HIPOPITUITARISMODRA. SUSANA TARA BRITTONEUROENDOCRINOLOGA

CASO 1

CASO 1

Varón de 75 años, natural de Lima, casado, con historia de HTA en tratamiento con Enalapril 10mg/12 horas VO.

Refiere haberse golpeado la cabeza hace una semana con la puerta de un taxi

Se presentó a emergencia con cuadro clínico de dos días de evolución caracterizado por Fatiga, confusión aguda, pérdida brusca de visión del ojo izquierdo, vómitos y fiebre de 39,7ºC y en las últimas horas cefalea global severa, rigidez cervical, fotofobia.

EXAMEN CLINICO

Peso 80Kg. Talla 1.65mt.

PA 100/70mmHg

FC 80, FR 22xmin T°C= 39.4°C

Celulitis en región pretibial derecha donde se observan signos de rascado.

Insuficiencia venosa clínica en ambas extremidades inferiores

Asimetría de volumen en ambas extremidades

Homans (+) derecho.

Exámen neurológico

Parálisis de nervio craneal III

izquierdo: pupila dilatada, parálisis de mirada medial y superior, ptosis palpebral.

Parálisis de IV nervio: dificultad para mirada hacia abajo.

Severa pérdida de campo visual temporal derecho

Pérdida severa de visión izquierda con visión de luces.

Ausencia de respuesta consensual pupilar.

Diagnóstico diferencial

¿Ampliación de anamnesis?¿Exámenes?¿Imágenes?

Exámenes de laboratorio

examen Valor Valor Normal

Leucocitos 10,900 5-10000

Bastones 2% 1-2%

Eosinófilos 5% 2-3&

Hb 14% 13-16%

Sodio 123mEq/L 136-145

Potasio 5.9mEq/L 3.5-5.3

Urea 66 20-40

Creatinina 1.3mg/dl 0.8-1

Dimero D Negativo <0.5

TAC: masa hiperdensa en área de hipófisis y quiasma óptico

Estudio Hormonal

Hormona VN

TSH 1.88 0.4-4

T4LIBRE 0.72 0.8-2

IGF1 90 99-220

ACTH 3.5 <46

Cortisol 1.2 7-15

RMN: Macroadenoma hipofisiario con hemorragia interna

ABC basal DEF Post gadolinio T1 Realce anular,

hetrerogeneo

INGRESO A SALA DE OPERACIONES DE EMERGENCIA

En PO inmediato Se complicó con Diplopia. Parálisis residual de III I IV nervios. Cuadrantanopsia inferior. Hipopituitarismo tratado.

Evolución

El Segundo día se recuperó compromiso visual

Se completa terapia hormonal: Hidrocortisona, L-Tiroxina y Testosterona.

APOPLEJÍA HIPOFISIARIA

EXISTEN CAUSAS PRECIPITANTES ?

FACTORES DE RIESGO

ANTICOAGULACION TEST DINAMICOS DE FUNCION HIPOFISAIRIA RADIACION TERAPIA CON BCT EN MACROADENOMAS PREEXISTENTES TRAUMA, CIRUGÍA ESTADIO PERI O POST PARTO ESTROGENOS ELEVADOS DIABETES MELLITUS

¿POR QUÉ SE PRESENTAN LOS SÍNTOMAS?

CEFALEA

EXPANSIÓN DE LA MASA PITUITARIA SECUNDARIA A LA HEMORRAGIA ACUMULADA O A INFARTO NO HEMORRAGICO

IRRITACION MENINGEA, LA SANGRE ENTRA A LAS CISTERNAS Y COMPRIME LAS MENINGES dando una Meningitis química.

¿Transtorno de campos visuales ?

HIPOPITUITARISMO?

EMERGENCIA QUIRURGICA

CORTE HISTOPATOLOGICO DE CASO CLINICO 1

CORTE HISTOPATOLOGICO DE CASO CLINICO 1

CASO 2

Caso clínico 2

Paciente varón de 38 años quien manejando tuvo un accidente de tránsito por no visualizar auto que venía por su lado derecho.

Al llegar a emergencia le toman RX de cráneo y constatan “Gran crecimiento de silla turca.

¿ Qué preguntas son importantes?

Se casó hace un año y ha notado pérdida de libido

Cefalea opresiva que inicia en ojos y según el empeora al usar la computadora.

Ha tenido varios problemas para manejar en los últimos 6 meses.

Hace un mes sensación de tupidez nasal que no mejora con antihistamínicos.

• Peso 82kg, talla 1.68mt, pc 109cm, PA 130/80mmHg, FC88

• Bocio 0b

• Mv pasa bien en ACP, RCR.

• Pérdida de vello púbico y de MMII

• Test 16ml.

• Campos visuales por confrontación Hemianopsia bitemporal a predominio derecho.

ESTUDIOS HORMONALESHORMONA VALOR VALOR NORMAL

GH 0.6 0.6-2.5

IGF1 98 110-300

FSH 3.5

LH 2.5

TESTOSTERONA L <6 6-30

PROLACTINA 13 <12

TSH 1.2 0.4-4

T4-LIBRE 0.8 0.9-2

TRATAMIENTO

Adenoma hipofisario gonadotropo. CROMOFOBOA) Cortes coronales con RMN. Macroadenoma con destrucción selar y extensión supraselar. B) B) Arquitectura pseudorosetoide con células de citoplasma cromófobo (H&E x 400). C) C) Inmunotinción para LH (x400). D) D) Inmunotinción nuclear para Ki67, con actividad proliferativa menor del 3% (x400).

¿FERTILIDAD?

Estudios

Hormonales Testosterona < 6ng/dl

FSH1.5

LH<0.2

Espermatograma

Cantidad

Motilidad

Fructosa

TRATAMIENTO

Gonadotrofina corionica 1,500 UI lunes miércoles y viernes

Gonadotrofina humana post menopáusica 75 UI martes y jueves

3 meses

Estudios

Hormonales Testosterona 15ng/ml

FSH1.5

LH<0.2

Espermatograma

Cantidad

Motilidad

Fructosa

CASO 3

Mujer 16 a. presenta amenorrea primaria, crecimiento y desarrollo previo normal. Consulta por cefalea y disminución de visión

Al examen: 1.55m y 60.5 kg , PC 68CM. con PA normal . Presenta galactorrea con mamas Tanner III y desarrollo de vello púbico

PRL de 29 ng/ml

CASO 4

Cariotipo normalLH 3.8 IU/L, FSH <2 IU/L,

estradiol 34 pg/ml, T4-L 0.8, AM cortisol 14 µg/dl, Test de Gestaci{on negativo

PRL 29 ng/ml

CASO 4

RMN GRAN MACROADENOMA

CAMPOS VISUALES Hemianopsia bitempotal

Gran Macroadenoma con Extensión Suprasellar

Quiasma Optico Tumor

CASO 4

CUAL ES EL SIGUIENTE PASO?

1. Referir a Cirugía Transesfenoidal

2. Iniciar Cabergolina?

3. Re testear Prolactina con dilución,

4. Realizar nueva imagen en 6 meses

YY

Y

YY

Y

YY

Y

YY

YY

Y

YY

Concentration

Sig

nal

Two-Site Assays – Standard Conditions

YY

Y

YY

Y

YY

Y

YY

YY

Y YY

Concentration

Sig

nal

Two-Site Assays – “Hook Effect” from High Levels of Ligand

Prolactina: Hook Effect

Prolactinas muy altas pueden rsultar en valores normales o levemente elevados en algunos ensayos

Por esoEn todos los pacientes que tienen grandes tumores encontrados en imágenes debe medirse la prolactina basal y diluida 1:100

CASO 4

Su prolactina con diluciones fue 12,840 ng/dl

Ahora que recomendarían?

1. Cirugia transesfenoidal

2. Iniciar cabergolina

3. Iniciar Bromocriptina previa a tratamiento quirurgico

4. Gama knife

RM Muestra Reduccion Tumoral con Agonista Dopamina Agonista

Prolactinoma.

A) Inmunotinción para prolactina con patrón paranuclear (x400);

A) B) Positividad nuclear para Ki67, con actividad proliferativa estimada del 4,2% (x400).