alteración viral o infiltrativa.

• Exploración abdominal. Verificar la con-sistencia del hígado y la posible presenciade nódulos. La auscultación sobre el híga-do puede detectar soplos o aumento deflujo que, junto con la presencia dehemangiomas cutáneos, sugiere heman-giomatosis. La presencia de ascitis y circu-lación colateral en abdomen sugierehipertensión portal.

• En el neonato, el crecimiento intrauterinoretardado, microcefalia, coriorretinitis ypúrpura sugieren infección connatal.

232

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

• La esplenomegalia masiva es más caracte-rística de la infiltración por células malig-nas, enfermedad de depósito o infecciónparasitaria (Kala-azar).

• El olor especial en aliento o sudor y elfallo de medro orientan hacia enfermedadmetabólica. Los hallazgos faciales toscosapoyan la posibilidad de mucopolisacari-dosis.

• Diversas anomalías oftalmológicas puedenorientar el diagnóstico (anillo de Kayser-Fleischer en enfermedad de Wilson, cata-ratas en galactosemia e infecciones conna-tales, manchas rojo cereza en lipidosis).

• La presencia de dificultad respiratoria y/osoplo cardiaco orienta hacia insuficienciacardiaca congestiva.

Estudios de laboratorio

En todo niño con hepatosplenomegalia ha derealizarse:

• Hemograma con frotis de sangre periféricay reticulocitos.

• Bioquímica con perfil hepático (GOT,GPT, GGT, FA, bilirrubina total y directa,proteinograma, glucemia, creatinina,metabolismo lipídico).

• Estudio de coagulación. Actividad de pro-trombina.

• Serología de virus hepatotropos.

• Sistemático de orina.

Interpretación de los datos delaboratorio

El hemograma puede poner de manifiesto sig-nos de anemia hemolítica, pancitopenias opresencia de células blásticas sugerentes de

procesos linfoproliferativos. La existencia de lin-focitosis relativa con presencia de linfocitosactivados sugiere síndrome mononucleósico.

Los datos del perfil hepático han de interpretar-se en relación con la edad debido a la fluctua-ción de las enzimas hepáticas en las distintasetapas de la vida. La hiperbilirrubinemia indirec-ta sugiere enfermedad hemolítica. La elevaciónde bilirrubina conjugada, FA y GGT sugierenafectación hepática con patrón colestástico. Eldaño hepatocelular se caracteriza por aumentode las aminotransferasas. Sin embargo, la coles-tasis produce también daño hepatocelular yen ocasiones los patrones se solapan. La fun-ción de síntesis hepática se evalúa por la albú-mina y la actividad de protrombina. La disminu-ción de la actividad de protrombina puededeberse a malabsorción de vitamina K debidaa la colestasis o a disminución de la síntesishepática, que se refleja de modo rápido debi-do a la vida media corta de algunos factores decoagulación. Otros datos de insuficiencia hepá-tica son hipoalbuminemia e hipoglucemia.

Otros exámenes de laboratorio, como cloroen sudor y examen de médula ósea, puedenser necesarios según la hipótesis diagnósticainicial (tabla II).

Estudios de imagen

La técnica de imagen más útil para iniciar elestudio de la hepatosplenomegalia es la eco-grafía abdominal con flujo Doppler. La ecografíadetermina el tamaño y la estructura hepáticay esplénica, permite visualizar masas sólidas oquísticas de hasta 1 cm de diámetro, definir laanatomía biliar y detectar cálculos y barrobiliar. El estudio mediante Doppler permite lavisualización del sistema vascular hepático yesplénico, evaluar el flujo venoso hepático yla existencia de circulación colateral. Deberealizarse siempre que se detecte hepatosple-

233

Hepatología

nomegalia, tanto por la información queaporta como porque, en función de los datosobtenidos, se puede dirigir el estudio hacia larealización de otras técnicas diagnósticas y/oterapéuticas (figura 1).

La tomografía axial computarizada o la resonan-cia nuclear magnética pueden ser superiores a laecografía para detectar o definir pequeñaslesiones focales como tumores, quistes o abs-cesos. Cuando se detecta un tumor, la tomo-grafía es útil para definir su extensión. El estu-dio con radioisótopos, HIDA 99Tc, es útil paradiferenciar en el neonato la atresia biliarextrahepática de la hepatitis neonatal. En la

atresia biliar, la captación del 99Tc por el híga-do es normal, pero no existe excreción alintestino. En la hepatitis neonatal, la capta-ción hepática está retrasada y puede observar-se paso de contraste al duodeno, aunque enocasiones, cuando la afectación hepática essevera, puede no haber paso de contraste alaparato digestivo y, sin embargo, existir víabiliar extrahepática.

La colangiografía permite visualizar el árbolbiliar intra y extrahepático, lo que es útil paradefinir la causa, la extensión y el grado deobstrucción biliar. La colangiografía intraopera-toria es el método de elección para el diagnós-

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

TABLA II. Evaluación de la hepatosplenomegalia. Pruebas complementarias

Tipo de estudio

Laboratorio

Imagen

Patología

Estudios de primer nivel

Hematimetría

Bioquímica general

Glucosa, urea, creatinina

Perfil hepático (bilirrubina total yfraccionada, GOT, GPT, GGT, FA)

Proteinograma

Coagulación

Serología VHA, VHB, VHC, VEB,VIH, citomegalovirus

Parásitos en heces

Reacción tuberculínica

Ecografía Doppler abdominal

Biopsia hepática

Estudios de segundo nivel

Amonio, láctico, pirúvico, carnitina,

Acilcarnitinas

Aminoácidos en plasma y orina

Ácidos orgánicos en orina

Cupremia, ceruloplasmina

Cobre en orina de 24 horas

Test de cloro en sudor

Ferrocinética, ferritina, TIBC

Alfa-1-antitripsina, fenotipo

ANA, AML, anti-LKM

Serología de la infección connatal

Alfafetoproteína

Hemocultivo

Haptoglobina

TAC o RNM abdominal

Gammagrafía hepatobiliar

Colangiografía

Ecocardiograma

Biopsia de médula ósea

tico de la atresia biliar en el neonato. En losniños mayores, la colangiografía se puede rea-lizar por vía endoscópica o mediante resonan-cia nuclear magnética, que es un método noinvasivo.

Estudio histológico

En muchos de estos pacientes es necesariorealizar una biopsia hepática para llegar aldiagnóstico. La biopsia hepática percutánea

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Hepatología

EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON HEPATOSPLENOMEGALIAPROCESO DIAGNÓSTICO

HEPATOSPLENOMEGALIA

Evaluación clínica y bioquímica

ECOGRAFÍA DOPPLER

Hepatomegalia Hipertensión portaldifusa

Biopsia hepática Prehepática

Lesión focal Angiografía Intrahepática Suprahepática

TACBiopsia Biopsia

Alteración de vía biliarextrahepática

AngiografíaHIDA 99Tc

ERCP/Colangiografía

Biopsia

Figura 1. Evaluación del paciente con hepatosplenomegalia. Proceso diagnóstico.

permite estudiar la histología del parénquimay detectar si existe material de depósito. Enocasiones, el material obtenido por punciónno es suficiente para la determinación enzi-mática, siendo conveniente realizar la biopsiapor laparoscopia con visualización macroscó-pica del hígado y biopsia dirigida, para poderobtener una muestra representativa, queaporte un diagnóstico preciso.

En otras ocasiones será necesaria la biopsia demédula ósea para el diagnóstico de enferme-dades hematológicas, procesos linfoprolifera-tivos y enfermedades de depósito.

Aproximación diagnóstica

El enfoque diagnóstico ha de realizarse de unmodo lógico y escalonado. Inicialmente lascuestiones más importantes a las que debemosresponder es si el paciente presenta un proce-so agudo o crónico, y si estamos ante unasituación estable o potencialmente grave.

Si existen datos de disfunción hepáticaimportante o se sospecha una enfermedadgrave (insuficiencia cardiaca, proceso infiltra-tivo, tumoral o metabólico) que requiere undiagnóstico y tratamiento precoces, es nece-saria la hospitalización del niño. En los otroscasos será posible el estudio ambulatorio oquizá sea conveniente realizar controlesperiódicos y valorar la evolución posterior.

La historia y el examen físico suelen apuntarlos diagnósticos más probables, a los que sedeben orientar los siguientes exámenes com-plementarios. Las pruebas básicas de laborato-rio y la ecografía Doppler abdominal debenrealizarse en todos los casos, pues permiten, lamayor parte de las veces, evaluar qué pruebascomplementarias de segundo nivel son nece-sarias para el diagnóstico definitivo (tabla II).

Presentamos dos algoritmos diagnósticos d i s e ñ a-dos para discriminar entre las posibilidades

diagnósticas más frecuentes, tomando comosíntoma base la h e p a t o m e g a l i a en neonatos ( f i g u-ra 2) y en niños mayores de 1 año (figura 3).

Tratamiento

El tratamiento específico estará dirigido hacia lacausa subyacente (proceso hematológico,K a l a - a z a r, proceso tumoral o enfermedadmetabólica...).

En los procesos hepáticos primarios colestásti-cos el tratamiento estará dirigido a tratar lossíntomas derivados de la obstrucción biliar; seutiliza fenobarbital, ácido ursod e o x i c ó l i c o ,tratamiento nutricional, administración devitaminas liposolubles, etc.

En los lactantes con atresia biliar extrahepáticase debe realizar una portoenterostomía precozsiempre antes de los 2 meses de edad. Esteprocedimiento mejora la supervivencia, y auncuando haya progresión de la lesión hepáticapor otros factores asociados, la intervenciónmejora el crecimiento del paciente y permitellegar en mejores condiciones al trasplantehepático si fuera necesario.

El trasplante hepático estará indicado en aque-llas situaciones de insuficiencia hepática,hipertensión portal grave, colestasis congrave repercusión sistémica, cirrosis y tumoresno resecables.

En la esplenomegalia masiva y especialmenteen la que se produce en procesos agudos(mononucleosis infecciosa) existe riesgo derotura esplénica ante traumatismos, por loque se debe aconsejar evitar excesiva activi-dad física y deportes de contacto.

En algunas enfermedades hematológicas esnecesaria la realización de esplenectomía,para tratar los síntomas y complicaciones dela hipertrofia del bazo. La extirpación del bazo

236

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

debe retrasarse lo más posible por el mayorriesgo de sepsis grave en los niños menores de5 años. Previamente a la esplenectomía hande administrarse vacunas frente a Haemophi-

lus influenzae, neumococo y meningococo.Posteriormente se debe mantener profilaxiscon penicilina al menos hasta los 5 años deedad. La presencia de fiebre en el paciente

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Hepatología

HEPATOMEGALIA

Anamnesis Examen físico Datos de laboratorio

Hiperbilirrubinemia No hiperbilirrubinemia

Indirecta Directao mixta

Esplenomegalia No esplenomegalia

Esplenomegalia No esplenomegalia

Eco-Doppler Eco-Doppler Eco-Doppler Eco-Dopplerabdomen abdomen abdomen abdomen

Biopsia hepática HIDA 99Tc (+ /–) IDENTIFICAR

Obstrucción vascular Tumores hepáticosTumor hepático o metástasis

Biopsia hepática Enf. metabólica DesnutriciónInfec. TORCHSepsisEnf. metabólicas

Atresia vías biliaresQuiste de colédoco

Tumor hepático

I. cardíaca Hepatitis neonatalDrogas/tóxicos Drogas/toxinasA. hemolítica Nutrición parenteral

Figura 2. Algoritmo diagnóstico tomando como síntoma base la hepatomegalia en neonatos.

asplénico debe considerarse como un procesopotencialmente grave, considerando siemprela administración precoz de antibióticos fren-te a neumococo, meningococo y Haemophilusinfluenzae.

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

HEPATOMEGALIA

Anamnesis Examen físico Datos de laboratorio

Hiperbilirrubinemia No hiperbilirrubinemia

Indirecta Directamixta

Esplenomegalia No esplenomegalia

Transaminasas F. alcalina

Hemograma Eco-DopplerEco-Doppler Serología +/-

Serología viral Eco-DopplerCeruloplasmina

Biopsia

Considerar identificar verificarColangiografía

Considerarbiopsia

Sepsis Hepatitis Obstrucción biliarHemólisis, E. Wilson Tumor/quiste colédoco Leucemia H. autoinmune / víricaI. cardíaca Drogas / Inf. parásitos I. cardíaca Quiste/absceso hepáticoCoagu. I.D Tóxicos Nutrición parenteral Inf. parásitos Glucogenosis

Enf. depósito EsteatohepatitisTumor hepático

Figura 3. Algoritmo diagnóstico tomando como síntoma base la hepatomegalia en mayores de 1 año.

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Hepatología

NOTAS

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