SEMINARIO CENTRAL CLÍNICA

MÉDICAJueves 27 de noviembre

2014

Presenta: Baldomir MartínDiscute: Pérez Daniela

RESUMEN DEL CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 18 añosCuadriplejia - Talla vesical - Infecciones urinarias

HEPATOMEGALIA - ESPLENOMEGALIA

ANEMIA HEMOLÍTICA

ANTECEDENTE DE VHB

PROTEINURIA

PROCESO CRÓNICO OSTEOARTICULAR: INFECCIÓN VS NEOFORMACIÓN

ADENOMEGALIAS

DERRAME PLEURAL BILATERAL Y ASCITIS LEVE

HEPATOMEGALIA - ESPLENOMEGALIA

ANEMIA HEMOLÍTICA

Las anemias hemolíticas son aquellas que se producen por destrucción excesiva de los hematíes, manifestándose por un acortamiento en la sobrevida de los glóbulos rojos.

Anemia Reticulocitosis Leucocitosis con neutrofilia Plaquetas normales Hiperbilirrubinemia indirecta Aumento LDH Haptoglobina disminuida MO compatible FSP: esferocitos

ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE

¿CUAL ES EL ANTICUERPO INVOLUCRADO? INMUNOGLOBULINA G

COOMBSPOSITIVA

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES (Ig G)

Idiopática (20 – 30%)

Enfermedad linfoproliferativa (Linfoma, LLC)

Enfermedad autoinmune (LES, AR)

Tumores sólidos (Timoma)

Infecciones virales

Por fármacos

TAZONAM

GADOLINIO

REACCIÓN HEMOLÍTICA POSTRANFUSIONAL

NO INMUNO MEDIADA

INMUNOMEDIADA AGUDA

TARDIA

CRISIS HIPERHEMOLÍTICA

HEPATOMEGALIA - ESPLENOMEGALIA

CAUSAS

INFECCIOSASBACTERIAN

AS

VIRALESVEBHIVVHBCMVVHS

PARASITARIASToxoplasmosisEchinococcusLeishmania

MICÓTICAS

Tuberculosis

Candidiasis hepatoesplénicaHistoplasmosis

Fiebre tifoideaEndocarditis infecciosaSepsisTuberculosisBrucelosis

ENFERMEDADES INMUNOMEDIADASLESAR

HIPERPLASIA FAGOCÍTICA Anemias hemolíticas

CONGESTIÓN VENOSA Hipertensión portalTrombosis

NEOPLASIAS

OTRAS

CAUSAS

Trastornos linfoproliferativosTrastornos linfoproliferativosMetástasis

AmiloidosisAmiloidosisSarcoidosis

TUBERCULOSIS

LINFOMA

AMILOIDOSIS

TUBERCULOSIS

La tuberculosis extrapulmonar supone el 10-

20% del total de TBC que padecen los

enfermos inmunocompetentes. 60% en

pacientes HIV. En la práctica totalidad de los casos de TBC

extrapulmonar existe un foco primario en el

pulmón, que puede ser visible o no en la

radiografía de tórax. Sitios más frecuentes: pleural – ganglionar –

urogenital – osteoarticular.

LINFOMA

Síntomas B (pérdida de peso, sudoración nocturna, fiebre inexplicada)

Adenopatías múltiples y generalizadas Hepatomegalia – esplenomegalia Compromiso extraganglionar (MO, tubo digestivo, SNC,

piel) Bioquímico:

• Anemia y/o trombocitopenia• VES elevada• LDH aumentada• Aumento de B2 microglobulina• Aumento de transaminasas (infiltración hepática)• Hipoalbumimia• Hipogammaglobulinemia DIAGNÓSTICO: biopsia de ganglio

Enfermedad por depósito de proteínas en forma de fibrillas insolubles en diversos tejidos

CLASIFICACIÓN DE LA AMILOIDOSIS

Amiloidosis AL o primaria:

Es una discrasia de células plasmáticas, exceso de producción de cadenas livianas anormales de inmunoglobulinas.

Se asocia con desórdenes linfoproliferativos de células B (MM, linfomas y macroglobulinemia)Amiloidosis AA o secundaria: Es secundaria a procesos inflamatorios crónicos, como las artritis inflamatorias crónicas y las infecciones prolongadas.

También se asocia a consumo de drogas y HIV.

Usualmente se presenta con proteinuria.

Amiloidosis asociada a diálisis

Amiloidosis hereditaria

Amiloidosis órgano-específica

AMILOIDOSIS

Manifestaciones clínicasEnfermedad renal: proteinuria asintomática - síndrome nefrótico. Grados variables de disfunción renal. Cardiomiopatía restrictiva: disfunción sistólica y diastólica. Arritmias y bloqueos. Cuadros anginosos e infartos.Enfermedad gastrointestinal: hepatomegalia – esplenomegalia - hemorragia digestiva – gastroparesia – constipación - malabsorción - dismotilidad intestinal.

Alteraciones neurológicas: neuropatías periféricas mixtas sensitivas y motoras y/o neuropatías autonómicas - disfunción vesical - demencia - angiopatía amiloídea con hemorragias espontáneas corticales y subcorticales.Enfermedad músculo-esquelética: pseudohipertrofias – macroglosia – artropatía.Alteraciones hematológicas: Se asocia a diátesis hemorrágica (deficiencia del factor X debido a su unión a las fibrillas amiloídeas en bazo e hígado)Enfermedad pulmonar: Infiltración traqueobronquial - derrame pleural – nódulos parenquimatosos – hipertensión pulmonar.

AMILOIDOSIS

CULTIVO PARA BAAR DE HUESO Y GANGLIO

ANATOMÍA PATOLÓGICA DE HUESO Y GANGLIO

TINCIÓN CON ROJO CONGO DE GRASA ABDOMINAL

PENDIENTE RESULTADOS DE:

BIBLIOGRAFÍA

San Miguel, J. Cuestiones de hematología. Anemias hemolíticas.

Ed. Harcourt – Brace.

Guía 2012 de anemias. Sociedad Argentina de Hematología.

Gurpreet Dhaliwal et all. Hemolytic anemia. American Family

Physician. June 1, 2004 / volume 69, number 11.

Farreras. Medicina Interna. Anemias hemolíticas adquiridas.

Elsevier. 15° edición.

Brig R.S. Sarkar. Drug-induced immune hemolytic anemia (Direct

Antiglobulin

Test positive). Medical Journal Armed Forces India. 2 0 1 2. Pag 190

– 192.

Arand Pierce, MD. Pathology Consultation on Drug-Induced

Hemolytic Anemia. Am J Clin Pathol 2011;136:7-12.

A. Larregina et al. Candidiasis hepatoesplénica en un paciente

con LMA. Revista argentina de microbiología. 2004. 36: 28 – 30.

Sarcoidosis. Sociedad española de reumatología.

http://www.ser.es/

Soledad Pérez S. Amiloidosis. Rev. chil. reumatol. 2008;

24(4):200-205.