Hipertensión pulmonar en la edad pediátrica: enfermedades específicas

Máster en Cardiología Pediátrica

Hipertensión pulmonar en la edad pediátrica:

enfermedades específicasDoctor Antonio J. Cartón

Facultativo especialistaServicio de Cardiología Pediátrica

Hospital Universitario La Paz, Madrid


Referencias

J Am Coll Cardiol 2013;62:D117–26

Circulation 2015;132:2037-2099


Heart 2016;102:ii86–ii100

Máster en Cardiología PediátricaMáster en Cardiología Pediátrica


Clasificación de la OMS (Niza, 2013)

Evian, Venecia, Dana Point: clasificaciones previas

INTENCIÓN TERAPÉUTICAENFOQUE FISIOPATOLÓGICO

Simonneau et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:S43-54Simonneau et al. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D34-41.

Ivy et al. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D117-26.


Clasificación de Panamá, 2011: PEDIÁTRICA

DOCENTE:•Mejorar las estrategias diagnósticas, •promover una investigación clínica adecuada y •mejorar nuestro conocimiento de la patogenia de la enfermedad, su fisiología y epidemiología, •y guiar el desarrollo de modelos animales y de laboratorio de enfermedades humanas

Cerro et al. Pulm Circ. 2011;1:286-298.


PECULIARIDADES PEDIÁTRICAS

• Problemas de desarrollo y crecimiento pulmonar, • Distintos momentos de producción de la lesión pulmonar por

agentes pre- y postnatales, • Influencia no sólo hemodinámica sino organogenética de la lesión

vascular• Diferencias en función, estructura y genética que explicarían las

distintas respuestas terapéuticas y pronóstico de los pacientes pediátricos


Enfermedades del desarrollo pulmonar


Registro español (ReHiPed)

del Cerro et al. Am J Respir Crit Care Med. 2014;190:1421-9.


Recomendaciones de diagnósticoI-B Al diagnóstico, ANTES DE INICIAR TRATAMIENTO, historia y exploración clínica

exhaustiva, evaluando PATOGENIA y CLASIFICANDO la HP, con función cardiaca, en centro con experiencia

I-B Al diagnóstico, imagen torácica para descartar enfermedad tromboembólica, estenosis periférica de ramas pulmonares, enfermedad veno-oclusiva pulmonar, y enfermedad del parénquima

I-B Ecocardiogramas seriados según evolución clínicaI-B Cateterismo cardiaco recomendado ANTES de iniciar tratamiento

Excepciones: críticamente enfermos que precisan tratamiento empírico inmediato

I-A El cateterismo debe incluir prueba de vasodilatación salvo contraindicación estricta

I-B La prueba de vasodilatación es positiva si el GC es constante y disminuye PAP y RVP/RVS un 20% (CRITERIO DE BARST)

I-B El cateterismo debe repetirse tras 3-12 meses de comenzar tratamiento para valorar la respuesta o si existe empeoramiento


Recomendaciones de diagnósticoI-B Cateterismos con prueba de vasodilatación seriados para valorar

pronóstico y cambios en tratamientoI-B Cateterismos con prueba de vasodilatación seriados según criterio clinico, que

debe incluir empeoramiento o no mejoría tras tratamientoIIA-B RMC útil al diagnóstico o durante el seguimiento para valorar cambios en

función o volúmenes ventricularesI-B Al diagnóstico y durante el seguimiento, para ayudar el juicio clínico, pedir

NTproBNPI-A Test de los 6 minutos para seguir la tolerancia al esfuerzo en edades

apropiadasI-B Prueba del sueño si riesgo de SAOSI-B Prueba del sueño si mala respuesta al tratamiento


Recomendaciones de tratamientoIIB-C Digoxina y diuréticos, con cuidado, si fallo derechoIIB-C ANTICOAGULACIÓN crónica en formas idiopáticas o

familiares, bajo gasto cardiaco, vía central de larga duración, estado procoagulante•Mantener INR 1.5-2 (I-C)•Evitar si miedo de hemorragia (III-C)

IIA-B Oxígeno si desaturación<92%, sobre todo si enfermedad pulmonar

I-C Calcio-antagonistas si vasorreactividad positiva y mayor de 1 año

III-C No calcio-antagonistas si no vasorreactividad hecha o negativa o fallo derecho (efecto inotropo negativo)

I-B Vasodilatadores orales en bajo riesgo, con un inhibidor de la PDE-5 o un antagonista de receptores de endotelina


Recomendaciones de tratamientoIIA-C Puede ser útil escalada progresiva de fármacos marcándose

objetivos terapéuticos

I-B Prostaciclinas IV o SC en pacientes de alto riesgo, sin retraso

IIB-C Paso de fármaco IV a oral/inhalado en asintomáticos con situación hemodinámica sostenida casi normal

I-B Paso de fármaco IV a oral/inhalado en centro de experiencia con estrecha monitorización


Hipertensión pulmonar persistente del RNDESCENSO FISIOLÓGICO DE LA RESISTENCIA VASCULAR PULMONAR AL NACIMIENTOEstímulo iniciador: aumento de la PO2 (inicio de la ventilación) y liberación de vasodilatadores como NO y la PGI2 por cizallamiento vascular (shear stress)

HPPRN=FRACASO DE LA TRANSICIÓN

-Aprox. 2: 1000 nacidos vivos (sesgo de sobreestimación de hospitales de tercer nivel)

-ALTA MORTALIDAD EN LA ÉPOCA ANTERIOR AL ECMO (>50%).- Actualmente 8-10%

-RIESGO DE NEURODESARROLLO AFECTADO: parálisis cerebral, sordera, ceguera


HPPRNCIANOSIS CENTRAL DIFERENCIAL (CON GRADIENTE PRE/POSTDUCTAL) DE SATURACIONES A PESAR DE OXÍGENO Y VMC

Debe descartarse CC y disfunción ventricular izquierda (agrava la situación por aumento de la PCP)

IO=(mean airway pressure×Fio2×100)/Pao2.


8 recomendaciones terapéuticasI-A Emplear iNO para evitar ECMO si índice de oxigenación>25I-B Reclutar el pulmón para mejorar la eficacia del iNOI-A ECMO en hipoxemia o HP refractaria para optimización

cardiorrespiratoria II-A Si fracasa ECMO, reclutamiento pulmonar o iNO, es razonable buscar

displasia alveolocapilar y déficits genéticos del surfactanteIIA-B Sildenafilo razonable asociado a iNO si refractario, especialmente si

IO>25IIB-B Análogos de prostaciclina inhalada asociados a iNO si refratactario e

IO>25IIB-B Milrinona razonable si disfunción de VIIIA-B iNO en PREMATUROS con fisiología de HPPRN (rotura prematura de

membranas, oligoamnios)


Hernia diafragmática congénita1:2500 nacimientos

HIPOPLASIA MARCADA DEL PULMÓN+HIPERTENSIÓN PULONAR+AFECTACIÓN CARDIACA SECUNDARIA

HP marca el pronóstico, a menudo suprasistémica y con shunt DI a nivel ductal y del FOP

HP por aumento de RVP=vasoconstricción+remodelado vascular+disfunción del VI


RecomendacionesI-B Evitar altos PIP y VT para reducir lesión por VMC

II-A VAFO razonable si poca distensibilidad pulmonar, bajos volúmenes o pobre intercambio gaseoso que complica la evolución

IIA-B iNO razonable si HP severa, con cuidado si disfunción del VI

I-B ECMO en HP severa y refractaria a tratamiento médico

IIB-C PGE-1 para abrir el ductus y mejorar el gasto cardiaco en HP suprasistémica o fallo derecho

I-B Tratamiento a largo plazo de HP según recomendaciones generales pediátricas, incluyendo el cateterismo

I-B Cuidado interdisciplinar si HP o riesgo de HP


HIPERTENSIÓN PULMONAR ASOCIADA A DISPLASIA BRONCOPULMONAR


PREMATURIDADDBPHP


Registro español (ReHiPed)

del Cerro et al. Am J Respir Crit Care Med. 2014;190:1421-9.


PREMATURIDADDBPPREMATURIDADDBPHPPREMATURIDADHP HPDBP


DBP antigua y nueva

Baraldi y Filippone N Engl J Med. 2007;357:1946-55


Criterios diagnósticos de DBP y estadios de gravedad

Jobe y Bancalari. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163:1723


Desarrollo arterial pulmonar


Corte microscópico del pulmón en fase alveolar


Etiopatogenia de la HP (hipótesis vascular)


Los prematuros con DBP que desarrollan HP por enfermedad vascular pulmonar (EVP) no manifestarían simplemente alteraciones vasculares

sino que más bien la propia EVP de los prematuros sería la contribuyente fundamental de la alveolorización disminuida y de la simplificación de la vía respiratoria que conduce a DBP.

HIPÓTESIS VASCULAR (Abman et al.)


Mecanismos hacia HP


Pruebas diagnósticas

Pediatr Crit Care Med. 2010;11:S23-6Circulation. 2015;132: 2037-99


Progresión de la EVP y ecocardiografía

Circulation 2009; 120:992


Parámetros ecocardiográficos

Jet de insuficiencia tricuspídea Jet de insuficiencia pulmonar


Parámetros ecocardiográficos RENDIMIENTO CLÍNICO GLOBAL

Meta-análisis (adultos):•Sensibilidad 82%•Especificidad 70%

En prematuros con DBP•Presencia/ausencia determinada correctamente en 79%•Sensibilidad 88% (poca especificidad)

Pediatrics 2008; 121:317Am J Hypertens

2010;23:1261Heart 2011; 97:612

Chest 2011; 139:988


Tratamiento

Bhandari A and Bhandari V. Pediatrics 2009;123:1562-73.


Farmacoterapia de la HP

Pediatr Cardiol. 2008;29:1082-6.


Pediatr Pulmonol. 2016; 9999:1–7.

In our series of 20 children with BPD-associated PH, PH specificmedications, mainly sildenafil, was associatedwith improvement in hemodynamic and clinical parameters.Prospective multi-center trials are urgently neededin order to determine the effect of PH medications on thecourse of the disease in these patients.


Guías AHA/ATS 2015 • Se recomienda el despistaje de HP en DBP establecida (I-

B)

• Se recomienda un estudio completo de la enfermedad pulmonar (hipoxemia, aspiración, malformaciones, cambios de soporte) antes de iniciar tratamiento específico (I-B)

• Se debe seguir la misma sistemática que con otras HP pediátricas, con cateterismos que evalúen la gravedad de la enfermedad y factores contribuyentes (disfunción diastólica de VI cortoircuitos, estenosis de venas y colaterales) (I-B)

Abman et al. Circulation. 2015;132


Guías AHA/ATS 2015 • Se recomienda oxígeno suplementario, con SatO2 objetivo de 92-

95% (IIA-C)

• El tratamiento antihipertensivo pulmonar puede ser útil (IIA-C)

• Se recomiendan ecos seriados para monitorizar la respuesta al tratamiento (I-B)

Abman et al. Circulation. 2015;132


Estudio retrospectivo de 36 pacientes seguidos en la unidad

Caracterización clínica, frecuencia de anomalías CV, respuesta a los tratamientos, y pronóstico

Oportunidades de investigación•Procedencia heterogénea de pacientes•Datos de origen retrospectivo•Información clínica incompleta

Pediatr Pulmonol. 2014;49:49-59.


PANORÁMICA DEL ESTUDIOPARTE DESCRIPTIVA


Variables resultadoPARTE DESCRIPTIVA


Opacidades subpleuralesTriángulos de base en pleura y ápex interno

13,8 segmentos pulmonares/paciente

PARTE DESCRIPTIVA


Opacidades lineales


PARTE DESCRIPTIVA


Bullas de gran tamañoDestrucción masiva del parénquima pulmonar


PARTE DESCRIPTIVA


Bullas gigantesPARTE DESCRIPTIVA


Bullas de pequeño tamañoPARTE DESCRIPTIVA


BronquiectasiasPARTE DESCRIPTIVA

Dilataciones de la vía aérea bronquial (ref. arteria asociada)Ausencia de afilamiento bronquial distalBronquios identificables a <1cm de la superficie pleural


Zonas de atenuación disminuidaDensidad pulmonar disminuida por disminución de la

perfusión

PARTE DESCRIPTIVA


Engrosamiento peribronquialPARTE DESCRIPTIVA


Pulmón en aradoPARTE DESCRIPTIVA


Dilatación del tronco y las arterias pulmonares centrales

4/5 pacientes (4/4 con HP)

PARTE DESCRIPTIVA


Colaterales sistémico-pulmonares

4/5 pacientes

PARTE DESCRIPTIVA


Estenosis de venas pulmonares

2/5 pacientes

PARTE DESCRIPTIVA


CateterismoMujer de 188 días y peso de 4,7 kg, en UCIPDBP severaVM convencional (FiO2=1) y sildenafilo, iNO y epoprostenol IV, además de adrenalina. Éxitus a los 213 días (cor pulmonale).

PARTE DESCRIPTIVA

Qs 2,1 L/minQp 1,62 L/minQp:Qs 0.77

RVSt 8,5 UWRVPt 9,2 UW (arteriolar 6.5 UW)


AngiocardiografíaPARTE DESCRIPTIVA


Angiocardiografía

Tronco y arterias pulmonares dilatadas Colateral sistémico-pulmonar

PARTE DESCRIPTIVA


Anatomía patológica

Control de la literatura

PARTE DESCRIPTIVA

Máster en Cardiología PediátricaPULMONES

Máster en Cardiología Pediátrica Venas pulmonares

Masson


Reticulina Normal


• LESIONES DE BLOQUEO BRONQUIOLO-ALVEOLAR

• HIPERPLASIA MUSCULAR EN ARTERIAS Y VENAS INTRAPULMONARES

• ESTENOSIS DE LAS VENAS PULMONARES CON FIBROSIS PARIETAL Y PÉRDIDA DE FIBRAS MUSCULARES Y ELÁSTICAS.

• HIPERTROFIA DEL VD CON DESVIACIÓN DEL TABIQUE Y SIGNOS DE ANOXIA MIOCÁRDICA


PRN y EG con HPPARTE ANALÍTICA


VMC y estancia según HPPARTE ANALÍTICA


Comorbilidad y HPPARTE ANALÍTICA


Ajuste multivariantePARTE ANALÍTICA


Morbimortalidad y HPPARTE ANALÍTICA


Morbimortalidad y HP (ajuste multivariante)

PARTE ANALÍTICA

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