Incompatibilidad rh materno fetal

INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL

Índice

Caso clínico

Inmunología de la sangre

Descripción de la enfermedad

Patogenia

Factores que condicionan la isoinmunización

Diagnóstico y tratamiento

Conclusiones


INCOMPATIBILIDAD RH MATERNO-FETAL Caso clínico

Paciente A y su primer hijo, nacido perfectamente sano

Segundo embarazo de la Paciente A: GEMELOS


• El primero de los gemelos nace muerto: muerte neonatal

• El segundo, gravemente enfermo. Ictericia, anemia hemolítica severa, insuficiencia cardiaca. Muere a las pocas horas de vida.

¿Por qué? ¿Qué enfermedad sufren? Hoy en día: ¿Se podría

haber evitado su muerte?


Paciente A: Rh Negativo

Rh Positivo Rh Positivo

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

• El feto es en general un 50% diferente a su madre en su antigenicidad

• Tolerancia materno-fetal incluyen una red compleja de citocinas, interleuquina, células inmunosupresoras

hormonas de acción local AT


TOLERANCIA INMUNOLÓGICA MATERNO-FETAL


Existen principalmente dos tipos de proteínas que determinan el tipo de sangre de cada individuo:

• Presencia y ausencia de las proteínas A y B determinan 4 grupos sanguíneos diferentes

• Presencia de una proteína de la superficie de los eritrocitos determina dos grupos sanguíneos diferentes.

También existen otros sistemas sanguíneos menores: • Kidd , Lewis, Duffy , MN, P, Lutheran, Diego…


Sistema AB0

Factor Rh

SISTEMA AB0



B A

Factor Rh • Es una proteína integral de la membrana de los glóbulos rojos

• La transfusión de sangre de un Rh+ a un Rh (-) induce la formación de anticuerpos



• Identificados más de 45 antígenos del sistema Rh. Los más frecuentes: D, C, E, c, e

• Antígeno + inmunógeno = D anticuerpo anti-D.

• Expresado tras la 6º semana de gestación

• En 1937 Landsteiner y Weiner descubrieron el Factor Rh en monos Rhesus



Antígeno D presente Rh (+)

Antigeno D ausente Rh (-)

Frecuencia Rh (-) en el mundo entre grupos étnicos y raciales

• Población vasca

30-35%

• Caucásica 15-16%



• Finlandesa

10-12 %

• Americanas

8 %

• Africana 4 %

• Asiática 1 %

66%

2%

33%

INCOMPATIBILIDAD

ABO Otros antígenos RH



INCOMPATIBILIDAD ABO • Predominante en mujeres O • Producción de anticuerpos IgM

anti-A y anti-B

• En raras ocasiones IgG • HDN poco severa

66%

2%

33%

INCOMPATIBILIDAD




INCOMPATIBILIDAD OTROS ANTÍGENOS

• Sobretodo con el sistema Kell • Anti-k1 anticuerpos • Enfermedad desde suave a

muy severa • Muchos casos debidos a

transfusiones sanguíneas

• Otros sistemas incompatibles: kidd ,

Lewis, Duffy

66%

2%

33%

INCOMPATIBILIDAD




INCOMPATIBILIDAD Rh

• Enfermedad hemolítica del recién nacido más común

• Desde suave a muy severa




PRIMER EMBARAZO


• SEGUNDO EMBARAZO: Anticuerpos IgG Anti – D atraviesan la placenta y reaccionan contra los hematíes del feto




• Sinónimos: isoinmunización D, aloinmunización Rh, eritroblastosis fetal, HDN

• La expresión multisistémica en el feto/neonato secundaria a la hemólisis de eritrocitos fetales por inmunoglobulinas presentes en suero materno

• Condiciona alto riesgo de morbimortalidad para el feto

• La madre sintetiza IgG Anti-Rh(D) , a partir de la semana 16 de gestación, los IgG atraviesan la barrera placentaria y reaccionan contra los Antígenos Rh(D)



Síntomas HDN

• La tasa de hemólisis determina la gravedad :

suave, moderada, severa.



SUAVE: • Un pequeño incremento de esta tasa de

hemólisis es tolerada por el feto. • No es necesario tratamiento • Síntomas: Anemia leve e ictericia

Síntomas HDN

• La tasa de hemolisis determina la gravedad :




MODERADA: • Tras el nacimiento el nivel de bilirrubina

puede crecer de manera dramática

• KERNICTERUS : Enfermedad que puede dejar lesiones neurológicas permanentes en el bebe, si llega a sobrevivir.

• convulsiones • -daño cerebral • -sordera • -muerte (10%)

Síntomas HDN

• La tasa de hemolisis determina la gravedad :




SEVERA: • Una mayor tasa de hemólisis conlleva

una anemia severa en el pequeño • Hígado y bazo aumentan

dramáticamente de tamaño

HEPATOESPLENOMEGALIA HIDROPESIA FETAL: Hinchazón del feto, Insuficiencia cardiaca, colapso circulatorio

Gran riesgo de MUERTE intrauterina

Factores influyentes en la posibilidad de Inmunización

Respuesta inmunológica deprimida en embarazada

1

3 de población Rh (-) está

genéticamente determinada a no responder al antígeno D

Incompatibilidad ABO feto-materna

Embarazo extrauterino

Amniocentesis

Cordocentesis

Drogadicción

Placenta previa

Desprendimiento placentario

Operación cesárea

Alumbramiento manual

Aborto espontáneo o inducido

Traumatismos abdominales

Antecedente transfusión

incompatible

REDUCEN INCREMENTAN


DIAGNÓSTICO

1. Identificar las gestantes Rh negativas

2. Identificar, entre estas gestantes Rh (–) , las isoinmunizadas

3. Si la madre está isoinmunizada, control del riesgo del feto


Diagnostico de la enfermedad

• De manera rutinaria, en todo embarazo, la madre se realizará un análisis sanguíneo para determinar su tipo sanguíneo


Diagnóstico de la enfermedad

1. Identificar las gestantes Rh negativas

Si la gestante es Rh (–) :

• Solicitar Rh de la pareja, e hijos previos , historia clínica, transfusiones, embarazos o abortos previos

• Test de Coombs Indirecto: usado para prevenir el HDN. Este test se encarga de buscar los anticuerpos en el suero materno

• Usado para prevenir el HDN

• Busca anticuerpos Anti-D en el suero materno

• Se detecta de manera indirecta la presencia de anticuerpos maternos peligrosos



TEST DE COOMBS INDIRECTO

Test Coombs NEGATIVO Test Coombs POSITIVO



Madre No sensibilizada Reducir el riesgo de isoinmunización futura

Madre sensibilizada Necesario controlar el riesgo del feto

2. Identificar, entre estas gestantes Rh (–) , las isoinmunizadas

Test Coombs NEGATIVO



Madre No sensibilizada Reducir el riesgo de isoinmunización futura

Administración de inmunoglobulina Rh

• Vacuna que impide que el cuerpo de la madre genere anticuerpos Anti–D peligrosos que pueden causar complicaciones serias en el recién nacido o complicar futuros embarazos

• Es una inmunoglobulina extraída a partir de un plasma que contenga un alto número de anticuerpos específicos IgG contra el antígeno D de eritrocitos humanos



Administración de inmunoglobulina Rh

28 semanas de gestación

36 semanas de gestación

Tras el parto y antes de 72 h

Test Coombs POSITIVO



Madre sensibilizada

Necesario controlar el riesgo del feto

• Confirmar el Rh del feto: hacer un test de una muestra de células

fetales tomadas del fluido amniótico o del cordón umbilical

Bebé Rh (+)

• Embarazo monitorizado para comprobar si hay señales de HDN

• Análisis regulares de Anti-D maternos • Test directo de Coombs

3. Si la madre está isoinmunizada, control del riesgo del feto

• Diagnostica HDN

• Detecta anti-D anticuerpos maternos que ya se han unido a eritrocitos fetales



TEST DE COOMBS DIRECTO

• Diagnostica HDN

• Detecta anti-D anticuerpos maternos que ya se han unido a eritrocitos fetales



TEST DE COOMBS DIRECTO

CONFIRMADA ANEMIA FETAL: • Ecografía fetal • Amniocentesis • Cordocentesis • Podría ser necesaria una transfusión sanguínea al

útero para reemplazar los eritrocitos lisiados. • Altos niveles de Bilirubina: FOTOTERAPIA • Muy severa: Interrupción del embarazo

• La enfermedad Hemolítica del Recién nacido se debe a una

incompatibilidad feto-materna, que origina una reacción del sistema inmune materno de destrucción de los eritrocitos fetales

• Afecta a un alto número de personas en todo el mundo

• Elevada desinformación de los riesgos de esta enfermedad

• Difícil accesibilidad al tratamiento en los países menos desarrollados


Conclusiones

Bibliografía

Srinivas Murki, Hemolytic disease of the newborn- Antic antibody induced hemolysis

JOHN M. BOWMAN, Hemolytic disease of the newborn, Vox Sanguinis, Vol 70. Regueiro Gonzalez, Inmunología: Biología y patología del sistema inmunitario.

Panamérica (2011) Fox. Fisiología Humana, 10ª Edición. MaGraw-Hill, 2008 Guyton, Tratado de Fisiología Médica, 12 Edición. Elsevier-Saunders, 2011 Thao Doan, Inmunología, Wolters Kluwer,2008 Wikipedia.org http://emedicine.medscape.com/article/974349-overview

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