DEFINICIÓN

• Signos y síntomas que evidencian alteración de la función hepática

• Puede complicar el curso de una hepatopatía aguda o crónica

• Presenta hepatopatía + coagulopatía + encefalopatía

CLASIFICACIÓN

Aguda o falla hepatica fulminante: desarrollo de encefalopatía a las 8 sem del comienzo de la agresión hepática o a las 2 sem del inicio de la ictericia, en un paciente sin hepatopatía previa

Subaguda o falla hepatica subfulminante: desarrollo de encefalopatía entre 8 sem y 6 meses después del inicio de la enfermedad aguda

Crónica

Descripción Clínica de la Insuficiencia Hepática

Manifestaciones generales de inicio:

• Astenia, adinamia • Fatiga facil y decaimiento• Decaimiento• Malestar general• Pérdida de peso y masa muscular• Mala absorción intestinal

Alteraciones Endocrinas:

• Disminución de la líbido• Ginecomastia en el hombre• Disminución de vello corporal en el

hombre• Atrofia mamaria en la mujer• Oligo o amenorrea• Atrofia testicular y piel fina• Telangiectasia y eritema palmar

Ictericia :

• Por transtorno en el metabolismo hepato-celular de la bilirrubina involucra piel, esclera y mucosas presente en lesión

pre-hepática y post-hepática (coluria y esteatonea)

Alteraciones circulatorias Eritema de extremidades Pulso amplio y pulsaciones capilares Aumento de gasto cardiaco y volemia Soplo sistólico mitral, hipotensión arterial bradicardia Cianosis por fístulas arteriovenosas pulmonares Aneurismo arteriales intraesplénicos Edema de extremidades inferiores y presacral Dedos de palillo de tambor Hepatomegalia y esplenomegalia Fiebre

• Ascitis y cabeza de medusa• Hipertrofia de parotidas• Hedor hepático• Telangiectasias• Uñas blancas• Eritema palmar• Prurito severo• Coluria y heces de bajo peso• Ginginorragias, equimosis y petequias

Alteraciones neuropsiquiatricas: (encefalopatia)

En etapas terminales de la insuficiencia hepática se presentan:

Lubilidad emocional y agitación psicomotris Inversión del ritmo del sueño Alteraciones del apetito Alucinaciones, aptia, confusión mental Temblor en aleteo (asterixis) Marcha ataxica, hiperrreflexia Coma hepático

PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA

Las transaminasas, la bilirrubina y la fosfatasa alcalina sirven de pruebas de detección cuando se sospecha enfermedad hepática

• La elevación de la aminotranferasa de alamina (ALT) y la aminotranferasa de aspartato (AST) también conocidos como TGP yTGO respectivamente son indicativas de necrosis e inflamación en la hepatitis y en la hepatopatia alcoholica (AST)

El aumento de “fosfatasa alcalina” sugiere un proceso colestático

La “bilirrubina conjugada” aumenta en hepatitis viral, quimica, por medicamentos, alcohol, cirrosis y obstrucción biliar intra y extrahepática

• La bilirrubina no conjugada aumenta en anemias hemoliticas, nematoma, infarto y reacciones a fármacos

• La albumina es el indicador de función sintetica que más suele utilizarse

INSUFICIENCIA HEPÁTICA CRÓNICA

FACTORES PRECIPITANTES DE DESCOMPENSACIÓN• Consumo de alcohol. más frecuente. • Uso de sedantes (Encefalopatía Portosistémica). • Infección intercurrente. • Otras enfermedades intercurrentes, especialmente

intervenciones quirúrgicas por patología no relacionada.

• Ingesta excesiva de proteínas. (encefalopatía portal)• Uso inadecuado de diuréticos, la diarrea y el

ejercicio físico exagerado, desencadenan con frecuencia Encefalopatía portosistémica.

• El consumo de sodio (ascitis). • considerar el desarrollo de un cáncer hepático o de

una trombosis portal.

ETIOLOGÍA

Por trastornos hepatocelulares:

1)genéticos: enfermedad de Wilson, hemocromatosis

2)adquiridos: hepatitis crónica viral, hepatitis crónica por fármacos, hepatitis alcohólica, cirrosis hepática

Por trastornos colestásicos: CBP, colangitis esclerosante

DAÑO HEPÁTICO CRÓNICO

• Consecuencia de variadas noxas (tóxicos, drogas, virus, etc.) que actúan en forma persistentes y sobrepasan la capacidad hepática de defensa y reparación.

• Esta perpetuación del daño y de la reacción hepática produce una paulatina disminución de la masa hepatocelular y una progresiva distorsión anatómica y funcional.

• El resultado final es la cirrosis.

TIPOS DE DHC: • Hepatitis crónica: Hay una daño hepatocelular

delimitado pero persistente y una reacción inflamatoria crónica del hígado. Su expresión clínica puede ser mínima o nula, en episodios recurrentes, o permanente. La HC avanza progresivamente a la cirrosis y las manifestaciones de ambas pueden superponenrse.

• Cirrosis: Alteración difusa del hígado con fibrosis y formación de nódulos, ambos fenómenos derivados de necrosis e inflamación previos. Su expresión clínica deriva de la insuficiencia hepatocelular y de la hipertensión portal. Ambas se combinan de manera variable y pueden superponerse a otras manifestaciones propias de la enfermedad causal.

Sospechar en pacientes con:

Estigmas de hepatopatía crónica

Signos de hipertensión portal

Trastornos persistentes de las pruebas de función hepática

CUADRO CLINICO Estado general: debilidad, fatiga, anorexia, signos de

desnutrición, aliento hepático (x elim de sust nitrogenadas)

Alteraciones cutaneomucosas: arañas vasculares (en territorio de VCS), palma hepática, hipertrofia parotidea, manif hemorrágicas (hematomas), ictericia

TCSC: edemas periféricos (x hipoalbuminemia) hasta anasarca

Digestivo: hepatoesplenomegalia,(higado con aum de consistencia, superficie irregular y borde cortante), ascitis, circulacion colateral, varices esofagicas

CUADRO CLINICO

• Endocrino: atrofia testicular, distribucion feminoide del vello, ginecomastia (en el hombre), amenorrea y esterilidad (en mujeres)

• Alteraciones cardiorespiratorias: hipotension (x VD periferica) compensa con estimulacion simpatica, hipoxemia, derrame pleural, cianosis, HTP

• Fiebre: por infeccion intercurrente. A su vez las bacterias intestinales pueden alcanzar la circulacion general por las colaterales portosistemicas y desarrollar bacteriemias a Gram neg (deficit de factores quimiotacticos, opsoninas y complemento)

CUADRO CLINICO

Sme hepatorrenal: es una insuficiencia renal funcional, hay IR prerrenal (oliguria, creatinina >1,5 ,Na urin bajo) que no mejora con expansiones. Se cree por VD periferica, hipovolemia, caida de TA producen dism FPR y se activa SRAA

Encefalopatia: trastorno neuropsiquiatrico, a veces reversible, que acompaña a hepatopatias cronicas

INSUFICIENCIA HEPÁTICA CRONICA

Alteraciones mentales

Alteraciones neuromusculares

Alteración de la conciencia

Alteraciones de la personalidad

Deterioro intelectual

Temblor aleteante (flapping tremor o

asterixis)

Signos extrapiramidales

Hipertensión Portal

Encefalopatía Hepática

Ascitis

Circulación venosa colateral

Esplenomegalia

A.- HIPERTENSIÓN PORTAL

La HTP induce el desarrollo de una circulación colateral entre los sistemas de la vena porta y de la vena cava, aumenta el tamaño del bazo y es un determinante fundamental de la formación de ascitis.

Una consecuencia importante del desarrollo de la circulación colateral es la formación de várices esofágicas, cuya ruptura es causa frecuente de muerte del cirrótico.

HIPERTENSIÓN PORTAL

ES LA COMPLICACION MAS IMPORTANTE DE LA

CIRROSIS

SUS MANIFESTACIONES CLINICAS MARCAN LA

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

DEFINIENDO LOS ESTADIOS EVOLUTIVOS DE LA

CIRROSIS

PRINCIPAL CAUSA DE MORBIMORTALIDAD

PATOGENIA DE LA HIPERTENSIÓN PORTAL

Aumento de la resistencia intrahepática

Aumento del flujo sanguíneo esplácnico.

En la patogenia de la ascitis que se desarrolla en la cirrosis intervienen trastornos de la función renal,

fundamentalmente retención de sodio y agua, alteraciones de la hemodinámica sistémica, caracterizadas por un estado circulatorio hiperdinámico, y factores locales en la circulación hepática y esplácnica relacionados con la existencia de hipertensión portal.

INSPECCIÓN

Distensión del AbdomenAumento de peso

Hinchazón de piernas

Circulación ColateralPerdida de Masas Musculares

Hiperpigmentación e Hipertrofia de tetilla

PERCUSIÓNPALPACION Matidez

Flancos e HipogastrioLímite Superior

Desplaza al variar Posición

Con el paciente en posición supina: percutir desde el área umbilical hacia fuera en diversas direcciones marcar los bordes laterales entre timpanismo y matidez.En seguida voltear al paciente hacia un lado, percutir y marcar los bordes una vez más. En sujetos normales los bordes suelen ser constantes en los cambios de posición.En la ascitis conforme el sujeto se rueda hacia un lado, el nivel de matidez se moverá más cerca del ombligo (a medida que las asas intestinales llenas de aire son desplazadas hacia arriba por el líquido).

TÉCNICA PERCUTORIA

Procedimiento del témpano para palpar el hígado o una masa tumoral, cuando hay ascitis.

Signo oleada ascítica MORGAGNI

Con el paciente en decúbito supino pida al ayudante que coloque el borde de la mano y antebrazo (borde cubital)firmemente sobre la línea media del abdomen.Para evitar la transmisión de la onda a través del tej.adiposo (pared abdominal). coloque sus manos a cada lado del abdomen y percuta súbitamente un lado con lapunta de los dedos (pequeños golpes secos)cuando hay ascitis se percibe un impulso (onda Liquida)que golpea la punta de los dedos de la mano opuesta

Signo del Témpano

Consiste en una sensación de choque, que perciben los dedos, cuando comprimen bruscamente la pared de un abdomen ascítico, a nivel del epigastrio, al tropezar con un órgano macizo (hígado) sumergido en el líquido.

Signo del

Charco

Pida al paciente que se coloque en posición rodilla tórax (genupectoral) y que se mantenga así durante varios minutos, para que el líquido se agrupe por acción de la gravedad.Percuta la matidez de la zona umbilical para determinar la presencia de líquidos. Se no existe líquido, la zona debe permanecer timpánica

ASCULTACIÓN

No se practica habitualmenteno da mayores elementos Dx.

SINTOMAS Y SIGNOS DE INSUFICIENCIA HEPATICA

ICTERICIA. ENCEFALOPATÍA PORTAL. FETOR HEPATICO. ALTERACIONES CUTÁNEAS Y ENDOCRINAS. HEMORRAGIAS Y ALTERACIONES DE LA

COAGULACIÓN SANGUÍNEA. HIPOALBUMINEMIA.

INSUFICIENCIA HEPÁTICA

Consecuencias Bilirrubina Ictericia

Déficit factores coagulación Síndrome hemorrágico. Tasa Protrombina

Déficit síntesis albúmina Edemas

Déficit depuración Amonio Encefalopatía hepática

Déficit excreción sales biliares Prurito

Alterac. metabolismo carbohidratos Hipoglicemia (IHA)

FETOR HEPATICUS: Olor característico por la eliminación por el

aliento de compuestos volátiles derivados de la metionina (mercaptanos), cuya desmetilación hepática esta alterada.

ALTERACIONES ENDOCRINAS:

Existe un hipogonadismo que se manifiesta como: Ginecomastia, atrofia testicular e impotencia en

el hombre. Irregularidad menstrual, amenorrea y esterilidad

en la mujer.

HEMORRAGIAS Y ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN:

Producto de la menor síntesis hepática de protombina, fibrinógeno y otros factores de la coagulaciòn.

Hay hemorragias de piel, mucosas y aparato digestivo.

Existe una marcada disminución de la protombina (hipoprotombinemia) generalmente bajo 50%

HIPOALBUMINEMIA (e hipoproteinemia): Por síntesis hepática disminuida. Contribuye a la producción de ascitis y edemas y

altera el metabolismo de fármacos.

CLASIFICACIÓN DE LAS ICTERICIAS

Por fracaso global de la función hepática.1.Transaminasas: traduce la necrosis hepatocitaria.2.Bilirrubina conjugada y no conjugada: alteraciones en la captación, conjugación y excreción de bilirrubina.3.Biopsia hepática presenta inflamación y necrosis hepatocelular.

por incapacidad para la formación de bilis o para la excreción biliar, como la cirrosis biliar primaria.1.Fosfatasa alcalina, (GGT), (5-NT) y del colesterol.2.Tiempo de protrombina: falta de sales biliares en el intestino provoca una malabsorción de grasas y de vitamina K; se corrige con la administración parenteral de vitamina K

ICTERICIA HEPATOCELULAR

ICTERICIA COLESTÁSICA

ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA

DEFINICIÓN

La EH es un trastorno funcional y reversible del sistema

nervioso que aparece en pacientes con enfermedades hepáticas

agudas y crónicas. Este se produce como consecuencia de la

incapacidad del hígado para detoxificar ciertas sustancias con

actividad cerebral.

Es un síndrome neuropsiquiátrico secundario a

insuficiencia hepática.

El principal mecanismo fisiopatológico es el acceso

de sangre portal a la circulación sistémica, que expone

al SNC a sustancias no depuradas por el hígado.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Casos Agudos no suelen existir lesiones orgánicas cerebrales. Casos crónicos o agudos recidivantes: proliferación difusa y agrandamiento de los astrocitos protoplasmáticos en: La sustancia gris del cerebro y del cerebelo, en el putamen y el núcleo pálido, sin grandes alteraciones visibles en las neuronas.

El cuadro histopatológico prácticamente específico de la encefalopatía hepática

La extensión del proceso y la combinación de lesiones

No observado en ningún otro tipo de afección cerebral metabólica

Insuficiencia hepatocelular, produce una encefalopatía hepática.

No va ha depurar sustancias con potencial tóxico para el cerebro

No sintetiza sustancias para el metabolismo normal del SNC.

El hígado insuficiente va ha presentar un fenómeno de “escape” por las anastomosis portositémicas de sustancias provenientes del intestino hacia el sistema cava.

FACTORES PREDISPONENTES.

PATOGENIA Depende de la interacción de varios factores

FACTORES DETERMINANTES

Su origen principal en el colon: por acción de la flora proteolítica sobre las proteínas de la alimentación .

El AMONÍACO se produce en: Estómago por hidrólisis de la urea gracias a las ureasas gástricas y en el Riñón: normalmente utilizado por el hígado para la síntesis de urea

Toxinas Nitrogenadas.

Aminoácidos AromáticosSe presenta en pacientes con encefalopatía hepática y en la necrosis hepática masiva

Fenilalanina y Tirosina

Desequilibrio en metabolismo intracerebral de la tirosina

desviándolo de su vía normal (tirosina- dopa-dopamina-noradrenalina)

Tiramina y OCTOPAMINA

se comporta como un “falso neurotransmisor”,

bloqueando las sinapsis e interfiriendo así en la acción de los neurotransmisores fisiológicos (dopamina y noradrenalina).

FACTORES DESENCADENANTES

Son todas las circunstancias que la producción intestinal de sustancias nitrogenadas.

La CAUSA más frecuente es la Hemorragia Digestiva, produce: 1.Aumento de sustancias tóxicas procedentes de la proteólisis de la sangre2.Empeoramiento de la función hepatocelular por la hipovolemia y la anemia posthemorrágica, Éstas son las causas que produce encefalopatía en un cirrótico tras la hemorragia digestiva.

El estreñimiento por la prolongada permanencia de las heces en el colon y la ingesta abundante de proteínas animales además La medicación oral con ciertos aminoácidos (metionina) produce los mismos efectos.

La mayoría de los SEDANTES empleados en clínica requieren ser transformados por el hígado en sustancias polares fácilmente excretables. En las Hepatopatías Crónicas va a TVM de los sedantes llegando con mayor concentración y persistencia al encéfalo, donde ejercen su acción tóxica.

Las benzodiazepinas, diuréticos potentes , La hipopotasemia

CLINICA DE LA ENCEFALOPATIA HEPATICA

GRADOS DE ENCEFALOPATIA HEPATICA Estado Mental Flapping Grado I Euforia-depresión

Bradipsiquia Trastornos del lenguaje Inversión del ritmo del sueño

Discreto

Grado II Acentuación del grado I Somnolencia Comportamiento inadecuado

Evidente

Grado III Pérdida de conciencia (respuesta a estímulos intensos) Lenguaje incoherente

Presente

Grado IV Coma profundo Ausente

El cuadro suele iniciarse con: Cambios de la personalidad. Trastornos y cambios bruscos en el humor, con iras repentinas y euforias injustificadas. Se asocian con trastornos del sueño, con somnolencia diurna e insomnio nocturno. La disminución de la capacidad intelectual y la desorientación temporoespacial se manifiesta con trastornos en el comportamiento en actitudes.A menudo estas manifestaciones se da por un aumento en el aporte proteico de la dieta.

Entre los signos neurológicos, el FLAPPING TREMOR o temblor aleteante es el más frecuente (89%) o Asterixis: incapacidad de mantener la actitud.El flapping puede también observarse en los pies, en la lengua y, en casos extremos, en cualquier otro músculo sometido a tensión. También pueden observarse en encefalopatías anóxica (cor pulmonale, policitemia) y urémica.La hiperreflexia y el signo de Babinski unilateral o bilateral son también frecuentesLa disgrafía y la apraxia de construcción.

ENCEFALOPATÍA AGUDA

Puede haber cuadros neurológicos orgánicos irreversibles: 1.Paraplejía espástica sin afección sensitiva por desmielinización de los cordones laterales de la médula. 2.Síndrome de Parkinson sintomático por afectación de los ganglios basales, 3.Síndromes de focalidad cerebral.4.Ataques epilépticos.

(“encefalopatía portosistémica”)

Los síntomas de la encefalopatía se instauran de manera lenta y progresiva, a menudo con manifestaciones puramente psiquiátricas.

ENCEFALOPATÍA CRÓNICA

SINDROME HEPATOPULMONAR

SINDROME HEPATOPULMONAR

En la actualidad el síndrome hepatopulmonar

(SHP) hace referencia a la relación entre la enfermedad hepática y la vasodilatación pulmonar que puede ser responsable de la aparición de trastornos de la oxigenación arterial

Este síndrome puede definirse por la tríada clínica:

Enfermedad hepática Aumento del gradiente alveolo/arterial de

oxígeno Vasodilatación pulmonar

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las manifestaciones clínicas del SHP representan una combinación de síntomas y signos que reflejan tanto las alteraciones hepáticas como pulmonares

Alrededor del 20% de ellos la disnea puede ser el primer síntoma, se acompaña de platipnea (por mayor perfusión de las bases pulmonares en la posición de pie, siendo precisamente esta zona la que presenta mayor grado de vasodilatación).

Ortodeoxia (definida como el deterioro de la oxigenación arterial inducido por el ortostatismo).

PATOGÉNESIS

• En los últimos años, observaciones clínicas y experimentales han implicado al óxido nítrico en la patogénesis del síndrome hepatopulmonar

• Existen evidencias que el óxido nítrico puede inducir a la heme-oxigenasa y de esta forma incrementar los niveles de monóxido de carbono, activando los canales de calcio en la vasculatura pulmonar, contribuyendo a la vasodilatación pulmonar.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

• Enfermedad hepática: Presente en pacientes con cirrosis compensada o con hipertensión portal no cirrótica.

• Gradiente alveolo/arterial de oxígeno elevado: El hallazgo de una PaO2 por debajo de 55 mmHg.

• Vasodilatación pulmonar: Esta vasodilatación puede producir hipoxemia.

SÍNDROME HEPATORRENAL

SÍNDROME HEPATORRENAL

El síndrome hepatorrenal (SHR) es una condición clínica que ocurre en pacientes con enfermedad hepática avanzada, insuficiencia hepática e hipertensión portal, caracterizado por un deterioro de la función renal, una intensa alteración de la circulación arterial y activación de los sistemas vasoactivos endógenos

EL SHR PUEDE PRESENTARSE CON DOS PATRONES :

La característica clínica dominante del SHR tipo 1 es la de una insuficiencia renal marcada con oliguria o anuria y aumento de creatinina y urea

El SHR tipo 2 se caracteriza por una disminución estable y menos intensa del FG que no cumple los criterios propuestos para el tipo 1.

CARCINOMA HEPATOCELULAR

DEFINICIÓN

El carcinoma hepatocelular es el tumor hepático primario más frecuente en la edad adulta.

El desarrollo de un carcinoma hepatocelular es frecuente en la evolución de los pacientes con cirrosis hepática de cualquier etiología.

La probabilidad de que un paciente cirrótico lo desarrolle a los 5 años de seguimiento es del 20%.

La técnica más útil para detectarlo es la ecografia.

CAUSAS

1. Transformación maligna en cualquier enfermedad hepática crónica.

2. Riesgo de carcinoma se eleva 100 veces en portadores crónicos de VHB.

3. Micotoxinas y metabolitos de los hongos saprófitos son carcinógenos hepáticos.

4. Implicada en factores hormonales (predomina en hombres).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Dependerán del grado de reserva funcional de la cirrosis hepática de base, como del estadio evolutivo del tumor.

1. Manifestaciones de descompensación de la hepatopatía (ascitis, ictericia, encefalopatía).

2. Hemorragia digestiva.

3. Dolor abdominal.

4. Síndrome constitucional.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

1.- SI SE TRATA DE UNA LESIÓN DE DIÁMETRO < L CM Y NO SE HA PRODUCIDO UNA ELEVACIÓN SIGNIFICATIVA DE LA AFP: Pueden demorarse las exploraciones invasivas y efectuar control mediante US cada 3 meses con objeto de detectar el posible crecimiento lesional.

2.- SI LA LESIÓN ES DE DIÁMETRO > 1 CM Y/O SE CONSTATA UNA ELEVACIÓN SIGNIFICATIVA DE LA AFP (MENOS DEL 10% DE LOS PACIENTES CON CHC DE PEQUEÑO TAMAÑO PRESENTAN AFP > 100 NG/ML) : Deben efectuarse exploraciones invasivas para establecer la naturaleza de la lesión y su extensión.