Anemia Drepanocítica

Karen Milla…

Que es?Hemoglobinopatía

Africanos

Mutación

Importancia Clínica

Hemoglobina

2

Globina

Hemo

Tipos

HBA

HBA2

HBF

Como se da?

1.

•Mutación del codón

2.

•Sustitución de Glutamato

3.

•Formación de HBS

•Enfermedad

Datos curiosos…

Rasgo de celulas

falciformesHBS Africa 30%

Manifestaciones Patológicas

Hemólisis Crónica Oclusiones Microvasculares

Daño tisular

Concentración de hemoglobina

HBS

Polimerización

Deshidratación

Desoxigenación

Células falciformes

pH intracelular

1.

• Disminucion del pH

2.

•Hb

O2

3.

•HBS Desoxigenada

•Más celulas falciformes

Tiempo de transito

FalciformesTransitoLento

Vasos inf.

Medula Ósea

Bazo

Inflamación

Oclusión

Mecanismos del daño

Hernia HBS Bicapa Lipídica Alteración

Entrada de CaSalida de K y H2ODeshidratación

Rigidez

Morfología

Sangre Periferica

Medula Ósea Hiperplásica

Hiperbilirrubinemia

Características Clínicas

Ht 18-30%

Hiperbilirrubinemia

Crisis de dolor

Crisis oclusiva

Hipoxia Crónica

Bibliografía

Patología estructural y funcional, Robbins y Cotran, pg 645-648,