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HIPERLEUCOCITOSIS- REACCIÓN LEUCEMOIDECASO CLINICO:

Paciente de sexo femenino de 2 meses y medio que 4 días previos presenta rinorrea, dificultad respiratoria y fiebre de 38,5ºC .

Al ingreso se solicita analítica normal y Rx de tórax donde presentaba una atelectasia del lóbulo superior. Se inicia tratamiento con nebulizaciones con adrenalina y oxigenoterapia.

Posteriormente se agrega tos en accesos rubicundizante, empeorando su parte respiratoria y radiológica. Por lo que se solicita analítica: Leucocitos 62240 con linfocitosis, trombositosis ( plaquetas 662000), coagulopatia (TP: 50%. Fibrinógeno aumentado) y PCR 4,52.

HIPERLEUCOCITOSIS- REACCIÓN LEUCEMOIDEEs el recuento leucocitario mayor a 50000 leucocitos por mm3

Más frecuente se produce como enfermedad hematológica primaria.

Menos frecuente como respuesta a enfermedad intercurrente ( la linfocitosis en el coqueluche).

En las leucemias agudas se considera hiperleucocitosis cuando el recuento de leucocitos por campo es mayor a 100000:

• 20% de las LLA.

• 5-13% de las LMA

• Frecuente en leucemia crónica en fase estable

CAUSAS:

Infecciones crónicas:

• Anemias hemolíticas.

• Leucemias (LMA- LLA)

• Intoxicaciones.

• Enfermedad de Hodking.

Infecciones agudas:

• Coqueluche.

• Sarampión.

• Parotiditis.

• Meningitis

• Sepsis.

PATOGENIA

Hiperleucocitosis

Aumento de la viscosidad sanguíneaAumento del número de mieloblastos

Aumento del número de linfoblastos

Daño del endotelio de los vasos sanguíneos

Hemorragias secundarias

PulmónCerebroRiñónCorazón

CLINICA:

o CEREBRO:

• Alteraciones visuales secundarias a exudados.

• Microhemorragia y papiledema de retina.

• Cefalea, vértigo, compromiso de conciencia, convulsiones.

• Hemorragia cerebrales.

o PULMONAR:

• Dolor torácico.

• Dificultad respiratoria

o HEMORRAGIAS, TROMBOCITOSIS, COAGULOPATÍA POR CONSUMO.

CLASIFICACION

Según el tipo de célula que predomine en la sangre:

• Linfoides• Mieloide• Linfo- Mieloide

ESTRATIFICACIÓN SEGÚN EL RIESGO

TIPO DE CANCER

RIESGO ALTO RIESGO MEDIO

RIESGO BAJO

LINFOMA NO HODGKIN

Burkitt- Linfoblastico B

Linfoma de células grandes

LLA GB >100000 50000- 100000

<50000

LMA GB>50000 monoblástica

10000- 50000 <10000

LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA

10000- 100000

<10000

OTRAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS O TUMORES SÓLIDOS

Proliferación rápida y quimiosensible

Otras neoplasias

LABORATORIO QUE DEBEMOS SOLICITAR:• Hemograma con recuento de plaquetas.

• Eritrosedimentación.

• Función Hepática.

• LDH

• Acido úrico.

• Ionograma.

• EAB.

• Fosfatemia.

• Uremia.

• Creatinina.

• TP / TTPK/ Fibrinógeno

TRATAMIENTO:

• Evitar la hiperviscocidad: o Evitando las transfusiones de glóbulos rojos.o En caso de necesitar transfusión la misma se

debe hacer posteriormente a 8 a 12 horas de hidratación.

• Si las plaquetas son menores a 50000 transfundir.

• Leucoféresis .

• Exsanguinotransfusión.

POLICITEMIA

Incremento de la viscosidad sanguínea como consecuencia del aumento de la masa eritrocitaria.

CLASIFICACIÓN:

• Primaria:Policitemia vera (mutación del gen janus quinasa 2 JAK2).•Secundaria

CAUSAS DE POLICITEMIA

• Aumento de la eritropoyesis:

o Altitud geográfica.

o Insuficiencia placentaria.

o Hipoxia crónica.

o Tabaquismo materno.

• Transfusión de hematíes:

o Hipoxia aguda.

o Transfusión fetofetal.

o Gestación gemelar monocorial.

o Transfusión placentofetal.

o Retraso del clampeo.

• Deshidratación

• Otros:

o Recién nacidos de madre diabética.

o Anomalías cromosómicas: (trisomías 13, 18 y 21)

o Cardiopatías congénitas.

CLINICA:

DIAGNOSTICO:

• Descartar la presencia de signos de pérdida de volumen.

• Determinar la presencia de manifestaciones clínicas en relación con la presencia de viscosidad sanguínea.

• En ausencia de estos dos factores dato determinante valor absoluto del hematocrito venoso.

TRATAMIENTO

• Perdida de volumen: Corregir con hidratación.

• Si el volumen es normal y el hematocrito es mayor a 65% : Hacer hemodilución a través del recambio de sangre por otros fluidos. (hemoderivados como coloides). Exsanguinotransfusión.

ARTICULO CIENTÍFICO:

PEDIATRICS 2006; 117 (4) E779-786

Efecto del tiempo de clampeo del cordón

umbilical sobre el hematocrito y la

evolución de recién nacidos (RN) a término

Ceriani Cernadas J, Carroli G, Pellegrini L,

Otaño L, Ferreira M, Ricci C, Casas O,

Giordano D, Lardizábal J.

Conclusiones: El clampeo del cordón umbilical

en forma demorada (1-3 minutos) disminuye la

prevalencia de anemia neonatal sin aumentar el

riesgo de complicaciones.

BIBLIOGRAFÍA:

• Meneghello Pediatría.

• Archivos argentinos de pediatria vol.109 no.1 Buenos Aires ene./feb. 2011..

• Urgencias oncológicas en pediatria 2008.

• Revista cubana de hematología inmunologia y hemoterapia 2011.

• Anales de pediatria 2011. Policitemia en el Recien Nacido.

• PEDIATRICS 2006;Efecto del tiempo de clampeo del cordón umbilical sobre el hematócrito y la evolución de recién nacidos (RN) a término.