I Reunión Multidisciplinar - nefrosan.com

10, 17 y 24 de Marzo de 2021- 1 -

I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA

Pagés del Corro, 80 - 1ª planta - 41010 Sevilla

T - 954574240 · [email protected]

SECRETARÍA TÉCNICA

CASOS CLÍNICOS

ISBN: 978-84-09-28536-5

10, 17 y 24 de Marzo de 2021- 2 -

I REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICAI REUNIÓN MULTIDISCIPLINAR ON LINE NEFRO-HEMATOLÓGICA

ÍNDICE

• EFICACIA DEL FILTRO DE POLIMETILMETACRILATO (PMMA) O FILTRO BK EN LA DEPURACIÓN DE CADENAS LIGERAS SÉRICAS EN EL MIELOMA MÚLTIPLE. A PROPÓSITO DE UN CASO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7Consuelo Siles Peña, Karla Ximena Espinosa Muñoz, Jorge Luis Marín de la Rosa, Elisa Pereira Pérez

• GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR: AFECTACIÓN RENAL EN EL MIELOMA MÚLTIPLE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8Antonio Faúndez Fernández, María José Torres Sánchez, Ana Belén Acevedo García

• GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO: ¿QUÉ NOS

PODEMOS ENCONTRAR EN SU EVOLUCIÓN? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10Karla Espinosa Muñoz, María José Torres Sánchez, Esther Clavero Sánchez,Rafael José Esteban de la Rosa, Jorge Marín De La Rosa, Consuelo Siles Peña

• AMILOIDOSIS EN PACIENTE CON HEMOCROMATOSIS. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12Ana Muñoz Sánchez, Carla Cerdá Vilaplana, Esther Ortega Junco, Elvira Esquivias de Motta

• HALLAZGO INESPERADO EN UNA INSUFICIENCIA RENAL CON POCA EXPRESIÓN EN ORINA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14Laura Rico Fernández de Santaella, José Carlos de la Rosa García, Francisco Fernández Moreno, Sergio Barrero Martín, María Teresa Mora Mora,Juan Francisco Dominguez Rodriguez

• MIALGIAS, ANTI-INFLAMATORIOS Y FRACASO RENAL AGUDO: ¿QUÉ HAY DETRÁS? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18Jorge Luis Marín de la Rosa, María José Torres Sánchez, Karla Ximena EspinosaMuñoz, Consuelo Siles Peña

• LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO CON AFECTACIÓN RENAL, CAUSA VS. CONSECUENCIA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20MªAmparo Pimentel Villar, Teresa López Márquez, María Jiménez Moreno, Ana Carbrera Romero

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• MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM CON DEPÓSITOS DE AMILOIDE VS AMILOIDOSIS SISTEMICA, UN RETO DIAGNÓSTICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22Lien Winderickx, Carlos Íñiguez Villalón, Verónica De La Espada Piña, Alejandro Caro Romero, Eduardo Navas Arauz

• FRACASO RENAL AGUDO COMO DEBUT DE LEUCEMIADE CÉLULAS PLASMÁTICAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25M. Pérez Raya, I. Sánchez Bazán, A. Fuentes Gálvez, A.M. Mena Santano, Francisco Daniel Muñoz López, Alberto Doblas Márquez

• LINFOMA NO HODGKIN CON AFECTACIÓN RENAL POR PARAPROTEÍNA. RESPUESTA TRAS TRATAMIENTO CON RITUXIMAB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28Cristina González Ruiz-Moyano, Cristina Rabasco Ruiz, Carmen Martínez Losada, Mario Espinosa Hernández

• LINFOMA Y AFECTACIÓN RENAL ¿CASUALIDAD O CAUSALIDAD? . . . . . . . . . . . . . . . 31Beatriz Hidalgo Martín, Sara Blazquez Roselló, Carmen Martín Alcalá,Carolina Cantero González, Francisco José Borrego Utiel

• MÁS QUE DEPÓSITOS: TRATAMIENTO CON BORTEZOMIB EN GMSI ASOCIADA A C3GN. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33Javier Burgos Martín, Mónica Clara Bonete Román, Fabiola Alonso García, Olga Pérez López, Marina Almenara Tejederas, Fernando Bertomeu Moreno

• AFECTACIÓN RENAL DEL MIELOMA MÚLTIPLE. TIEMPOS DE COVID19 . . . . . . . . . . 36David Salcedo Herro, Álvaro Pérez Hernández, Llenalia Gordillo García, Nuria García Pablos, Inma Poveda García

• INFILTRACIÓN RENAL POR LINFOMA MARGINAL ESPLÉNICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38Francisco Manuel Martín Domínguez, Gema Montilla Cosano, Alicia Luna Aguilera, Virginia Cabello Chaves

• TUBULOPATÍA PROXIMAL POR CADENAS LIGERAS. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40Gema Montilla Cosano, Francisco Manuel Martín Domínguez, Cristina Andrades Gómez, Alicia Luna Aguilera, Rocío Cabrera Pérez, José Manuel Muñoz Terol

• SÍNDROME DE LISIS TUMORAL. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42Carmen Martín Alcalá, Beatriz Hidalgo Martín, Sara Blázquez Rosello,Josefa Borrego Hinojosa

• GAMMAPATÍA MONOCLONAL LAMBDA Y HEMODIÁLISIS. OPTIMIZANDO TÉCNICAS DE DEPURACIÓN Y RECUPERACIÓN RENAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43Pedro Rosa Guerrero, Marta Ciudad Montejo, Elena Paumard Rodríguez, Cristina Rabasco Ruiz, Elena Paumard Rodríguez, Raquel Ojeda López, Sagrario Soriano Cabrera

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• DIARREA COMO DEBUT DE AMILOIDOSIS. A PROPÓSITO DE UN CASO . . . . . . . . . 45Álvaro Pérez Fernandez, David Salcedo Herrero, M. Inmaculada Poveda García,Francisco Javier González Martínez, Llenalia Gordillo García, Nuria García Pablos

• MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA COMO DEBUT DE MIELOMA MÚLTIPLE EN PACIENTE TRASPLANTADO RENAL. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46Marina Almenara Tejederas, Laura de la Torre Corona, Javier Burgos Martín, Salia Pol Heres, Olga Pérez López, María Ángeles Rodríguez Pérez

• ABORDAJE NEFRO-HEMATOLÓGICO DE SÍNDROME NEFRÓTICO EN PACIENTE CON GMSI . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48S.V. Pol Heres, C. Martínez Chinchilla, F. Alonso García, O. Pérez López

• PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÓTICO PURO Y GAMMAPATÍA MONOCLONAL ASOCIADA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50Francisco Fernández Moreno, José Carlos De la Rosa García, Laura Rico Fernández de Santaella, Sergio Barrero Martín, Juan Francisco Domínguez Rodríguez, María Teresa Mora Mora

• EFECTO DE LA COMBINACIÓN DE BOTEZOMIB, ADRIAMICINA, DEXAMETASONA Y HEMODIALISIS CON FILTROS HIGH CUT-OFF EN LA LESIÓN RENAL DEL MIELOMA MÚLTIPLE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52E. Tarrío Herva, P. Velarde López de Ayala, S. Santana Sánchez, A.R. Carranco Falcón

• FRACASO RENAL AGUDO ASOCIADO A ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA HEPÁTICA EN PACIENTE TRASPLANTADO DE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54Cristina Casas González, Teresa Vázquez Sánchez, Candela Moliz Cordón,Ana Isabel Gallardo Morillo

• EL RIÑÓN DE MIELOMA EN LA LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS.A PROPÓSITO DE UN CASO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56Sara Blázquez Roselló, Carmen Martín Alcalá, Beatriz Hidalgo Martín,María Luisa Garnica Álvarez

• HIPERTENSIÓN MALIGNA SECUNDARIA A TRATAMIENTO CON RUXOLITINIB. . . . 57Marta Ciudad Montejo, David Antonio Rodríguez Fuentes, Ana Camila González Teomiro, Cristina Rabasco Ruiz, Mario Espinosa Hernández

• AFECTACIÓN RENAL EN EL CONTEXTO DE AMILOIDOSIS SISTÉMICA TIPO AL . . . 59S. Santana Sánchez, A.R. Carranco Falcón, E. Tarrio Herva, P. Velarde López de Ayala, M.T. Mora Mora, J.F. Domínguez Rodríguez

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• ¿NEFROPATÍA IGA O AMILOIDOSIS AL?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62Claudia Muñoz Martínez, Cristina Rabasco Ruiz, Inmaculada Fernández Camacho, Fernando Leiva-Cepas, Rosa Ortega Salas, Mario Espinosa Hernández

• HFR SUPRA® COMO TRATAMIENTO COADYUVANTE PARA LA REDUCCIÓN DE CADENAS LIGERAS EN MIELOMA MÚLTIPLE IGG KAPPA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65David Antonio Rodríguez Fuentes, Marta Ciudad Montejo, Victoria García Montemayor, Raquel Ojeda López, Miguel Ángel Álvarez Rivas

• MIELOMA MÚLTIPLE BENCE-JONES KAPPA Y GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL (GMSR) SIN NEFROPATÍA POR CILINDROS. DIFERENTES ESPECTROS DE UNA ENFERMEDAD COMÚN. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67David Antonio Rodríguez Fuentes, Cristian Rodelo Haad, Miguel Ángel Álvarez Rivas, Rosa Ortega Salas

• NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA COMO AFECTACIÓN RENAL EN EL MIELOMA MÚLTIPLE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69Alicia Luna Aguilera, Gema Montilla Cosano, Cristina Andrades Gómez, Francisco Manuel Martin Domínguez, Paula María Batalha Caetano

• INFILTRACION RENAL LINFOCITICA DE PACIENTE CON RECIDIVA DE LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70Alicia Luna Aguilera, Gema Montilla Cosano, Cristina Andrades Gómez, Francisco Manuel Martin Domínguez, Paula María Batalha Caetano

• GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL, EL RETO EN EL DIAGNÓSTICO Y EL TRATAMIENTO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72Rafael del Pozo Álvarez †, Teresa Vázquez Sánchez, Eugenia Sola Moyano, Remedios Toledo Rojas

• NEFROPATÍA MEMBRANOSA COMO DEBUT DE LINFOMA DE HODGKIN . . . . . . . . 73C. Andrades Gómez, A. Luna Aguilera, G. Montilla Cosano, Francisco Manuel Martín Domínguez, Miguel Ángel Pérez Valdivia, Paula María Batalha Caetano

• WALDENSTRÖM Y AMILOIDOSIS CON AFECTACIÓN RENAL, UN CASO INFRECUENTE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75Fernando Bertomeu Moreno, Sara Jiménez Morales

• RABDOMIÓLISIS POR VYXEOS EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON CAMBIOS RELACIONADOS CON MIELODISPLASIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77P. Velarde López de Ayala, E. Tarrío Herva, A.R. Carranco Falcón, F. Fernández Moreno, J.F. Domínguez Rodríguez

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• FRACASO RENAL AGUDO SECUNDARIO A SÍNDROME DE LISIS TUMORAL ESPONTÁNEO. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80Florentino Villanego, Julie Wu, Juan Manuel Cazorla, Ana María Hoyos, Cristian Benavides, Auxiliadora Mazuecos

• MIELOMA MÚLTIPLE DE CADENAS LIGERAS LAMBDA CON FRACASO RENAL AGUDO AL DIAGNÓSTICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82Anjana Kumar Seri, Rodrigo Eliu Gómez Jiménez, Álvaro Fernández García, Sebastián Garzón López

• MIELOMA CADENAS LIGERAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84Lidia Díaz Gómez, Elena Hernández García, Vanesa García Chumillas

• MIELOMA MÚLTIPLE: PROTECCIÓN Y SOBREVIDA RENAL EN LA CRONICIDAD . . 86Iván Leiva Erico, Matías Casas Matías, Daniel Gotta, Lucrecia Leonardi, Casas Carlos

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EFICACIA DEL FILTRO DE POLIMETILMETACRILATO (PMMA) O FILTRO BK EN LA DEPURACIÓN DE CADENAS LIGERAS SÉRICAS EN EL MIELOMA MÚLTIPLE. A PROPÓSITO DE UN CASOConsuelo Siles Peña, Karla Ximena Espinosa Muñoz, Jorge Luis Marín de la Rosa,Elisa Pereira Pérez Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada

Mujer de 77 años de edad con antecedentes de fi brilación auricular paroxística, sin ante-cedentes nefrourológicos de interés y con función renal basal normal. Diagnosticada de mieloma múltiple IgA lambda, en tercera línea de tratamiento. Como primera línea se administraron 9 ciclos de bortezomib, ciclo-fosfamida y dexametasona, obteniéndose una remisión parcial. Como segunda línea recibió 9 ciclos de lenalidomida y dexametasona. Se inicia tercera línea con pomalidomida, clari-tromicina, dexametasona y ciclofosfamida por recaída al mes de fi nalizar la segunda línea, con 11% células plasmáticas en citomorfología, aumento de cadenas ligeras en suero y fra-caso renal agudo con creatinina de 2.26 mg/dL. Ingresa a los 3 días del inicio de la tercera línea con empeoramiento de función renal (creatinina de 6,57 mg/dL). Dado el empeora-miento progresivo de función renal, se cam-bia tratamiento a daratumumab, bortezomib, dexametasona (un único ciclo, con mala tole-rancia). Al deterioro de función renal se unen disminución del ritmo de diuresis e hiperpo-tasemia tóxica, con alteraciones electrocardio-gráfi cas. Se realiza una sesión de hemodiálisis (HD) convencional por sobrecarga hídrica e hiperpotasemia. Posteriormente, asumiendo el diagnóstico de riñón de mieloma y siendo las cadenas ligeras séricas (CLS) lambda de 1123 mg/L, se inician sesiones diarias de diáli-sis con fi ltro BK, de 6h de duración, utilizando 2 fi ltros conectados de forma secuencial por sesión (cambio de dializador a las 3h desde el inicio de la sesión), hasta que las CLS pre-HD

descendieron por debajo de 500 mg/L (siendo necesarias un total de 3 sesiones). A partir de ese momento, se continuó tratamiento diario con sesiones de 4h de duración utilizando úni-camente un fi ltro, hasta que las CLS pre-HD descendieron por debajo de 200 mg/L (siendo necesarias 3 sesiones más). Simultáneamente, Hematología inicia daratumumab, dexame-tasona y bortezomib. Posteriormente pasa a sesiones a días alternos de 3.5-4h de duración utilizando únicamente un filtro (8 sesiones más). De esta forma, partiendo de una creati-nina de 6.3 mg/dL y CLS lambda de 1123mg/L se alcanzaron al alta unas cifras de 1.27 mg/dL y 93.5 mg/L respectivamente. En los 15 meses de evolución tras el alta, la paciente normalizó creatinina sérica y CLS lambda, mantenién-dose posteriormente normales.

Bibliografía

1. Sens F, Chaintreuil D, Jolivot A, Guebre-Egziab-her F, Robinson P, Karlin L, et al. Effectiveness of IHD with Adsorptive PMMA Membrane in Mye-loma Cast Nephropathy: A Cohort Study. Ameri-can journal of nephrology 2017 Nov;46(5):355-363.

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4. Leung N, Appel GB, Bridoux F, Rajkumar V. Kidney disease in multiple myeloma and other monoclonal gammopathies: Etiology and eval-uation. UpToDate.Waltham, MA: UpToDate Inc 2020.

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GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA ENDOCAPILAR: AFECTACIÓN RENAL EN EL MIELOMA MÚLTIPLEAntonio Faúndez Fernández (1), María José Torres Sánchez (1), Ana Belén Acevedo García (2)(1) Servicio de Nefrología del Hospital Virgen de las Nieves de Granada(2) Servicio de Hematología del Hospital Virgen de las Nieves de Granada

Varón de 64 años, antecedentes de HTA que estando asintomático presenta insufi ciencia renal (IR) no conocida previamente, pancito-penia y ecografía con esplenomegalia mode-rada. Estudiado por Hematología con diag-nóstico de pico monoclonal de IgG-Kappa, IgG 2451 mg/dl y cociente de cadenas kappa libres/cadenas lambda libres 3,46. Se realiza biopsia de médula ósea (BMO) con resultado de leve plasmocitosis, mayor deterioro de función renal (FR) por lo que se repite BMO con resultado de plasmocitosis con celulari-dad (7,5%) que progresa a celularidad 10-20% en otro control, diagnosticándose Mieloma Múltiple (MM). Valorado por Nefrología por creatinina 2,66 mg/dl, fi ltrado glomerular (FG) 24 ml/min/1,73m2, y proteinuria (Enfermedad Renal Crónica (ERC) 4A3 secundaria a patolo-gía hematológica).

Exploración física con auscultación cardiopul-monar normal, espleno-hepatomegalia pal-pable y edemas en miembros inferiores.

Pruebas complementarias:

– Analítica:• Inmunoglobulina G: 2451 mg/dl.• Componente M 5.44%; en inmunodes-

plazamiento pico monoclonal IgG-kappa (0.40 g/dL).

• Cadenas kappa libres: 190.59 mg/L.• Cadenas lambda libres: 55.15 mg/L.• Cadenas kappa libres/lambda libres: 3.46.• Calcio: 8,5 mg/dl.

– Orina 24h: excreción de proteínas 427.5 mg/24h.

– Punción aspirativa médula ósea (PAMO): aspirado muy hipocelular sin blastosis ni lin-foplasmocitosis, monocitosis ligera e hipo-plasia relativa de serie roja.

– BMO inicial con leve plasmocitosis, repetida tras 12 meses con plasmocitosis del 7.5%, siendo fi nalmente diagnóstica con plasmo-citosis medular del 10-20%.

– Biopsia renal: glomerulonefritis proliferativa endocapilar probablemente por depósitos de IgG/Kappa.

– Biopsia rectal y de grasa subcutánea: ausen-cia de depósito amiloide.

– PET-TAC: no se aprecian focos hipermeta-bólicos que sugieran presencia de actividad tumoral macroscópica.

Diagnóstico diferencial:

Se descartan amilodosis AL con biopsia grasa y rectal; y metástasis óseas por PET-TAC. Con-firmándose MM por plasmocitosis >10% en BMO con signifi cación renal por glomerulo-nefritis proliferativa endocapilar.

Discusión:

El 20-50% de pacientes con MM tienen aumento de creatinina al diagnóstico, otor-gándonos la biopsia renal el diagnóstico defi nitivo y diferenciando entre IR por depó-sito de cadenas ligeras y otras causas como hipercalcemia y nefrotóxicos. El tratamiento de la IR en MM consiste en tratar el mieloma, fl uidoterapia y, si evolución de la afectación renal, técnicas de aféresis con fi ltros de alto cut-off o diálisis.

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Bibliografía

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2 Renal function in newly diagnosed multiple myeloma--a demographic study of 1353 patients. The Nordic Myeloma Study Group. Knudsen LM, Hippe E, Hjorth M, Holmberg E, Westin J Eur J Haematol. 1994 Oct;53(4):207-12.

3 Current approach to diagnosis and manage-ment of acute renal failure in myeloma patients. Leung N, Behrens J Adv Chronic Kidney Dis. 2012 Sep;19(5):297-302.

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GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO: ¿QUÉ NOS PODEMOS ENCONTRAR EN SU EVOLUCIÓN?Karla Espinosa Muñoz (1), María José Torres Sánchez (1), Esther Clavero Sánchez (2),Rafael José Esteban de la Rosa (1), Jorge Marín De La Rosa (1), Consuelo Siles Peña (1)(1) Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada. IBS.GRANADA. GEEPAD(2) Servicio de Hematología del Hospital Universitario Virgen de las Nieves de Granada

Mujer de 49 años, con antecedentes de dia-betes mellitus tipo 2 controlada con antidia-béticos orales. En 2017 consulta por astenia y edemas periféricos de varios meses de evolu-ción. Tras el estudio realizado fue diagnosti-cada de una gammapatía monoclonal con 2% de células plasmáticas en médula ósea, pico monoclonal en suero y proteinuria no nefró-tica a base de cadenas ligeras libres (CLL) (tabla 1); el fi ltrado glomerular, calcio sérico y hemoglobina fueron normales, y la prueba de imagen PET-TC no identifi có lesiones osteo-

líticas. En la biopsia renal percutánea reali-zada se observó incremento de celularidad y sustancia mesangial segmentaria y focal, siendo las tinciones de Rojo Congo, amiloide A, cadenas ligeras y pesadas normales, si bien se identifi caron vesículas de reabsorción en túbulos proximales con CLL, los cambios glo-merulares detectados fueron achacados a su diabetes.

Tras tres años de seguimiento, se encuen-tra clínicamente asintomática y estable, con

2017 2018 2019 2020

Hb (gr/dL) 15 14,6 14,7 14,4

Glucosa (gr/dL) 134 143 151 108

Proteinas T (gr/dL) 7 6,8 6,9 7,4

Albumina (gr/dL) 4,5 4,1 4,1 4,3

1CrS (mgr/dL) 0,81 0,79 0,63 0,79

Calcio sérico (mg/dL) 9,3 9,5 9,2

2CL Lambda (mg/L) 622,3 690,03 1270,54 1436,54

IGS N N N N

CLL ORINA: 124 347 786

Protº (mg/ 24 h) 506 760,8 1337,6 3494,4

Albº 12,1 8,8 18,4 70,4

Componente M (orina) 16,25 mg / dl

Bence Jones positivo

1 CrS : creatinina sérica2 CL Lambda: Cadenas ligeras Lambda en suero

Tabla 1. Evolución de los parámetros analíticos en sangre y orina

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función renal normal, pero se detecta un aumento progresivo de los niveles de CLL en suero, proteinuria nefrótica no selectiva (>3.5gr/24 horas) con componente M y pro-teinuria de Bence Jones positiva (tabla1). Dados los hallazgos analíticos se plantea la realización de biopsia cutánea, labial y rectal que descartaron presencia de amiloide, y las diferentes pruebas de imagen como ecocar-diograma, RM de corazón y cerebral también fueron normales no apareciendo así datos de amiloidosis. Se decide realizar una nueva biopsia de médula ósea (MO) informando de neoplasia de células plasmáticas madu-ras secretoras de cadena ligera lambda del 10-30% y dada la normalidad del resto de pruebas se diagnostica de mieloma múltiple quiescente de CL lambda, así mismo, se rea-liza nueva biopsia renal percutánea identifi -cándose, en este momento de la evolución, una nefropatía por cilindros de cadenas lige-ras lambda, con lo que ya se pudo diagnosti-car de mieloma múltiple de CL lambda e ini-ciar tratamiento hematológico específi co con bortezomib, lenalidomida y dexametasona con buena evolución posterior. En el caso pre-sentado, gracias a la combinación de ambas biopsias se llegó a un diagnóstico adecuado lo que posibilitó iniciar un tratamiento espe-cífi co en la paciente con el fi n de mejorar su supervivencia.

Bibliografía

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AMILOIDOSIS EN PACIENTE CON HEMOCROMATOSISAna Muñoz Sánchez, Carla Cerdá Vilaplana, Esther Ortega Junco, Elvira Esquivias de MottaServicio Nefrología HURM, Málaga

Varón de 56 años, con antecedentes de Hiper-tensión Arterial (HTA) desde los 30 años con buen control, no diabético. Hemocromatosis diagnosticada hacía más de 15 años (estudio genético C282Y en homocigosis) con fl ebo-tomías periódicas. Miocardiopatía restrictiva, de probable origen infi ltrativo (secundaria a hemocromatosis), en seguimiento en con-sulta de Cardiología.

Ingresa derivado desde consulta de Insufi -ciencia Cardíaca por descompensación y clí-nica congestiva. En analítica, se objetiva fra-caso renal agudo con creatinina (Crs) 4 mg/dl, que mejora inicialmente. Si destaca cociente proteinuria 3g/g en contexto de aportes de albúmina y dieta hiperproteica, con proteinu-rias previas siempre negativas.

Se actualiza ecocardiograma objetivando disfunción sistólica, ampliándose con RMN y gammagrafía cardíaca, compatible con enfer-medad por depósito amiloide, con afectación del ventrículo izquierdo, sospecha por trans-tiretina.

Con estos datos, se solicita VSG y B2-micro-glubulina (elevadas), proteinograma con hipogammaglobulinemia, en ausencia de paraproteína monoclonal; diuresis de 24h con proteinuria de 800 mg (microalbuminuria 240 mg), con inmunofl uorescencia negativa y ausencia de cadenas ligeras libres monoclo-nales; así como elevación de cadenas ligeras libres CLL-K 112 y CLL-L 464, con cociente lige-ramente alterado 0.24.

Ante la alta sospecha de Amiloidosis primaria (AL) vs Amiloidosis por Transtiretina (ATTR), se consulta con Hematología para realizar

Biopsia Médula Ósea (BMO) con resultado de exceso de plasmáticas (8%) con restricción de cadena ligera lambda, sin evidencia de mate-rial amiloide. Se solicita biopsia de grasa sub-cutánea compatible con amiloidosis primaria y estudio genético TTR (negativo). Se planteó la posibilidad de realizar biopsia renal, pero dada la escasa proteinuria y el diagnóstico establecido no se consideró rentable.

Se inicia tratamiento sistémico con Bortezo-mib y dexametasona.

El paciente precisa 3 ingresos consecutivos y prolongados por síndrome cardiorrenal, con función renal estable 1.5-1.8 mg/dl y mal manejo de volumen, por lo que se platea ini-cio con Diálisis Peritoneal, como indicación de insufi ciencia cardiaca refractaria, con el obje-tivo de mejorar la calidad de vida y reducir número de ingresos.

La evolución en cuanto a función renal y téc-nica fue favorable, manteniéndose en su peso seco y con función renal estable. Finalmente, el paciente falleció en domicilio, a los pocos meses.

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HALLAZGO INESPERADO EN UNA INSUFICIENCIA RENAL CON POCA EXPRESIÓN EN ORINALaura Rico Fernández de Santaella (1), José Carlos de la Rosa García (2),Francisco Fernández Moreno (2), Sergio Barrero Martín (1), María Teresa Mora Mora (1),Juan Francisco Domínguez Rodríguez (2)(1) Servicio de Nefrología - Hospital Juan Ramón Jiménez(2) Servicio de Hematología - Hospital Juan Ramón Jiménez

Paciente de 61 años, hipertenso, derivado a con-sultas de Nefrología en 2018 por deterioro de la función renal con creatinina de 1,9 mg/dl y pro-teinuria de 1g/24h. Revisando analíticas previas, presentaba desde 2012 creatinina de 1,2-1,4 mg/dl. Ecográfi camente, los riñones eran normales.

Se inició estudio de autoinmunidad, que fue negativo, destacando el proteinograma, que mostraba una gammapatía monoclonal IgA kappa de signif icado incierto con un pico monoclonal de 0,24 g/dl. En este momento se comenta el caso con Hematología, que realiza un estudio medular, que mostraba médula ósea hipocelular con un 2,25% de células plas-máticas sin alteraciones morfológicas desta-cables. Además, se realizó un estudio citoge-nético con técnica FISH en el que un 48% de las células plasmáticas purifi cadas presen-taban la t(11;14), que implica la fusión de los genes IGH y CCND1. Esta traslocación no tiene una repercusión negativa en el pronóstico del mieloma. El paciente no precisaba inicio de tratamiento en este momento.

En febrero de 2020, se realizó una biopsia renal, cuyo estudio anatomopatológico des-cribía glomerulosclerosis renal nodular por amiloide con depósito por inmunofluores-cencia de cadenas ligeras lambda con afec-tación glomerular y fi brosis intersticial. Dado que en nuestro centro no disponíamos de inmunohistoquímica para amiloide, se envió la muestra al hospital de referencia, donde se confi rmó la tinción de Rojo Congo positivo, y el resultado de la inmunohistoquímica fue

negativo para amiloidosis secundaria AA. Al resultarnos extraño que la inmunofl uorescen-cia fuera positiva para cadenas lambda, pese a que la gammapatía monoclonal era kappa, y ante la sospecha de que se hubiera producido un error en el procesamiento de la muestra, se repitió la inmunofl uorescencia, con resul-tados idénticos. Se decide enviar la muestra a Madrid para nuevo estudio, demostrándose inmunohistoquímica positiva para kappa, y negativa para lambda, confi rmándose el diag-nóstico de amiloidosis AL. Se vuelve a comen-tar con Hematología, que solicita un TC que descarta afectación visceral por amiloide a otros niveles, tras lo cual se inicia tratamiento con bortezomib/dexamentasona, recibiendo 8 ciclos. Actualmente, el paciente se encuen-tra en remisión completa de la gammapatía, manteniendo función renal estable, y pen-diente de realizarse un trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.

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Tinción Hematoxilina-eosina. Glomérulos hipertrófi cos, con nodularidad. Depósitos en mesangio y capilares glo-merulares. Infi ltrado infl amatorio de tipo linfocitario leve y focal.

Tinción PAS. Glomérulos con depósitos PAS (+). Marcada expansión del mesangio. Vasos: hiperplasia intimal mode-rada-severa, arteriolohialinosis moderada, reduplicación de elásticas.

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Tinción plata. Depósitos glomerulares con tinción muy débil de plata.

Tinción con Tricrómico de Masson. Nódulos glomerulares con tinción azul.

Rojo Congo. Glomérulos con depósitos Rojo Congo (+++), sugestivo de amiloidosis. Intersticio: positividad focal de Rojo Congo en ciertas áreas. Vasos: Rojo Congo (-).

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Positividad para rojo Congo (arriba-izquierda), con birrefringencia verde manzana positiva en luz polarizada, que confi rma que los depósitos son de amiloide (arriba-derecha). Inmunohistoquímica positiva para kappa (abajo-izda) y negativa para lambda (abajo-dcha).

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MIALGIAS, ANTI-INFLAMATORIOS Y FRACASO RENAL AGUDO: ¿QUÉ HAY DETRÁS?Jorge Luis Marín de la Rosa, María José Torres Sánchez, Karla Ximena Espinosa Muñoz, Consuelo Siles PeñaServicio de Nefrología del Hospital Virgen de las Nieves de Granada.

Mujer de 56 años con antecedentes de hiper-tensión arterial, osteoporosis y menopausia precoz. En abril de 2020 sufre infección por COVID-19 y desde entonces presenta mial-gias que automedicó con ibuprofeno con dosis de 600mg cada 8 horas durante 1 mes. En analítica de control solicitada en su Cen-tro de Salud se detecta un deterioro de la función renal con creatinina 5 mg/dl, que motiva ingreso hospitalario en el servicio de Nefrología. Tras un estudio multidisciplinar se detecta una anemia normocítica, pico mono-clonal IgG-Kappa en suero, proteinuria en rango nefrótico (4.9 gr/24hrs), componente M y proteína de Bence-Jones en orina, se realiza punción-aspiración de medula ósea (PAMO) con detección de plasmocitosis del 38%, diag-nosticándose de mieloma múltiple IgG-Ka-

ppa. En el estudio de extensión se detectan en PET-TAC múltiples focos hipermetabólicos repartidos en todo el esqueleto axial y, tras asociar tratamiento con sueroterapia y alca-linización de la orina con seguimiento con-junto de los servicios de Nefrología y Hema-tología, se consigue dar de alta a la paciente con mejoría de la clínica y de la analítica, completando ambulatoriamente el estudio por parte de Hematología para decidir tra-tamiento específi co. Finalmente realiza qui-mioterapia con bortezomib, lenalidomida y dexametasona. En la analítica pretratamiento destaca la persistencia de la anemia normo-cítica y la mejoría de la función renal (tabla 1). Tras 5 ciclos de quimioterapia y una sesión de aféresis terapéutica con fi ltros de alto cut-off que disminuyen los niveles de cadenas

Tabla 1. Evolución de parámetros analíticos

Ingreso Estancia hospitalaria Egreso Antes de iniciar

quimioterapia

Después del 5° ciclo de

quimioterapia

Hemoglobina 11 grs/dL 9.8 grs/dL 8.4 grs/dL 10.7mg/dL 11.9 grs/dL

Calcio 9.1 mg/dL 8.9 mg/dL 8.8 mg/dL

Creatinina 5 mg/dL 2.29 mg/dL 1.48 mg/dL 0.73 mg/dL

Componente M 1.39 g/dL 1.39 mg/dL 0.04 grs/dL

Cadenas Kappa libres 8343 mg/dL 5.4 mg/dL

Cadenas Lambda

libres3.68 mg/dL 3.93mg/dL

Proteína Bence-Jones Positiva Negativa

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ligeras en suero, ambas sin mayores compli-caciones, se realiza una nueva PAMO donde no se observa plasmocitosis y una analítica de control con resultados de IgG-Kappa en suero de 0.04g/dL y proteinuria de Bence-Jo-nes negativa. Se repitió el estudio de exten-sión (PET-TAC) donde persistían únicamente dos refuerzos de captación en esqueleto axial, escápula derecha y noveno arco costal poste-rior izquierdo. Concluimos que gracias a la oportuna inter-vención conjunta de los servicios de Hemato-logía y Nefrología se llegó a un diagnóstico y tratamiento adecuado en poco tiempo, a pesar de la confusa clínica inicial de la paciente, logrando, entre otras cosas, la normalización de la función renal y mejoría en su superviven-cia tanto renal como global.

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LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO CON AFECTACIÓN RENAL, CAUSA VS. CONSECUENCIAMªAmparo Pimentel Villar, Teresa López Márquez, María Jiménez Moreno,Ana Carbrera RomeroServicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario de Jaén

Paciente de 55 años, sin AMC ni AP de inte-rés, ningún tratamiento domiciliario. Acude al servicio de urgencias generales por tumo-ración submaxilar bilateral y fi ebre de varias semanas de evolución. Dada la estabilidad clínica y HD es dado de alta con tratamiento y es derivado a la consulta de M.Interna para estudio ambulatorio. En el estudio se solicitan pruebas complementarias, a destacar:

• TAC Body: adenopatías submaxilares, masa pulmonar de difícil caracterización en LSD y otra en pelvis.

• Analítica: anemia ferropénica y elevación de IgG 2106mg/dL (sobre todo IgG4).

• Ecografía abdominal: signos de nefropatía.• Biopsia ganglio: Linfoma angioinmunoblás-

tico T. Se deriva a Hematología.

Acude al servicio de urgencias generales, detectándose fracaso renal agudo por lo que se ingresa en el servicio de Hematología, ini-ciándose medidas antilisis tumoral. Comienza con hematuria macroscópica y se consulta con Nefrología por FRA de probable origen gromerular dada la posible relación de glo-merulonefritis asociadas a este tipo de lin-fomas, se inicia corticoterapia y se plantea biopsia renal (Creatinina 2,7mg/dl, proteinu-ria 2335mg/24h, albuminuria 1694mg/24h). Se realiza estudio inmunológico siendo negativo para ANA y ANCA, C3 1mg/dl y C4 1,6mg/dl. Tras mejoría de función renal y cese de hema-turia, se inicia tratamiento quimioterápico con esquema de CHOEP+TIT, sin incidencias y con una función renal estable con creatinina 1,9mg/dl por lo que estado de alta.

Posteriormente, vuelve a presentar hematu-ria franca con deterioro de la función renal por lo que se retrasa 3º ciclo de tratamiento y se decide realización de biopsia renal, des-tacando: afectación glomerular difusa de patrón mesangiocapilar, no asociada a inmu-nocomplejos, y esclerosis segementaria y focal. Afectación tubulo-intersticial moderada sugestivamente secundaria a tratamiento. Dado el cese de hematuria y estabilización función renal, se continúa tratamiento con esquema de CHOEP+TIT hasta completar 4 ciclos y posteriormente se programa aféresis para realización de TPH como consolidación tras el sexto ciclo.

Conclusión

Paciente con linfoma T angioinmunoblástico + glomerulonefritis mesangiocapilar con infi l-trados eosinofílicos intersticiales.

Asociado a linfoma angioinmunoblástico de células T, se han descrito con mayor frecuen-cia:

- GN proliferativa aguda endocapilar.- LES- GN con proliferación intra y extracapilar.

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MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM CON DEPÓSITOS DE AMILOIDE VS AMILOIDOSIS SISTEMICA, UN RETO DIAGNÓSTICOLien Winderickx (1), Carlos Íñiguez Villalón (1); Verónica De La Espada Piña (1),Alejandro Caro Romero (2), Eduardo Navas Arauz (3) (1) Servicio de Nefrología del Hospital de Puerto Real(2) Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Puerta del Mar(3) Servicio de Hematología del Hospital Puerta del Mar

La amiloidosis es un grupo de enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular de fi brillas de hoja beta. En las formas sistémicas, el amiloide causa disfunción orgánica progre-siva que conduce a la muerte de los pacien-tes. Presentamos un caso de amiloidosis con afectación renal.

Caso clínico:

Mujer, 48 años sin antecedentes personales ni familiares. Acude a urgencias por bultoma axilar izquierdo, asociado a perdida ponderal y debilidad. Analíticamente función renal nor-mal; proteínas totales 5.2; Pico monoclonal; C. kappa 144 (libres 4.16), lambda 413 (libres 9.4), kappa/lambda 0.44; Proteinuria 2,2 g/24h; Col 227 mg/dL; Hipocomplementemia C3. Eco-grafía renal: normal. TAC tórax y abdomen: múltiples adenopatías axilares, mediastínicas, hiliares, retroperitoneales, en cadenas iliacas internas, externas y en regiones inguinales. ETT sin afectación miocárdica. Biopsia grasa: negativa. EMG normal. Biopsia de adenopatía inguinal: rojo Congo positivo, birrefringencia verde manzana con luz polarizada, depó-sitos de AMILOIDE AA. Inmunofenotipo de MO: inf iltración clonal Lambda por linfoci-tos B maduros. Mutación MYD88 POSITIVA. Compatibles con LNH LINFOPLASMOCÍTICO (ENFERMEDAD DE WALDESTRÖM). Poste-riormente, debuta con síndrome nefrótico que precisa de varios ingresos en Nefrología con necesidad de sesiones de UF seca por sobrehidratación (hasta – 18kg). Biopsia renal: AMILOIDOSIS RENAL (sugestivo de AMILOIDE AL), con lo que de llega al diagnóstico de Ami-loidosis Sistémica más que de Macroglobu-

linemia de Waldeström. Inicia ciclo de Ritu-ximab + Bortezomib + Dexametasona, pero dada la progresión adenopática, se cambia a esquema R-Bendamustina. Finalmente, presenta varios ingresos por complicaciones infecciosas con éxitus por sepsis secundaria a perforación de víscera hueca.

Discusión:

Con los datos que tenemos, es dif icultoso esclarecer si se trata de una Amiloidosis 1ª con una MW, en la que puede haber depósito de material amiloide en un 1-3 % de los casos. En general, la necesidad de terapia renal sus-titutiva (20% de los casos aprox. de los que desarrollan síndrome nefrótico) marca mal pronóstico y se asocia con una supervivencia defi ciente del paciente.

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Imágenes con un glomérulo en el que se observa depósito de material amiloide amorfo. HE.

Imagen de un glomérulo y un vaso en el que se observa el depósito de material amorfo amiloide tanto a nivel glo-merular como en el espesor de la pared vascular. Se observan depósitos de amiloide intersticiales. HE.

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El material amioide depositado en glomérulo, insters-ticio y vaso presenta tinción positiva para Rojo Congo.

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FRACASO RENAL AGUDO COMO DEBUT DE LEUCEMIADE CÉLULAS PLASMÁTICASM. Pérez Raya, I. Sánchez Bazán, A. Fuentes Gálvez, A.M. Mena Santano,Francisco Daniel Muñoz López, Alberto Doblas MárquezServicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Regional Universitario de Málaga

Varón de 69 años, como antecedentes medio-quirúrgicos fumador activo, hipertenso y diabético tipo II en tratamiento con amlodi-pino, olmesartan, AAS y metformina, con dos intervenciones por úlcera gástrica y duodenal. Acude a urgencias por cuadro de deterioro del estado general, náuseas y vómitos de cua-tro días de evolución. Asocia tos y expectora-ción, sin otra sintomatología. A la exploración presenta mal estado general con taquipnea, taquicardia y signos de deshidratación. En analítica se objetiva Hb 79g/L, Plaquetas 150x10e9/L, Leucocitos 55.4x10e9/L, Neutró-fi los 14.1x10e9/L, fracaso renal con Creatinina 15 mg/dL, Hiperpotasemia 7,45mEq/L, Acido-sis metabólica severa (pH 6.8, bicarbonato 3.5mmol/L), LDH 178 U/L, PCR 8 mg/L. Ade-más presenta infiltrado pulmonar bilateral con aumento de densidad en lóbulo medio derecho (con hallazgo posterior de H. Infl uen-zae en cultivo de broncoaspirado). Ante los resultados se realiza frotis de sangre perifé-rica con hallazgo de más de un 50% de células inmaduras de aspecto patológico.

Se inicia tratamiento de soporte con suerote-rapia, bicarbonato y transfusión de dos con-centrados de hematíes. Se realiza hemodiá-lisis urgente con bajas tasas de ultrafi ltrado dada mala tolerancia por hipotensión y clínica de depleción de volumen, con cifras postdiáli-sis de Creatinina 7.9mg/dL y Potasio 5mEq/L, pH 7.23, Bicarbonato 12mmol/L, permane-ciendo en anuria. Posteriormente sufre insu-fi ciencia respiratoria aguda con desaturación brusca, decidiéndose ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos, donde inicia ventilación mecánica con intubación orotraqueal, per-

fusión de noradrenalina y terapia antimicro-biana de amplio espectro ante shock séptico y conexión a hemofi ltración ante insufi ciencia renal anúrica, con normalización posterior de cifras de creatinina.

Se completa estudio en médula con mielo-grama compatible con leucemia de células plasmáticas (escasa población hematopoyé-tica normal, desplazada por infi ltración masiva (80%) de células de aspecto plasmático, algu-nas más linfoplasmocitoides, otras con morfo-logía más aberrante (multinuclearidad, núcleo monocitoide), incluso mínima población de morfología blástica con nucleolo). Por cito-metría de fl ujo se detectan un 56% de células plasmáticas mielomatosas. Ante ello se inicia tratamiento con dexametasona y bortezomib. Durante su estancia en UCI presenta mala evolución clínica pese a medidas terapéuticas sufriendo fi nalmente fracaso multiorgánico y siendo éxitus a los seis días de ingreso.

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Foto 1: Citometría de fl ujo SP.

Foto 2: Citometría de fl ujo SP.

Fotos 3 y 4: Mielograma.

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Fotos 5 y 6: Mielograma.

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LINFOMA NO HODGKIN CON AFECTACIÓN RENALPOR PARAPROTEÍNA. RESPUESTA TRAS TRATAMIENTOCON RITUXIMABCristina González Ruiz-Moyano (1), Cristina Rabasco Ruiz (1), Carmen Martínez Losada (2), Mario Espinosa Hernández (1)(1) UGC de Nefrología del Hospital Reina Sofía (Córdoba)(2) UGC de Hematología del Hospital Reina Sofía (Córdoba)

Introducción

La gammapatía monoclonal de signifi cado renal (GMSR) es una entidad que hace refe-rencia a la afectación renal por la superpro-ducción de una inmunoglobulina monoclonal (Ig-m) detectada en sangre producida por un clon de células B. Entre sus principales causas se encuentran los Linfomas No Hodgkin (LNH), siendo el patrón más frecuente de afectación renal la glomerulonefritis membranoprolife-rativa (GNMP) por depósito de Ig-m.

Presentamos un caso de una GMSR por depó-sito de una paraproteína IgM-Kappa produ-cida por un LNH de la zona marginal gan-glionar y su remisión tras tratamiento con Rituximab.

Caso clínico

Varón de 59 años que ingresa en Nefrología por aparición de insufi ciencia renal aguda con creatinina de 1.8 mg/dl, síndrome nefrótico fl orido con proteinuria de 4.5 gramos/24horas y descenso de C3 y C4 (52 y 2.2 mg/dl). Den-tro del análisis destacaba una IgM 306 mg/dl, elevación de cadenas ligeras kappa frente a lambda (15.80 / 2.7 mg/dl) con ratio 2.7 y banda monoclonal IgM-kappa en la inmunofi jación sérica. El resto del estudio incluyendo punción de médula ósea arrojó resultados negativos.

Se realizó biopsia renal con diagnóstico de GNMP por IgM-kappa con depósito de C3 (Imágenes 1 y 2). En la exploración física, des-

tacaba adenopatías axilares, por lo que se realizó TC toraco-abdominal evidenciándose hallazgos compatibles con síndrome linfopro-liferativo. Se realizó biopsia ganglionar axilar identifi cándose LNH de la zona marginal gan-glionar, con expresión de CD20+ (Imagen 3).

El paciente fue derivado a Hematología y se inició tratamiento con Rituximab, recibiendo en total 11 dosis. Tras el tratamiento se observó mejoría de los parámetros renales (Imagen 4).

Conclusión

El abordaje de la GMSR consiste en el trata-miento de la enfermedad de base. En este caso, al identifi carse un clon con expresión CD20+ se inició tratamiento con Rituximab. Aunque no se ha logrado una remisión total del LNH, se ha conseguido mejoría de la fun-ción renal, con disminución signifi cativa de la proteinuria y normalización del comple-mento. Queda patente la importancia de un abordaje multidisciplinar nefro-hematológico así como la transcendencia de la biopsia renal en el diagnóstico y tratamiento de estos pro-cesos hematológicos.

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Imagen 1: Biopsia renal: Hematoxilina-Eosina x200. Patrón membranoproliferativo. Glomérulo renal de aspecto lobulado con hipercelularidad mesangial y membranas formando dobles contornos.

Imagen 2: Inmunofl uorescencia directa A: Depósito de IgM (++/+++) y (B) depósito de Kappa (++/+++) mesangio capilar difuso en glomérulos.

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Imagen 4: Evolución de Cr y proteinuria tras Rituximab: Tras 11 dosis de Rituximab, se observa una remisión del síndrome nefrótico con normalización de proteinuria y función renal..

Evolución de Cr y proteinuria tras Rituximab

Imagen 3: Biopsia ganglionar: Inmunohistoquímica x100: Borramiento de estructura ganglionar con proli-feración linfocítica monomorfa. CD20+.

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LINFOMA Y AFECTACIÓN RENAL ¿CASUALIDADO CAUSALIDAD?Beatriz Hidalgo Martín (1), Sara Blazquez Roselló (1), Carmen Martín Alcalá (1),Carolina Cantero González (2), Francisco José Borrego Utiel (1)(1) Servicio de Nefrología del Hospital Universitario de Jaén(2) Residente Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Jaén

Varón 55 años sin AP, en estudio por tumo-ración submaxilar bilateral pétrea dolorosa, y síntomas B, presentando entonces función renal normal con sistemático de orina nega-tivo. Ante sospecha de sd. Linfoproliferativo, y TC con afectación ganglionar cervical y pél-vica, se decide realización de biopsia.

Dado los hallazgos histológicos de Linfoma T angioinmunoblástico (LTAI), ingresa en Hematología, presentando en dicho contexto deterioro de FR Crp 2.7mg/dl con proteinuria 2.3mg/24hs, albuminuria 1.76g/24hs y micro-hematuria. Ante posible cuadro glomerular asociado a LTAI, se pautan 3 bolos MTP, y biopsia renal al evidenciar elevación de IgG 2106mg/dl (IgG1+IgG2 e IgG4 sobre todo), IgE (449UI/ml) y con hipocomplementemia severa (C3 4mg/dl, C4 2.5mg/dl).

Diagnóstico diferencial

• GN proliferativa aguda endocapilar (cuadra-ría la hipocomplementemia).

• LES (hipocomplementemia + ANA).• GN membranoproliferativa +/- crioglobulinas

e hipocomplementemia, con IgM elevada. • GN con proliferación intra y extracapilar +/-

arteritis necrotizante.

Evolución

En la biopsia renal destacan como hallazgos más relevantes: glomerulonefritis mesan-giocapilar con escaso deposito de inmuno-complejos, glomerulos de aspecto lobulado, engrosamiento de membrana e imágenes

de doble contorno, discreto deposito lineal de inmunoglobulinas en membrana tubular. Existe un componente intestinal añadido de eosinofi los y edema intersticios que sugiere una etiología medicamentosa añadida.

Posteriormente, y tras 4 ciclos QT(CHOEP/TIT), se objetiva mejoría de la FR hasta Creat 0.8mg/dl con proteinuria 559mg/24hs y nor-malización de parámetros de autoinmunidad: IgG 752mg/dl, C3 172mg/dl, C4 34.4mg/dl. Así como buena evolución del linfoma, actual-mente pendiente de TASPE.

Diagnóstico fi nal

Glomerulonefritis mesangiocapilar sin inmu-nocomplejos con nefritis intersticial aguda asociada a LTAI.

Discusión

El LTAI se encuadra dentro los linfomas de células T maduras, representa el 1-6% de los linfomas no Hodgkin. Es característica su agresividad, crecimiento rápido, hiperplasia linfática e hipergammaglobulinemia policlo-nal. De ellos, el 30% presenta remisión inicial con corticoides, o al menos mejoría clínica, pero la mayoría requieren poliquimioterapia.

Resulta llamativa la hipergammaglobulinemia, tratándose sobre todo de IgG4, así como IgE; además del importante consumo de com-plemento. Destacar además buena evolución global tanto nefrológica, como del proceso lin-foproliferativo con la ayuda de la quimioterapia.

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MÁS QUE DEPÓSITOS: TRATAMIENTO CON BORTEZOMIBEN GMSI ASOCIADA A C3GNJavier Burgos Martín (1), Mónica Clara Bonete Román (2), Fabiola Alonso García (1),Olga Pérez López (2), Marina Almenara Tejederas (1), Fernando Bertomeu Moreno (2)(1) Unidad de Nefrología del Hospital Universitario Virgen Macarena(2) Unidad de Hematología del Hospital Universitario Virgen Macarena

Paciente de 70 años con hipertensión de larga evolución controlada con ARA2 y dislipemia con estatinas.

Es derivado en 2017 a Nefrología por dete-rioro de función renal (Cr 1.51mg/dl y FGe 47ml/min/1.73m2), microhematuria y protei-nuria (CAC 1147.7mg/g, Prot/Cr 1426,6mg/g), sin hipoalbuminemia. Clínicamente asinto-mático.

Ecográf icamente riñones sin alteraciones. Estudio de autoinmunidad y complemento normales, y la serología viral negativa.

Es derivado a Hematología por pico monoclo-nal (0,8g/dl IgA kappa; ratio kappa/lambda 1.91 y elevación de IgA). Sin citopenias, ni lesiones osteolíticas. En médula ósea se observaba un 6% de células plasmáticas de aspecto dife-renciado y por citometría 2.8%, con 87.6% de fenotipo patológico.

La PAAF abdominal descartó depósito ami-loide. El Bence Jones de cadena kappa (2.82g/24h) fue positivo en una determinación con negativización en posteriores muestras.

Ante la sospecha de GMSR, se realizó biopsia renal. Esta mostraba glomérulos con semi-lunas fi brosas y aumento de matriz mesan-gial, con déposito en IF de C3 predominante y también IgM. Además, presentaba tubulitis y fi brosis intersticial leve, con infi ltrado linfo-citario, sin células plasmáticas. Rojo Congo negativo. La ME mostraba de reduplicación

de MBG, con depósitos granulares intramem-branosos irregulares.

Estos hallazgos, en ausencia de patología inmune o infección asociada, y principal-mente ante la presencia de gammapatía monoclonal con cronología concurrente a la enfermedad renal, sugerían una GNMP mediada por complemento, tipo C3GN, aso-ciada a paraproteinemia como causa de des-regulación del complemento.

Se solicitó análisis genético del complemento. Ante deterioro progresivo de función renal (Cr 2.27mg/dl), se inició tratamiento en agosto de 2019 con prednisona y mofetilmicofenolato, con escasa respuesta. Tras objetivarse empeo-ramiento de proteinuria (3.2g/24h) y aumento progresivo de cadenas kappa libres y del ratio kappa/lambda. Se realizó nueva punción medular con hematopoyesis conservada, y 6% de células plasmáticas diferenciadas. Por cito-metría 2.8% con 87.3% de fenotipo patológico.

Tras comentarse en comisión multidisciplinar, ante escasa respuesta, se propuso iniciar en Noviembre de 2020 terapia clon dirigida, con bortezomib (1.3mg/m2) y dexametasona con buena tolerancia.

Actualmente ha recibido 5 ciclos de VD, con mejoría de función renal, disminución de la proteinuria y del componente monoclonal, ratio kappa/lambda, y de IgA. Y continúa seguimiento conjunto por ambas especiali-dades.

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Imagen 1: Frotis de médula ósea.

Imagen 3: Biopsia renal. A) Microscopia óptica. hematoxilina-eosina, B) IF para C3, C) IF para IgM..

Imagen 2: Citometría de fl ujo de médula ósea..

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Imagen 4: Biopsia renal, Microscopia electrónica.

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Ingresa para estudio de astenia y dolor óseo generalizado; mujer de 89 años hipertensa, dependiente ABVD. TA 143/73mmHg, oligou-rica 200cc, sin edemas.

Se realizó analítica sanguínea destacando fallo renal agudo con Cr: 7.47mg (previas 1.5 mg), urea 50mg/dl, iones normales, albumina 3.2g/dl, calcio corregido 9.84mg/dL, b2-micro-globulina 4.2g/dl, Hb 8.4g, VCM 78.

Ante la presencia de paciente añosa con fallo renal, anemia y dolor óseo, se inició estudio de gammapatía monoclonal; donde presenciamos un aumento monoclonal de IgG 2851mg/dl y de cadenas ligeras lambda 2555mg/dl (ratio kappa/lambda 0.0017). En orina; albuminuria 14.9mg/dl, albumina/creati-nina 605mg/g, b2-microglobulina 37.75mg/dl, y aumento de cadenas lambda libres 1410mg/dl (ratio, 0.0111). Proteinograma: Componente M 26.1%(2.24g).

AFECTACIÓN RENAL DEL MIELOMA MÚLTIPLE.TIEMPOS DE COVID19David Salcedo Herro, Álvaro Pérez Hernández, Llenalia Gordillo García,Nuria García Pablos, Inma Poveda García Servicio de Nefrología del Hospital Torrecárdenas de Almería

Ilustración 1: Pico monoclonal gamma en proteino-grama.

+, CD19 -, CD 56+, CD27 – CD117 + CD81- CD28; y cariotipo sin anomalías numéricas ni estruc-turales. Dado los resultados analíticos obtenidos se diagnosticó mieloma múltiple IgG lambda estadio II (ISS, Durie and Salmon) no candi-dato a trasplante de TAPH. Además de fallo renal agudo, con proteinuria en rango no nefrótico (<3 g) sugestivo de riñón de mie-loma. Se inició tratamiento de 1ºlínea con esquema de pacientes frágiles Bortezomib + Dexametasona y se completó primer ciclo. (SC 1.5 m2): Bortezonib 1.9mg días 1,4,8,11 + 20mg de Dexametasona días 1,2,4,8,9,11,12). Se realizaron sesiones de hemodiálisis con mejo-ría de función renal (Cr: 1.7mg), de la protei-nuria de Bence-Jones (cadenas ligeras kappa 44.9mg/dl, lambda 92.5mg/dl, cociente 0.49) y del proteinograma (componente M 17.9 %, 1.02gr/dl)

Durante su ingreso se presenciaron varias complicaciones; neumonía bilateral por

La biopsia de médula ósea confi rmó nuestra sospecha objetivando un infi ltrado de pre-dominio plasmocitario atípico (49% células plasmáticas clonales lambda) CD38 +, CD138 Ilustración 2: Neumonía bilateral por COVID19..

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Covid19 y bacteriemia por Staphylococcus haemolyticus que se trató con Piperacili-na-Tazobactam, corticoides y oxigenoterapia no invasiva. Se retiró Bortezomib y se reinició 2ºciclo cuando se resolvió la infección aguda (IgG +).

Finalmente, dado su empeoramiento clínico y cognitivo en paciente frágil, gran depen-diente, sin previsión de mejoría con presen-cia de enfermedad progresiva se decide des-programar de sesiones de quimioterapia y hemodiálisis, iniciando protocolo de cuidados paliativos.

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INFILTRACIÓN RENAL POR LINFOMA MARGINAL ESPLÉNICOFrancisco Manuel Martín Domínguez (1), Gema Montilla Cosano (2), Alicia Luna Aguilera (2),Virginia Cabello Chaves (2)(1) Servicio de Hematología del Hospital Universitario Virgen del Rocío(2) Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Virgen del Rocío

Paciente de 50 años, sin antecedentes de interés, en seguimiento por Hematología desde 2017 por linfocitosis, realizándose estu-dio de médula ósea, con hallazgo de linfoma marginal esplénico, de bajo riesgo, realizán-dose seguimiento, sin tratamiento. Además, diagnóstico de gammapatía monoclonal IgG Lambda (componente monoclonal 0.7 g/dl), sin hallazgos signifi cativos en estudio de médula ósea, permaneciendo estable hasta la actualidad.

En enero de 2020, se objetiva aumento de linfocitosis mantenido durante cuatro meses, por lo que se decide inicio de tratamiento con Rituximab en monoterapia en mayo de 2020, alcanzando remisión parcial. A los tres meses, nuevo ciclo de rituximab en monoterapia, alcanzando nuevamente remisión parcial.

Destacar deterioro de parámetros de función renal desde septiembre de 2018, con creati-nina 1.1 mg/dl, sin estudio de orina, perma-neciendo estable hasta marzo de 2020, con posterior deterioro progresivo con Cr. hasta 1.58 mg/dl en septiembre, motivo por el cual se deriva a Nefrología.

Se completa estudio de orina, con hallazgo en sedimento de microhematuria sin dismor-fi a, con proteinuria 94 mg en muestra de 24 horas. No componente monoclonal en orina.

Dado los hallazgos, se decide biopsia renal en la que se objetiva infi ltración del parénquima renal por linfoma B, así como alteraciones compatibles con enfermedad por depósito de cadenas ligeras lambda (engrosamiento

membrana basal tubular, inmunofl uorescen-cia directa con depósito de IgG y lambda en membrana basal tubular).

Se realiza ampliación del estudio, en la inmu-nohistoquímica el perfi l de infi ltración neo-plásica es CD20+++, demostrando el estudio molecular reordenamiento del gen IGH (linfo-citos B). Por tanto, se trata de una infi ltración neoplásica por linfoma B de células peque-ñas, por lo que se programa tratamiento con R-Bendamustina por Hematología. Respecto al depósito de IgG y lambda, parece actual-mente poco probable una enfermedad por depósito de cadena ligera y pesada.

El linfoma marginal esplénico es un linfoma de bajo grado que presenta un curso clí-nico indolente, siendo poco frecuente en la actualidad. En un tercio de los casos se puede detectar un componente monoclonal. La infi l-tración renal por dicho linfoma es excepcio-nal.

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TUBULOPATÍA PROXIMAL POR CADENAS LIGERASGema Montilla Cosano (1), Francisco Manuel Martín Domínguez (2),Cristina Andrades Gómez (1), Alicia Luna Aguilera (1), Rocío Cabrera Pérez (3),José Manuel Muñoz Terol (1)(1) Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen del Rocío(2) Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Virgen del Rocío(3) Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Virgen del Rocío

Paciente de 41 años, sin antecedentes, que inicia estudio por su MAP por poliuria y poli-dipsia de 3 meses de evolución. Analítica en la que destaca deterioro de función renal con creatinina 6.4mg/dl, anemia normocítica 8.7g/dl, VSG 30mm/h, orina con microhema-turia 60x1/μL, glucosuria 500mg/dl y protei-nuria 70mg/dl y. Dado los hallazgos, se deriva a Urgencias para estudio. Ecograf ía renal con aumento de la ecogenicidad de la cor-teza renal bilateral, sin dilatación del sistema colector.

Se completa estudio analítico, con datos de acidosis tubular renal, proteinograma con aumento de cadenas kappa libres 646.18mg/dL, inmunofi jación positiva para kappa, ratio kappa/lambda 190; orina de 24 horas con pro-teinuria 2263mg, glucosuria, componente monoclonal de 536mg/24h, con inmunofi ja-ción positiva tipo Bence Jones.

Se realiza biopsia renal, con hallazgo de nefritis túbulo-intersticial linfocitaria mode-rada con intensa y extensa necrosis tubular; ausencia de depósitos inmunes; y glomeru-loesclerosis global 47.62%. Como ampliación, se realiza IHQ de la población linfoide inters-ticial, que muestra que está conformada por población T (90-95%; muestra positividad frente a CD3). Se repite inmunofl uorescencia sobre tejido parafi nado (pronasa) en túbulos

proximales que están en proceso de necrosis, objetivándose leve positividad de Kappa.

Se contacta con Hematología y se realiza estudio de médula ósea: • Citología. 7.5% de plasmocitos atípicos dis-

persos. • Citometría. 1.5% de células plasmáticas, 96.1%

patológicas y clonales kappa citoplasmática.

Dado el diagnóstico de mieloma múltiple Bence-Jones Kappa y Enfermedad Renal secundaria a daño túbulo-intersticial con tubulopatía proximal, se ha iniciado trata-miento con Bortezomib, Ciclofosfamida y Dexametasona con vistas a realización de TPH autólogo.

La reevaluación en suero y orina, tras el primer ciclo, muestra una disminución signifi cativa de las cadenas ligeras kappa (646.18 mg/dl ->103.57 mg/dl).

En conclusión, la tubulopatía proximal es una manifestación renal infrecuente en el mieloma múltiple. Nos llama la atención el grado de glomeruloesclerosis para la edad y ausencia de antecedentes de la paciente. Actualmente nos encontramos pendien-tes del resultado de la microscopía electró-nica para demostrar depósito de cristales en túbulo proximal y posiblemente en el podo-cito, como ya se ha descrito en la literatura.

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SÍNDROME DE LISIS TUMORALCarmen Martín Alcalá, Beatriz Hidalgo Martín, Sara Blázquez Rosello,Josefa Borrego HinojosaServicio de Nefrología del C.H. Jaén

Introducción

El síndrome de lisis tumoral (SLT) es una emergencia oncológica causada por la lisis masiva de células tumorales con liberación de grandes cantidades de potasio, fosfato y ácidos nucleicos a la circulación sistémica. El catabolismo de los ácidos nucleicos a ácido úrico y su marcado aumento en la excreción renal provoca la precipitación en los túbulos renales, generando una lesión renal aguda. Así mismo la hiperfosfatemia con depósito de fosfato cálcico en los túbulos también es causa de daño renal agudo, este mecanismo se ha convertido en la principal causa de lesión renal en SLT dado el uso generalizado de agentes hipouricémicos en los últimos años.

Caso clínico

Motivo de ingreso: Edema facial y disnea.

Antecedentes personales: Linfoma de célu-las grandes B mediastínico primario estadio II-B tras biopsia de masa Bulky. Recibió pri-mer ciclo quimioterápico intensivo con R-DA-EPOCH.

Evolución y tratamiento: Varón de 27 años con los antecedentes descritos, función renal

previa normal (Cr 0.8 mg/dl, U 45 mg/dl) ingresa por edema facial y disnea, en relación con ICC y síndrome de vena cava superior por progresión de masa mediastínica. Dada la situación del paciente se inicia tratamiento inmunoquimioterápico urgente de rescate (R-DHAP) junto con rasburicasa de forma preventiva. Desde el ingreso el paciente pre-senta cifras tensionales elevadas por sobre-carga de volumen, con empeoramiento en los días sucesivos hasta alcanzar valores de crisis hipertensiva que requirieron de forma puntual perfusión de nitroglicerina, todo ello favorecido por la aparición de SLT con hiper-fosfatemia y fracaso renal agudo en este con-texto. En analítica de control al tercer día del inicio del tratamiento se observa: ácido úrico 0 mg/dl, P 9.6 mg/dl, Mg 3.19 mg/dl, Ca/prot 9 mg/dl, Cr 3.10 mg/dl.

Ante el deterioro agudo de la función renal en relación con hiperfosfatemia se intercon-sulta a servicio de nefrología, que administra sevelámero y realiza ajuste de medicación hipotensora. Al sexto día del inicio del trata-miento quimioterápico presenta: úrico 0 mg/dl, P 4.9 mg/dl, Mg 2.8 mg/dl, Cr 3 mg/dl, U 150 mg/dl. En controles sucesivos se estabiliza de manera progresiva tanto la función renal como el fósforo y magnesio.

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GAMMAPATÍA MONOCLONAL LAMBDA Y HEMODIÁLISIS. OPTIMIZANDO TÉCNICAS DE DEPURACIÓNY RECUPERACIÓN RENALPedro Rosa Guerrero (1), Marta Ciudad Montejo (1), Elena Paumard Rodríguez (2),Cristina Rabasco Ruiz (1), Raquel Ojeda López (1), Sagrario Soriano Cabrera (1)(1) UGC Nefrología Hospital Universitario Reina Sofía (Córdoba)(2) UGC Hematología Hospital Universitario Reina Sofía (Córdoba)

Introducción

La circulación sistémica de proteínas anóma-las como las cadenas ligeras (CCLL) puede condicionar la existencia de patologías hema-tológicas tales como el mieloma múltiple (MM) o gammapatía monoclonal de signi-f icado renal (GMSR). Hasta el 15% debutan con fracaso renal agudo (FRA) secundario al depósito de CCLL fundamentalmente a nivel tubular con necesidad de hemodiálisis (HD) en el 10% de los casos.

Caso clínico

Varón de 52 años sin antecedentes de inte-rés ni toma de medicación que consulta en urgencias por vómitos e intolerancia oral, detectándose FRA oligoanúrico no obstruc-tivo con creatinina en 10.8 mg/dl. Durante el estudio específi co se evidencia pico monoclo-nal gamma en el proteinograma con eleva-ción de CCLL-Lambda (λ). Se realiza punción de médula ósea por parte de hematología obteniéndose un 7% de células plasmáticas patológicas y evidenciándose en la biopsia renal depósitos de CCLL- λ a nivel tubular de forma principal y aisladamente en glomérulos diagnosticándose de GMSR.

La depuración de moléculas en HD depende del peso molecular y la efi cacia depuradora de los f iltros empleados durante la sesión. Habitualmente se depuran moléculas de mediano tamaño de hasta 12000Da evitando eliminación de albúmina (60000Da). Ante

difi cultad para eliminación de CCLL-λ de alto peso molecular (45000Da) con membranas convencionales se decide ensayar terapia con membranas de polimetilmetacrilato, de alta capacidad adsortiva, midiendo la concen-tración de CCLL-λ por sesión. Se programan 27 sesiones de hemodiálisis (16 diarias y 11 alternas) de 4 horas con Kt promedio de 52, midiéndose CCLL-λ al inicio, a las 2 y 4 horas.

Las CCLL-λ descendieron desde 584,52mg/dl hasta 59.03mg/dl en las primeras 7 sesio-nes sin tratamiento específi co con bortezo-mib-dexametaxona y reducción promedio del 21% de la concentración de CCLL-λ el resto de sesiones. Al alta el paciente continúa HD ambulatoria quedando independiente el día +46 con niveles CCLL-λ de 7.12 mg/dl y creati-nina en 2.1 mg/dl.

En nuestra experiencia concluimos que los fi l-tros de polimetilmetacrilato con alta capaci-dad adsortiva son capaces de eliminar CCLL-λ de alto peso molecular, reduciendo la nefro-toxicidad y pudiendo plantearse como terapia adyuvante en pacientes con FRA con necesi-dad de HD, optimizando las posibilidades de recuperación renal.

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Imagen 1: Eliminación de cadenas ligeras lambda durante las primeras 15 sesiones de hemodiálisis. Cuantifi cación al inicio, 2 y 4 horas de cada sesión.

Imagen 2: Evolución de la función renal al suspender sesiones de hemodiá-lisis y cuantifi cación de cadenas ligeras durante el seguimiento..

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DIARREA COMO DEBUT DE AMILOIDOSIS. A PROPÓSITODE UN CASOÁlvaro Pérez Fernandez, David Salcedo Herrero, M. Inmaculada Poveda García,Francisco Javier González Martínez, Llenalia Gordillo García, Nuria García PablosServicio de Nefrología del Hospital Universitario Torrecárdenas

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 76 años sin antecedentes personales previos registra-dos ni seguimiento por ningún especialista que acudió al servicio de urgencias hospita-larias por cuadro de diarrea de tres meses de evolución, sin productos patológicos asocia-dos ni fi ebre, junto con malestar general. A la exploración, hipotensión sin taquicardia. En analítica de sangre urgente se detectan datos de fracaso renal (creatinina sérica 6.8 mg/dl, urea 223 mg/dl), acidosis metabólica mode-rada (pH venoso 7.19, HCO3 venoso 10 mEq/l) y anemia microcítica e hipocroma (hemoglo-bina7.8 g/dl, VCM 78).

Se inició fl uidoterapia IV intensiva, sondaje vesical y reposición hidroelectrolítica y de bases. Además de obtuvieron muestras de coprocultivo, toxinas en heces y se solicitó ecografía abdominal, que resultó anodina. Se cursó ingreso a cargo de Nefrología para tratamiento y estudio.

Tanto el cultivo como la detección de toxinas en heces resultaron negativas. La función renal mejoró tras hidratación, pero no alcanzó en ningún momento valores de normalidad (la creatinina sérica quedó estabilizada en torno a 2.3-2.5 mg/dl). La alteración de pará-metros del metabolismo óseo mineral en la analítica al ingreso hacía sospechar de una enfermedad renal crónica no estudiada hasta la fecha. Se decidió ampliar estudio analí-tico con anticuerpos ANA y ANCA, orina con proteinuria de 24h y cadenas ligeras en san-gre y orina para cribado de causas de daño

renal. Ante la persistencia del cuadro dia-rreico desde el ingreso, se interconsulta con UGC Aparato Digestivo de nuestro hospital, realizándose endoscopia digestiva baja. En esta, no se observan neoformaciones ni otros hallazgos relevantes, pero sí una mucosa digestiva muy friable, tomándose biopsias de todo el tracto. El informe de anatomía pato-lógica de las muestras remitidas objetivaba positividad en la tinción rojo Congo con birre-fringencia verde manzana, compatible con amiloidosis, tipo AL con inmunohistoquímica positiva para cadenas kappa. Tras la punción de médula ósea se descartó la presencia de mieloma múltiple asociado.

Actualmente el paciente se encuentra con ERC estadio G4A2 según formula CKD-EPI (FG 20.9 ml/min/1.73m3), en seguimiento en consulta externa de Nefrología. Tratamiento con melfalán y dexametasona, con buena res-puesta al mismo, en seguimiento coordinado con Hematología.

Bibliografía

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MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA COMO DEBUTDE MIELOMA MÚLTIPLE EN PACIENTE TRASPLANTADO RENALMarina Almenara Tejederas (1), Laura de la Torre Corona (2), Javier Burgos Martín (1),Salia Pol Heres (1), Olga Pérez López (2), María Ángeles Rodríguez Pérez (1)(1) Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen Macarena(2) Servicio de Hematología del Hospital Universitario Virgen Macarena

Caso clínico

Varón de 53 años con nefrectomía derecha por carcinoma de células claras y enfermedad renal crónica por probable glomerulopatía sin confirmación histológica; inicio de terapia renal sustitutiva en 2013. En 2016, nefrectomía izquierda por hemorragia renal espontánea, evidenciándose lesión compatible con carci-noma renal papilar. Trasplante renal en 2017, manteniendo función renal estabilizada (crea-tinina 2,5mg/dL; proteinuria 0,4g/24h) con triple terapia con micofenolato, tacrolimus y prednisona. En agosto de 2020 presenta ascenso de creatinina a 3mg/dL y proteinu-ria a 2,4g/24h; asocia componente monoclo-nal IgA lambda de 0.8 g/dl.En biopsia renal se evidencia glomerulonefritis con patrón membranoproliferativo, atribuida a microan-giopatía trombótica (MAT) evolucionada; sin signos de rechazo y con inmunofl uorescencia negativa.

Se comentó el caso en comisión multidiscipli-nar. El frotis de sangre periférica objetivó 1.5% de esquistocitos y el estudio analítico, hemog-lobina 10.6g/dl, plaquetas 295.000/mm3, reti-culocitos 159.000/mm3, LDH 444U/L, bilirru-bina total 0.05mg/dl y haptoglobina 34mg/dl; es decir, sin signos periféricos francos de MAT. Se evidenció consumo de C3 y C1q, y test de coombs directo negativo. A la espera de com-pletar el estudio, el paciente recibió tres dosis de eculizumab por sospecha de síndrome hemolítico urémico atípico. Por otro lado, el

paciente presentaba cadenas kappa libres 19.9mg/dL, cadenas lambda libres 89.6mg/dL, cociente lambda/kappa 4.5, IgA 1044 mg/dL y Bence Jones negativo. En aspirado de médula ósea se observó infi ltración por 11.5% de células plasmáticas (99,5% de fenotipo patológico). Se realizó PET-TAC que descartó depósitos sugestivos de síndrome linfoprolife-rativo. Ante esta situación, se planteó la posi-bilidad de MAT secundaria a paraproteína; se solicitó estudio genético de mutaciones del complemento (pendiente por el momento).

La bibliograf ía disponible apoya la asocia-ción entre gammapatía monoclonal y MAT, la gammapatía actuaría como trigger sobre una predisposición genética subyacente. Por ello, se consensuó iniciar terapia "clon-diri-gida" con bortezomib y dexametasona. Tras dos meses de tratamiento, la función renal se mantiene estable sin detectarse parámetros de MAT.

La MAT puede tener una manifestación exclu-sivamente renal y debe considerarse como mecanismo potencial de lesión renal en pacientes con gammapatía monoclonal. En estos casos, la terapia dirigida a la enferme-dad monoclonal es el tratamiento de primera línea.

Bibliografía

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Cronograma

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ABORDAJE NEFRO-HEMATOLÓGICO DE SÍNDROME NEFRÓTICO EN PACIENTE CON GMSIS.V. Pol Heres (1), C. Martínez Chinchilla (2), F. Alonso García (1), O. Pérez López (2)(1) Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla(2) Servicio de Hematología del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla

Mujer de 62 años, sin antecedentes de inte-rés. Acude a Urgencias por cuadro diarreico y clínica respiratoria, siendo ingresada tras detectarse neumonía neumocócica (antige-nuria positiva) y daño renal agudo (Cr 3,7mg/dL) por necrosis tubular aguda isquémica en este contexto; tras valoración por Nefrología se objetiva síndrome nefrótico (proteinuria 5,4g/24h, hipoalbuminemia y edemas) por lo que se traslada a su planta para continuar estudio. Inicialmente, mala evolución con empeoramiento de función renal y oligoanu-ria pero mejora progresivamente sin llegar a precisar terapia renal sustitutiva. Se com-pleta estudio del síndrome nefrótico: se soli-cita proteinograma en el que se objetiva pico monoclonal IgA/Lambda (con componente monoclonal 0.3 g/dL), cociente kappa/lambda 0.07 y se confi rma con inmunofi jación la pre-sencia de una banda monoclonal IgA/lambda; proteinuria de Bence Jones cuantifi cada en 0,2g/24h de cadenas ligeras lambda y biop-sia renal. A la espera de los resultados de esta última, se contacta con Hematología para valoración de gammapatía monoclonal, que realiza estudio de médula ósea. Se soli-cita serie ósea que descarta lesiones líticas. Tras mejoría de función renal (Cr 1,7mg/dL), la paciente es dada de alta con seguimiento en consulta por parte de Hematología y Nefro-logía. El aspirado de médula ósea muestra un 5% de células plasmáticas con morfología aberrante y un inmunofenotipo patológico en citometría siendo por tanto catalogada de gammapatía monoclonal de signifi cado incierto de cadenas ligeras lambda. Posterior-

mente la biopsia renal resulta compatible con amiloidosis renal, ya que se demuestra pre-sencia de depósito a nivel mesangial e inters-ticial de material eosinofílico amorfo PAS posi-tivo y con birrefringencia verde manzana con luz polarizada con la tinción de rojo congo. Se inicia tratamiento por parte de Hematología inicialmente con CyBorD (ciclofosfamida, bor-tezomib y dexametasona) y posteriormente con TASPE consiguiendo remisión completa hematológica y parcial renal (actualmente ERC G4A3).

Ante una proteinuria en rango nefrótico y GMSI debe incluirse en el diagnóstico dife-rencial la amiloidosis, como forma de expre-sión de la GMSR (Gammapatía Monoclonal de Signifi cado Renal), siendo fundamental el abordaje multidisciplinar nefro-hematológico para llegar al diagnóstico correcto.

Bibliografía

– Palladini G, Kastritis E, Maurer MS, Zonder J, Minnema MC, Wechalekar AD, Jaccard A, Lee HC, Bumma N, Kauf man JL, Medvedova E, Kovacsovics T, Rosenzweig M, Sanchorawala V, Qin X, Vasey SY, Weiss BM, Vermeulen J, Merlini G, Comenzo RL. Daratumumab plus CyBorD for patients with newly diagnosed AL amyloidosis: safety run-in results of ANDROMEDA. Blood. 2020 Jul 2;136(1):71-80. doi: 10.1182/blood.2019004460. PMID: 32244252; PMCID: PMC7332897.

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Evolución de función renal y proteinuria

Imagen 1: Evolución de función renal y proteinuria.

Imagen 2: Glomérulo con expansión mesangial a expen-sas de material eosinofílico amorfo PAS + (HE x20).

Imagen 3: Dicho material muestra birrefringencia verde manzana con luz polarizada con la tinción rojo congo (RC10X).

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PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÓTICO PUROY GAMMAPATÍA MONOCLONAL ASOCIADAFrancisco Fernández Moreno (1), José Carlos De la Rosa García (1),Laura Rico Fernández de Santaella (2), Sergio Barrero Martín (2),Juan Francisco Domínguez Rodríguez (3), María Teresa Mora Mora (4)(1) Residentes del servicio de Hematología y Hemoterapia del hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva(2) Residentes del servicio de Nefrología del hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva(3) Médico adjunto del servicio de Hematología y Hemoterapia del hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva(4) Médico Adjunto del servicio de Nefrología del hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Caso

Varón de 71 años, fumador importante, hiper-tenso y dislipémico que inicia estudio en con-sultas de Nefrología por síndrome nefrótico puro con deterioro de la función renal.

En el estudio inicial destaca una función renal alterada con creatinina en 2.29mg/dL con pro-teinuria franca de 7998mg/dL y presencia monoclonal IgG Kappa. En suero se detecta componente monoclonal de 0.43g/dL IgG Kappa concordante con el hallado en orina y aumento de cadenas ligeras libres Kappa en 271mg/L con cadenas lambdas normales y ratio alterado. El estudio de autoinmunidad y las serologías infecciosas fueron negativas.

Se realiza biopsia renal donde se observa una afectación global y difusa de todos los glo-mérulos, con reemplazo del 90% por material denso eosinófi lo, es PAS+, plata + y Rojo Congo negativo. En el estudio por inmunofl uorescen-cia se detecta depósito de cadenas Kappa intenso, de patrón lineal continuo, y depósitos lambda y de IgG/C3 de manera focal granular en algún glomérulo afecto. Se enviaron mues-tras a hospital de referencia como consulta.

Durante el estudio, el paciente presenta empeoramiento progresivo tanto clínico como analítico, lo que obliga a ingreso hos-pitalario para continuar estudio. Se realiza aspirado y biopsia medular objetivándose por citología un 2.25% de células plasmáticas con anisocitosis y asincronía madurativas que se confi rmaron como clonales por citometría de fl ujo. En estudios radiológicos no se identifi ca-ron lesiones óseas sugestivas de malignidad.

Con el diagnóstico de Enfermedad renal por depósito de cadenas ligeras Kappa se inicia tratamiento con Bortezomid y Dexametasona, no consiguiendo mejorar la insufi ciencia renal progresiva del paciente, precisando inicio de diálisis tras el segundo ciclo de tratamiento.

Habiendo recibido un total de 8 ciclos de tra-tamiento, el paciente presenta remisión com-pleta estricta de la gammapatía, aunque no mostró respuesta de la afectación renal, per-maneciendo en el programa de diálisis. En este momento recibimos informe anatomo-pato-lógico de la biopsia renal enviada como con-sulta, que informa de parénquima renal con amiloidosis AL con tinción rojo congo positiva. Revisamos biopsia medular donde también se observa infi ltración por amiloide.

Finalmente, el paciente es diagnosticado de amiloidosis AL con afectación renal y medu-lar, sin datos de afectación a otros niveles.

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Imagen 1: Glomérulos renales con tinción hematoxilina-eosina, PAS y PAS diastasa nega-tivas y plata metenamina..

Imagen 2: Glomérulos renales con tinción rojo Congo positivo y predominio de positividad para cadenas Kappa. Débil birrefringencia positiva.

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EFECTO DE LA COMBINACIÓN DE BOTEZOMIB, ADRIAMICINA, DEXAMETASONA Y HEMODIALISIS CON FILTROS HIGHCUT-OFF EN LA LESIÓN RENAL DEL MIELOMA MÚLTIPLEE. Tarrío Herva, (1), P. Velarde López de Ayala (2), S. Santana Sánchez (1),A.R. Carranco Falcón (2)(1) Servicio de Nefrología del Hospital. Juan Ramón Jiménez de Huelva(2) Servicio Hematología del Hospital. Juan Ramón Jiménez de Huelva

Introducción

El mieloma múltiple (MM) asocia en un 50% lesión renal (LR), en forma de glomerulopatía y/o tubulopatía, requiriendo la intervención conjunta de hematólogos y nefrólogos para un manejo óptimo.

La quimioterapia sistémica (QT) junto con la terapia renal de soporte constituyen el trata-miento de elección. La eliminación de cade-nas ligeras libres (CLL) en sangre mediante hemodiálisis con f iltros de high cut-off (HCOD) ha demostrado en algunos estudios buenos resultados, frenando la nefropatía por cilindros (NC).

Caso clínico

Mujer, 63 años, hipertensa y diabética. Con-sulta en mayo 2020 por síndrome constitucio-nal y orinas espumosas detectándose anemia, proteinuria y deterioro de función renal. Analí-ticamente destaca componente monoclonal (CM) (2.8g/dL), elevación IgG (4516 mg/dL), CLL kappa/lambda 10125/12.4 séricas y proteinuria 9.2g/24h a expensas de CLL-kappa (excreción 8.28g/24h). El aspirado de médula ósea mos-tró 88% de células plasmáticas atípicas con diagnóstico fi nal de MM IgG-kappa sin alte-raciones citogenéticas asociadas.

Recibió dos ciclos de esquema VTD (Bortezo-mib-Talidomida-Dexametasona) y posterior-mente Daratumumab-Bortezomib-Dexameta-sona (x4 ciclos), observando discreta mejoría de la enfermedad con descenso de CM (1.77 g/dl).

En septiembre de 2020 ingresa por disnea, trombosis venosa profunda y fracaso renal agudo oligúrico precisando 5 sesiones de hemodiálisis convencional. La coagulopatía establecida impidió realizar biopsia renal. Se constató progresión de enfermedad y dete-rioro renal iniciándose tercera línea según esquema VAD x3 ciclos (Bortezomib-Adriami-cina-Dexametasona). Recibió 4 sesiones de HCOD con Filtryzer-NF 2.1H para eliminar CLL dada la sospecha de precipitación intratubu-lar, experimentando una progresiva recupe-ración de diuresis y mejoría de función renal, permitiendo retirar la terapia renal sustitu-tiva (TRS). Respuesta hematológica estable, pasando a monoterapia de mantenimiento con daratumumab.

Conclusión

La LR del MM requiere TRS en el 50% de casos. Estudios retrospectivos reportan una recupe-ración de 77% con combinación de Bortezo-mib, dexametasona y HCOD permitiendo al paciente prescindir de TRS. Nuestro paciente experimentó mejoría de función renal y des-censo de CLL evitando TRS permanente. Autores reportan alta selectividad en la indi-cación de HCOD, exigiendo demostración de NC mediante biopsia renal. Sin embargo, Hutchinson describe < 60% de biopsias en sus series. La literatura y la favorable evolución del paciente orientan a la efi cacia de la terapia combinada empleada.

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Evolución cadenas ligeras Kappa

Imagen 1: Evolución de concentración cadenas ligeras kappa séricas en el tiempo, detallando el momento de inicio de 3º línea VAD + HCOD.

Bibliografía

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FRACASO RENAL AGUDO ASOCIADO A ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA HEPÁTICA EN PACIENTE TRASPLANTADODE PRECURSORES HEMATOPOYÉTICOSCristina Casas González (1), Teresa Vázquez Sánchez (2), Candela Moliz Cordón (2),Ana Isabel Gallardo Morillo (3)(1) Residente Nefrología del Hospital Regional Universitario de Málaga(2) FEA de Nefrología del Hospital Regional Universitario de Málaga(3) FEA de Hematología del Hospital Regional Universitario de Málaga

Introducción

La enfermedad venooclusiva hepática (EVOH) es una complicación con alta morbi-mortali-dad que ocurre en pacientes con trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH). El cuadro clínico se caracteriza por hiperbilirru-binemia, hepatomegalia dolorosa, ganancia ponderal con o sin ascitis y oliguria y ocurre clásicamente en los primeros 21 días post-TPH. La detección y tratamiento precoz es determinante para prevenir las formas más graves debido a la alta tasa de mortalidad.

Descripción del caso

Varón de 26 años, con antecedentes clínicos de obesidad, nefropatía IgA diagnosticado en 2013, tratado con varios cursos de esteroides y con función renal conservada y proteinuria en torno a 500mg/g en las últimas consultas.

En Julio 2017 se diagnosticó de leucemia mieloide aguda con cariotipo normal. Inició tratamiento de inducción (3+7) precisando 2 reinducciones (Flag-Ida), sin conseguir remi-tir la enfermedad por lo que se realizó TPH secuencial haploidéntico en Noviembre 2017. Consiguió remisión completa postrasplante, pero sufre recaída a los 18 meses. Recibió tra-tamiento con ARA C- Mitoxantrone- VP16 sin respuesta, se inician ILD (infusión de linfocitos del donante) y ante progresión ingresó para segundo TPH secuencial haploidéntico, con profilaxis de EVOH con defibrotide y profi-laxis de enfermedad de injerto contra hues-

ped (EICR) con CyPT (ciclofosfamida postras-plante), Tacrolimus y Micofenolato.

Se solicitó valoración por Nefrología a los 15 días del segundo TPH por oliguria y edemati-zación progresiva.

Pruebas complementarias

Analítica: Cr 1.3mg/dl, FG 70 ml/min1.73 m², Albúmina 2 g/dl, Bilirrubina total 4mg/dl, directa 3.1g/dl,GGT 221u/l, FA 150 u/L. Orina: proteinas/creatinina 3 g/g, microhematuria.

Ecografía abdominal: riñones normales sin uropatía obstructiva, ascitis, ausencia de fl ujo venoso en venas suprahepáticas y fi liforme en vena porta.

Juicio clínico

EVOH con afectación renal.

Evolución y tratamiento

Se mantuvo Defi brotide y Nefrología ajustó el balance hídrico. Presentó empeoramiento de función hepática y necesidad de terapia MARS en UCI. Desde el punto de vista renal, sufrió deterioro progresivo con oligoanuria mantenida y anasarca, por lo que precisó inicio de hemodiálisis. Tras 21 días con Defi -brotide fue necesario suspenderlo por clínica hemorrágica. Finalmente tras casi 2 meses de ingreso desarrolló encefalopatía y posterior fracaso multiorgánico (respiratorio, cardiaco y renal), falleciendo.

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Bibliografía

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EL RIÑÓN DE MIELOMA EN LA LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS. A PROPÓSITO DE UN CASOSara Blázquez Roselló, Carmen Martín Alcalá, Beatriz Hidalgo Martín,María Luisa Garnica ÁlvarezServicio de Nefrología Complejo Hospitalario de Jaén

Introducción

La leucemia de células plasmáticas es una forma agresiva de mieloma múltiple (MM) caracterizada por niveles elevados de células plasmáticas (CP) circulantes en sangre. Puede originarse de novo o por leucemización de MM (secundaria).

Se sospecha ante datos típicos de MM (dolor óseo/lesiones osteolíticas, anemia, hipercalce-mia, insufi ciencia renal (IR)); junto a datos típi-cos de otras leucemias (leucocitosis, trombo-citopenia, hepatoesplenomegalia...). El frotis sanguíneo muestra leucocitosis con CP circu-lantes. La biopsia de médula ósea demostrará una población monoclonal de CP. La elec-troforesis e inmunofi jación en suero y orina, junto a la cuantifi cación de cadenas ligeras libres (CLL), constituyen el arsenal para iden-tifi car la paraproteína circulante.

Las causas de IR en las gammapatías mono-clonales son múltiples, pudiendo relacionarse o no con la nefrotoxicidad de la proteína monoclonal. La nefropatía por cilindros o «riñón de mieloma» constituye la nefropa-tía más frecuente del MM. Una disminución rápida de las CLLs resulta crucial para evitar la perpetuación del daño renal. La estrategia terapéutica combina quimioterapia (para eli-minar el clon de CP frenando la producción de paraproteína) con técnicas de hemodiálisis (para eliminar las cadenas circulantes).

Caso clínico

Varón de 48 años, sin patologías previas, ingresado en Hematología ante hallazgo ana-lítico de bicitopenia (anemia y trombopenia) y

fracaso renal agudo oligúrico, refi riendo cua-dro de tres meses de dolor lumbar y pérdida ponderal de 20Kg. El frotis periférico revela células de aspecto plasmablástico, resul-tado concordante con la citometría de fl ujo. La PAMO muestra hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos compatibles con MM. Se realiza PET-TAC que evidencia enferme-dad ósea diseminada. Además, presenta un deterioro progresivo de la función renal per-sistiendo oliguria. La orina de 24h objetiva importante proteinuria con escasa albumi-nuria. En suero y orina 24h se observa eleva-ción de CLL kappa (ambas >22000mg/L), y en el proteinograma un componente biclonal kappa. Ante la sospecha de riñón de mieloma, y habiéndose superado el dintel de CLL en suero >500mg/L, se inicia hemodiafi ltración con reposición endógena con fi ltro adsortivo para CLL (SUPR-HFR) junto a esquema VCD. Al no obtenerse respuesta tras varias sesiones se permuta a hemodiálisis larga con fi ltros de HCO (theralite). Actualmente el enfermo se encuentra en tratamiento.

Bibliografía

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HIPERTENSIÓN MALIGNA SECUNDARIA A TRATAMIENTOCON RUXOLITINIBMarta Ciudad Montejo (1), David Antonio Rodríguez Fuentes (1),Ana Camila González Teomiro (2), Cristina Rabasco Ruiz (1), Mario Espinosa Hernández (1)(1) UGC de Nefrología del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba(2) UGC de Hematología del Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba

La hipertensión arterial (HTA) severa asociada a retinopatía y encefalopatía hipertensiva, y con frecuencia asociada también al daño renal con o sin datos de microangiopatía trombótica (MAT), es etiquetada como hiper-tensión maligna (HTAM). La etiología más fre-cuente es la HTA esencial no tratada, entre las causas secundarias se encuentran fármacos antineoplásicos: anti-factor de crecimiento endotelial vascular (anti-VEGF) e inhibidores de la tirosina quinasa (TKI)

Presentamos el caso de una paciente en tra-tamiento con ruxolitinib que desarrolla HTAM con datos analíticos de MAT.

Paciente de 49 años, monorrena izquierda, diagnosticada de leucemia aguda M2 riesgo intermedio en 1ª remisión completa que recibe, dos meses después, trasplante alo-génico de médula ósea de un hermano HLA idéntico.

Como complicación post-trasplante presenta enfermedad injerto contra huésped (EICH) crónico grave con afectación multiorgánica resistente a tratamiento con corticoides, siro-limus y fotoaféresis, por lo que se inició trata-miento con ruxolitinib dos años después del trasplante.

Tras 4 meses de tratamiento, se objetívó fra-caso renal agudo con una creatinina sérica de 1,5 mg/dl, HTA (200/100mmHg), trombopenia 22000/mcL, anemia, microhematuria y protei-nuria (máxima de 4,9gr/24h) no presente en estudios previos,así como datos de hemólisis

(3,5% de esquistocitos en sangre periférica y haptoglobina indetectable).

El fondo de ojo mostró una retinopatía hiper-tensiva grado IV que confi rmó el diagnóstico de HTAM. Tras descartar otras causas secunda-rias de HTAM y dada la ausencia de respuesta clínica, se decidió conjuntamente con hemato-logía suspender ruxolitinib. Tras la retirada del fármaco observamos resolución de la trom-bopenia de forma inmediata, disminución de la proteinuria progresivamente y mejor control de las cifras de presión arterial (Imagen 1).

El Ruxolitinib es un TKI indicado en el trata-miento de la EICH refractaria a tratamiento convencional. Sus efectos secundarios bien conocidos son anemia (30%) y trombopenia (33%). Aunque los casos de HTAM en estos pacientes son muy poco frecuentes, es impor-tante monitorizar la función renal y realizar un control estrecho de presión arterial para un diagnóstico precoz, mejorar el pronóstico de estos pacientes y realizar un manejo conjunto hemato-nefrológico.

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Imagen 1: Evolución de las cifras de plaquetas y proteinuria. Con líneas discontinuas se señalan iniciio y fi n de tratamiento con Ruxolitinib.

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AFECTACIÓN RENAL EN EL CONTEXTO DE AMILOIDOSIS SISTÉMICA TIPO ALS. Santana Sánchez (1), A.R. Carranco Falcón (2), E. Tarrio Herva (1),P. Velarde López de Ayala (2), M.T. Mora Mora (1), J.F. Domínguez Rodríguez (2)(1) Servicio de Nefrología del Hospital Juan Ramón Jiménez(2) Servicio de Hematología del Hospital Juan Ramón Jiménez

Mujer de 51 años, como único antecedente de interés hipotiroidismo y un ingreso previo por encefalitis vírica secundaria a VHS1 un año antes, debuta en noviembre/19 con edemas en MMII de carácter progresivo y discofort torácico e ingresa en Cardiología que des-carta patología cardíaca.

En abril/20 nuevo ingreso en Medicina Interna, se detecta síndrome nefrótico con leve dete-rioro de la función renal (Cr 1.03mg/dL, FG 61mL/min), previamente normal. Se amplía estudio de inmunidad que es negativo, en el proteinograma se detecta banda monoclonal IgG Lambda (CM 0.39 d/dL) que se observa también en orina. Ecográfi camente, hipere-cogenicidad del parénquima renal en pro-bable relación con nefropatía médica. Ante elevación de marcadores tumorales se realiza estudio de extensión con hallazgos compati-bles con síndrome Budd-Chiari que posterior-mente se descarta con RMN hepática.

Durante el ingreso se realiza biopsia renal, que se informa como glomerulopatía por depósi-tos de cadenas ligeras Lambda con tinción rojo Congo negativa, por lo que se envía la muestra a otra unidad de anatomía patoló-gica para estudio de ME con diagnóstico de glomerulopatía por depósitos organizados compatible con amiloidosis AL. Se amplía BMO informada como normocelular con pre-sencia de un 5% de células plasmáticas de características atípicas. En CMF se observa un 0.5% de células plasmáticas monoclonales inmunológicamente malignas.

En mayo/20 se inicia tratamiento según esquema CyBorD (Ciclofosfamida, Bortezo-

mib, Dexametaxona). La paciente presenta evolución tórpida, varios ingresos por des-compensación del síndrome nefrótico y dete-rioro de la función renal, llegando a requerir hemodiálisis transitoria. Como complicacio-nes destacan TVP femoral secundaria a CVC que requiere colocación de fi ltro de VCI por hematoma epidural al inicio de la anticoagu-lación, aspergilosis cerebral y polineuropatía sensitivo-motora severa por lo que se sus-pende tratamiento con Bortezomib y se inicia segunda línea con Lenalidomida + Dexameta-sona. Actualmente en seguimiento conjunto por hematología y nefrología con creatinina basal de 2.1 mg/dL.

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Figura 1: Tinción PAS negativo. Figura 2: Microscopia Electrónica. Expansión mesangial.

Figura 3: Rojo Congo positivo con positividad para Lambda.

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Figura 4: AMO. Célula plasmática atípica.

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¿NEFROPATÍA IGA O AMILOIDOSIS AL?Claudia Muñoz Martínez (1), Cristina Rabasco Ruiz (1), Inmaculada Fernández Camacho (2),Fernando Leiva-Cepas (3), Rosa Ortega Salas (3), Mario Espinosa Hernández (1)(1) UGC de Nefrología del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba(2) UGC de Hematología del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba(3) UGC Anatomía Patológica. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba

Introducción

La amiloidosis AL es una enfermedad sisté-mica que afecta principalmente al riñón y constituye una de las causas más frecuentes de síndrome nefrótico (SN) en mayores de 65 años. La patogenia consiste en el depó-sito glomerular de material amorfo com-puesto por cadenas ligeras, la mayoría de las veces lambda. La demora en el diagnós-tico empeora el pronóstico, siendo necesario reconsiderar esta enfermedad en casos de SN con evolución tórpida.

Presentamos un caso de una mujer joven diagnosticada inicialmente de nefropatía IgA con SN y escasa respuesta a tratamiento inmunosupresor.

Caso clínico

Mujer de 43 años sin antecedentes de interés que ingresa en Nefrología en abril de 2017 por SN y microhematuria, con tendencia a la hipo-tensión. Los resultados de las pruebas que se realizaron fueron normales o negativos, incluyendo serologías virales, ANAs, Ac-Anti PLA2r e inmunofi jación en suero y orina. Se realizó biopsia renal, con datos compatibles con Nefropatía IgA iniciándose prednisona.

Meses después, precisó varios ingresos por persistencia del SN. Durante este período se trató con ciclosporina y posteriormente, con ciclofosfamida y corticoides sin respuesta terapeútica. En enero de 2018 tras detectar en inmunofi jación en orina dudosa banda de

cadenas ligeras lambda, se realizó punción de médula ósea, con resultado normal.

Un mes más tarde ingresa con proteinuria de 11g/24 horas, cadenas ligeras kappa/lambda 27/48 mg/dl con ratio normal. En la inmu-nofi jación en sangre y orina se detectó una banda monoclonal lambda. Se realizó una segunda biopsia renal, diagnosticándose de amiloidosis AL con restricción de cadenas lambda (Figuras 1 y 2). Tras contactar com Hematología, que descartó mieloma múlti-ple, se pautaron cinco ciclos de quimiotera-pia según esquema CYBORD (ciclofosfamida, bortezomib, dexametasona). En septiembre de 2018 se realizó autotrasplante de proge-nitores hematopoyéticos. La evolución desde entonces ha sido favorable, con remisión pro-gresiva del SN (Figura 3).

Conclusión

El depósito de IgA latente se puede observar hasta en el 10% de la población. La presencia de SN en la Nefropatía IgA es poco frecuente (<10%). Ante casos con escasa respuesta al tra-tamiento hay que plantearse otras posibilida-des diagnósticas, como en nuestro caso fue, la aparición de una amiloidosis AL.

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Figura 1: Inmunohistoquímica biopsia renal: cadenas lambda (A) y kappa (B).

Figura 2: Técnica de Rojo Congo: tinción Rojo Congo positiva en la pared vascular.

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Figura 3: Remisión progresiva de SN tras autotrasplante de progenitores hematopoyéticos: descenso de proteinuria (en azul) y aumento de cifras de albúmina (en naranja).

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HFR SUPRA® COMO TRATAMIENTO COADYUVANTE PARALA REDUCCIÓN DE CADENAS LIGERAS EN MIELOMA MÚLTIPLE IGG KAPPADavid Antonio Rodríguez Fuentes (1), Marta Ciudad Montejo (1),Victoria García Montemayor (1), Raquel Ojeda López (1), Miguel Ángel Álvarez Rivas (2)(1) UGC de Nefrología, Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba (HURS)(2) UGC de Hematología, Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba (HURS)

Introducción

El mieloma múltiple (MM) es una proliferación clonal de células plasmáticas que se caracte-riza por la producción de una inmunoglobu-lina anormal o alguna de sus fracciones. El fracaso renal agudo (FRA) se produce en un 12-20% de los casos, llegando a requerir tera-pia renal sustitutiva (TRS) aproximadamente un 10%. La causa más frecuente de FRA es el daño tubular por el depósito de las cadenas ligeras (CCLL) que se producen en exceso.

Caso clínico

Mujer de 68 años de edad con antecedentes personales de HTA e hipotiroidismo. En segui-miento en hematología por MM IgG kappa quiescente diagnosticado dos años antes, que consulta por dolor en región esternal de una semana de evolución. En analítica se evidencia un FRA (creatinina 6.48 mg/dl) con previas normales y en la radiografía de tórax se objetivan lesiones óseas. En inmunofi ja-ción de suero y orina se detecta una banda monoclonal kappa, en la punción de médula ósea (PAMO) se determina infi ltración del 72% de células plasmáticas con un nivel de CCLL kappa en plasma de 943,46 mg/dl. Es diag-nosticada de MM Bence-Jones IgG kappa.

Se inicia tratamiento quimioterápico si-guiendo esquema Bortezomib-Lenalidomi-da-Dexametosona (VRD) y simultáneamente TRS mediante hemodiálisis con una técnica

convectiva con aumento de adsorción, la HFR Supra® (hemodiafi ltración con regeneración de ultrafi ltrado mediante adsorción de resi-na). Esta técnica permite eliminar sustancias con un peso molecular (PM) medio/alto como CCLL, en este caso CCLL kappa (PM: 22500 D). Se realizaron un total de 31 sesiones de HFR con una depuración de cadenas ligeras que en algunas sesiones alcanzó un porcentaje de reducción de hasta 42 % en los primeros días. La paciente evolucionó favorablemente recuperando función renal con creatinina de 1.33 mg/dl en el día +69 desde inicio de TRS, quedando independiente de diálisis, y con niveles de CCLL kappa de 11,75 mg/dl. Tras el tratamiento se repitió PAMO y no había infi l-tración de células plasmáticas.

Conclusión

En nuestra experiencia la HFR Supra® es efi -caz como tratamiento coadyuvante a la qui-mioterapia del MM en la reducción de cade-nas ligeras kappa, permitiendo evitar que los pacientes queden dependientes de diálisis.

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MIELOMA MÚLTIPLE BENCE-JONES KAPPA Y GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL (GMSR)SIN NEFROPATÍA POR CILINDROS. DIFERENTES ESPECTROS DE UNA ENFERMEDAD COMÚNDavid Antonio Rodríguez Fuentes (1), Cristian Rodelo Haad (1),Miguel Ángel Álvarez Rivas (2), Rosa Ortega Salas (3)(1) UGC de Nefrología, Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba (HURS)(2) UGC de Hematología, Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba (HURS)(3) UGC de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba (HURS)

Introducción

La gammapatía monoclonal o paraproteine-mia se caracteriza por aumento de inmuno-globulinas monoclonales o cadenas ligeras. Procesos hematológicos como el mieloma múltiple están entre sus causas principales. El daño renal causado por la paraproteinemia puede presentarse como fracaso renal agudo (FRA) y síndrome nefrótico destacando patro-nes histológicos como la nefropatía por cilin-dros, pero existen otros muy diversos.

Caso clínico

Varón de 56 años de edad, fumador sin otros antecedentes de interés, acude a urgencias por cuadro de edematización en miembros inferiores de semanas de evolución. En analí-tica se objetiva FRA con creatinina 2,88 mg/dl, anemia y sedimento urinario activo con pro-teinuria, microhematuria y leucocituria, pre-sentando ya en el mes anterior deterioro de la función renal con previas normales. Síndrome nefrótico clínico y analítico con proteinuria > 4g/24h. En estudio destaca ratio cadenas ligeras kappa/lambda 265,46, hipogammag-lobulinemia e inmunofijación plasmática/urinaria con presencia de banda monoclo-nal kappa. Se realiza mielograma con infil-tración del 13% células plasmáticas. Se diag-nostica de mieloma múltiple Bence-Jones

kappa. Se inicia tratamiento quimioterápico siguiendo esquema VRD Bortezomib-Lena-lidomida-Dexametosona y dado progresivo empeoramiento de la función renal, se ini-cia hemodiálisis con técnica adsortiva para eliminación de cadenas ligeras kappa HFR SUPRA®. Se realiza posteriormente biopsia renal informada como lesión de predomi-nio glomerular y depósito nodular, sugestiva de gammapatía monoclonal de signifi cado renal IgG kappa, sin evidenciarse afectación por cilindros de mieloma múltiple. En segui-miento posterior remisión completa de la enfermedad tras recibir un total de 4 ciclos VRD con normalización del ratio de cadenas ligeras, desaparición de banda monoclonal y medulograma sin infi ltración. Persiste depen-diente de hemodiálisis por no recuperación de la función renal.

Conclusión

Según nuestra experiencia, ante todo FRA asociado a mieloma múltiple podría ser pre-ciso realizar biopsia renal lo antes posible. Los hallazgos histológicos podrían no demostrar siempre nefropatía por cilindros (riñón del mieloma). El espectro de las GMSR es muy amplio y en una misma biopsia pueden coexistir solapamiento entre patrones histo-lógicos.

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NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA COMO AFECTACIÓN RENAL EN EL MIELOMA MÚLTIPLEAlicia Luna Aguilera (1), Gema Montilla Cosano (1), Cristina Andrades Gómez (1),Francisco Manuel Martin Domínguez (2), Paula Maria Batalha Caetano (1)(1) Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Virgen del Rocío(2) Servicio de Hematología, Hospital Universitario Virgen del Rocío

La afectación renal en pacientes con Mieloma Múltiple es extensa en cuanto a variedad de expresión, presentando hasta un 50% de los pacientes algún grado de insufi ciencia renal aguda o crónica. Entre las causas se encuen-tran el depósito directo de las inmunoglobu-linas, sus fragmentos o sus efectos indirectos, la hipercalcemia, la hiperuricemia, la toxicidad por los quimioterápicos y, aunque es poco fre-cuente, la nefropatía intersticial aguda, que se asocia con el depósito de cadenas ligeras en la membrana basal tubular. Esta entidad puede desencadenarse por el depósito de cilindros intratubulares que inicia una reac-ción de células gigantes que provocan infl a-mación intersticial y fi brosis.

Caso Clínico

Mujer de 65 años con hipertensión arterial, derivada a Hematología en marzo de 2019 por astenia y anemia, destacando en la analí-tica proteínas totales de 11,2g/dl, aumento de las gammaglobulinas (6,4g/dl), componente monoclonal en suero de 5,4g/dl e inmunofi -jación positiva para IgA lambda; con función renal y estudio de orina normal. Se realiza un aspirado de médula ósea en el que se obser-van un 30,5% de plasmocitos y en la citome-tría de fl ujo infi ltración por un 11,1% de células plasmáticas clonales lambda. Por lo tanto, se diagnostica de Mieloma Multiple IgA lambda e inicia primera línea de tratamiento con bor-tezomid, talidomida y dexametasona; ante progresión se sustituye talidomina por lena-lidomida en segunda línea y posteriormente, tercera línea con pomalidomida, dexameta-sona y ciclofosfamida.

Ingresa en Julio de 2020 derivada por dete-rioro de función renal de rápida progresión con creatinina de 5mg/dl y sistemático de orina con 50 mg/dl de proteinuria. Se objetiva elevación de cadenas ligeras lambda (1175mg/dl) y proteinuria de 7g/día con componente monoclonal lambda en orina. Se realizó biop-sia renal confi rmando en el estudio anatomo-patológico abundantes cilindros en las luces tubulares con inmunofl uorescencia positiva para lambda e infi ltrado intersticial infl amato-rio linfoplasmocitario con frecuentes eosinófi -los e IFTA 45%. Se inicia tratamiento con pred-nisona a 0,5mg/kg/día e inicia cuarta línea de tratamiento con daratumumab y dexameta-sona, manteniendo función renal estable en 5.5-6mg/dl durante su ingreso, con necesidad de inicio de Hemodiálisis por sobrecarga de volumen y fi nalmente siendo éxitus por una complicación infecciosa.

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INFILTRACION RENAL LINFOCITICA DE PACIENTECON RECIDIVA DE LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICAAlicia Luna Aguilera (1), Gema Montilla Cosano (1), Cristina Andrades Gómez (1),Francisco Manuel Martin Domínguez (2), Paula Maria Batalha Caetano (1)(1) Servicio de Nefrología del Hospital Universitario Virgen del Rocío(2) Servicio de Hematología, Hospital Universitario Virgen del Rocío

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una enfermedad de células B clonales neoplási-cas, principalmente de médula ósea, sangre periférica, ganglios linfáticos y otros órganos hematopoyéticos como hígado y bazo. Las manifestaciones extramedulares son raras y pueden ocurrir con o sin afectación sistémica, involucrando piel (33%), SNC (27%) y rara vez al sistema genitourinario (10%) incluyendo riño-nes y glándulas suprarrenales. El infi ltrado de LLC puede comprimir los túbulos renales y vascularización, resultando NTA isquémica.

Caso clínico

Mujer de 77 años con LLC B(R-Clorambucil y remisión parcial posterior)ERC estadio G3aA1 conocida a su debut de la enfermedad hema-tológica (sin control histológico entonces) y f iliada como NTIC por inf iltración linfoide secundaria a LLC. Cr basal 1.3-1.6 mg/dl, pro-teinuria de 580 mg/d y leucocituria; Ecografía Renal sin hallazgos. Clínica de astenia de 15 días sin otros síntomas y adenopatía latero-cervical derecha de 2x3 cm.

Inicia tratamiento con corticoides y quimio-terapia (esquema Ciclofosfamida, Prednisona y Rituximab). Mejoría progresiva de la fun-ción renal hasta Cr 3.5 mg/dl y disminución de linfocitos, con estabilidad hemodinámica, adecuado control tensional y diuresis conser-vada sin necesidad de Tratamiento sustitutivo renal.

Biopsia renal

Severa infi ltración por linfoma linfocítico/ LLC sin transformación histológica, con un perfi l IHQ CD20(+)/PAX5+, D5+/CD43+/CD23+, p53-. Glomeruloresclerosis global del 93.75% y Atro-fi a tubular del 90%, con datos de NTA focal y ausencia de vasculitis. Hiperplasia intimal y arteriohialinosis leves.

Conclusión

La infiltración renal de LLC como etiología primaria de la Insufi ciencia renal, no es una causa frecuente, por lo que hay que tener precaución en determinar si las células que infi ltran el riñón son la etiología de la patolo-gía renal, de ahí la importancia de la Biopsia renal.

Las alteraciones renales en pacientes con LLC son más frecuente de lo pensado y en aque-llos que desarrollan una Insufi ciencia renal sin una etiología clara, debe considerarse la Biopsia renal para aclarar el mecanismo sub-yacente e individualizar el tratamiento.

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HE 4x- Morfología con abundantes células pequeñas linfocíticas.

Expresión CD5 y sobre todo CD 23.

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GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL,EL RETO EN EL DIAGNÓSTICO Y EL TRATAMIENTORafael del Pozo Álvarez (1) †, Teresa Vázquez Sánchez (2), Eugenia Sola Moyano (2), Remedios Toledo Rojas (2)(1) MIR. Servicio de Nefrología, Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga, España(2) FEA. Servicio de Nefrología, Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga, España

Introducción

Las gammapatías monoclonales (GM) agru-pan una variedad de entidades en las que una clona de linfocitos B segregan un único tipo de inmunoglobulina o parte de ella de forma excesiva. En el caso de las GM de signifi cado renal (GMSR) el pronóstico viene dado por el depósito de inmunoglobulina monoclonal (MIg) a nivel renal: el desarrollo de enferme-dad renal terminal es frecuente, y las posi-bilidades de un trasplante renal exitoso son sombrías por la recurrencia de la enfermedad.

Caso clínico

Mujer de 63 años sin antecedentes médicos que ingresó en nuestro servicio por fracaso renal agudo con creatinina (Cr) sérica hasta 5.3 mg/dL y orina patológica con hematuria y proteinuria en rango nefrótico (cociente pro-teína/Cr >6 g/g), edematización e hipertensión arterial. Se diagnosticó por biopsia renal de glomerulonefritis crioglobulinémica tipo 1 con un patrón membranoproliferativo, depósitos parietales y mesangiales por inmunofl uores-cencia de IgG (κ > λ) y C3, vistos por micros-copía electrónica como depósitos fi brilares organizados de 12-13 nm. En suero presentaba paraproteína monoclonal IgG-kappa (pico M 0.19 g/dL) y cadenas ligeras libres elevadas con

cociente 2.51, sin evidencia de infi ltración de médula ósea. Crioglobulinas séricas e inmu-nofijación en orina negativas. Mientras se completaba estudio de extensión (negativo), la paciente fue tratada con choques de este-roides y prednisona oral alcanzando Cr nadir 1.4 mg/dL. En el seguimiento ha deteriorado función renal (Cr 1.6-1.7 mg/dL, fi ltrado 30-34 ml/min), con síndrome nefrótico mantenido. Actualmente pendiente de tratamiento con bortezomib.

Discusión

El diagnóstico y tratamiento de las GM es un reto minucioso. Clásicamente, las GM de naturaleza benigna no son subsidiarias de tratamiento. Sin embargo, la introducción del concepto de GMSR, usualmente benigna desde el punto de vista hematológico, tuvo como fi n poner el foco en la morbimortalidad de estos pacientes, defi nida por la enferme-dad renal. Este es el caso de nuestra paciente, con un daño limitado al riñón, sin progresión hematológica y por tanto sin criterios de trata-miento clásicos. La indicación de tratamiento viene dada por la progresión de enfermedad renal: la supresión de MIg favorece el pronós-tico renal y vital, aunque la mejor aproxima-ción terapéutica es aún desconocida

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NEFROPATÍA MEMBRANOSA COMO DEBUT DE LINFOMADE HODGKINC. Andrades Gómez (1), A. Luna Aguilera (1), G. Montilla Cosano (1),Francisco Manuel Martín Domínguez (2), Miguel Ángel Pérez Valdivia (3),Paula María Batalha Caetano (3)(1) Residente Nefrología del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla(2) Residente Hematología del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla(3) FEA de Nefrología del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla

Introducción

La nef ropatía membranosa (NM) es una enfermedad glomerular caracterizada por el engrosamiento uniforme y difuso de la mem-brana basal glomerular, constituyendo una de las causas más frecuentes de síndrome nefró-tico en adultos caucásicos.

La NM suele ir acompañada de enfermedad maligna, siendo los tumores malignos la aso-ciación más frecuente, mientras que las neo-plasias hematológicas son poco frecuentes.

Presentamos el caso de una paciente con sín-drome nefrótico como debut de Linfoma de Hodking.

Caso clínico

Mujer de 68 años, con antecedentes persona-les de interés hipertensión arterial con buen control, que acude a urgencias por ganancia ponderal, edemas y disnea. En analítica des-tacar daño renal agudo (enfermedad renal previa no conocida), hipoalbuminemia y orina elemental con proteinuria por encima de 300 mg/dl. El resto de pruebas comple-mentarias se describen en la tabla 1. Biopsia renal con datos de glomerulonefritis mem-branosa estadio III-IV. Tras estudio extenso no se pudo encontrar causas secundarias, destacando en TAC ganglios retroperitonea-les superiores a 1cm, por lo que se comenta el caso con Hematología y se realiza estudio

de médula ósea que no muestra síndrome linfoproliferativo. La paciente es dada de alta con función renal normal y pérdida ponde-ral tras tratamiento diurético y necesidad de hemodiálisis puntual. Mala evolución pos-terior durante el seguimiento en consultas con febrícula vespertina persistente y nueva situación de anasarca, por lo que ingresa y se solicita nuevo TAC, mostrando incremento en el número de adenopatías, realizándose biop-sia ganglionar guiada por TAC, con datos de Linfoma de Hodkgin tipo celularidad mixta, estadio IIIB, iniciándose tratamiento por parte de Hematología de quimioterapia con buena respuesta y desaparición de proteinuria.

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Tabla 1: Pruebas complementarias

Analítica Cr 2 mg/dl, proteínas totales 4.4 g/dl, albúmina 1.1 g/dl, coles-terol total 289 mg/dl. Ig normales, Kappa y lambda normal, inmunofl uorescencia suero y orina normal, complemento normal.

Elemental de orina Proteinuria >300 mg/dl.

Orina 24 horas Proteinuria 11 gramos.

Autoinmunidad ANA, ANCA, AntiMBG, anticardiolipina AL negativoANTIPLA2R negativoTHSD7A negativo

Serología Normal, vacunada VHB.

Pruebas de imagen Ecografía abdominal: riñones tamaño y morfología normal, adecuada diferenciación corticomedularPrimer TAC toracoabdominal: numerosos ganglios retrope-ritonales superiores a 1cm, a valorar posibilidad de síndrome linfoproliferativo.Segundo TAC toracoabdominal: innumerables adenopatías retroperitoneales situadas a nivel lateroaórtico, en origen de tronco celíaco, y en porta-hepatis donde alcanzan un eje corto de hasta 19 mm.

Médula ósea – Aspirado medular con componente de hemodilucion. En la hematopoyesis observada NO se aprecian alteraciones relevantes

– Médula ósea no infi ltrada por linfoma no Hodgkin B. Linfo-citos T sin alteraciones inmunofenotípicas destacables.

Biopsia ganglionar guiado por TAC Cilindros de ganglio linfático con borramiento arquitectural por una celularidad muy heterogénea que incluye abun-dantes células histiocitarias S100-/CD1a- (y sin bacilos áci-do-alcohol resistentes ni PAS-positivos en su interior), eosi-nófi los, células plasmáticas, linfocitos T>B y células grandes mono y ocasionalmente binucleadas, CD20-/CD3-, CD30+/CD15-+, EBER+-. CONCLUSION: LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO, CELULA-RIDAD MIXTA

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WALDENSTRÖM Y AMILOIDOSIS CON AFECTACIÓN RENAL, UN CASO INFRECUENTEFernando Bertomeu Moreno, Sara Jiménez Morales(1) MIR Nefrología. Hospital Universitario Virgen Macarena(2) MIR Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Virgen Macarena

Mujer de 66 años que acude remitida por su médico de atención primaria en julio de 2017 por alteración de parámetros de la función renal (Cr 1.47 mg/dL). Destacan como ante-cedentes importantes HTA en tratamiento desde 2016, macroglobulinemia de Waldens-tröm diagnosticada en 2005 que se trató con 4 dosis de rituximab con buena respuesta (manteniendo pico monoclonal de IgM en 0.6 g/L hasta la fecha) y enfermedad renal crónica G1 A3 desde al menos 2013 (con última previa conocida de 0.92 en septiembre de 2016).

Clínicamente presenta astenia y tendencia a edemas pretibiales sin otra sintomatología acompañante. Analíticamente destaca una Cr 1.47 mg/dL sin alteraciones de otros parámetros y albuminuria de 681 mg/gr Cr. Las pruebas de imagen (Ecografía y TAC abdominal) realizadas no revelan hallazgos de interés. Se realiza biop-sia renal durante el ingreso, con resultado de ocupación mesangial de un material eosinofí-lico positivo a la tinción de rojo congo, además de engrosamiento de estructuras vasculares, áreas de atrofi a tubular e infi ltrado infl amato-rio, con lo que se confi rma el diagnóstico de amiloidosis renal tipo AL.

Tras seguimiento por ambos servicios en los meses siguientes, se objetiva progresión de laenfermedad renal con proteinuria de 3.9 gr/dL, decidiéndose inicio de quimioterapia RBD(rituximab + bortezomib + dexametasona) con respuesta hematológica menor pero no orgánica. Se propone para TASPE que se pos-pone por complicaciones e ingresos relacio-nadas con su enfermedad renal. Tras objeti-varse proteinuria en ascenso un año después y empeoramiento de su situación basal se decide suspender propuesta para TASPE y se inicia tratamiento con bendamustina con buena respuesta inicial. Tras seis meses de tratamiento, se objetiva respuesta menor de la proteinuria de 24 horas y escasa respuesta hematológica con progresión hacia la insufi -ciencia renal terminal.

Podemos concluir que el manejo de forma conjunta entre los servicios de nefrología yhematología han sido claves tanto para el diagnóstico de progresión de la enfermedad, como para preservar la función renal durante un mayor período de tiempo y hallar el trata-miento más efi caz para la paciente.

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RABDOMIÓLISIS POR VYXEOS EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON CAMBIOS RELACIONADOSCON MIELODISPLASIAP. Velarde López de Ayala (1), E. Tarrío Herva (2), A.R. Carranco Falcón (1),F. Fernández Moreno (1), J.F. Domínguez Rodríguez (1), María Teresa Mora Mora (2)(1) Servicio Hematología del Hospital Juan Ramón Jiménez (Huelva)(2) Servicio Nefrología del Hospital Juan Ramón Jiménez (Huelva)

Introducción

El régimen de inducción 3+7 (Citarabina-Ida-rrubicina) constituye el tratamiento estándar de Leucemia Aguda Mieloblástica (LAM) mos-trando tasas de remisión (40-60%) difícilmente superadas por nuevos tratamientos. La LAM con cambios relacionados con mielodisplasia (LAM-CRM) registra bajas tasas de remisión completa (RC). Vyxeos-CPX-351 (Citarabina-Dau-norrubicina 144mg/m2IV días 1-3-5 encapsulada en liposomas 1:5) ha demostrado alta efi cacia, sinergismo y mayor efecto en células leucémi-cas frente a células normales de médula ósea.

Caso clínico

Varón, 61 años, diagnosticado de síndrome mielodisplásico con exceso de blastos tipo-I (febrero 2018). En mayo 2019 se detectaron 22% de blastos displásicos confi rmados por citometría (28% blastos inmaduros) compati-bles con LAM-CRM sin alteraciones citogené-ticas. La secuenciación masiva detectó muta-ción-NF1. Recibió quimioterapia intensiva con Vyxeos seguido de Trasplante Alogénico de Progenitores (TAPH). Día 1 de inducción (Cr 1.36 mg/dL, ácido úrico y LDH normales), pre-sentando diversas complicaciones posterio-res (tabla 1). El día 27 de inucción cuadro clí-nico-analítico compatible con rabdomiólisis (llamativa debilidad, mialgias generalizadas, provocando caída; función renal deteriorada Cr 2.1 mg/dL, CK 13782 U/L, LDH e hipertransa-minasemia > 800). Tratamiento concomitante con estatinas (dosis bajas) y posaconazol

profi láctico que se suspendieron. Progresi-vamente clara mejoría del cuadro clínico con medidas de soporte (sueroterapia y bicarbo-nato), destacando elevación transitoria de Tro-ponina sin síntomas acompañantes (Tabla 2). Se descartó cardiotoxicidad por antraciclinas atribuyéndose f inalmente a complicación derivada de la rabdomiólisis.

RC citológica y EMR negativa inmunofeno-típica tras inducción, se consensuó segunda línea con 5-Azacitidina hasta consolidación con TAPH HLA idéntico en hospital de referen-cia que recibió en enero 2020. Actualmente continúa en RC realizando seguimiento en consultas.

Conclusiones

La rabdomiólisis ha sido descrita en pacientes que reciben Citarabina, éste sería el primer caso reportado a causa de Vyxeos. El posaco-nazol (metabolización hepática vía CYP3A4) asociado a simvastatina parece contribuir al riesgo de miopatía y por consiguiente rab-domiólisis. Vyxeos-CPX-351 demuestra una mejora signifi cativa en la mediana de super-vivencia frente a 3+7; (9.56 VS 5.95 meses) y mayor tasa de RC (47.7% vs 33.3%) en LAM secundarias, constituyendo actualmente la mejor opción para LMA-CRM. Recomenda-mos vigilancia estrecha en aquellos pacientes tratados con Vyxeos y profi laxis con posaco-nazol o estatinas procediendo ante mínima sospecha a la retirada de los mismos.

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Complicaciones presentadas durante la inducción

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Tabla 2: Evolución analítica durante la inducción

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FRACASO RENAL AGUDO SECUNDARIO A SÍNDROME DE LISIS TUMORAL ESPONTÁNEOFlorentino Villanego (1), Julie Wu (1), Juan Manuel Cazorla (1), Ana María Hoyos (2),Cristian Benavides (3), Auxiliadora Mazuecos (1)(1) Servicio de Nefrología. Hospital Universitario Puerta del Mar (Cádiz)(2) Servicio de Hematología. Hospital Universitario Puerta del Mar (Cádiz)(3) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Puerta del Mar (Cádiz)

El síndrome de lisis tumoral (SLT) supone una emergencia causada por la destrucción masiva de células malignas. Asocia alteracio-nes metabólicas como hiperuricemia, hiper-fosfatemia, hiperpotasemia e hipocalcemia, pudiendo desencadenar insufi ciencia renal grave y la muerte del paciente. Ocurre con mayor frecuencia al inicio de quimioterapia de neoplasias hematológicas, siendo rara su presentación espontánea.

Presentamos una mujer de 55 años que ingresa en Hematología para estudio de tumoración en brazo izquierdo de un año de evolución y síndrome constitucional. A la exploración se aprecia conglomerado adenopático pétreo, que afecta a axila y pared costal izquierda, así como tumoración proximal en brazo izquierdo. En hemograma presenta leucocitosis impor-tante (frotis con blastos de aspecto linfoide con vacuolas) trombocitopenia y anemia nor-mocítica normocrómica. Destaca también fracaso renal agudo (FRA) creatinina: 4.91 mg/dL, potasio: 6.2 mmol/L, ácido úrico: >25 mg/dL y LDH >18.980 U/L. Fósforo y calcio plasmá-tico normal. La ecografía abdominal muestra riñones normales sin ectasia. Se nos intercon-sulta a Nefrología e indicamos hemodiálisis urgente. De acuerdo con Hematología, se ini-cia tratamiento con rasburicasa. Se realizaron 2 sesiones de hemodiálisis con recuperación progresiva de función renal y alteraciones metabólicas. Posteriormente se tomó biopsia de la masa de partes blandas y de las adenopa-tías axilares, siendo diagnosticada de linfoma difuso de células grandes B centrogerminal.

Recibió quimioterapia con rituximab-meto-trexate-citarabina y hasta ahora no presenta evidencia de recidiva tumoral.

El SLT espontáneo, como el descrito, es una entidad rara. Sin embargo, puede tener mani-festaciones más graves dada la falta de pre-medicación. A diferencia del SLT asociado a quimioterapia, el espontáneo cursa sin hiper-fosfatemia debido al alto recambio celular. Nuestra paciente tenía un linfoma de alto grado y LDH muy elevada, ambos factores de riesgo de SLT. El FRA es una complicación fre-cuente que ensombrece el pronóstico, por lo que debe prevenirse mediante hidratación y rasburicasa. En nuestro caso, la indicación de hemodiálisis fue hiperpotasemia e hiperurice-mia grave, ya que supone la opción más efi -caz para corregir dichas alteraciones. La coor-dinación entre el servicio de Hematología y Nefrología permitió aplicar de forma precoz el tratamiento y medidas de soporte que condu-jeron al buen desenlace de nuestra paciente.

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MIELOMA MÚLTIPLE DE CADENAS LIGERAS LAMBDACON FRACASO RENAL AGUDO AL DIAGNÓSTICO

Anjana Kumar Seri (1), Rodrigo Eliu Gómez Jiménez (2), Álvaro Fernández García (3), Sebastián Garzón López (4)(1) MIR Hematología y Hemoterapia del Hospital de Jerez(2) MIR Nefrología del Hospital de Jerez(3) FEA Nefrología del Hospital de Jerez(4) FEA Hematología y Hemoterapia. Hospital de Jerez

Mujer de 43 años sin alergias medicamento-sas conocidas que ingresó a cargo de Nefro-logía por deterioro brusco de función renal con Creatinina sérica 11 mg/dl, catalogándose inicialmente el cuadro como fracaso renal agudo FRA AKIN III probable origen prerre-nal vs NTA isquémica secundaria a pérdi-das digestivas y presentando la paciente al ingreso criterios de hemodiálisis. En análisis urgentes destacaba también Hemoglobina 7,5 g/dl no conocida previamente. En frotis de SP destacaba la presencia de 8% de formas plasmocitoides, de pequeño tamaño, cito-plasma basófi lo, arcoplasma, algunos de ellos con contornos citoplasmáticos deshilachados. Lo que obligaba a descartar gammapatía monoclonal/mieloma múltiple, por lo que se decidió ampliar estudio con inmunofenotipo y solicitar proteinograma en el que se obser-vaba aumento de cadenas ligeras lambda.

En estudio por citometría de fl ujo se detecta un 6% de eventos CD38++, CD138+, CD19-, CD45-, CD56-, todo ello sugestivo de celula-ridad plasmática patológica.

Tras conocer dichos resultados se decide rea-lizar PAMO urgente en la que se observaba infi ltración por un 38 % de células plasmáticas patológicas por citomorfología. Pendiente en este momento FISH.

Tras realizarse el diagnóstico de Mieloma múltiple de cadenas ligeras lambda, se ini-cia de forma muy precoz tratamiento según esquema VCD.

Se consensua en este momento con Nefro-logía, ante la alta sospecha de insufi ciencia renal secundaria a discrasia plasmática (pro-bable nefropatía por cilindros), inicio de sesio-nes diarias de diálisis extendida con fi ltro de alto poro (HCO).

La paciente precisó sesiones de hemodiálisis diarias con excelente tolerancia, manteniendo diuresis en todo momento, sin precisar diuréti-cos y sin datos de sobrecarga hídrica. Por mejo-ría clínica y analítica se decidió pasar a sesiones cada 48 horas y posteriormente se programa-ron 3 días a la semana. El diagnóstico de la paciente se realizó en Septiembre de 2020. A fecha de Noviembre de 2020 la paciente dejó de precisar terapia renal sustitutiva.

Conclusión

La precocidad en la instauración del trata-miento anti mieloma cuando el début de la enfermedad se presenta con insuficiencia renal, es determinante para conseguir recu-peración de la función renal y con ello la inde-pendencia a la terapia renal sustitutiva, tal y como se describe en este caso.

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MIELOMA CADENAS LIGERASLidia Díaz Gómez (1), Elena Hernández García (2), Vanesa García Chumillas (3)(1) MIR 4. Nefrología Hospital Universitario San Cecilio, Granada(2) FEA. Nefrología Hospital Universitario San Cecilio, Granada(3) MIR 2. Nefrología Hospital Universitario San Cecilio, Granada

El mieloma múltiple (MM) es una gammapa-tía monoclonal caracterizada por una prolife-ración de células plasmáticas con importante cantidad de cadenas ligeras libres (CLLs) en sangre. En un 20% de los casos puede desarro-llarse un fracaso renal agudo al precipitar estas cadenas en los túbulos renales, lo cual otorga un pronóstico sombrío. El tratamiento especí-fi co del MM y la eliminación de CLLs mediante membranas de High Cutt Off (HCO) utilizadas en hemodiálisis de larga duración, han demos-trado ser capaces de aclarar de forma efi caz las CLLs mejorando pronóstico y supervivencia.

Presentamos el caso de un varón de 76 años con antecedentes personales de cardiopatía isquémica que acudió a urgencias por sín-drome constitucional y dolor costal derecho de dos meses de evolución. Exploración física: aumento de tamaño e induración de la mama derecha, resto normal. En analítica sanguínea destacaba creatinina 9,65mg/dl, calcio 15,4mg/dl y hemoglobina 9,1g/L, inmunoglobulinas (A, G y M) descendidas. En el proteinograma no se observó pico monoclonal. Al realizar inmunofi -jación se detectó una banda monoclonal de cadena ligera lambda, siendo las CLLs lambda en suero de 15400mg/L con una ratio Kappa/lambda de 0. Además, presentaba proteinu-ria de 4g/24h con albuminuria 50mg/24h. La radiografía de tórax mostró una masa extra-pulmonar derecha, con diagnóstico por TAC de múltiples lesiones líticas y de partes blan-das (imagen 1), además de lesiones líticas en radiografía de cráneo (imagen 2).

Se realizó punción-aspiración de médula ósea que confi rmó la infi ltración masiva por células plasmáticas en un 79%. No se practicó biop-sia renal por negativa del paciente. Se inició de forma conjunta tratamiento quimioterá-

pico por parte de Hematología con bortezo-mib, ciclofosfamida y dexametasona y, tra-tamiento con hemodiálisis largas con fi ltros HCO (Theralite) por Nefrología. En analítica de control tras 8 sesiones de diálisis presentaba disminución de CLLs lambda a 458,68mg/L y Creatinina 1,2mg/dl permaneciendo indepen-diente de diálisis.

A pesar de lo avanzado de la enfermedad al diagnóstico, el paciente presentó adecuada evolución hematológica y renal por lo que consideramos fundamental el diagnóstico e inicio precoz de forma conjunta de quimio-terapia y hemodiálisis con estas membranas especiales para aumentar las posibilidades de recuperación renal y supervivencia.

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Imagen 1: Radiografía tórax y TAC torácico. Lesiones líticas en parrilla costal, condicionando disrupción de la cor-tical, y algunas de ellas con masa de partes blandas asociadas.

Imagen 2: Radiografía cráneo AP y lateral. Lesiones líticas en sacabocados.

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MIELOMA MÚLTIPLE: PROTECCIÓN Y SOBREVIDA RENALEN LA CRONICIDADIván Leiva Erico (1), Matías Casas Matías (1), Daniel Gotta (2), Lucrecia Leonardi (1),Casas Carlos (3) (1) Servicio de Nefrología y Diálisis, Hospital J. J. Urquiza, Concepción del Uruguay, Entre Ríos, Argentina(2) Hematología, Hospital J. J. Urquiza, Concepción del Uruguay, Entre Ríos, Argentina(3) Jefe delServicio Nefrología y Diális del Hospital Juan Justo de Urquiza

Objetivo

Reportar un caso clínico de enfoque multidis-ciplinar en el ámbito hospitalario destacando la importancia de la reno-protección en pato-logías oncohematológicas.

Materiales y métodos

Se realizó revisión retrospectiva de HC de paciente que cursó internación en nuestro hospital en 2019 y de HC ambulatorias actua-lizadas para completar el análisis del caso.

Internación

Paciente de 74 años cursó internación desde 24/10/2019 al 29/10/2019 por probable mieloma múltiple.

Ingresa derivada desde consultorio de hema-tología por síndrome anémico y deterioro de función renal.

Anamnesis: astenia, adinamia, pérdida de peso de 6 meses de evolución.

Examen físico: regular estado general, vigil, globalmente orientada, afebril. Palidez cutá-nea. Buena entrada bilateral de aire. Abdo-men blando, indoloro. Sin edemas en los miembros.

PAMO: infi ltrado de plasmocitos.

Laboratorio: Hb: 6,3 Hcto: 17,1 Plaquetas: 116.000 GB: 1.500 (31/52) Na+: 133 K+: 4,1 Ca++ total: 9,1 Creatininemia: 3,5 Uremia: 113 pH: 7,34 HCO3-: 15 EB: -9.

Sedimento urinario: proteinuria al azar: posi-tiva (+).

Cursa 5 días en sala general:

✓ Rx de huesos largos, de ambas manos, crá-neo y pelvis: lesiones osteolíticas.

✓ Transfusión de 3 UGRD.✓ Hematología: corticoterapia.✓ Nefrología: fl uidoterapia y controles estric-

tos del medio interno.

Ecografía abdominal: riñones disminuidos de tamaño en todos sus diámetros.

Presenta buena evolución clínica y analítica. Se otorga egreso hospitalario, con controles ambulatorios.

Hematología

Paciente medicada con dexametasona, al mes del alta consulta por astenia.

Inmunof ijación suero: banda monoclonal lambda.

PAMO 90% células plasmáticas.

Inicia BORTEZOMIB, aciclovir y TMS profi lác-tico. Se solicita módulo CyBORD.

10, 17 y 24 de Marzo de 2021- 87 -


Cursa 4 semanas con mejoría sintomática y valores disminuidos de serie roja y blanca, hepatograma normal. Inicia CyBORD.

Permanece asintomática, buena performance en controles durante 10 meses.

En posterior consulta refi ere dolores óseos. Biopsia de MO: 85% de plasmocitos. Hepato-grama con valores aumentados. Se sugiere agregar IXAZUMIB, pendiente.

Nefrología

La función renal fl uctuó en torno al estadio 4 de ERC al día de la fecha (último Cl creatinina: 20 ml/min).

Tratamiento: EPO, controles de calcemia, evi-tar nefrotoxinas y adecuada hidratación.

Conclusiones

El abordaje conjunto Nefro-Hematológico ha mejorado notablemente la calidad de vida de la paciente, con mejoría clínica y bioquímica, evitando o retrasando su ingreso a TSR.

Bibliografía

– AJKD Dysproteinemia and the Kidney: Core Cur-riculum 2019 https://www.ajkd.org/action/show-Pdf?pii=S0272-6386%2819%2930798-X

– Herrera - The Kidney in Plasma Cell Dyscrasis– Medicina Interna - Farreras Rozman. 16 edición

Editorial ELSEVIER. Barcelona 2010.

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