HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

Enfermedad de las pequeñas arterias de la circulación pulmonar caracterizada por la

proliferación y remodelación vascular

• Obstrucción vascular • Vasoconstricción

• ↑ resistencia vascular pulmonar• ICD

• †

HTP ↑ sostenido de PAP > 25 mmHg en REPOSO ó > 30 mmHg con EJERCICIO

PPCM & PTDVD < 15 mmHg Ó

PSAP > 40 mmHg

Etiología

Síndrome de CREST

HTPortal

Cortocircuito izq – der. intracardiaco

Infecciones asoc a VIH

Sec a util. De anorexígenos

Sec a TEP

Hipertrofia de capa

media

Fibrosis excéntrica

y concéntric

a de la íntimaRecanaliza

ción de trombos

Lesiones plexiforme

s

Caract. Histológicas

Inhibición en regulación de voltaje en canales

de K

Vasoconstricción de cel del m. liso

(a.pulmonar)↓ expresión

del endotelio vascular pulm. ↑ expresión

del endotelio

del FCFibroblast

os

Procesos patobiológicos

Cambios estructurales

Músculo liso

Adventicia

Alteraciones a nivel del

endotelio

Engrosamiento

Remodelada (esclerodermi

a)

CLASE I

CLASE II

CLASE III

CLASE IV

Clasificación funcional

Patobiología BMPR

2

Familias con HAP familiar

”CAUSANTE”

TEORIA DE UNIFICACIÓN

Se evalúa toda la interacción dinámica:

FRPredisposición

genéticaLesión vascular

c/disfunción endotelial (capa musc y adventicia)

hiperplasia e hipertrofia de la media y la íntima de los vasos sanguíneos

Mediadores vasoactivos (endotelio)

Balance

• Media tono vascular pulm basal bajo

• Homeostasis • Reparación del

daño vascular

PGI2

Inhibe la agregación plaquetaria

Regula la vel de circulación pulm

ET-1

• Vasoconstrictor

• Produce fibroblastos

• Hipertrofia de cel en m. liso vascular

VEGF• Se expresan en C.E

• Niveles secretados por plaquetas

• Agrupamiento de C.E

• Expresión de FT

• Infiltración de monocitos

• Prod. ON y PGI-2

TGF-β

• Promueve la fibrosis

Alteraciones celulares

Formación de capa de miofibroblastos y matriz EC (endotelio/lámina elástica interna)

HAP asociada con alteraciones de proporción entre proliferación y apoptosis cel

Apoptosis se basa en la mutación de BMPR-II (HAP familiar)

BMP4 Inhibe crecimiento de cel de m. liso en A. pulmonares en Px’s normales

Cel m. liso vascular

Cel endoteliales Proliferación desorganizada lesion plexiforme

- Hipoxia-Shear stress- Inflamación- Respuesta x drogas ó toxinas

C.E sensores y efectores = flujo y presión x producción de vasodilatadores y FC

“Responder” daño x activación de vías afectando la remodelación vascular- Alteración en las vias de Coagulación, prod de FC y agentes vasoactivos

Sufren crecimiento clonal en A. pulmonares (HAPI)

Cuadro clínico Disnea de esfuerzo Taquipnea Dolor torácico Mareos

Limitación vascular pulmonar

Síncope Edema pedal Ascitis

Hemoptisis

Disfonia

Sx Raynaud

Trabajo VD ↑

Vol minuto en ↑(ejercicio)

Alt. Críticas de función VD

Ruptura de vasos peq.

Dx & evaluación diferencial

Determinar causa o detección de HAP (Px’s alto riesgo)

Caracterización (FR, patologias asoc., sustrato genético, etc)

Dx definitivo Cateterismo

cardiaco derecho

Tensiometría Presiones …Prueba

confirmatoria • GC• RVP

Medición de Presión telediastólica en VD (D₂VD) c/presion de AD, indice cardiáco & RVP Fact. Pronósticos

Prueba aguda de reactividad vascular Isoproterenol • El uso de nifedipina & amlodipina Hipotensión arterial prolongada

↓ PPM 10% en

rel c/basal

↓ PPM a 40

mmHg

↑ o s/cambios en GC

Paciente “responde

dor”

TratamientoHP

asoc a

neumopatía

Oxígeno suplmentario

HAP

tromboembólica

Qx Trombo endarterectomia pulmonar

Gpo. 1

de

HP

Sildenafil, bosentán, etc

Medidas grles.Evitar

ejercicios intensos

Uso de descongestionantes nasales

Antiserotoninérgicos

(migraña)

Anticonceptivos orales

Tabaco Ingesta de Na

Embarazo Baños de vapor

Evitar altitudes (+) 1800 mts

SNM

Vacunación (influenza y neumococo)

Prostaciclinas• Epoprosten

ol• Prostaciclin

a IV• Beraprost

oral• Iloprost

inhalado• Treprostinil

Ant. Receptores de endotelina• Bosent

án

ON

I5FD• Sildenafil +

bosentán• Iloprost +

sildenafil• Treprostinil

SC, beraprost oral, Sitaxsental y ambrisentán

Tx intervencionista

Septostomia AURICULAR •↓ presión de llenado y sobrecarga del Vol de VD

• Trasplante pulmonar bilateral