III Curso de Dermatopatología Práctica. ACDP

Gerzaín Rodríguez, MD

Profesor, Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana, Chía, Cundinamarca

Dermatopatólogo consultor,

Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta, Bogotá

Bogotá, agosto 26 y 27, 2011

• Hombre de 39 años de edad. Biopsia de nódulo supracondíleo izquierdo de 2 años de evolución, que mide 2 x 1 x 0.6 cm.

• El diagnóstico es:

A. Tuberculosis cutánea

B. Sarcoidosis cutánea

C. Tuberculosis ganglionar

D. Lepra neural pura del cubital

CASO 1

CASO 2

• Mujer de 31 años con síndrome del túnel carpiano, sometida a dos cirugías. En la última se extirpa tumor del nervio mediano

• El diagnóstico es:

A. Neurofibroma del nervio mediano

B. Sarcoidosis del nervio mediano

C. Lepra neural pura del nervio mediano

D. Síndrome tuberculoso del túnel carpiano

CASO 3

• Hombre de 27 años con masa tumoral epicondílea derecha con hormigueo y adormecimiento del brazo. Se extirpa parte del tumor

• El diagnóstico es:

A. Sarcoidosis del nervio cubital

B. Tuberculosis del cubital

C. Lepra neural pura del cubital

D. Ninguna de las anteriores

CASO 4

• Hombre de 26 años. Presenta nódulo doloroso profundo sobre la cabeza del peroné derecho, de 6 meses de evolución

• El diagnóstico es:

A. Sarcoidosis del nervio peroneo

B. Lepra neural del nervio peroneo

C. Nódulo reumatoideo

D. Granuloma anular profundo

• Hombre de 39 años de edad. Biopsia de nódulo supracondíleo izquierdo de 2 años de evolución, que mide 2 x 1 x 0.6 cm.

CASO 1

Diagnóstico: LNP del cubital

CASO 2

• Mujer de 31 años con síndrome del túnel carpiano, sometida a tres cirugías. En la última se extirpa tumor del nervio mediano

Mujer, 31 años. Fractura del tercer metacarpiano izquierdo un año antes Enyesada durante 45 díasParesia e impotencia funcional de la mano. Dolor en la muñecaAdormecimiento del dedo índice y del medianoEMG: ampliación de la latencia sensorial

Cirugía 1: Mediano engrosado 3 veces lo normal, en el túnel carpianoDx: Neuroma

Ocho meses después: anestesia de los dedos 1, 2 y 3. Dolor a la palpación del mediano

Cirugía 2: Mediano grueso en trayecto de 3 cm. Se hace neurolisis externa y biopsia

Cirugía 3. Dos meses después: extirpación deltumor. Injerto con nervio sural que pareceengrosado

Diagnósticos quirúrgicos: Neuroma, ¿Sarcoidosis?,¿Amiloidosis?

Diagnóstico: LNP del nervio mediano

CASO 3

• Hombre de 27 años con masa tumoral epicondílea derecha con hormigueo y adormecimiento del brazo. Se extirpa parte del tumor

Diagnóstico: LNP del cubital

CASO 4

• Hombre de 26 años. Presenta nódulo doloroso profundo sobre la cabeza del peroné derecho, de 6 meses de evolución

Diagnóstico: LNP del nervio peroneo

Lepra neural primaria

• Lepra neural pura

• “Lepra neural anestésica”, El Cairo, 1938

• No hay signos cutáneos de lepra, ni historia de haberlos tenido

• Neuropatía periférica con engrosamiento neural troncular

• Hipoestesia y anestesia cutáneas

• Aislado de la detección inmune

• Riesgo para diseminación

• Inducción de reacciones

• Recidivas

• Reservorio

Nervio periférico y bacilo de Hansen

Nervio cubital Nervio mediano Nervio peroneo

Oftálmico V Temporofacial VII

Cervical

Radial

Cubital

Ciático poplíteo

externo

Tibial posterior

Mediano

Oftálmico V Temporofacial VII

Cervical

Radial

Cubital

Ciático poplíteo

externo

Tibial posterior

Mediano

Lepra neural

• Adormecimiento, hormigueos, dolor, anestesia

• Engrosamiento neural troncular, irregular, localizado

• Parálisis y atrofia muscular

• Denervación muscular: sin compromiso de los músculos proximales de los miembros o del tronco

• Cambios tróficos

• Reflejos tendinosos preservados

LNP: Conclusiones

• Colombia: 300-500 casos nuevos anuales de lepra. 1% corresponden a LNP

• Hombres y mujeres menores de 30 años; ocasional en niños

• DX ignorado durante años

• Cubital, peroneo y auricular: los más afectados

• Confusión clínica con tumores y TBC

• Confusión histológica con TBC y sarcoidosis

Conclusiones

• Engrosamiento neural: la lepra debe ser la primera opción diagnóstica

• En la evolución de la lepra neural pueden aparecer lesiones de lepra en la piel

• Síndrome del túnel carpiano con engrosamiento del mediano: lepra

Conclusiones

• Biopsia de piel anestésica: diagnóstico conclusivo

• LNP: PB y MB

• Biopsia neural: escoger nervio sensitivo

• IHQ para S-100: enorme utilidad

Conclusiones

• Velocidad de conducción neural disminuida antes de la aparición de síntomas

• Electromiografía en lepra: conocerla, es un examen muy útil.

• DX: Lepromina, VCN, biopsia de piel y neural, anticuerpos anti-glicolípido fenólico y PCR

• Tratamiento MB

Conclusiones

• La necrosis de caseificación intraneural es producida por la lepra

• La TBC no afecta el nervio periférico

Tuberculosis y neuropatía

• No hay casos descritos de TBC del nervio periférico

• Alcohol, desnutrición y medicamentos (Isoniazida, Etambutol)

• Neuropatía secundaria a meningitis tuberculosa: radicular y de los pares craneanos II, III, VI, VII y VIII

- Aumento de la presión intracraneana y efecto directo del exudado sobre la raíz neural

- Tuberculomas del II par

• Tenosinovitis: síndrome del túnel del carpo

Conclusiones

• Sarcoidosis neural: SNC, pares craneanos.

• Excepcional en el nervio periférico, peri y endoneural, con vasculitis

• Granulomas no caseificantes.

Sarcoidosis y neuropatía• Síntomas neurológicos: 5 %

• Parálisis facial periférica bilateral: la lesión más común

• Neuropatía sensitiva y motora, focal o multifocal, subaguda o crónica, distal

• Polineuropatía sensitiva crónica, distal, simétrica

• Sarcoidosis en otros órganos: pulmón, ojos, piel, ganglios, articulaciones

• Tuberculina (-)

Sarcoidosis y neuropatía

• Biopsias de los nervios peroneo superficial y sural; biopsia del músculo peroneo corto

• Granulomas de células epitelioides y gigantes, no casificantes, epi, peri y endoneurales (17 casos)

• Granulomas semejantes en el músculo

• Vasculitis necrotizante granulomatosa epi y endoneural

Para nunca olvidar

• Tronco nervioso o nervio periférico engrosado: Lepra

• Necrosis de caseificación intraneural: Lepra. No es TBC

• Granulomas epitelioides intraneurales: No corresponden a sarcoidosis. Son expresión de la lepra