HIPO e hiperPARATIROIDISMO

GLÁNDULAS PARATIROIDES • Son 2 pares de

glándulas muy pequeñasque miden cerca de 5.0 x3.0 x 1.0 mm y pesan25.7 mg.

• El par superior selocaliza junto a la caraposterior del polosuperior de la tiroides yel par inferior en el poloinferior de la tiroides.

• Niveles PTH son 10 a 55picogramos por mililitro(pg/ml)

Para

toh

orm

on

a (

PT

H) Es la hormona más importante en cuanto a la regulación

del calcio sérico. Sintetizada y secretada por las células

principales de las glándulas paratiroides

Secreción:Controlada por el [Ca2] sérico mediante un proceso de feedback

negativo.

↓ [Ca2]sérico

↑ [PTH]

↓ [Mg2]sérico

↑ [PTH]↓ ↓

[Mg2]sérico

[PTH]

Acciones

↑ [Ca2] sérico ↓ [fosfato] sérico

El segundo mensajero utilizado en los tejidos

blanco es el AMPc

↑ Resorción ósea

Inhibe la reabsorción renal de fosfato en el TCP,

posteriormente ↑ excreción del mismo

↑ reabsorción renal de Ca2

en el TCD

↑ reabsorción intestinal de Ca2

Paratohormona (PTH)

CALCITONINA

• Específicamente, reduce los niveles sanguíneos de calcio de tres formas:

• Disminuye la absorción intestinal

• Incrementa el almacenamiento de Ca por los huesos

• Incrementa excreción de calcio a través de los riñones.

Hipoparatiroidismo

Etiología:•Comúnmente resulta de una “falla” en cirugías de tiroides.•Congénita

Caracterizado por :

↓ [Ca2] sérico (hipocalcemia) y tetania↑ [fosfato] sérico (hiperfosfatemia)↓excreción urinaria de fosfato↓resorción ósea↓AMPc en orina

Hipoparatiroidismo –Causas

Hipoparatiroidismo con PTH baja.A- Agenesia o Aplasia de paratiroides:

• Hipoparatiroidismo aislado, ligado al cromosoma X.

• Hipoparatiroidismo autosomico Recesivo.

• Sindrome de DiGeorge.

• Sindrome de Kenny-Caffey.

• Sindrome de Keams-Sayre.

• Sindrome de Barakat.

• Hipoparatiroidismo con estatura baja, retraso intelectual y convulsiones.

Hipoparatiroidismo –Causas

• B- Destruccion de Paratiroides.

• Cirugia.

• Radiacion.

• Infiltracion por metales,

• Enfermedades Granulomatosas.

• Amiloidosis.

• Sifilis.

• Tiroiditis de Riedel.

• Infiltracion Neoplasica por metastasis.

• Autoinmune.

• Quimioterapia.

• C- Anomalias Funcionales

Anomalias Funcionales Primarias.

• Mutacion del sensor de Calcio,

• Fallo de Convercion de prepoPTH a proPTH.

Anomalias Funcionales Secundarias.

• Hipoparatiroidismo Neonatal.

• Criatura Nacido de madre con Hipercalcemia

• Hipomagnesemia.

• Hipermagnesemia.

• Tras Cirugia de Adenoma paratiroideo.

• Tras cirugia de Bocios hiperfuncionantes

ETIOLOGIA

• La hipocalcemia es frecuente entre las 12 y 72 horas de vida, sobre todoen los prematuros, en los lactantes con asfixia al nacer y en los lactantesde madre diabética.

• Aunque la inmadurez funcional de las glándulas paratiroides ha sidoimplicada como un factor patogénico.

• Retraso en el desarrollo de las enzimas que convierten la PTH glandular en la PTH secretada; otros mecanismos también son posibles.

• La aplasia o hipoplasia de las glándulas paratiroides se encuentra con frecuencia con el síndrome de DiGeoige/velocardiofadal.

• Alrededor del 25% de estos pacientes hereda la alteración cromosómicade uno de sus padres.

• El 60% de los pacientes afectados presenta hipocalcemia neonatal, peroen la mayoría de ellos es transitoria; la hipocalcemia puede recidivar opuede establecerse en etapas más tardías de la vida.

• Son frecuentes las alteraciones asociadas:

• Bolsas faríngeas tercera y cuarta estas consisten en un defecto cardíacos de tipo conotruncal en un 25% .

• Insuficiencia velofaringea en un 32%.

• Paladar hendido en un 9% .

• Alteraciones renales en un 35% y aplasia del timo con inmunodeficiencia de grave en un 1% .

Hipoparatiroidismo recesivo ligando al X

• Hipoparatiroidismo autosómico recesivo con características dismorficas Lahipocalcemia profunda se presenta en etapas tempranas de la vida y lascaracterísticas dismórficas son la microcefalia, los ojos hundidos, la narizpicuda, la micrognatia y las orejas grandes y flácidas, El retraso delcrecimiento intrauterino y posnatal es grave y el retraso mental esfrecuente.

• Supresión de la secreción neonatal de hormona paratiroidea debida ahiperparatiroidismo materno: La secreción neonatal de PTH puede sersuprimida por un hiperparatiroidismo materno, lo que produce hipocalcemiatransitoria en el recién nacido.

HIPOPARATIROIDISMO QUIRURGICO

• Es la incisión o lesión de las glándulas paratiroides a consecuencia de unatiroidectomía El hipoparatiroidismo se ha desarrollado incluso cuando lasglándulas paratiroides se han identificado y se han dejado inalteradas en laintervención. Es posible que esto se deba a una interferencia en el aportesanguíneo o al edema y la fibrosis posquirúrgica.

• En ocasiones, la primera manifestación de un hipoparatiroidismo quirúrgicoes el desarrollo de cataratas.

• El depósito de pigmento férrina o de cobre en las glándulas paratiroides

• (talasemia, enfermedad de Wilson) puede producir hipoparatiroidismo.

HIPOPARATIROIDISMO IDIOPÁTICO

• La mayoría de los niños en los que el inicio del hipoparatiroidismo seproduce después de los primeros años de vida tiene un trastornoautoinmune. En algunos pacientes con hipoparatiroidismo adquirido sehan identificado autoanticuerpos contra el dominio extracelular delreceptor sensor de calcio.

MANIFESTACIONES CLINICAS

• El dolor muscular y los calambres son manifestaciones precoces progresan a adormecimiento, rigidez y hormigueo en las manos y los pies.

• Un signo de Chvostek o de Trousseau positivos o espasmos laríngeos o carpopedales pueden ser los únicos síntomas.

• Las convulsiones con o sin pérdida de conciencia pueden producirse a intervalos de días, semanas o meses.

• Estos episodios pueden comenzar con dolor abdominal, seguido de rigidez tónica, retracción de la cabeza y cianosis.

• El hipoparatiroidismo se suele confundir con la epilepsia.

• La cefalea, los vómitos, el incremento de la presión intracraneal y el papiledema pueden asociarse a las convulsiones y podrían sugerir un tumor cerebral.

• Dientes erupcionan tarde y de forma irregular.

• La formación del esmalte es irregular y los dientes pueden ser anormalmente blandos.

• La piel puede estar seca y descamativa y las uñas pueden presentar líneas horizontales.

• Las manifestaciones de la enfermedad de Addison, la tiroiditis linfocitaria, la anemia perniciosa.

• La alopecia areata o total, la hepatitis y la insuficiencia gonadal primaria también pueden asociarse a las del hipoparatiroidismo.

• Si el inicio del tratamiento se retrasa mucho se produce un deterioro físico y mental permanente.

DIAGNOSTICO DIFERECIAL

• Déficit de magnesio en los pacientes con hipocalcemia inexplicada.

• La hipomagnasemia familiar y hipocalcemia secundaria

• La hipocalcemia puede presentarse en una fase temprana de tratamiento de laleucemia linfoblástica aguda.

• La hipocalcemia sintomática episódica se produce en el síndrome de Kenny-Caffey, que se caracteriza por estenosis medular de los huesos largos, tallabaja, cierre tardío de las fontanelas, retraso de la edad ósea y alteracionesoculares.

DIAGNOSTICO

• Examen físico

• Los niveles de calcio, fósforo, magnesio

• PTH < de 10 pg/ml.

• Una ECG puede mostrar ritmos cardíacos anormales.

• Se puede hacer un análisis de orina para determinar cuánto calcio se está eliminando del cuerpo.

TRATAMIENTO

• Administración intravenosa de 5-10 ml o 1-3 mg/kg de gluconato de cálcio al 10% (contiene 9,3 mg/ml de calcio elemental) a una velocidad de 5-1 ml/min mientras se monitoriza la frecuencia cardíaca y la dosis no supere los 20 mg de calcio elemental por kg. Además, debe administrarse 1,25-dihidroxicolecalciferol (calcitriol).

• Los alimentos con alto contenido en fósforo, como la leche, los huevos y d queso, deben reducirse en la dieta.

Pseudohipoparatiroidismo

(Enfermedad de Albright)

• Es el resultado del defecto de las proteínas Gs en el riñón y hueso, lo que causa RESISTENCIA A LA PTH.

• La hipocalcemia y la hiperfosfatemia no disminuyen con la administración exógena de PTH.

• Los niveles séricos de PTH están elevados

HIPERPARATIROIDISMO

• La producción excesiva de hormona paratiroidea (PTH) puede deberse a un defecto primario de las glándulas paratiroides, como un adenoma o una hiperplasia.

• En el raquitismo por déficit de vitamina D y en los síndromes demalabsorción, la absorción intestinal de calcio es deficitaria, pero lahipocalcemia y la tetania pueden prevenirse mediante un aumento deactividad de las glándulas paratiroides.

HIPERPARATIROIDISMO

Etiología:•Adenomas (85%)•Hiperplasias (10%)•Carcinoma (5%) Caracterizado por:

•↑ ↑ [Ca2] sérico (hipercalcemia)•↓ ↓ [fosfato] sérico (hipofosfatemia)•↑ ↑ excreción urinaria de fosfato ( efecto fosfatúrico de laPTH)•↑ ↑ excreción urinaria de Ca2 ( Provocado por el aumento dela filtración del mismo)•↑AMPc en la orina•↑ Resorción osea•Urolitiasis y nefrocalcinosis (x calciuria)•Diabetes insípida nefrogénica *

ETIOLOGIA

• El inicio durante la infancia suele deberse a un adenoma único benigno. Por logeneral se manifiesta después de los 10 años de edad.

• Ha habido varias familias en las que múltiples miembros presentan unhiperparatiroidismo transmitido de forma autosómica dominante.

• La mayoría de los miembros afectados son adultos, pero alrededor de 30% delos niños de las familias están afectados. Algunos pacientes en estas familiasestán asintomáticos y se detectan sólo mediante un estudio detallado.

HIPERPARATIROIDISMO

Manifestaciones

Neuropsiquiátricas

astenia, depresión, irritabilidad,

somnolencia, letargo, pudiendo llegar al

coma hipocalcémico

Neuromusculares

Fatiga , debilidad de músculos proximales y

atrofia muscular, disminución de la

excitabilidad neuromuscular

Digestivas

Náusea, anorexia, estreñimiento y dolor

abdominal

HiperparatiroidismoDiagnóstico:

Determinación de PTH > 55pg/ml . ECG

Radiografía de miembro torácico (se

nota la resorción ósea)

Calcio en orina y creatinina de 24 hrs

Tratamiento

• Exploración quirúrgica

• Resección de tumores

• Paratiroidectomia total.

• Posteriormente administración de gluconato de calcio y una dieta rica en calcio y fosforo.

Medicamento Se usa para… Dosis Adversos

Calcitonina Inhibe la resorción osteoclástica, útil para el control del dolor por lesiones líticas

4 UI/kg c/8-12 hrs, SC.

Taquifilaxia depuésde 4-5 días del inicio.Glucocorticoides alargan su efecto.

Bifosfonatos Se unen a la hidroxiapatita óseay limita su resorción.*ELECCIÓN PARA HIPERCALCEMIA

MALIGNA*

Pamidronato60 mg en 500ml de solución salina en 4 hrs IV Alendronato5mg en 2 hrs IV

Baja absorción oralDificil de encontrarlos en México.

Glucocorticoides Hipercalcemia asociada a adenomas

Hidrocortisona300mg/día

Su efecto no es inmediato

Generales Dieta baja en calcioHidratación 3-4L /día (solución salina 0.9%)Elevada ingesta de sales (8-10mg/día)Suplementos de fosfato (no indicado en pacientes con IVUspersistentes x riesgo de formación de litos)

PRONOSTICO

• El pronóstico es bueno si la enfermedad se reconoce de forma precoz y se realiza un tratamiento quirúrgico adecuado.

• Cuando existen lesiones óseas extensas, las deformidades pueden ser permanentes.

• Está indicada la búsqueda de otros miembros afectados en la familia.

Bibliografía

• http://www.healthsystem.virginia.edu/UVAHealth/adult_endocrin_sp/paragla.cfm

• http://healthlibrary.epnet.com/GetContent.aspx?token=c5987b1e-add7-403a-b817-b3efe6109265&chunkiid=127507

• http://98.131.136.166/amolca-jul-cliente/pdf/sai-pagina147.pdf

• http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062011000400008

• Tratado de pediatría de Nelson 19 edicion