HOSPITAL P. PIÑERO

Jefe de servicio

Dr. Alberto Mosto

Dra. Carrá Stella Maris- Médico de Planta

Dra. Haas Elsa- Jefa del Servicio de Patología

Concurrentes

Dra. Civale Cecilia

Dra. Spallasso Daniela

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnósticoHaga su diagnóstico

Paciente, sexo femenino, 18 años de edad, Paciente, sexo femenino, 18 años de edad, procedente de Boliviaprocedente de Bolivia

CONSULTA POR PRESENTARCONSULTA POR PRESENTAR Lesiones verrugosas en miembro inferior Lesiones verrugosas en miembro inferior

derechoderecho Refiere que ante traumatismos las Refiere que ante traumatismos las

lesiones sangran con facilidadlesiones sangran con facilidad Aproximadamente 10 años de evoluciónAproximadamente 10 años de evolución

CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnósticoHaga su diagnóstico

EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO

Presenta lesiones tumorales de superficie Presenta lesiones tumorales de superficie verrugosa, algunas asientan sobre una verrugosa, algunas asientan sobre una base eritematovioláceabase eritematoviolácea

Se agrupan en sectores, formando una Se agrupan en sectores, formando una placa hiperqueratósicaplaca hiperqueratósica

CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnósticoHaga su diagnóstico

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUALANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL

Presenta las lesiones desde la infanciaPresenta las lesiones desde la infancia Apareciendo nuevas lesiones de forma Apareciendo nuevas lesiones de forma

conjunta con el crecimiento corporalconjunta con el crecimiento corporal En los últimos dos años aumentaron En los últimos dos años aumentaron

significativamente de tamañosignificativamente de tamaño

No presenta antecedentes familiaresNo presenta antecedentes familiares

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

¿?????¿¿¿¿

CASO CLINICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

DIAGNÓSTICOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESDIFERENCIALES

ANGIOQUERATOMA DE MIBELLIANGIOQUERATOMA DE MIBELLI ANGIOQUERATOMA SOLITARIO Y MÚLTIPLE ANGIOQUERATOMA SOLITARIO Y MÚLTIPLE

DE IMPERIAL Y HELWIGDE IMPERIAL Y HELWIG ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO O ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO O

ENFERMEDAD DE FABRYENFERMEDAD DE FABRY NEVO EPIDÉRMICO VERRUGOSONEVO EPIDÉRMICO VERRUGOSO ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO

NEVOIDENEVOIDE SARCOMATOSIS DE KAPOSISARCOMATOSIS DE KAPOSI BLUE RUBBER BLUE NEVUSBLUE RUBBER BLUE NEVUS ANGIOMA SERPIGINOSO DE HUTCHINSONANGIOMA SERPIGINOSO DE HUTCHINSON TBC CUTÁNEATBC CUTÁNEA

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

SE REALIZA BIOPSIA

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnósticoHaga su diagnóstico

EXÁMENES COMPLEMENTARIOSEXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Radiografía de MIRadiografía de MI EcocardiogramaEcocardiograma Ecodoppler venoso y arterialEcodoppler venoso y arterial Ecografía abdominalEcografía abdominal RM de cerebroRM de cerebro

S/P

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

CLÍNICA BIOPSIA

ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO NEVOIDE

FABRY II

CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico

CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico Haga su diagnóstico

ENFERMEDAD DE FABRY IIENFERMEDAD DE FABRY II

Descripta por Fabry en 1915Descripta por Fabry en 1915 El nombre deriva del griego, que significa El nombre deriva del griego, que significa

vaso-córnea-tumor, respectivamentevaso-córnea-tumor, respectivamente Malformación de vasos sanguíneos de la Malformación de vasos sanguíneos de la

dermis, caracterizada por pápulas- nódulos dermis, caracterizada por pápulas- nódulos o placas vasculares hiperqueratósicaso placas vasculares hiperqueratósicas

Lesión única, unilateral, localizada en Lesión única, unilateral, localizada en miembros inferiores (tronco y miembros miembros inferiores (tronco y miembros superiores, raro ) superiores, raro )

CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico Haga su diagnóstico

ENFERMEDAD DE FABRY IIENFERMEDAD DE FABRY II

Presente desde el nacimiento o primera Presente desde el nacimiento o primera infanciainfancia

Disposición lineal o zosteriformeDisposición lineal o zosteriforme Predomina en el sexo femeninoPredomina en el sexo femenino No es hereditaria, ni familiarNo es hereditaria, ni familiar Lesión puramente cutáneaLesión puramente cutánea

CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico Haga su diagnóstico

ASOCIACIONESASOCIACIONES

Síndrome de Klippel TrenaunaySíndrome de Klippel Trenaunay

Nevus flameusNevus flameus

Síndrome Angiomatoso Cutáneo Síndrome Angiomatoso Cutáneo Espinal de JordanEspinal de Jordan

CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico Haga su diagnóstico

INTERÉS DEL CASOINTERÉS DEL CASO

Afección dermatológica de escasa Afección dermatológica de escasa frecuencia de presentaciónfrecuencia de presentación

Distribución inusualDistribución inusual

Pocos casos descriptos en nuestro Pocos casos descriptos en nuestro mediomedio