Ictericia

Ictericia neonatal.Dr. Arturo Ziga Barrios Pediatra. Hospital Christus-Muguerza-UPAEP

Metabolismo. Bilirrubina producto final del hem. 75% producida por la destruccin del eritrocito. 25 % restante No eritropoytico a nivel heptico por metabolismo del hem no unido a HGB. Eritropoyesis ineficaz y destruccin de eritrocitos no maduros.

Transporte.Unin a albumina Unin al hepatocito a travs de la ligandina y protenas Y/Z Glucuroniltransferasa Conversin a mono y diglucurnido de bilirrubina Excrecin a intestino o filtracin renal

Unin con ac. glucurnico

Bilirrubina conjugada

Beta glucuronidasa Intestino reduccin a urobilinogeno Bilirrubina no conjugada Reabsorcin por circulacin enteroheptica.

Ictericia neonatal Ictericia en el recin nacido se aprecia cuando el nivel srico de bilirrubina es mayor a 5 mg/dl. El 25-50% RN trmino la presenta. El RN 6-10 mg/k/d (3-4 mg/kd). 1 g Hb produce 34 mg de bilirrubina

Mecanismos de produccin de hiperbilirrubinemia

Aumento en la produccin Disminucin en la eliminacin Incremento en la reabsorcin

Ictericia neonatal Aumento en la produccin. El recin nacido produce 8 a 10 mgkgd de bilirrubina Debido a alto volumen y vida media menor del eritrocito. Hemolisis. Drogas maternas: vitamina K, sulfas, penicilina, oxitocina. Actividad reducida de glucoronil-transferasa 1 Deficiencia de ligandina heptica.

Ictericia neonatalUnin a albumina Unin al hepatocito a travs de la ligandina y protenas Y/Z Glucuroniltransferasa Conversin a mono y diglucurnido de bilirrubina Excrecin a intestino o filtracin renal Beta glucuronidasa Intestino reduccin a urobilinogeno Bilirrubina no conjugada Reabsorcin por circulacin enteroheptica.


Ictericia neonatal Disminucin en la eliminacin. Disminucin en la capacidad de fijacin a albmina por hipoalbuminemia. Acidosis. Infeccin. Prematurez. Medicamentos: sulfonamidas, cefalosporinas, furosemide.



Ictericia neonatal Crigler Najjar. Dficit de GT1 Se observa al tercer dia, sin hemolisis. Niveles de 25 35 mg/dl. TX: colestiramina, fototerapia y trasplante heptico.

Ictericia neonatal. Incremento en la reabsorcin. Pocas bacterias intestinales. Mayor actividad de beta glucosidasa (circulacin enteroheptica). Atresia intestinal. Enfermedad de Hirchsprung. Baja ingesta Ileo meconial.



Clasificacin.

Temprana (1-2 das) Fisiolgica (3-10 das) Tarda (+14 das)

Ictericia neonatal Ictericia temprana. Ictericia hemoltica - Isoinmunizacin - Incompatibilidad ABO

Isoinmunizacin materno-fetal Hemlisis de eritrocitos fetales (IgG) Anticuerpos maternos anti - D Madre Rh negativo sensibilizada (transfusiones, parto o aborto, amniocentesis, cordocentesis, etc.). El riesgo disminuye con incompatibilidad ABO.

Isoinmunizacin materno-fetal Hidrops fetalis Falla cardaca Disfuncin heptica Hipoxemia fetal

Isoinmunizacin materno-fetal DIAGNOSTICO Hematocrito BH con reticulocitos Bilirrubinas Coombs, grupo y Rh Otros: Protenas totales, glucosa, ES, tiempos de coagulacin, gasometra

Isoinmunizacin materno-fetal Tratamiento. Exanguineotransfusin. Elevar HTO a 45%

Isoinmunizacin materno-fetal Fototerapia. Continua (72 hrs) Intermitente Rebote tardo (8 hrs)

Incompatibilidad ABO Madre O (anti A y anit B) IgG Solo el 10% requiere fototerapia Inicia antes de las 24 hrs de vida

Fisiolgica.Inicio a los 3-10 das Presente en alrededor del 65% de los RN Generalmente no requiere tratamiento. En prematuros este termino no aplica. Vida media corta de eritrocitos, eritropoyesis inefectiva, circulacin enteroheptica, disminucin de ligandina, disminucin de UDPGT Baja ingesta.

Ictericia tarda Lactancia al seno materno Ictericia Conjugada atresia biliar Deficiencia hereditaria enzimtica colestasis familiar galactosemia Hepatitis Sepsis.

Ictericia tardaIctericia por leche materna 1. Inicio al 4to da de vida 2. Hasta 20-30 BI a los 14 das, y disminuyendo para los 3 meses 1. Si se suspende SM disminuye en 48 h 2. Buen incremento de peso 3. Recidiva de 70% en nuevos embarazos 4. Mayor circulacin enteroheptica por B - glucoronidasa materna 5. Pueden presentar kernicterus

Diagnstico Identificacin clnica.

Diagnstico. Medicin transcutnea de bilirrubina. BH con reticulocitos. Bilirrubinas. Coombs directo. Protenas totales. Grupo y Rh.

Tratamiento. Fototerapia. Convierte la bilirrubina en compuestos que pueden ser excretados por bilis orina sin necesidad de conjugacin.

Tratamiento Estao-mesoporfirina: inhibe la hemooxigenasa, necesara para convertir hemo en biliverdina Fenobarbital: aumenta a actividad de l glucuroniltransferasa, la conjugacin y la excrecin de bilirrubina Inmunoglobulina: reduce la necesidad de exanguinotransfusin

Complicaciones. Kernicterus (encefalopata) Hipertona, Convulsiones, Muerte. Secuelas tardas de Kernicterus Sordera, PC, Ataxia.

ComplicacionesDeposito de bilirrubina no conjugada en los ganglios basales y el tallo cerebral) . Fase Aguda: - Fase 1.- (1 2 das) .-succin dbil , somnolencia , letargo , hipotona , crisis convulsivas. - Fase 2.- ( primera semana).- hipertona de msculos extensores , opistotonos , fiebre, llanto agudo - Fase 3.- (despus de la primera semana) .- hipertona .

Complicaciones. Fase Crnica : Primer ao.- hipotona retraso motor .

- Despus del primer ao.- Corioatetosis, tremor , hipoacusia neurosensorial , retraso sicomotor.

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