INTRODUCCIÓN El Síndrome de Sjögren (SS) puede ser primario o secundario cuando se asocia a...
3
INTRODUCCIÓN INTRODUCCIÓN El Síndrome de Sjögren (SS) puede ser primario o secundario cuando se asocia a enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES) o esclerosis sistémica. MÉTODOS MÉTODOS Describimos un caso de SS secundario a LES que se diagnostica tras una infección severa de partes blandas, presentando como complicación necrosis distal de dedos de manos y pies extensa, con importantes secuelas. XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Intern Una mujer de 53 años con historia de epilepsia parietotemporal izquierda y fenómeno de Raynaud, ingresa por shock séptico en contexto de infección de tejidos blandos complicada en extremidad superior y mama derechas. Unas semanas antes había presentado lesiones de herpes zóster en esa localización. Manejada inicialmente en UCI, se realiza drenaje quirúrgico y se administra antibioterapia de amplio espectro y aminas vasoactivas, presentando buena respuesta desde el punto de vista infeccioso, con mejoría de los signos inflamatorios locales y resolución de los signos de shock, pero desarrolla de exudado pleural derecho e isquemia distal extensa en dedos de manos y pies. Los estudios de laboratorio en ese momento mostraron hipocomplementemia (C3 48, C4 14), crioglobulinas ligeramente positivas, ANAS + (1:320 con patrón mixto), anti-Ro y anti-La + (7,6 y 3,9 respectivamente), FR, ANCAS, anti Sm, anti Rnp/Sm, anticardiolipina y anticoagulante lúpico negativos. Los estudios microbiológicos resultaron negativos, incluyendo serologías para VHB, VHC y VIH. A su llegada a planta, en el examen físico destacaba necrosis distal significativa de prácticamente todos los dedos de manos y pies (Fig. 1 y 2). Durante su ingreso presenta evolución tórpida y, debido a la extensa necrosis distal en dedos de manos y pies, fue necesario realizar amputación de varias RESULTADOS RESULTADOS Síndrome de Sjögren secundario a LES: una presentación dramática Ferreira-González L*, Caínzos-Romero T*, Vázquez Pérez-Coleman J**, Trigás-Ferrín M*, Pastor-Rubin E*, Sardina-Ferreiro R*, Sánchez-Trigo S*, Gómez-Buela I*, Suárez- Sambade D*. *Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Reumatología. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol
-
Upload
monica-velasco -
Category
Documents
-
view
219 -
download
2
Transcript of INTRODUCCIÓN El Síndrome de Sjögren (SS) puede ser primario o secundario cuando se asocia a...
INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓNEl Síndrome de Sjögren (SS) puede ser primario o secundario cuando se asocia a enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES) o esclerosis sistémica.
MÉTODOSMÉTODOSDescribimos un caso de SS secundario a LES que se diagnostica tras una infección severa de partes blandas, presentando como complicación necrosis distal de dedos de manos y pies extensa, con importantes secuelas.
XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna
Una mujer de 53 años con historia de epilepsia parietotemporal izquierda y fenómeno de Raynaud, ingresa por shock séptico en contexto de infección de tejidos blandos complicada en extremidad superior y mama derechas. Unas semanas antes había presentado lesiones de herpes zóster en esa localización. Manejada inicialmente en UCI, se realiza drenaje quirúrgico y se administra antibioterapia de amplio espectro y aminas vasoactivas, presentando buena respuesta desde el punto de vista infeccioso, con mejoría de los signos inflamatorios locales y resolución de los signos de shock, pero desarrolla de exudado pleural derecho e isquemia distal extensa en dedos de manos y pies. Los estudios de laboratorio en ese momento mostraron hipocomplementemia (C3 48, C4 14), crioglobulinas ligeramente positivas, ANAS + (1:320 con patrón mixto), anti-Ro y anti-La + (7,6 y 3,9 respectivamente), FR, ANCAS, anti Sm, anti Rnp/Sm, anticardiolipina y anticoagulante lúpico negativos. Los estudios microbiológicos resultaron negativos, incluyendo serologías para VHB, VHC y VIH. A su llegada a planta, en el examen físico destacaba necrosis distal significativa de prácticamente todos los dedos de manos y pies (Fig. 1 y 2).
Durante su ingreso presenta evolución tórpida y, debido a la extensa necrosis distal en dedos de manos y pies, fue necesario realizar amputación de varias falanges.
RESULTADOSRESULTADOS
Síndrome de Sjögren secundario a LES: una presentación dramática
Ferreira-González L*, Caínzos-Romero T*, Vázquez Pérez-Coleman J**, Trigás-Ferrín M*, Pastor-Rubin E*, Sardina-Ferreiro R*, Sánchez-Trigo S*, Gómez-Buela I*, Suárez-Sambade D*.
*Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Reumatología. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol
XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna
RESULTADOSRESULTADOS
En los controles analíticos se normalizan las cifras de complemento, no se detectan crioglobulinas y se aprecian dos picos monoclonales Ig G kappa e Ig G lambda.
Aunque la paciente no refería síntomas de síndrome seco, el test de Schirmer (Fig. 3) en el ojo izquierdo resultó positivo -<5 mm- y la gammagrafía paratiroidea mostró disminución de la captación glandular de predominio izquierdo, compatible con SS estadio II. Una biopsia labial no resultó concluyente, por carencia de lobulillos.
Posteriormente la evolución de la paciente fue lentamente favorable, presentando normalización de los parámetros inflamatorios.
En el seguimiento persisten ANAS + (1:320 con patrón mixto), anti-DNA + (1:10), anti-Ro y anti-La + y desarrolla leucopenia y rash malar característico, cumpliendo finalmente criterios de LES.
Síndrome de Sjögren secundario a LES: una presentación dramática
Ferreira-González L*, Caínzos-Romero T*, Vázquez Pérez-Coleman J**, Trigás-Ferrín M*, Pastor-Rubin E*, Sardina-Ferreiro R*, Sánchez-Trigo S*, Gómez-Buela I*, Suárez-Sambade D*.
*Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Reumatología. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol
Figuras 1 y 2. Necrosis digital extensa en manos y pies
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONESDISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
XXVIII Congreso de la Sociedad Gallega de Medicina Interna
Síndrome de Sjögren secundario a LES: una presentación dramática
Ferreira-González L*, Caínzos-Romero T*, Vázquez Pérez-Coleman J**, Trigás-Ferrín M*, Pastor-Rubin E*, Sardina-Ferreiro R*, Sánchez-Trigo S*, Gómez-Buela I*, Suárez-Sambade D*.
*Servicio de Medicina Interna. **Servicio de Reumatología. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol
Figura 3. Test de Schirmer
O. derecho O. izquierdo
El SS puede presentarse de forma aislada o como una manifestación de enfermedades del tejido conectivo.
La distinción entre SS primario y secundario debe realizarse en el momento del diagnóstico en base a los hallazgos clínicos y serológicos.
La presencia de autoanticuerpos diferentes a anti-Ro no debe justificar un cambio en el diagnóstico a menos que el cuadro clínico sugiera una conectivopatía subyacente, tal como ocurrió en la evolución del caso que presentamos.
Pueden detectarse crioglobulinas circulantes en una proporción significativa de pacientes con infecciones o procesos inflamatorios crónicos (2-15% en infección por VIH, 15-25% en enfermedades del tejido conectivo, 40-50% en infección por VHC).
La concurrencia de crioglobulinemia transitoria, infección grave y tratamiento con fármacos vasoconstrictores parece la responsable de la necrosis distal extensa de dedos de manos y pies en nuestra paciente.
