DEFINICIÓNDEFINICIÓN• Conjunto de síntomas y signos que aparecen como

resultado de la elevación persistente de la presión hidrostática de la red venosa del sistema porta > 5 mmHg.

• Flujo sanguíneo hepático: 1500 cc– 30 % arteria hepática– 70 % vena porta

La vena porta está constituido por la unión

de:

Vena mesentérica superior.

Vena Mesentérica Inferior.

Vena Esplénica.

Clasificación

Etiopatogénica.

1- Hipertensión portal obstructiva.

2- Hipertensión portal por hiper-aflujo.

3- Hipertensión portal idiopática.

1- Hipertensión Portal Obstructiva.

Pre-hepática. * Pre-sinusoidal. Hepática: * Sinusoidal.

* Pos-sinusoidal. Pos-hepática.

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

Trombosis de la vena portaTrombosis de la vena porta

La trombosis de la vena porta es una La trombosis de la vena porta es una oclusión de la misma por un coágulo de oclusión de la misma por un coágulo de sangre. sangre.

La oclusión puede ser causada por:La oclusión puede ser causada por: Una cirrosis o por un cáncer de hígado, de Una cirrosis o por un cáncer de hígado, de

páncreas o de estómago.páncreas o de estómago. Una inflamación de los conductos biliares Una inflamación de los conductos biliares

(colangitis).(colangitis). Una inflamación del páncreas (pancreatitis) Una inflamación del páncreas (pancreatitis)

o un absceso hepático. o un absceso hepático. En los recién nacidos, la trombosis de la En los recién nacidos, la trombosis de la

vena porta puede ser el resultado de una vena porta puede ser el resultado de una infección del ombligo.infección del ombligo.

La trombosis de la vena porta aparece a La trombosis de la vena porta aparece a veces en las mujeres embarazadas, veces en las mujeres embarazadas, especialmente en aquellas con eclampsiaespecialmente en aquellas con eclampsia

INTRAHEPÁTICA INTRAHEPÁTICA PRESINUSOIDALPRESINUSOIDAL

ESQUISTOSOMOSISESQUISTOSOMOSIS

La afectación hepática se debe a la formación La afectación hepática se debe a la formación

de granulomas (reacción granulomatosa de granulomas (reacción granulomatosa

inflamatoria) y a la fibrosis subsiguiente por el inflamatoria) y a la fibrosis subsiguiente por el

depósito de tejido colágeno y fibroso de depósito de tejido colágeno y fibroso de

localización peri portal, esto va a producir un localización peri portal, esto va a producir un

aumento en la presión portal, con obstrucción aumento en la presión portal, con obstrucción

del flujo sanguíneo, varices del flujo sanguíneo, varices esofágicas, esofágicas,

sangrado, esplenomegalia e hiperesplenismo.sangrado, esplenomegalia e hiperesplenismo.

FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITAFIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA

Se trata de una afección hereditaria, de naturaleza Se trata de una afección hereditaria, de naturaleza

autosómica recesiva.autosómica recesiva.

La fibrosis hepática congénita es una manifestación de La fibrosis hepática congénita es una manifestación de

la malformación de los pequeños conductos biliares, la malformación de los pequeños conductos biliares,

debido a una malformación de la placa ductal.debido a una malformación de la placa ductal.

Se caracteriza por tener grados variables de fibrosis Se caracteriza por tener grados variables de fibrosis

periportal y proliferación irregular de ductos biliares.periportal y proliferación irregular de ductos biliares.

Los espacios porta aparecen agrandados con bandas Los espacios porta aparecen agrandados con bandas

fibrosas, proliferación y dilatación de los conductos fibrosas, proliferación y dilatación de los conductos

biliares y hipoplasia de las vénulas portales, lo que biliares y hipoplasia de las vénulas portales, lo que

condiciona el desarrollo de hipertensión portal.condiciona el desarrollo de hipertensión portal.

INTRAHEPÁTICA INTRAHEPÁTICA SINUSOIDALSINUSOIDAL

Cirrosis HepáticaCirrosis Hepática La cirrosis hepática es una La cirrosis hepática es una

condición ocasionada por condición ocasionada por ciertas enfermedades crónicas ciertas enfermedades crónicas del hígado que provocan la del hígado que provocan la formación de tejido cicatrizal y formación de tejido cicatrizal y daño permanente al hígado. daño permanente al hígado.

El tejido cicatrizal que se forma El tejido cicatrizal que se forma en la cirrosis hepática daña la en la cirrosis hepática daña la estructura del hígado, estructura del hígado, bloqueando el flujo de sangre a bloqueando el flujo de sangre a través del órgano. través del órgano.

INTRAHEPÁTICA INTRAHEPÁTICA POSTSINUSOIDALPOSTSINUSOIDAL

Enfermedad VenoclusivaEnfermedad Venoclusiva

La enfermedad venoclusiva consiste en la La enfermedad venoclusiva consiste en la oclusión de las venas pequeñas del oclusión de las venas pequeñas del hígado. hígado.

La oclusión puede ser causada por La oclusión puede ser causada por fármacos u otras sustancias tóxicas para fármacos u otras sustancias tóxicas para el hígado, la radioterapia y anticuerpos el hígado, la radioterapia y anticuerpos producidos durante una reacción de producidos durante una reacción de rechazo a un trasplante de hígadorechazo a un trasplante de hígado

La oclusión causa un retroceso de la La oclusión causa un retroceso de la sangre al interior del hígado, reduciendo sangre al interior del hígado, reduciendo el suministro de sangre, lo que daña las el suministro de sangre, lo que daña las células hepáticas. células hepáticas.

Síndrome de Budd-ChiariSíndrome de Budd-Chiari Es un trastorno raro, generalmente Es un trastorno raro, generalmente

causado por coágulos de sangre que causado por coágulos de sangre que obstruyen, parcial o completamente, las obstruyen, parcial o completamente, las grandes venas que drenan el hígado. grandes venas que drenan el hígado.

La causa no se conoce aun.La causa no se conoce aun. En algunos casos existe algún proceso que En algunos casos existe algún proceso que

aumenta la probabilidad de aparición de aumenta la probabilidad de aparición de coágulos de sangre, como por ejemplo el coágulos de sangre, como por ejemplo el embarazo o la drepanocitosis.embarazo o la drepanocitosis.

En otros casos poco frecuentes, las venas En otros casos poco frecuentes, las venas

no están en realidad obstruidas, sino que no están en realidad obstruidas, sino que faltan debido a un defecto congénito. faltan debido a un defecto congénito.

Alteraciones vasculares Alteraciones vasculares hepáticas debidas a otras hepáticas debidas a otras

enfermedadesenfermedades Una insuficiencia cardíaca grave puede causar un aumento

de presión en las venas que salen del hígado. La presión

acrecentada puede afectar al hígado. El tratamiento de la

insuficiencia cardíaca, con frecuencia permite normalizar la

función hepática.

En la drepanocitosis, glóbulos rojos con una forma anormal

obstruyen los vasos sanguíneos dentro del hígado, lo que

produce una lesión hepática.

Hígado: volumen minuto Hígado: volumen minuto

de 1200 – 1500 ml.de 1200 – 1500 ml.

Presión portal normal: Presión portal normal:

10 – 15 cm H10 – 15 cm H22OO

Hipertensión portal: > 20 Hipertensión portal: > 20

cm Hcm H22OO

Hipertensión Portal

2 factores:

Flujo volumen / minuto

Resistencia.

El primer elemento: aumento de la resistencia vascular intrahepática debido a la distorsión de la arquitectura vascular, secundaria al proceso inflamatorio.

A. Hígado Normal. B. Hígado en un alcohólico.

Colagenización del espacio de Disse

Reduce el pasaje efectivo de sangre Colaterales

Rutas colaterales de fuga.

Encefalopatía tóxica

Encefalopatía tóxica

coma hepático.coma hepático.

Elevación de la presión portalCirculación colateral

Flujo sanguíneo portal

Vasodilatación esplácnica

NO

Prostaciclina

Glucagón

factor natriurético auricular

Hipervolemia.Hipervolemia.

AscitisAscitis

Esplenomegalia crónica Esplenomegalia crónica hiperesplenismo. hiperesplenismo.

Anormal relación entre el flujo y la Anormal relación entre el flujo y la

resistencia vascular del territorio portalresistencia vascular del territorio portal

HIPERTENSIÓN PORTALHIPERTENSIÓN PORTAL

Aumento de la resistencia vascular Aumento de la resistencia vascular

portal intrahepáticaportal intrahepática

Se genera:

Se mantiene:

SEMIOLOGÍA SEMIOLOGÍA

ANAMNESIS ANAMNESIS

La cirrosis por ser su causa más frecuente se recogerán los datos relacionados con esta patología:

Consumo de alcohol Ingesta de fármacos hepatotóxicos Antecedentes epidemiológicosAntecedentes familiares

EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO

En la exploración física deberá observarse estigmas de hepatopatía.En la exploración física deberá observarse estigmas de hepatopatía.

Presentar disminución de la presión arterial.Presentar disminución de la presión arterial.

Características de la circulación hiperdinámica.Características de la circulación hiperdinámica.

La exploración abdominal es básica. La exploración abdominal es básica.

EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO

Inspección:Inspección: El abdomen total distendido con el ombligo procidente, lo que indica El abdomen total distendido con el ombligo procidente, lo que indica

ascitis. ascitis.

Se solicita al paciente que realice una inspiración profunda.Se solicita al paciente que realice una inspiración profunda.

Se observa en la región peri-umbilical y epigástrica un conjunto de Se observa en la región peri-umbilical y epigástrica un conjunto de

venas dilatadas radiadas desde el ombligo. venas dilatadas radiadas desde el ombligo.

EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO

Auscultación:Auscultación: Se ausculta un murmullo venosoSe ausculta un murmullo venoso a nivel umbilical a nivel umbilical

Percusión:Percusión: presencia de líquido (ascitis), viceromegalias dará matidez.presencia de líquido (ascitis), viceromegalias dará matidez. El diagnóstico de ascitis se completa con las maniobras de matidez El diagnóstico de ascitis se completa con las maniobras de matidez

desplazable y la de la onda ascítica. desplazable y la de la onda ascítica.

Palpación: Palpación: El bazo se palpa aumentado de tamaño en casi todos los casos en El bazo se palpa aumentado de tamaño en casi todos los casos en

que hay hipertensión portal.que hay hipertensión portal.

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

CIRCULACIÓN VENOSA CIRCULACIÓN VENOSA COLATERAL COLATERAL

Circulación venosa profunda:

La vena umbilical forma una red venosa colateral.

La coronaria estomáquica, forma las várices esofágicas.

CIRCULACIÓN VENOSA CIRCULACIÓN VENOSA COLATERALCOLATERAL

Circulación venosa Circulación venosa subcutáneasubcutánea::

En la mayoría la circulación En la mayoría la circulación colateral es portocava colateral es portocava superior.superior.

Anastomosis por venas Anastomosis por venas umbilicales y paraumbilicales.umbilicales y paraumbilicales.

ASCITISASCITIS Acumulación de líquido en la cavidad Acumulación de líquido en la cavidad

abdominal que tiene las características abdominal que tiene las características de un trasudado.de un trasudado.

Aumento en la secreción de la linfa en Aumento en la secreción de la linfa en el sinusoide hepático.el sinusoide hepático.

Las arteriolas esplácnicas responden en Las arteriolas esplácnicas responden en forma inadecuada a sustancias forma inadecuada a sustancias vasopresoras.vasopresoras.

Alteraciones renales.Alteraciones renales.

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

Siempre acompaña a la Siempre acompaña a la hipertensión portal.hipertensión portal.

El agrandamiento del bazo El agrandamiento del bazo

produce hiperesplenismo que produce hiperesplenismo que se traduce como una se traduce como una pancitopenia en la sangre pancitopenia en la sangre periférica.periférica.

MÉTODOS MÉTODOS AUXILIARES DE AUXILIARES DE

DIAGNOSTICO EN DIAGNOSTICO EN HIPERTENSION HIPERTENSION

PORTALPORTAL

Hipertensión portal Hipertensión portal presinusoidalpresinusoidal

hipertensión pre-sinusoidal extra-hepática

(Endoscopia: v. esofágico y/o gástrico

várices esofágicas dístales y del fundus gástrico Tanto el tamaño de las várices

como ciertos signos endoscópicos predicen el riesgo de sangrado

hipertensión presinusoidal extrahepática

US y/o TAC

masa a nivel del páncreas o en la porta hepatis,

valorar la permeabilidad o no del sistema venoso porta posible circulación colateral portosistémica.

La arteriografía del tronco celíaco o arterial esplénica ,

con visualización del retorno venoso

puede ser diagnóstico,

demostrado la trombosis esplénica y/o portal con circulación colateral hepatópeta.

es decir, en dirección hacia el es decir, en dirección hacia el hígado a través de los vasos hígado a través de los vasos

cortos y de la coronaria cortos y de la coronaria estomáquica hacia la porta estomáquica hacia la porta

intrahepática.intrahepática.

2.- 2.- Hipertensión Presinusoidal Hipertensión Presinusoidal IntrahepáticaIntrahepática

US o TAC

demostrarse los quistes en dicho órgano.

obstrucción a nivel del sistema portal intrahepático, consecuente al depósito de huevos parasitarios en las radículas en las esquistosomiasis, o a la fibrosis periportal en la fibrosis hepática congénita

hipertensión hipertensión intrahepática por intrahepática por

cirrosiscirrosisEl diagnóstico de cirrosis se basa El diagnóstico de cirrosis se basa fundamentalmente en la clínica, en las fundamentalmente en la clínica, en las pruebas bioquímicas y en la biopsia pruebas bioquímicas y en la biopsia hepática.hepática.

las pruebas más sensibles a enfermedad hepatocelular difusa

es el estudio isotópico con Tc 99

captación del bazo y de la médula ósea

hepatomegalia yesplenomegalia

El estudio angiográfico es necesario Cuando: se considera la posibilidad de cirugía en estos enfermos, ya sea anastomosis portocava, mesentéricocava o esplenorrenal.evaluación postoperatoria de los shunts portosistémicos efectuados.

arteriografía

demuestra la presencia de un aumentoen el flujo arterial hepático,con aumento de calibre de la arteria hepática Y de sus ramas, que son, en casos avanzados de cirrosis,

tortuosas, adoptando un aspecto en “tirabuzón”.

El ultrasonido puede ser útil :

surgimiento de las anastomosis portocava, particularmente si se emplea la ecografía de tiempo real, con lo que sepuede valorarla permeabilidad del shunt, haciendo que el paciente efectúe maniobras de valsalva y observando las alteraciones resultantes en el tamaño de las venas.

hipertensión portal por hipertensión portal por obstrucción venosa hepática obstrucción venosa hepática

(síndrome de Budd-Chiari(síndrome de Budd-Chiari

estudios simples o ultrasonidos.

ascitis

contenido ecogénico en las venas suprahepáticas

Aunque el procedimiento de elección es la angiografía

venografía de la cava inferior o de las venas hepáticas

la presencia de defectos en el interior de los vasos, comprensión, trombosis, etc.

TAC

demuestran un patrón heterogéneo y retrazado de captación de contraste

por el hígado,

realce prolongado de las estructuras venosas en la

periferia hepática

EXÁMENES DE LABORATORIOEXÁMENES DE LABORATORIO

Las pruebas habituales de la funcionalidad hepática: Las pruebas habituales de la funcionalidad hepática: seroalbúmina, bilirrubina sérica, tiempo de protrombina y seroalbúmina, bilirrubina sérica, tiempo de protrombina y las que sugieren la necrosis hepática activa (aspartato-las que sugieren la necrosis hepática activa (aspartato-aminotransferasa [AST], alanino-aminotransferasa [ALT] y aminotransferasa [AST], alanino-aminotransferasa [ALT] y lactato-dehidrogenasa [LDH]).lactato-dehidrogenasa [LDH]).

En la obstrucción presinusoidal esas pruebas tienden a En la obstrucción presinusoidal esas pruebas tienden a expresar resultados normalesexpresar resultados normales

mientras que en el síndrome de Budd-Chiari suele mientras que en el síndrome de Budd-Chiari suele haber una concentración elevada de fosfatasa haber una concentración elevada de fosfatasa alcalina, cierta elevación de la bilirrubina y ligeras alcalina, cierta elevación de la bilirrubina y ligeras anormalidades de las otras pruebas funcionales anormalidades de las otras pruebas funcionales hepáticas, asociadas con una ascitis masiva y hepáticas, asociadas con una ascitis masiva y hepatomegalia. hepatomegalia.

La encefalopatía debe sospecharse en presencia La encefalopatía debe sospecharse en presencia de confusión y temblores. Este diagnóstico, que de confusión y temblores. Este diagnóstico, que luego puede ser confirmado con la determinación luego puede ser confirmado con la determinación de amonio en sangre y electroencefalogramade amonio en sangre y electroencefalograma

Al hiperesplenismo se lo puede identificar por el Al hiperesplenismo se lo puede identificar por el recuento de plaquetas y otros estudios recuento de plaquetas y otros estudios hematológicos hematológicos

Tratamiento de la HTPTratamiento de la HTP

Enfocado a pacientes con complicaciones graves

(hemorragia esófago gástrica)

Profilaxis: b bloqueadores

El tratamiento se divide en:

Conservador de urgencia

Quirúrgico de emergencia

Quirúrgico electivo

TRATAMIENTO CONSERVADOR TRATAMIENTO CONSERVADOR DE URGENCIADE URGENCIA

Medidas generales para el control de hemorragia + Medidas generales para el control de hemorragia + diagnóstico de la causa de la hemorragia (endoscopía)diagnóstico de la causa de la hemorragia (endoscopía)

División:División:Medidas generalesMedidas generalesTratamiento especifico de la hemorragiaTratamiento especifico de la hemorragia

MEDIDAS GENERALESMEDIDAS GENERALES

Enemas evacuantes con lactosaEnemas evacuantes con lactosa

Laxantes vía oralLaxantes vía oral

Sonda SengstakenSonda Sengstaken

Antibióticos oralesAntibióticos orales

Reposo absolutoReposo absoluto

TRATAMIENTO ESPECIFICO DE LA TRATAMIENTO ESPECIFICO DE LA HEMORRAGIAHEMORRAGIA

Reposición del volumen perdidoReposición del volumen perdido

Transfusión sanguíneaTransfusión sanguíneaPlasma, expansores de volumen y soluciones glucosadasPlasma, expansores de volumen y soluciones glucosadas

Aplicación de vasopresores acuoso, + nitroglicerina ayuda Aplicación de vasopresores acuoso, + nitroglicerina ayuda a controlar la hipertensión portal y evita problemas a controlar la hipertensión portal y evita problemas coronarioscoronarios

TRATAMIENTO ESPECIFICO DE LA TRATAMIENTO ESPECIFICO DE LA HEMORRAGIAHEMORRAGIA

Balón esofágico de Sengstaken: controla hemorragia y Balón esofágico de Sengstaken: controla hemorragia y mantiene aspiración continua gástricamantiene aspiración continua gástrica

Método de coagulación o embolismo de venas Método de coagulación o embolismo de venas colaterales que alimentan los plexos varicosos colaterales que alimentan los plexos varicosos esofagogástricosesofagogástricos

TRATAMIENTO ESPECIFICO DE LA TRATAMIENTO ESPECIFICO DE LA HEMORRAGIAHEMORRAGIA

Esclerosis Endoscópica de plexos varicosos esofágicos: Esclerosis Endoscópica de plexos varicosos esofágicos: control de la hemorragia aguda, da tiempo para que el paciente control de la hemorragia aguda, da tiempo para que el paciente se estabilice y mejore función hepática y se pueda planear una se estabilice y mejore función hepática y se pueda planear una terapéutica definitiva terapéutica definitiva

Cortocircuitos intrahepaticos (TIPS): comunicación Cortocircuitos intrahepaticos (TIPS): comunicación intrahepatica portohepatica por medio de injerto o férula intrahepatica portohepatica por medio de injerto o férula

TRATAMIENTO QUIRURGICO TRATAMIENTO QUIRURGICO ELECTIVO DE HIPERTENSION PORTAL ELECTIVO DE HIPERTENSION PORTAL

HEMORRAGICAHEMORRAGICA Derivaciones portosistemicas convencionalesDerivaciones portosistemicas convencionales Derivaciones portosistemicas selectivasDerivaciones portosistemicas selectivas Procedimientos no derivativos: desvascularizaciones Procedimientos no derivativos: desvascularizaciones

esofagogastricas (Procedimiento de Siugiura)esofagogastricas (Procedimiento de Siugiura) Esplenectomía: hipertensión portal segmentaria o hipertensión Esplenectomía: hipertensión portal segmentaria o hipertensión

esplénica por trombosis de vena esplénica esplénica por trombosis de vena esplénica

TRATAMIENTO QUIRURGICO ELECTIVO DE TRATAMIENTO QUIRURGICO ELECTIVO DE HIPERTENSION PORTAL HEMORRAGICAHIPERTENSION PORTAL HEMORRAGICA

Trasplante hepático Trasplante hepático como tratamiento de como tratamiento de

hemorragiahemorragia