ICTERICIA

Universidad Nacional Autónoma En El Valle De SulaIntroducción a la Clínica 1 CL-100

Dr. Christian Meléndez

Alumna: Mary Sujey Caballero Tinoco 20092005012

Se denomina Ictericia a la coloracion amarilla

de la piel y de las mucosas por aumento de la concentracion de la bilirrubina sanguinea.

Se denomina Ictericia a la coloracion amarilla

de la piel y de las mucosas por aumento de la concentracion de la bilirrubina sanguinea.

ICTERICIA

DEFINICIÓN:

Para reconocerla se debe examinar al paciente con luz natural, porque la luz artificial puede disimular hiperbilirrubinemia.

ICTERICIA

El rango normal de la bilirrubina en el suero varía de 0,3 y 1 mg/dL (5,1 a 17 nmol/L)

Cuando supera los 2 mg/dL se exterioriza clínicamente como ictericia

Frente a todo paciente con coloración amarilla de su piel, debe realizarse el diagnostico diferencial de la ictericia verdadera con la pseudoictericias.

La causa mas común de estas ultimas es la hipercarotinemia.Los pacientes con insuficiencia real crónica, y con neoplasias avanzadas también pueden adquirir un tinte amarillento de la piel, pero con valores normales de bilirrubina.

ICTERICIA

DEFINICIÓN:La ictericia se detecta primero en la esclera

El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la lengua

Los pacientes con insuficiencia renal crónica y con neoplasías avan zadas también pueden adquirir un tinte amarillento de la piel, pero con valores normales de bilirrubina

En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se torna verdosa debido a la oxidación de bilirrubina a biliverdina

diagnóstico diferencial de la ictericia verdadera con las seudoicfericias. La causa más común de estas es la hipercarotinemia

ETIOLOGÍA

ICTERICIA

ETIOLOGÍA:

CAUSAS HEPÁTICAS

CAUSAS PREHEPATICAS

CAUSAS POSHEPATICAS

coledocolitiasis

cirrosis hepática

anemia hemolítica

ICTERICIA

ETIOLOGÍA:

Las causas de ictericia en niños pueden ser

Ictericia por lactancia materna

Ictericia del recién nacido

Hepatitis viral

Ictericia por la leche materna

Anemia hemolítica

Atresia biliar

Hepatitis autoinmune

Malaria

ICTERICIA

ETIOLOGÍA:

Las causas en adultos pueden ser

Colestasis inducida por medicamentos

Obstrucción de los conductos biliares

Hepatitis viral

Anemia hemolítica

Estenosis biliar Hepatitis inducida por medicamentos

cirrosis alcohólica

OBSTRUCITVAS HEPATOCELULARES

METABOLISMO Y EXCRECIÓN DE BILIRRUBINA

•Producto de la degradación de la Hb.

Se metaboliza en el hígado (conjugación) y es excretada por la bilis y las heces.

80% excretada por las heces.

20% reabsorbida al plasma y reciclada por el hígado (circulación enterohepática) o excretada por los riñones.

•Producto de la degradación de la Hb.

Se metaboliza en el hígado (conjugación) y es excretada por la bilis y las heces.

80% excretada por las heces.

20% reabsorbida al plasma y reciclada por el hígado (circulación enterohepática) o excretada por los riñones.

METABOLISMO Y EXCRECIÓN DE BILIRRUBINA

Hígado

Bazo

METABOLISMO NORMAL DE LA BILIRRUBINA

Intestino

Riñón

Colon

METABOLISMO Y EXCRECIÓN DE BILIRRUBINA

BIOTRANSFORMACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Transporte

Circulación enterohepática

Conjugación

Excreción y recirculación

Captación

BIOTRANSFORMACIÓN DE LA BILIRRUBINA

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina conjugada

La mayor parte se eliminapor vía biliar

→ Intestino→ Pigmentos fecales

Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

B-glucoronidasa

Circulo enterohepático

Desconjugación en intestino Por la b-glucoronidasa

Reabsorción

FISIOPATOLOGÍA DE LA ICTERICIA

BILIRRUBINA

80-85% 15-20%

Metabolismo de la

hemoglobina

Mioglobina, citocromo, catalasas, peroxidasas, y eritropoyesis ineficaz ( RUPTURA DE HEMOPROTEINAS EN EL HIGADO)

Sistema reticuloendotelial del HÍGADO

BAZO, Médula ósea y los capilares.

2/3 del total 1/3 del total

La HIPERBILIRRUBINEMIA puede deberse a

Formación excesiva de la bilirrubinaDisminución de la captación, conjugación o

eliminación de la bilirrubinaRegurgitación de la bilirrubina conjugada o

no conjugada, por los hepatocitos o por los conductos biliares lesionados.

Aumento de la bilirrubina no conjugada

Producción excesiva Déficit de la captación de la bilirrubinaFalta de conjugación de la bilirrubina

Aumento de la bilirrubina conjugada

Disminución de su eliminación a los conductos biliaresFugas retrógadas de bilirrubina

Enfoque diagnostico del Paciente Ictérico

• El paciente con ictericia plantea un desafío diagnóstico interesante y trascendente.

• El cuadro clínico va a depender de la causa de la ictericia por lo tanto para hacer un buen diagnóstico se debe obtener una buena historia clínica y examen físico.

• En la actualidad es posible realizar el diagnóstico etiológico de certeza en más del 90% de los casos. Para ello es necesario relacionar:

a) los datos obtenidos por la anamnesis;b) el examen físico;c) los exámenes de laboratoriod) los métodos por imágenes no invasivos(ecografía)e) los estudios invasivos y endoscópicos.

HISTORIA CLINICA Anamnesis

Forma de comienzo• comienzo brusco: hepatitis viral, la inducida por drogas • La instalación lenta e insidiosa: neoplasia del páncreas

y la cirrosis.• Presencia de fiebre y escalofríos: la fiebre puede preceder o acompañar a la ictericia en la

hepatitis viral, tóxicas (alcohólica, por drogas), la litiasis y el hígado de sepsis. Habitualmente desaparece o se atenúa en la fase ictérica de la hepatitis viral.

• Los escalofríos acompañan a la obstrucción por litiasis (fiebre bilioséptica de la colangitis aguda) y debido a la posibilidad de evolucionar a una sepsis, esta situación requiere la desobstrucción urgente.

• Los escalofríos también son frecuentes en la hepatitis alcohólica.

• Dolor abdominal• Cólico abdominal en hipocondrio derecho:

coledocolitiasis• Dolor constante e ictericia en hipocondrio

derecho: Tumores en hígado.• Ictericia con prurito pero sin cólico: colestasis• Dermatitis: RX a drogas – Hepatitis• Fiebre + escalofríos: colangitis• Dolor abdominal: hepatitis aguda. • Dolor epigástrico e irradiado a la espalda: lesión

pancreática (cáncer, absceso, pancreatitis aguda).

• Prurito: el síndrome de colestasis intrahepática o extrahepática. Puede ser universal o predominar en las palmas y en las plantas.

• Deterioro del estado general; la pérdida importante de peso sugerirá el diagnóstico de cáncer de cabeza de páncreas.

• Otros antecedentes: características de la orina y la materia fecal, antecedente de intolerancia a la ingesta de grasas (probable presencia de litiasis biliar).

• La Ictericia en pacientes operados recientemente: daño o ligadura del conducto biliar común.

• Si aparece semanas o meses después: cálculos residuales o estenosis traumática del conducto.

• Estado general: • los pacientes con ictericia obstructiva dan habitualmente la impresión de estar

más ictéricos que enfermos, a diferencia de los que padecen enfermedad hepatocelularque, con ictericias moderadas o leves, muestran mayor compromiso del estado general.

• Pérdida importante de peso que se manifiesta por consunción muscular (atrofia de los músculos temporales y de los interóseos), en el contexto de un paciente ictérico(cáncer de cabeza de páncreas).

• Grado de ictericia:• El color amarillo pálido (ictericia flavínica]: anemia e ictericia leve(ictericias

hemolítícas). Son enfermos más páli dos que ictéricos.• El color amarillo rojizo (ictericia rué/nica) :lesiones heparocelulares.• Un tinte verde aceituna (ictericia vgrdímca]: colestasis. En las colestasis

crónicas, las concentraciones elevadas de bilirrubina, el prurito y las lesiones de rascado que estimulan la formación de melanina generan un color amarillo pardusco (ictericia melíínica).

EXAMEN FISICO

Piel• Eritema palpar y telengiectasias: cirrosis.• Xantomas y xantelasmas: colestasis cronica(cirrosis biliar

primaria).• Se evidencia púrpura con coagulopatía y petequias con

trombocitopenia, comunes en cirrosis con hipertensiónp ortal e hiperesplenismo.

• En la enfermedad de Wilson se aprecian los anillos de Keiser- Fleischer.• Sufusión conjuntival estará presente en leptospirosis

(enfermedad de Weil). • En cirrosis alcohólica: hipertrofia parotidea, ginecomastia,

contracturas de Dupuytren y atrofia testicular. • El hallazgo de un ganglio supraclavicular izquierdo (ganglio de

Virchow o centinela) generará la sospecha de una neoplasia pancreática o gástrica con metástasis hepáticas.

Palpación hepática:

• Hígado grande y ligeramente doloroso: hepatitis. • Pequeño en necrosis masiva del hígado.• En el enfermo con cirrosis hepática, la palpación del hígado revela una

consistencia firme y un borde filoso. Si existe ascítis, puede comprobarse el signo del témpano. Recuérdese que sólo en los estadios finales el hígado cirrótico se retrae y deja de ser palpable. El hallazgo de una hepatomegalia macronodular de consistencia pétrea define al hígado metastásico. Deberá explorarse en especial el lóbulo izquierdo. También puede ser macronodular en la cirrosis posnecrótica.

• Se palpará una masa dura en hepatoma. • En obstrucción mecánica de la vía biliar el hígado estará grande y suave. • Habrá hepatomegalia en pericarditis crónica constrictiva, insuficiencia

tricuspídea, ICC, esteatosis hepática y enfermedad hepática poliquística. • En el síndrome de Budd-Chiari el hígado estará grande y doloroso.

Palpación de la vesícula; • El hallazgo de una vesícula palpable, que puede ser

también visible, en un paciente ictérico (signo de Bard y Pick): obstrucción mecánica de la vía biliar por debajo del conducto cístico.

Según la ley de Courvoisier-Terrier, constituye la clave diagnóstica del carcinoma de cabeza de páncreas.

El hallazgo de una vesícula palpable y dolorosa es un hecho frecuente en el contexto de una colecistitis aguda (cuyo mecanismo más común de producción es el enclavamiento de un cálculo en el conducto cístico) pero que en este caso, el paciente no tiene ictericia.

Palpación del bazo:• La esplenomegalía sugiere que ictericia es hepatocelular o

hemolítica. • La existencia de ictericia flavínica con hiperbilirrubinemia de

predominio indirecto, anemia y bazo palpable constituye la tríada de! síndrome hemolítico.

• Si la esplenomegalia es masiva, se deberá pensar en hemopatía maligna (linfoma o síndrome mieloproliferatívo), en hipertensión portal.

• Si el paciente padece un cuadro clínico y humoral de colestasis con esplenomegalia, las etiologías probables serán colangitis esclerosante, enfermedades iníihrativas o granulomatosas (TBC miliar), y neoplasia de páncreas con obstrucción de la vena esplénica.

• La hepatitis viral evoluciona con esplenomegalia en menos del 20% de los pacientes. Esta incidencia aumenta cuando está acompañada por síndrome mononucleósico por los virus de la hepatitis, por EpstcinBarr (mononucleosis infecciosa) y por citomegalovirus.

• Otros hallazgos del examen físico: • Coexistencia de ictericia y ascitis manifiesta una enfermedad

hepatocelular (cirrosis hepática).• La presencia de un exudado peritoneal con ictericia sugiere

etiología tuberculosa o carcinomatosa

• Examen abdominal: venas superficiales prominentes (circulación colateral) y venas periumbilicales dilatadas que corresponden a hipertensión portal debido entre otros a cirrosis o trombosis de vena porta.

• Ascitis es común en cirrosis, síndrome de Budd-Chiari, ICC, tuberculosis entre otros.

“EXÁMENES DE LABORATORIO”

Exámenes de Laboratorio:

HemogramaEritrosedimentaciónHepatogramaEnzimas hepáticas

TranssaminasasTransaminasa glutámico-pirúvitica (TGP)Transaminasa Glutámico-oxalacética (TGO)

Fosfatasa Alcalina (FA)Gamma-glutamiltranspeptidasa (yGT)PseudocolinesterasaGlutámico deshidrogenasa (GLDH)Láctico deshidrogenasa (LDH)Factores de coagulaciónProteinograma electroforético

La anemia es habitual en el cirrótico

HEMOGRAMA

La leucocitosis con neutrofilia es un hallazgo habitual en la hepatitis alcohólica y en la coledocolitiasis complicada (p. ej., por colangitís)

La pancítopenia en los casos de hiperesplenismo

En la hepatitis viral suele observarse leucopenia, y otras veces síndrome mononucleósico (55% o más de las células son linfomononucleares con

cualquier recuento de glóbulos blancos)

La eosinofilia absoluta orienta hacia alguna forma de ictericia inducida por fármacos

Es normal en la mayoría de las hepatitis virales

ERITROSEDIMENTACIÓN

La necrosis heparocitIca la acelera

Dentro del hepatograma, el dosaje de bilirrubina elevada define la existencia de ictericia

HEPATOGRAMA

En las ictericias hepatocelulares se pueden observar valores crecientes que acompañan a la evolución clínica

En la ictericia hemolítica, la bilirrubina rara vez excede los 5 mg/dL

En las obstructivas, la bilirrubina total tienden estabilizarse 'en meseta", aproximadamente en 30 mg/d

El hallazgo de cifras superiores suscitará Ia sospecha de ínsuficiencia renal asociada

TranssaminasasTransaminasa glutámico-pirúvitica (TGP)Transaminasa Glutámico-oxalacética (TGO)

Fosfatasa Alcalina (FA)Gamma-glutamiltranspeptidasa (yGT)PseudocolinesterasaGlutámico deshidrogenasa (GLDH)Láctico deshidrogenasa (LDH)

Factores de coagulaciónProteinograma electroforético

ENZIMAS HEPÁTICAS

La elevación de TGO y TGP indica hepatonecrosis (daño hepatocelular) cuando los valores superan 10 veces los normales.

TRANSAMINASAS

En la hepatitis viral es característico que los niveles de TGP sean mayores que los de TGO

Los niveles más altos se observan en las hepatitis tóxicas (etanol, medicamentos) y en las virales, en las que pueden superar en 100 veces

los valores de referencia

Cuando la elevación de transamínasas ocurre con una relación inversa (más TGO), se debe sospechar hepatitis alcohólica

En el curso de una hepatonecrosis aguda, la caída brusca de las transaminasas con elevación persistente de las enzimas mitocondriales (GLDH) índica una

necrosis masiva del hígado (síndrome de alarma de Schmidt).

Aumentan cuando existe enfermedad hepatobilíar (colestasis) u ósea

FOSFATASA ALCALINA

En el síndrome de colestasis, la FA y la yGT superan en 3-10 veces los valores normales, y alcanzan los niveles más elevados en el cáncer de cabeza del páncreas y

en la colestasis intrahepática (cirrosis biliar primaria, metástasis hepáticas).

Para precisar el origen de su elevación, se debe comprobar además el aumento de otra enzima de colestasis como la Gamma-

Glutamiltranspeptidasa yGT

PSUDOCOLINESTERASA

Indica una masa hepática funcionante, y su descenso es un marcador de insuficiencia hepatocelular

LÁCTICO DESHIDROGENASA

La LDH también aumenta en las hepatitis tóxicas

Francamente elevada en un paciente ictérico sugiere hemolisis debe ser complementada con otros marcadores de hemolisis

GT

En las enfermedades hepatobiliares disminuyen los niveles plasmáticos de varios factores de la coagulación, como el V y los

K-dependiemes (II, VIl, IX y X)

FACTORES DE COAGULACIÓN

Prueba de Koller

Paciente ictérico con hipoprotrombinemia (tiempo de Quick prolongado)

Albúmina (sus niveles disminuyen como expresión del deterioro de la masa hepática funcionante

PROTEINOGRAMA

La existencia de necrosis hepatocítica por el aumento de la alfa2-globulinemia

Ictéricos por defectos congénitos en el metabolismo de la bilirrubina

ESTUDIOS DE LABORATORIOS ESPECIALES

Ictéricos por colestasis

Ictéricos por hemolisis

Ictéricos por hepatonecrosis

A) Enfermedad hepática focal; tumoresprimitivos o metastásicos, abscesos o quistes.

B) Enfermedad hepática difusa: hígado graso, esteatohepatítis, cirrosis, hepatitis viral, toxicidad por fármacos, granulomas o infiltración.

C) Enfermedad del árbol biliar.

CLASIFICACION DONDE SE PUEDE COEXISTIR VARIAS CAUSAS PRODUCTORAS DE ICTERICIA

Métodos por imágenes no invasivos:Evaluar la ecoestructura hepatica

EcografíaTomografía computarizadaColangiorresonancia

Estudios invasivos y endóscopicos:Diagnostico de causas obstructivas

Colangiografía transparietohepática percutánea (CTP)Colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE)

Ecografía, TC Colangiorresonancia

MÉTODOS POR IMÁGENES NO INVASIVOS

Para evaluar:

Ecoestructura hepática (esteatosis)El tipo de hepatomegalia (difusa o nodular, única o múltiple)Las características de la vía biliar intrahepática y extrahepátíca (lagos biliares, dilatación coledociana, litiasis, colecistitis) La estructura del páncreas.

ECOGRAFÍA

TC

COLANGIORRESONANCIA

Colangiografía transparietohepática percútanea (CTP)Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)Biopsia hepática

ESTUDIOS INVASIVOS Y ENDOSCÓPICOS

CPRE puede usarse con fines no sólo diagnósticos sino también terapéuticos: extracción de cálculos, esfinteropapilotomía, colocación de prótesis, drenaje biliar, etc.

CPRE

Imagen de CPRE donde se visualizan múltiples cálculos en colédoco y dilatación de vías biliares

Este tipo de agresión al higado puede ser: Hepatocelular, Colangítica Mixta

FÁRMACOS E ICTERICIA

El diagnóstico de daño hepático por fármacos, sin pruebas específicas que permitan corroborarlo, se basa en:

1) Sospecha clínica.2) Exposición al fármaco involucrado en un período de hasta 6 meses previos a la aparición de la ictericia.3) Existencia de un síndrome clínico compatible con la lesión hepática generalmente producida por el fármaco involucrado.4) Coexistencia de fiebre, exantema y eosinofília. Sin embargo, su ausencia no la excluye.

HEMOLISIS

Actividad de la glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-1) Reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT-1

Disminución de la conjugación de la bilirrubina

Síndrome de Gilbert

Concentración sérica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL Presente en un 8% de la poblaciónPredominio de hombresLa acción de la enzima puede potenciarse con fenobarbital

síndrome de Crigler-Najjar TIPO I

Extraordinariamente muy raroPropio de recién nacidosNo eliminan bilirrubinaIctericia intensa: bilirrubina sérica >20mg/dLProduce lesiones neurológicasMuerte en lactancia o infancia

Ausencia completa de la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP

Incapaces de conjugar bilirrubina

síndrome de Crigler-Najjar TIPO II

Algo mas frecuente que el tipo ILos pacientes llegan a la edad adultaBilirrubina sérica entre 6 y 25mg/dLLa actividad enzimática puede potenciarse usando fenobarbitalLas pruebas hepáticas y la biopsia hepática es normal.

Reducción en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP

Síndrome de Dubin-Johnson

Desorden raro autosómico recesivo El paciente está usualmente asintomático Puede haber una leve hepatoesplenomegalia Presenta un curso benigno con buen pronósticoCon hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en ocasiones, hasta 25 mg/dL. En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y en orina presencia de coproporfirina I

Ausencia en la expresión del transportador de aniones orgánicos multiespecífico de la membrana canalicular (MRP2).

Síndrome de Rotor

Desorden autosómico recesivoClínicamente similar pero menos frecuente que el síndrome de Dubin-JohnsonHay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y una Bilirrubina usualmente menor a 7 mg/dL.

La diferencia con el síndrome de Dubin-Johnson es que en éste no hay pigmentación negra en la biopsia hepática, y que en la colecistografía hay buena captación de la vesícula biliar

Autoevaluacion1.Cual es el significado de prurito en un paciente icterico?R= es un sintoma de sindrome de colestasis intrahepatica o extrahepatica. Puede ser universal o

predominar en las palmas y las platas2.Cual es el trastorno, geneticamente determinado, que por alteracion de las ligandinas, se

expresa por el aumento de bilirrubina no conjugada?R= enf. De Gilbert : ictericos por defectos congenitos en el metabolism de la bilirrubina.3.Cual es el significado del termino coluria y cuando se la sospecha por inspeccion de la orina?R=4. Cual es la presuncion diagnostica en u paciente con hepatomegalia macronodular e ictericia

progresiva?5.Cual es la presuncion diagnostica en un paciente icterico con hipertermia y escalofrios?

6.Cual es la determinacion enzimatica cuya elevacion sugiere colestasis y masa ocupante intrahepatica?

7.Cual es la presuncion diagnostica en un pasiente que despues de un colico biliar presenta ictericia?

R=8.cual es la presuncion sindromica que sugiere el aumento de la bilirrubina indirecta con anemia

y esplenomegalia?R= Ictericos por Hemolisis9.Cual es el significado, en un paciente icterico, de las alteraciones de la conducta o de la

conciencia?10.Cual es el significado de la dilatacion ecografica de la via bliar extrahepatica en un paciente

con ictericia?R=11.Cuando esta indicada la biopsia hepatica en un paciente con ictericia?R= en los pacientes con enfermedades hepatocelulares difusas o focal sin dilatacion de la via

biliar extrahepatica (sugerida por el examen fisico, o los meodos por imágenes no invasivos), pero en quienes no es posile realizar un diagnostico etiologico.

GRACIAS